慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓外科治療參考模板

1、首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 甘輝立寫在課前的話慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓是嚴(yán)重威脅患者健康的疾病，是以呼吸困難、乏力、活動(dòng)耐力減低為主要表現(xiàn)的一組綜合征。本課對(duì)慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的外科手術(shù)治療、安貞醫(yī)院肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)的經(jīng)驗(yàn)、PTE術(shù)的現(xiàn)狀等內(nèi)容，進(jìn)行了全面而詳細(xì)的講解，學(xué)員通過學(xué)習(xí)要掌握上述內(nèi)容。慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（chronicthromboembolicpulmonaryhypertension，CTEPH），肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)（pulmonarythromboendarterectomy，PTE）。一、肺動(dòng)脈栓塞的外科治療肺動(dòng)脈血栓的外科治療

2、主要是指慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的外科治療。急性肺動(dòng)脈栓塞主要是靠溶栓或抗凝治療。只有在充分抗凝溶栓后或者有溶栓禁忌證的患者仍然存在有血液動(dòng)力學(xué)不平穩(wěn)，血壓低時(shí)才需要進(jìn)行緊急外科手術(shù)治療或者介入治療；在這種情況，在肺動(dòng)脈栓塞外科治療中占的比重非常低，本講的重點(diǎn)是慢性血栓栓塞性的肺動(dòng)脈高壓的外科治療。二、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（CTEPH）是指因深靜脈血栓脫落造成急性肺動(dòng)脈栓塞，或原位肺動(dòng)脈血栓形成，造成肺動(dòng)脈及其分支由于血栓栓塞，導(dǎo)致血流受阻、長(zhǎng)期不能緩解，進(jìn)而肺動(dòng)脈內(nèi)膜增厚、肺小動(dòng)脈重構(gòu)，慢性形成的肺動(dòng)脈高壓。它是以呼吸困難、乏力、活動(dòng)耐力減低為主要表現(xiàn)的一組綜合征

3、，其主要病理是由于近端肺血管血栓栓塞及終末端肺小血管重構(gòu)導(dǎo)致肺血管壓力進(jìn)行性升高、右心負(fù)荷增大。這種病的病史多半為2個(gè)月以上至數(shù)年，少數(shù)患者的病史可達(dá)20多年，是一個(gè)慢性的過程。（一）發(fā)病機(jī)制CTEPH是由于一次或多次肺栓塞事件血栓沒有及時(shí)清除所引起的，但是有高達(dá)60%的患者沒有明確的肺栓塞病史或沒有達(dá)到肺栓塞的診斷標(biāo)準(zhǔn)，引起慢性肺動(dòng)脈高壓可能存在多種原因，包括肺栓塞復(fù)發(fā)、原位血栓形成，血栓未能分解從而造成大小肺血管的病理性改變。急性肺動(dòng)脈栓塞患者給予及時(shí)的治療可以改善肺循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)，但是即使給予足夠的抗凝治療一年，仍然有近一半的患者有殘留血栓；如果急性血栓在肺栓塞后14周沒有完全分解，

4、殘留血栓將在主肺動(dòng)脈、肺葉動(dòng)脈、肺段動(dòng)脈或亞段動(dòng)脈水平參與血管壁重構(gòu)；隨著時(shí)間推移，最初的血栓將會(huì)機(jī)化成富含內(nèi)皮細(xì)胞及平滑肌細(xì)胞的結(jié)締組織和彈性組織。（二）發(fā)病率慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓是一種嚴(yán)重威脅患者健康的疾病，2001年美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)發(fā)表一個(gè)關(guān)于大面積肺栓塞和次大面積肺栓塞、髂股深靜脈血栓形成以及CTEPH處理的科學(xué)聲明，資料表明平均肺動(dòng)脈壓大于40mmHg的慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者一年的死亡率大約為70%，而平均肺動(dòng)脈壓大于50mmHg的CTEPH患者一年死亡率大約為90%。關(guān)于CTEPH的發(fā)病率到現(xiàn)在為止沒有一個(gè)確切的數(shù)據(jù)，但是有一個(gè)資料表明，尸檢的發(fā)生率為0.15%0.38%。

5、在急性肺動(dòng)脈栓塞中3%5%的患者可以發(fā)展成為慢性肺栓塞的。中國(guó)估計(jì)每年有新發(fā)310萬(wàn)急性肺動(dòng)脈栓塞患者，推算每年約有新發(fā)的慢性肺栓塞患者915萬(wàn)。（三）臨床癥狀大部分患者有下肢靜脈血栓，或者血栓性靜脈炎的病史，90%以上的患者有漸進(jìn)性的患者有活動(dòng)后呼吸困難、活動(dòng)耐力下降，有1/41/2的患者有勞力后胸痛，有些患者還有暈厥、咯血、疲乏、氣短的癥狀。（四）體征1.右心功能不全的體征，可以表現(xiàn)為頸靜脈怒張、肝腫大、肝腹水下肢水腫和紫紺。2.三尖瓣反流的體征，可以在胸骨左緣第四肋間可以聞及粗糙的收縮期雜音。3.肺動(dòng)脈高壓的征象，聽診可以發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，在背部肩胛區(qū)可以聞及血管雜音。（五）診斷在臨

6、床當(dāng)中如果發(fā)現(xiàn)有深靜脈血栓、肺栓塞同時(shí)合并有呼吸困難以及活動(dòng)耐量下降的患者或者有右心衰竭的患者，均應(yīng)評(píng)估分析是否有慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓。診斷目標(biāo)有三個(gè)，一個(gè)是要明確肺動(dòng)脈高壓的程度和右心功能下降的程度，第二個(gè)是要明確病因，第三個(gè)是要確定有無外科手術(shù)指征。（六）心電圖表現(xiàn)有部分患者可以表現(xiàn)為典型的S1Q3T3征，在下圖上可以看見患者的肢體二導(dǎo)聯(lián)有一個(gè)大而深的S波，在肢體三導(dǎo)聯(lián)有一個(gè)Q波導(dǎo)致的T波，但是這種表現(xiàn)僅出現(xiàn)在部分患者，這是僅僅作為提示性的征象而不是一個(gè)確診征象。（七）X-線征象可以表現(xiàn)為右心房和右心室顯著擴(kuò)大。有肺缺血的改變，有一側(cè)或區(qū)域性肺血管紋理顯著稀疏、纖細(xì)，有時(shí)可見數(shù)條纖細(xì)變

7、直或者走行不正常的紋理。肺葉或者肺段動(dòng)脈分支粗細(xì)不均，走行異?；蛘呷敝?，肺門動(dòng)脈的顯著擴(kuò)張，外圍有肺缺血的征象。（八）V/Q掃描在肺通氣灌注掃描是一個(gè)診斷的很好工具，可以與通氣掃描相比較，可以發(fā)現(xiàn)患者有灌注掃描有多個(gè)肺段的充盈缺損。上圖顯示的是多個(gè)肺段有灌注的充盈缺損。（九）胸部CT之間接征象胸部CT上可以發(fā)現(xiàn)有一些間接征象和直接征象。胸部CT的間接征象包括以下幾種：1.右心擴(kuò)大、右心室增厚。2.右心室短徑大于左心室短徑，所以二者之比大于1。3.在室間隔被右心室壓向左心室，與左心室構(gòu)成一個(gè)“D”字征。4.主肺動(dòng)脈擴(kuò)張。5.支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)龆唷?.在肺影像上可以表現(xiàn)為馬賽克征。上圖中左上的圖像是

8、CT的心臟象，顯示右心室顯著擴(kuò)大，而室間隔被壓向左心室，左心室顯著變小，右心室的橫徑顯著大于左心室。上圖中右上圖顯示的是患者的肺象肺窗，是馬賽克征，因?yàn)椋@種疾病的患者肺動(dòng)脈阻塞后，肺灌注不均勻，CT上顯示灌注不均的征象。（十）肺動(dòng)脈CTA之直接征象表現(xiàn)為肺動(dòng)脈內(nèi)附壁的充盈缺損影，肺動(dòng)脈分支完全閉塞或者肺動(dòng)脈內(nèi)膜不規(guī)則增厚。上圖顯示的是典型的充盈缺損和截?cái)嗾?。（十一）肺?dòng)脈造影在肺動(dòng)脈造影上有表現(xiàn)為6大征象：肺動(dòng)脈分支完全閉塞、肺動(dòng)脈內(nèi)膜不規(guī)則、肺動(dòng)脈網(wǎng)狀充盈缺損、肺動(dòng)脈束帶樣充盈缺損、肺動(dòng)脈囊袋樣充盈缺損、肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張。上圖顯示的是肺動(dòng)脈慢性栓塞后的六大特征。1.CTEPH病理Web（網(wǎng)

9、狀充盈缺損）上圖可以看到肺動(dòng)脈分支里有很多的絲絲狀的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，右圖是手術(shù)標(biāo)本，呈一個(gè)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。2.CTEPH病理Pouch Defect（囊袋樣充盈缺損）上圖顯示的是囊袋樣的充盈缺損，右上角的圖像顯示一支肺動(dòng)脈的遠(yuǎn)端是閉塞的，在近端時(shí)擴(kuò)張，因而外科大夫?qū)?nèi)膜剝通后，開通遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈。上圖看出近端的肺動(dòng)脈是擴(kuò)張的，遠(yuǎn)端的肺動(dòng)脈完全閉塞了，所以剝出的標(biāo)本如右圖所示。3.CTEPH病理Band（束帶狀充盈缺損）上圖是左肺動(dòng)脈的一個(gè)造影側(cè)像，可以看到左下肺動(dòng)脈有兩個(gè)分支，呈現(xiàn)了一個(gè)局限性的縮窄，也稱束帶樣的充盈缺損。（十二）分型美國(guó)圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心基于CTEPH病變的解剖位置以及血管壁的病理改變將慢性血

10、栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓分為四大類型，這種分型方案可以用于預(yù)測(cè)肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)手術(shù)的預(yù)后。1.CTEPH 型型也稱為中央型，其病變?yōu)榻搜ú∽?，主要位于主肺?dòng)脈或者葉動(dòng)脈，其遠(yuǎn)端為增厚的肺動(dòng)脈內(nèi)膜，這種類型的占CTEPH病變的25%。上圖看到在左右肺動(dòng)脈里面有大量的血栓，其遠(yuǎn)端是增厚的內(nèi)膜，這就是型。上面的圖像顯示的都是型（中央型）。2.CTEPH 型（中央型）型的主要病變?yōu)榉蝿?dòng)脈的內(nèi)膜增厚及纖維化，但不伴有血栓病變存在，在這些病例當(dāng)中切開肺動(dòng)脈僅可見內(nèi)膜增厚，或可見主肺動(dòng)脈或葉動(dòng)脈網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，占CTEPH的40%，它也是中央型的。上圖顯示的是一個(gè)型病變，沒有血栓栓塞性病變而全部是增厚的內(nèi)膜。3

11、.CTEPH 型（外周型）型是僅在肺段動(dòng)脈以遠(yuǎn)的肺血管內(nèi)膜增厚或者表現(xiàn)為纖維化，這個(gè)病變對(duì)外科手術(shù)是一個(gè)極大的挑戰(zhàn)，切開肺動(dòng)脈時(shí)最初看不到血管狹窄，肺動(dòng)脈內(nèi)膜的剝脫要在單獨(dú)在每個(gè)段或者亞段進(jìn)行的，型占CTEPH的30%。上圖表明肺動(dòng)脈的內(nèi)膜增厚，主要表現(xiàn)在肺段動(dòng)脈以遠(yuǎn)。上圖是一個(gè)型病變。4.CTEPH 型IV型病變是指遠(yuǎn)端微小血管病變，沒有可見的血栓栓塞性疾病，它不是一個(gè)經(jīng)典的CTEPH，也是手術(shù)不能治愈的疾病，雖然這一型病變可能出現(xiàn)因?yàn)檠饔贉斐傻睦^發(fā)性血栓形成，但是大多存在小血管原發(fā)病變。安貞醫(yī)院對(duì)慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓做了另外一種分型方案，我們分為中央型和外周型。首先在手術(shù)標(biāo)本上說，

12、中央型為大量血栓同時(shí)合并有肺動(dòng)脈內(nèi)膜增厚的，外周型僅僅有肺動(dòng)脈內(nèi)膜增厚。在肺動(dòng)脈造影或CT或核磁共振的影像學(xué)上來說，中央型病變主要表現(xiàn)為在肺葉動(dòng)脈以近的肺動(dòng)脈堵塞為主，而外周型的表現(xiàn)為肺段動(dòng)脈以下的動(dòng)脈堵塞為主的，這是我們安貞醫(yī)院的一個(gè)分型方案，如下圖。（十三）鑒別診斷1.肺動(dòng)脈間壁肉瘤。肺動(dòng)脈間壁肉瘤在影像學(xué)上很容易與慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓相混淆，但是肺動(dòng)脈間壁肉瘤的近期效果很好，遠(yuǎn)期效果不佳。肺動(dòng)脈間壁肉瘤做手術(shù)之后往往生存期只有十幾個(gè)月或者一年多。2.瘤栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓。如胸腺瘤侵入肺動(dòng)脈，右心房黏液瘤栓入肺動(dòng)脈，或者平滑肌瘤栓入肺動(dòng)脈，這些疾病做手術(shù)之后近遠(yuǎn)期效果好，但是遠(yuǎn)期的治療

13、方法與CTEPH是完全不同的。3.大血管炎合并肺動(dòng)脈炎。這種疾病是做手術(shù)治療效果尤為不佳。4.組織胞漿菌感染引起縱隔淋巴結(jié)增大，破裂后導(dǎo)致的肺動(dòng)脈狹窄，這種情況往往表現(xiàn)為鼠尾征，往往是無法手術(shù)治療的。上面是一個(gè)肺動(dòng)脈間壁肉瘤的影像，這是取肉瘤的手術(shù)情形，右下角的圖像是肺動(dòng)脈肉瘤的一個(gè)標(biāo)本。上圖顯示的是一個(gè)瘤栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓，這個(gè)患者因右心房黏液瘤部分脫落造成了肺動(dòng)脈栓塞。大血管炎合并肺動(dòng)脈炎往往沒有下肢深靜脈血栓存在，但是多半有血沉和CRP升高，這些病人往往有長(zhǎng)期服用強(qiáng)地松的病史，所以有可能因?yàn)榉脧?qiáng)地松之后，導(dǎo)致對(duì)側(cè)的病變形成慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓，因此病史長(zhǎng)的時(shí)候可能同時(shí)存在大動(dòng)脈炎和

14、CTEPH。組織胞漿菌感染所導(dǎo)致的肺動(dòng)脈閉塞非常少見，可能有感染病史，往往血沉和CRP可能是完全正常的，通常也找不到免疫學(xué)異常的證據(jù)，但是在影像學(xué)上可能能找到縱隔炎的病史和影像學(xué)依據(jù)，有可能有淋巴結(jié)的腫大，這種疾病是無法手術(shù)治療，目前也沒有有效的藥物治療。三、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的外科手術(shù)治療藥物治療不能有效治療CTEPH，因?yàn)樗寞熜в邢藁蛘吒緵]有療效，所以藥物治療僅僅限于不能手術(shù)治療的CTEPH，而對(duì)于可手術(shù)治療的CTEPH手術(shù)治療可以基本治愈本病。（一）PTE手術(shù)治療CTEPH的目的肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)治療慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓有3個(gè)目的：第一，改善CTEPH患者的血流動(dòng)力學(xué)，預(yù)

15、防或者緩解肺動(dòng)脈高壓所致的右心室功能受損。第二，改善CTEPH患者的呼吸功能，恢復(fù)有通氣而無灌注的肺組織血流。第三，預(yù)防性功能，防止進(jìn)行性右心功能受損或者栓塞逆向延展，或者有可能導(dǎo)致心肺功能進(jìn)一步受損會(huì)死亡，防止未阻塞區(qū)域繼發(fā)肺血管病變、肺動(dòng)脈重構(gòu)，這也是重要的手術(shù)指征。（二）PTE手術(shù)指征1.紐約心臟病學(xué)會(huì)的心功能至級(jí)。2.術(shù)前肺循環(huán)阻力測(cè)定大于300dynes/s/cm5。3.肺葉或肺段動(dòng)脈中存在著手術(shù)可及的栓塞性病變。4.沒有嚴(yán)重的伴隨疾病。（三）PTE手術(shù)禁忌證1.手術(shù)可及病變與高肺循環(huán)阻力不成比例，即肺循環(huán)阻力非常高，而手術(shù)可及的病變不能解釋高肺循環(huán)阻力，把病變摘除之后肺循環(huán)阻力沒有

16、有效下降，所以這種情況做手術(shù)不合適的。2.手術(shù)不可及病變，病人確實(shí)存在有CTEPH病變，但是往往存在著亞段動(dòng)脈以遠(yuǎn)，這種情況下往往外科醫(yī)生的手術(shù)是不可及的，我們摘除不了這種病變，所以也是考慮到不可以手術(shù)。3.嚴(yán)重合并疾病。嚴(yán)重慢性肺疾病，比如阻塞性或限制性肺疾病是肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)的禁忌證。肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)治療慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓可以取得一個(gè)非常理想的效果，可以大大提升患者的生存年限，減輕或者消除癥狀提高生活質(zhì)量。CTEPH是能夠通過手術(shù)治愈的重度肺動(dòng)脈高壓性疾病，在做肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)的時(shí)候應(yīng)該盡可能多的將左、右肺動(dòng)脈中的栓塞性疾病清除，以達(dá)到最佳的手術(shù)效果，改善右心后負(fù)荷過重。

17、左、右肺動(dòng)脈都是多級(jí)分支的束狀結(jié)構(gòu)。應(yīng)該將盡量將主干和末梢的病變切除干凈以達(dá)到最好的手術(shù)效果，如果能將肺動(dòng)脈分支的末梢病變清除干凈將能起到一個(gè)非常好的手術(shù)效果。目前在全世界有兩家醫(yī)院做肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)做的比較多，第一個(gè)是美國(guó)圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心，它在1973年發(fā)明了該手術(shù)，而且使該手術(shù)成熟化，現(xiàn)在已經(jīng)完成了2670例左右。第二個(gè)醫(yī)院是英國(guó)劍橋大學(xué)附屬的Papworth醫(yī)院，它是一個(gè)后起之秀，到目前為止完成了720例的手術(shù)，其中今年每一周能做4臺(tái)手術(shù)。上圖表明左肺有間后端、前端兩個(gè)后端，兩個(gè)肺段，而下葉有背段、前內(nèi)基底段、外基底段和后基底段四個(gè)后段，所以右肺動(dòng)脈有8、9和10個(gè)肺段，左肺動(dòng)脈有8

18、10個(gè)肺動(dòng)脈開口。下列哪項(xiàng)不屬于PTE的手術(shù)指征（ ）窗體頂端A. 肺葉或肺段動(dòng)脈中存在手術(shù)可及栓塞性病變B. 紐約心臟病學(xué)會(huì)（NYHA）心功能至級(jí)C. 無嚴(yán)重的伴隨疾病D. 手術(shù)可及病變與高肺循環(huán)阻力不成比例窗體底端A. 肺葉或肺段動(dòng)脈中存在手術(shù)可及栓塞性病變B. 紐約心臟病學(xué)會(huì)（NYHA）心功能至級(jí)C. 無嚴(yán)重的伴隨疾病D. 手術(shù)可及病變與高肺循環(huán)阻力不成比例正確答案：D解析：手術(shù)可及病變與高肺循環(huán)阻力不成比例，即肺循環(huán)阻力非常高，而手術(shù)可及的病變不能解釋高肺循環(huán)阻力，把病變摘除之后肺循環(huán)阻力沒有有效下降，所以這種情況是做手術(shù)不合適的。（四）如何清除肺段動(dòng)脈以遠(yuǎn)分支病變?cè)谇虚_左右肺動(dòng)脈的時(shí)

19、候，左、右肺動(dòng)脈要找到十個(gè)肺段動(dòng)脈開口，左肺動(dòng)脈有八個(gè)或九個(gè)或十個(gè)肺動(dòng)脈開口，向肺段動(dòng)脈以遠(yuǎn)找尋病變。在做手術(shù)時(shí)，外科醫(yī)生要戴頭燈，顯露肺段動(dòng)脈以遠(yuǎn)的病變。再通過麻醉醫(yī)生調(diào)節(jié)患者的體位，患者在頭低位時(shí)能看清上肺葉的病變，頭高位可以看見下肺葉病變，左右側(cè)位分別能看見左、右肺動(dòng)脈的病變。在左下肺葉動(dòng)脈的病變盡量探查。另外一個(gè)體位是在上腔靜脈外側(cè)的右肺動(dòng)脈上做切口，有助于探查右肺動(dòng)脈中下葉的病變。如果有必要的時(shí)候還可以用胸腔鏡來找尋病變的，下圖是右中下葉的肺段的開口。（五）提示肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)的關(guān)鍵不是取栓術(shù)，而是做肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)。很多心外科醫(yī)生在做手術(shù)的初步嘗試時(shí)以為肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)就是

20、取栓術(shù)，這是一個(gè)非常錯(cuò)誤的觀念，某院曾有一例手術(shù)僅僅做了取栓術(shù)而沒做內(nèi)膜剝脫術(shù)，在術(shù)后患者仍然常年有大量胸腹水，需要常年住院治療，表現(xiàn)為重度的右心衰，每隔2天或3天即需要抽取胸腹水的，而利尿劑則需要持續(xù)泵入。在目前的有些文獻(xiàn)報(bào)告，嘗試用介入的方法治療慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓，大家可能要問，做手術(shù)創(chuàng)傷比較大，能不能用介入治療來治療慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓呢？目前的有些文獻(xiàn)報(bào)告嘗試用介入的方法治療慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓。但介入治療效果是存疑的，效果不太確切。因?yàn)榻槿敕椒▋H能消除部分血栓栓塞性病變，但是對(duì)于增厚的肺動(dòng)脈內(nèi)膜的病變不可能消除，所以這種效果到目前為止也沒有發(fā)展起來，僅僅少數(shù)嘗試，而且僅

21、僅在一個(gè)探討階段。（六）手術(shù)原則1.肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)必須是做雙側(cè)肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫，因?yàn)榻^大多數(shù)CTEPH患者是雙側(cè)病變，而且肺動(dòng)脈高壓也已影響到雙側(cè)肺血管床。2.經(jīng)過胸骨正中開胸是唯一合理的手術(shù)路徑，經(jīng)胸骨正中開胸可以使外科醫(yī)生很方便地建立體外循環(huán)，并且能同時(shí)做雙側(cè)肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)，也能避免胸膜腔的側(cè)支循環(huán)和減少出血。3.肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)并不是每次手術(shù)都有血栓性的物質(zhì)取出，而手術(shù)的主要部分則是進(jìn)行肺動(dòng)脈內(nèi)膜、中層之間的剝脫術(shù)。大部分患者沒有游離的血栓存在，切開肺動(dòng)脈后初步檢查時(shí)，肺血管好似正常的。早期文獻(xiàn)報(bào)告多是肺動(dòng)脈取栓術(shù)而不是內(nèi)膜剝脫術(shù)，這種病例在術(shù)后肺動(dòng)脈壓往往不會(huì)有所改善，反而會(huì)

22、導(dǎo)致患者死亡。4.肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)應(yīng)該在深低溫停循環(huán)下進(jìn)行的。深低溫停循環(huán)是指在開胸建立體外循環(huán)之后，通過體外循環(huán)，體外循環(huán)將患者體溫降至中心溫度20左右，這時(shí)將全身的血液循環(huán)停止，并且控干雙肺內(nèi)血液，在一個(gè)無血環(huán)境中進(jìn)行肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)進(jìn)行深低溫停循環(huán)，這是因?yàn)橹行臏囟冉档?0之后進(jìn)行深低溫停循環(huán)，外科醫(yī)生才能更有時(shí)間細(xì)致的在無血環(huán)境中進(jìn)行肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫，將各個(gè)肺段動(dòng)脈逐一清除，達(dá)到最佳效果。因?yàn)槁匝ㄋㄈ苑蝿?dòng)脈高壓有豐富的支氣管動(dòng)脈，它與肺動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)使術(shù)野充滿血液，使外科醫(yī)生看不清病變。上面兩張圖片是突發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的比較，左圖

23、是突發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，基本沒有支氣管動(dòng)脈，而右圖是慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓，有大量擴(kuò)張的增生的支氣管動(dòng)脈，它與肺動(dòng)脈形成側(cè)支循環(huán)。上圖是一個(gè)支氣管動(dòng)脈的造影圖，支氣管動(dòng)脈分別與肺段動(dòng)脈向側(cè)支循環(huán)污染了手術(shù)野。慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者的冠狀動(dòng)脈常常與肺動(dòng)脈和支氣管動(dòng)脈形成側(cè)支循環(huán)的，向肺野供血，可以污染手術(shù)野，所以外科醫(yī)生必須進(jìn)行深低溫停循環(huán)，將所有血流停止，才能取得一個(gè)完全無血的手術(shù)環(huán)境。四、安貞醫(yī)院肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)的經(jīng)驗(yàn)（一）手術(shù)方法在全麻下經(jīng)胸骨正中開胸建立體外循環(huán)，將病人降溫，達(dá)到深低溫后進(jìn)行停循環(huán)以減少支氣管血液回流。病人因?yàn)橐M(jìn)行深低溫停循環(huán)必須進(jìn)行腦部降溫，我們進(jìn)行一個(gè)冰水循

24、環(huán)式腦部降溫，這是腦保護(hù)的一個(gè)措施。在術(shù)中要監(jiān)測(cè)病人雙側(cè)腦飽和度，當(dāng)飽和度降到一定狀態(tài)時(shí)，我們要恢復(fù)供血一段時(shí)間，恢復(fù)腦部的飽和度，這也是腦保護(hù)的一個(gè)措施。手術(shù)當(dāng)中應(yīng)該監(jiān)測(cè)病人的中心溫度包括鼻咽溫和肛溫，還要通過麻醉師插入飄浮導(dǎo)管（Swan-Ganz漂浮導(dǎo)管）監(jiān)測(cè)患者的心排血量、肺動(dòng)脈壓、肺毛嵌壓和肺循環(huán)阻力。手術(shù)的第一步是做肺動(dòng)脈取栓術(shù)，這僅為最開始的一步，有血栓取血栓沒有血栓就直接進(jìn)行第二步，手術(shù)關(guān)鍵的一步是肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。手術(shù)采取一個(gè)獨(dú)特的肺動(dòng)脈三切口術(shù)式，第一個(gè)切口是從主肺動(dòng)脈直接切向左側(cè)肺門，這是用于做左側(cè)肺動(dòng)脈的血栓清除和內(nèi)膜剝脫。第二個(gè)切口是在深主動(dòng)脈和上腔靜脈之間游離開右

25、肺動(dòng)脈做第二個(gè)切口，用于做右肺動(dòng)脈的取栓術(shù)。第三個(gè)切口是在上腔靜脈的外側(cè)和肺門之間游離出右肺動(dòng)脈的延伸段做第三個(gè)切口，這是用于做右肺動(dòng)脈的內(nèi)膜剝脫術(shù)的。有的時(shí)候我們將上腔靜脈離斷將第二個(gè)切口和第三個(gè)切口做右側(cè)肺動(dòng)脈的取栓和內(nèi)膜剝脫術(shù)。在劈開胸骨切開心包后顯露患者心臟的上腔靜脈、右心房、右心室和肺動(dòng)脈，這種病變往往是右心負(fù)荷功能的表現(xiàn)，右心全部都增大，肺動(dòng)脈也增粗，我們將升主動(dòng)脈和上腔靜脈游離開，選擇開右肺動(dòng)脈將上腔靜脈拉向左側(cè)之后可以選擇右肺動(dòng)脈延伸段。肺動(dòng)脈三切口術(shù)式是一個(gè)非常特殊的暴露方法，比美國(guó)圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心和英國(guó)的Papworth醫(yī)院的顯露得更好，有利于觀摩。我們?cè)谑中g(shù)當(dāng)中引用一個(gè)牽

26、拉鞋帶牽動(dòng)升主動(dòng)脈和上腔靜脈，這樣顯露右肺動(dòng)脈的病變就非常方便。（二）PTE手術(shù)可以完全清除病變肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)可以將肺動(dòng)脈栓塞的病變完全清除干凈。因?yàn)橹鞣蝿?dòng)脈到毛細(xì)血管共有13節(jié)分支，我們的手術(shù)可以到第5節(jié)分支，更細(xì)小的分支是手術(shù)不可及，但血栓病變也不可及，第6級(jí)以下的分支更多的是肺小動(dòng)脈重構(gòu)，肌層肥厚而不是栓塞，術(shù)后重構(gòu)的肺小動(dòng)脈會(huì)逆重構(gòu)，接著右心室會(huì)發(fā)生逆重構(gòu)，右心功能在術(shù)后能馬上得到改善的。下圖顯示我們把病人的右肺動(dòng)脈包括肺葉和肺段以及亞段以及第5級(jí)分支的病變完全切除干凈，近端是栓塞病變，遠(yuǎn)端是增厚的內(nèi)膜，所以能在手術(shù)當(dāng)中能完全清除干凈。五、典型病例分享（一）病例一王某，女性，72

27、歲，2002年做肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。體重45kg，因?yàn)橹匕Y腎病綜合征長(zhǎng)期服用大劑量強(qiáng)地松導(dǎo)致慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓，做手術(shù)前肺動(dòng)脈栓塞壓為113mmHg，平均壓是85mmHg，動(dòng)脈血氧分壓是53mmHg，飽和度是83%。9年后來復(fù)查，現(xiàn)年已經(jīng)81歲，體重是55kg，該病人現(xiàn)在每天要步行1500米左右，通過超聲測(cè)定肺動(dòng)脈栓塞壓為44 mmHg，在不吸氧時(shí)測(cè)定肺動(dòng)脈血氧分壓是72 mmHg，飽和度為94%。她在肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)后還曾經(jīng)患過化膿性膽管炎，經(jīng)歷過大手術(shù)，說明這種患者在做肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)后，病人還是能堅(jiān)守住嚴(yán)重的重大手術(shù)打擊的，所以手術(shù)效果是非常好。（二）病例二秦某，男性，5

28、2歲，有3年的CTEPH病史，肺動(dòng)脈收縮壓是127 mmHg，平均壓是97mmHg，肺循環(huán)阻力是1747dynes/s/cm5，BNP是1200ng/L。影像學(xué)表明該患者的病變主要在右肺動(dòng)脈（見上圖）。通氣灌注掃描也表明他的病變?cè)谟曳蝿?dòng)脈。在麻醉之后通過飄浮導(dǎo)管測(cè)定肺動(dòng)脈壓收縮壓是96 mmHg，平均壓是98 mmHg，和血壓幾乎在同一個(gè)水平。上圖是摘除的手術(shù)標(biāo)本。做完手術(shù)即刻我們?cè)贉y(cè)定肺動(dòng)脈壓是28 mmHg，平均壓是18 mmHg，已經(jīng)恢復(fù)到一個(gè)正常的肺動(dòng)脈壓水平。患者在術(shù)后第4天出院。（三）病例三某男，25歲，有11年的CTEPH病史，于2010年8月來我院心內(nèi)科住院，但是心內(nèi)科醫(yī)生認(rèn)為

29、不能做手術(shù)，把他推薦到別的醫(yī)院，在外院住院7個(gè)月，僅行下腔靜脈濾網(wǎng)植入，最后還是被拒行肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)，2011年3月份介紹轉(zhuǎn)入我科。影像學(xué)資料表明這個(gè)患者是一個(gè)雙側(cè)肺血管病變的（見上圖）。術(shù)前肺動(dòng)脈收縮壓是133mmHg，平均壓是103mmHg，BNP達(dá)到2570ng/L，肺循環(huán)阻力是1790 dynes/s/cm5，心功能級(jí)。右下肢深靜脈幾乎完全堵塞，右下肢脛中周徑較左側(cè)長(zhǎng)5cm。在麻醉后測(cè)定的肺動(dòng)脈壓是87mmHg，血壓是89mmHg，兩個(gè)基本在同一水平。上圖是取出的手術(shù)標(biāo)本。在做完手術(shù)即刻肺動(dòng)脈壓已經(jīng)降到40 mmHg，收縮壓較術(shù)前已經(jīng)下降超過50%以上。出院時(shí)通過超聲心電圖TI法

30、測(cè)定，肺動(dòng)脈收縮壓為28 mmHg，出院時(shí)動(dòng)脈血氧分壓是75 mmHg，出院時(shí)候的心功能是級(jí)。（四）病例四王某，男性，38歲，有5年的CTEPH病史，因?yàn)槟I病綜合征導(dǎo)致肺動(dòng)脈栓塞，術(shù)前的心排血量是3.8L/min，BNP是1585ng/L，肺循環(huán)阻力是1832dynes/s/cm5。影像學(xué)資料表明這個(gè)患者的病變主要在右肺動(dòng)脈（見上圖）?；颊咴诼樽碇蟪霈F(xiàn)肺動(dòng)脈高壓危象，肺動(dòng)脈收縮壓是154mmHg，平均壓是97mmHg，而同時(shí)血壓是124mmHg，平均壓是77mmHg，肺動(dòng)脈收縮壓比血壓還高30mmHg，平均壓比血壓的平均壓高20mmHg，這是一種非常危險(xiǎn)的狀況。上圖是手術(shù)取出的手術(shù)標(biāo)本。術(shù)后

31、即刻肺動(dòng)脈收縮壓已經(jīng)降到47mmHg，即刻心排血量由3.8L/min降到7.6L/min，肺循環(huán)阻力是326 dynes/s/cm5，是輸入前的1/51/6。隨著時(shí)間的推移，肺循環(huán)阻力還會(huì)續(xù)下降。出院時(shí)肺動(dòng)脈栓塞壓為32 mmHg，出院2周后，患者已經(jīng)可以不費(fèi)力的爬上五樓。（五）病例五于姓患者，男性，有5年病史，BNP是2100ng/L，肺循環(huán)阻力是1128 dynes/s/cm5，而肺動(dòng)脈壓力是123mmHg，平均壓是61mmHg。影像學(xué)資料表明這位患者有雙側(cè)肺動(dòng)脈病變（見上圖）。左圖是摘除來的手術(shù)標(biāo)本，右圖顯示肺動(dòng)脈壓在手術(shù)后即刻已經(jīng)恢復(fù)到一個(gè)基本正常的狀態(tài)，肺動(dòng)脈收縮壓是31mmHg，而

32、肺動(dòng)脈平均壓是20mmHg。在術(shù)后即刻測(cè)的肺動(dòng)脈循環(huán)阻力是113 dynes/s/cm5，肺循環(huán)阻力在手術(shù)前后下降了超過1000dynes/s/cm5。在出院前通過超聲測(cè)定的肺動(dòng)脈收縮壓為25 mmHg.在術(shù)后第5天患者就出院了，下圖是出院前的超聲心動(dòng)圖，顯示室間隔以及右心室是一個(gè)恢復(fù)到正常的狀態(tài)。左下圖表明心臟在做手術(shù)之前有后負(fù)荷過重，發(fā)生右心室收縮期停頓，右心室收縮期停頓停頓的時(shí)間長(zhǎng)短可以作為右心功能受損的一個(gè)指標(biāo)。右下圖是在做手術(shù)前后右心室功能能馬上得到改善。下面這個(gè)表是由幾例患者的術(shù)前術(shù)后的右心室內(nèi)徑的變化和BNP的變化，可以看出肺動(dòng)脈收縮壓和右心室內(nèi)經(jīng)以及BNP能夠得到顯著改善，在手

33、術(shù)即刻，肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)后右心室能夠迅速重構(gòu)，右心室腔能夠回縮，三尖瓣環(huán)縮小，這些患者大多都不需要做三尖瓣成形的。（六）推論所以通過上述幾個(gè)個(gè)案和資料可以做以下推論：肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)可以基本上治愈慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓，絕大多數(shù)患者術(shù)后可以很快康復(fù)，大部分患者術(shù)后可以45天出院，大部分患者術(shù)后不需要服用降肺動(dòng)脈高壓藥物，為了預(yù)防復(fù)發(fā)術(shù)后這些患者需要終身服用抗凝藥物（如華法令）。慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓是目前唯一一種可以通過手術(shù)治愈的肺動(dòng)脈高壓疾病，不需要肺移植治療，但是大家應(yīng)該還意識(shí)到慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓疾病大家了解的得不是很多，包括在醫(yī)務(wù)界以及病患對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)都不是很多。所以

34、應(yīng)該大力的加強(qiáng)宣傳，使業(yè)界和病患認(rèn)識(shí)到本病的可治性以及很好的效果。上面介紹了慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的外科手術(shù)治療，以及安貞醫(yī)院的很多經(jīng)驗(yàn)，那么有關(guān)于肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)的現(xiàn)狀是一個(gè)什么狀況？它發(fā)展到一個(gè)什么情況呢？六、PTE術(shù)的現(xiàn)狀肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)是1973年由美國(guó)圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心發(fā)明的，并將其成熟化，但是到目前為止全世界總共不到6000臺(tái)這種手術(shù)，目前全世界只約有10家左右的中心能夠超過100臺(tái)PTE手術(shù)。這說明PTE手術(shù)本身有難度，推廣也有難度。一方面手術(shù)治療可以取得非常好的近期和遠(yuǎn)期的效果，但是在全世界推廣的范圍并不廣，這是因?yàn)檫@個(gè)手術(shù)在手術(shù)中和手術(shù)前有兩個(gè)特殊的并發(fā)癥容易使這個(gè)手術(shù)失敗，一個(gè)是肺動(dòng)脈高壓危象和殘余肺動(dòng)脈高壓，第