第十五章淋巴造血系統(tǒng)疾病學(xué)習(xí)教案

1、會計學(xué)1第十五章淋巴第十五章淋巴(ln b)造血系統(tǒng)疾病造血系統(tǒng)疾病第一頁，共46頁。提提 要要p 淋巴(ln b)結(jié)良性增生p 淋巴(ln b)組織腫瘤p 髓系腫瘤第1頁/共46頁第二頁，共46頁。第2頁/共46頁第三頁，共46頁。p淋巴濾泡增生淋巴濾泡增生p 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)保存，生淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)保存，生發(fā)中心細(xì)胞發(fā)中心細(xì)胞(xbo)(xbo)成分成分多樣性，濾泡主要分布多樣性，濾泡主要分布于皮質(zhì)，外套清晰于皮質(zhì)，外套清晰p副皮質(zhì)區(qū)淋巴增生副皮質(zhì)區(qū)淋巴增生p竇組織細(xì)胞竇組織細(xì)胞(xbo)(xbo)增生增生 淋巴(ln b)結(jié)反應(yīng)性增生淋巴(ln b)濾泡增生，生發(fā)中心明顯擴(kuò)大，其周圍有小淋巴(ln

2、b)細(xì)胞圍繞；生發(fā)中心內(nèi)細(xì)胞增生，細(xì)胞成分多樣，核較大 第3頁/共46頁第四頁，共46頁。組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎淋巴結(jié)灶性凝固性壞死，可見(kjin)明顯的核碎片，壞死灶周邊可見(kjin)組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞活躍增生 淋巴結(jié)的特殊(tsh)感染組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎p 組織學(xué)表現(xiàn)為淋巴結(jié)的組織學(xué)表現(xiàn)為淋巴結(jié)的副皮質(zhì)區(qū)及被膜下片狀或副皮質(zhì)區(qū)及被膜下片狀或灶狀凝固性壞死，幾乎不灶狀凝固性壞死，幾乎不見見(bjin)(bjin)中性粒細(xì)胞浸潤；中性粒細(xì)胞浸潤；壞死灶周邊可有形態(tài)多樣壞死灶周邊可有形態(tài)多樣的組織細(xì)胞（巨噬細(xì)胞）的組織細(xì)胞（巨噬細(xì)胞）活躍增生活躍增生p 與第6型人類皰疹病毒感染有關(guān)，年輕

3、女性多見第4頁/共46頁第五頁，共46頁。淋巴結(jié)的特殊(tsh)感染傳染性單核細(xì)胞增多傳染性單核細(xì)胞增多(zn du)癥癥傳染性單核細(xì)胞增多癥可見較大(jio d)的異型淋巴細(xì)胞、免疫母細(xì)胞增生，類似于R-S細(xì)胞 p 好發(fā)于青壯年的急性自限性好發(fā)于青壯年的急性自限性疾病，由嗜疾病，由嗜B B淋巴細(xì)胞的淋巴細(xì)胞的EBEB病毒引起病毒引起p 病變累及血液、淋巴液、病變累及血液、淋巴液、脾、肝、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脾、肝、中樞神經(jīng)系統(tǒng)p 外周血淋巴細(xì)胞絕對數(shù)增外周血淋巴細(xì)胞絕對數(shù)增加，加，異型的淋巴細(xì)胞異型的淋巴細(xì)胞可作為可作為本病的診斷依據(jù)本病的診斷依據(jù)第5頁/共46頁第六頁，共46頁。第6頁/共46頁第

4、七頁，共46頁。淋巴瘤 (Lymphoma)p發(fā)生部位：在淋巴結(jié)（多）和結(jié)外淋巴組織p分型：霍奇金淋巴瘤（10%-20%） p 非霍奇金淋巴瘤（90%）p細(xì)胞來源：B（80%-85%）、T、NK及其前體細(xì)胞p病理(bngl)診斷依據(jù)：組織病理(bngl)學(xué)、免疫學(xué)表型、遺傳學(xué)、臨床表現(xiàn) 惡性淋巴瘤是指原發(fā)于淋巴結(jié)核結(jié)外淋巴組織(zzh)等處的淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的一類惡性腫瘤，簡稱淋巴瘤第7頁/共46頁第八頁，共46頁。WHO淋巴瘤分類(fn li)（2008）主要特點：淋巴瘤第8頁/共46頁第九頁，共46頁。淋巴瘤淋巴細(xì)胞的分化淋巴細(xì)胞的分化(fnhu)與淋巴組織腫瘤與淋巴組織腫瘤淋巴細(xì)胞分

5、化(fnhu)模式圖 第9頁/共46頁第十頁，共46頁?；羝娼鹆馨土觯℉odgkin lymphoma, HL）第10頁/共46頁第十一頁，共46頁?；羝娼鹆馨土觯℉L）霍奇金淋巴瘤患兒霍奇金淋巴瘤患兒病理病理(bngl)改改變變第11頁/共46頁第十二頁，共46頁。組織學(xué)特征組織學(xué)特征(tzhng)(tzhng)：以淋巴細(xì)胞為主的多種炎細(xì)胞混合浸潤的背景以淋巴細(xì)胞為主的多種炎細(xì)胞混合浸潤的背景(bijng)(bijng)上，不上，不等量的腫瘤細(xì)胞，即等量的腫瘤細(xì)胞，即R-SR-S細(xì)胞及其變異型細(xì)胞散在分布細(xì)胞及其變異型細(xì)胞散在分布霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤箭頭箭頭(jintu)(jintu)示

6、示R-SR-S細(xì)胞細(xì)胞霍奇金淋巴瘤（HL）第12頁/共46頁第十三頁，共46頁。p 細(xì)胞體積大、胞漿豐富p 核大、核膜(h m)厚而清楚p 核仁大而嗜酸、核仁周圍空暈p 雙核對稱-鏡影細(xì)胞霍奇金淋巴瘤免疫組織化學(xué)染色示診斷(zhndun)性R-S細(xì)胞表達(dá)CD30典型的R-S細(xì)胞(xbo)（診斷性R-S細(xì)胞(xbo)）特點：霍奇金淋巴瘤（HL）第13頁/共46頁第十四頁，共46頁。R-SR-S細(xì)胞細(xì)胞(xbo)(xbo)的變異型：的變異型：霍奇金淋巴瘤（HL）p 單核R-S細(xì)胞(xbo)：（霍奇金細(xì)胞(xbo)）p 陷窩細(xì)胞(xbo)：（分葉核）p 爆米花樣細(xì)胞(xbo)（L&H型細(xì)胞(xbo)

7、）p 多核瘤巨細(xì)胞(xbo)：（多核）p 木乃伊細(xì)胞(xbo)：（R-S細(xì)胞(xbo)凋亡）陷窩細(xì)胞陷窩細(xì)胞多核瘤巨細(xì)胞多核瘤巨細(xì)胞爆米花細(xì)胞爆米花細(xì)胞爆米花細(xì)胞，爆米花細(xì)胞，CD20+CD20+第14頁/共46頁第十五頁，共46頁。p經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤 (Classical Hodgkin lymphoma，CHL)p -結(jié)節(jié)硬化(ynghu)型p -富于淋巴細(xì)胞型p -混合細(xì)胞型p -淋巴細(xì)胞減少型p結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型（Nodular lymphocyte predominance Hodgkin lymphoma, NLPHL ) 不常見，（不需找到典型的R-S細(xì)胞）組織組織(zzh)

8、(zzh)學(xué)分學(xué)分型型霍奇金淋巴瘤（HL）第15頁/共46頁第十六頁，共46頁。結(jié)節(jié)結(jié)節(jié)(ji ji)(ji ji)硬化型硬化型Nodular sclerosisNodular sclerosis，NSNSp 陷窩細(xì)胞p 纖維(xinwi)結(jié)節(jié)狀p 多種炎細(xì)胞反應(yīng)p 預(yù)后較好70%左右左右(zuyu)經(jīng)典霍奇金淋巴瘤(CHL)混合細(xì)胞型Mixed cellularity，MCp 典型R-S細(xì)胞及單核變異型細(xì)胞p 混合細(xì)胞為主p 常有EBV陽性p 預(yù)后較好20%-25%第16頁/共46頁第十七頁，共46頁。富于淋巴細(xì)胞型Lymphocyte-rich，LRp 大量反應(yīng)性淋巴細(xì)胞p 腫瘤(zhng

9、li)細(xì)胞少(單核或RS細(xì)胞)p 40伴有EBV感染p 預(yù)后最好淋巴細(xì)胞減少(jinsho)型Lymphocyte depletion，LDp 大量RS和變異型瘤細(xì)胞(xbo)p 極少淋巴細(xì)胞(xbo) p 預(yù)后差5左右5經(jīng)典霍奇金淋巴瘤(CHL)第17頁/共46頁第十八頁，共46頁?；羝娼鹆馨土鼋M織學(xué)分型（引自Rubin Pathology 3rd, 1998）淋巴細(xì)胞(xbo)為主 B. 混合細(xì)胞(xbo)型 C，D. 淋巴細(xì)胞(xbo)減少型 E. 結(jié)節(jié)硬化型經(jīng)典(jngdin)霍奇金淋巴瘤(CHL)第18頁/共46頁第十九頁，共46頁。結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）p

10、“爆米花”細(xì)胞p 小B淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞p 模糊(m hu)結(jié)節(jié)狀或結(jié)節(jié)伴彌漫p 不伴有EBV感染5左右(zuyu)圖中箭頭圖中箭頭(jintu)(jintu)所示為所示為L&HL&H型細(xì)胞，亦稱型細(xì)胞，亦稱“爆米爆米花花”細(xì)胞細(xì)胞第19頁/共46頁第二十頁，共46頁。霍奇金淋巴瘤（HL）p 淋巴結(jié)活檢：典型的淋巴結(jié)活檢：典型的R-SR-S細(xì)胞細(xì)胞(xbo)(xbo)，陷窩細(xì)胞，陷窩細(xì)胞(xbo)(xbo)（結(jié)節(jié)硬化型）（結(jié)節(jié)硬化型）p 免疫組織化學(xué)：免疫表型免疫組織化學(xué)：免疫表型p經(jīng)典型：p CD15髓單核細(xì)胞分化抗原p CD30活化(huhu)的淋巴細(xì)胞抗原p 少數(shù)細(xì)胞弱表達(dá)T、B標(biāo)記物，

11、不表達(dá)LCAp非經(jīng)典型：p CD20B淋巴細(xì)胞分化抗原p LCA白細(xì)胞共同抗原 p 表達(dá)B細(xì)胞抗原CD79a和Bcl-6，不表達(dá)CD15和CD30診斷診斷(zhndun)(zhndun)依據(jù)：依據(jù)： CD30免疫標(biāo)記第20頁/共46頁第二十一頁，共46頁。霍奇金淋巴瘤（HL）臨床(ln chun)分期:第21頁/共46頁第二十二頁，共46頁。第22頁/共46頁第二十三頁，共46頁。1. 1. 彌漫大彌漫大B B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤（Diffuse Large B-cell Lymphma ,DLBCL）最常見的NHL類型，高侵襲(qnx)性的、異質(zhì)性B細(xì)胞性淋巴瘤病理變化：p 形態(tài)形態(tài)(xng

12、ti)(xngti)相對一致的、體積較大相對一致的、體積較大的異型淋巴細(xì)胞的彌漫性浸潤的異型淋巴細(xì)胞的彌漫性浸潤p 細(xì)胞形態(tài)細(xì)胞形態(tài)(xngti)(xngti)多樣：可類似中心多樣：可類似中心母細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、間變大細(xì)胞或母細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、間變大細(xì)胞或漿母細(xì)胞漿母細(xì)胞p 胞質(zhì)嗜堿性，核染色質(zhì)邊集，有單胞質(zhì)嗜堿性，核染色質(zhì)邊集，有單個或多個核仁，核分裂像多見，可見個或多個核仁，核分裂像多見，可見多核瘤巨細(xì)胞多核瘤巨細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤體積較大(jio d)的腫瘤細(xì)胞彌漫排列，核大，形態(tài)各異，有清楚的核仁 第23頁/共46頁第二十四頁，共46頁。2. 濾泡性淋巴瘤 (Folli

13、cular Lymphoma，F(xiàn)L )濾泡中心(zhngxn)B細(xì)胞發(fā)生的惰性腫瘤病理變化遺傳學(xué)：t（14,18）易位免疫(miny)表型：CD19、CD20、CD10、Bcl-6、Bcl-290%表達(dá)Bcl-2，區(qū)別反應(yīng)性增生的濾泡與濾泡性淋巴瘤的標(biāo)記物非霍奇金淋巴瘤第24頁/共46頁第二十五頁，共46頁。濾泡性淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤濾泡性淋巴瘤A.示淋巴結(jié)構(gòu)破壞(phui)，由大小不等的腫瘤性濾泡所取代B.示腫瘤細(xì)胞表達(dá)BCL-2抗原第25頁/共46頁第二十六頁，共46頁。3. MALT型結(jié)外邊緣(binyun)區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤 (marginal zone lymphoma, MALT) 一

14、類(y li)低度惡性B細(xì)胞淋巴瘤，又稱粘膜相關(guān)淋巴組織（mucosa associated lymphoid tissue, MALToma）淋巴瘤，腫瘤細(xì)胞形似正常的邊緣區(qū)B細(xì)胞p 常有慢性炎癥、自身免疫性疾病或特殊病原微生物感染常有慢性炎癥、自身免疫性疾病或特殊病原微生物感染的基礎(chǔ)疾病，如幽門螺桿菌性胃炎的基礎(chǔ)疾病，如幽門螺桿菌性胃炎(wi yn)(wi yn)p 病變可長期局限于原發(fā)部位，發(fā)生播散較晚病變可長期局限于原發(fā)部位，發(fā)生播散較晚p 初始病因根除后，腫瘤可能消退初始病因根除后，腫瘤可能消退原發(fā)于淋巴結(jié)外的該類腫瘤有以下表現(xiàn)：原發(fā)于淋巴結(jié)外的該類腫瘤有以下表現(xiàn)：非霍奇金淋巴瘤第2

15、6頁/共46頁第二十七頁，共46頁。4. 前體B和T細(xì)胞腫瘤(zhngli)（Precursor B- and T-cell neoplasms ） 急性淋巴母細(xì)胞性白血病/淋巴瘤 （ Acute Lymphoblastic Leukaemia/ Lymphoma， ALL）p 是淋巴母細(xì)胞來源的高侵襲性腫瘤p 前體B細(xì)胞來源85（多為兒童），常表現(xiàn)為白血病征象，少有形成局部(jb)包塊p 前體T細(xì)胞來源15（多為青少年男性），以局部(jb)腫塊（淋巴瘤）為主要表現(xiàn)非霍奇金淋巴瘤第27頁/共46頁第二十八頁，共46頁。病理變化:p 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，為彌漫增生的腫瘤性淋巴母細(xì)胞所取代(qdi)，

16、可浸潤淋巴結(jié)被膜，累及結(jié)外軟組織p 細(xì)胞形態(tài)-淋巴母細(xì)胞比淋巴細(xì)胞略大，胞質(zhì)少，染色質(zhì)點彩狀，核仁不清楚；巨噬細(xì)胞散在分布見“星空”現(xiàn)象原始(yunsh)淋巴細(xì)胞標(biāo)記物（95表達(dá)）-TDT共同型急性淋巴細(xì)胞白血病抗原（大多數(shù)表達(dá)）-CD10 B、T細(xì)胞分化抗原遺傳學(xué)特征： 90以上B-ALL有染色體數(shù)目或結(jié)構(gòu)異常非霍奇金淋巴瘤免疫表型第28頁/共46頁第二十九頁，共46頁。外周血涂片外周血涂片(t pin) 淋巴(ln b)母細(xì)胞淋巴(ln b)瘤右上角示腫瘤細(xì)胞表達(dá)TdT抗原，細(xì)胞核呈陽性反應(yīng)非霍奇金淋巴瘤第29頁/共46頁第三十頁，共46頁。是成熟B細(xì)胞來源的惰性(duxng)腫瘤遺傳學(xué)：

17、11、12、13、17染色體異常(ychng)p 小淋巴細(xì)胞彌漫性增生，破壞淋巴結(jié)小淋巴細(xì)胞彌漫性增生，破壞淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu)p 可見前淋巴細(xì)胞灶性聚集，形成增殖中心，可見前淋巴細(xì)胞灶性聚集，形成增殖中心，或或“假濾泡假濾泡”p 可累及骨髓、脾、肝、外周血可累及骨髓、脾、肝、外周血病理變化：病理變化：免疫表型：免疫表型：表達(dá)全表達(dá)全B B細(xì)胞抗原，尤其細(xì)胞抗原，尤其是是CD19CD19和和CD20CD20非霍奇金淋巴瘤慢性慢性B B淋巴細(xì)胞白血病淋巴細(xì)胞白血病/ /小小B B淋淋巴細(xì)胞性淋巴瘤：示單一形態(tài)巴細(xì)胞性淋巴瘤：示單一形態(tài)的小淋巴細(xì)胞在淋巴結(jié)內(nèi)彌漫的小淋巴細(xì)胞在淋巴結(jié)內(nèi)彌漫性增生和浸潤性增

18、生和浸潤第30頁/共46頁第三十一頁，共46頁。臨 床 ( l n chun)類型 6. 伯基特淋巴瘤 (Burkitt Lymphoma, BL)濾泡生發(fā)(shngf)中心細(xì)胞來源的高侵襲性B細(xì)胞腫瘤地方性（非洲人BL）散發(fā)性HIV感染者p 非洲人非洲人BLBL與與EBVEBV感染感染(gnrn)(gnrn)關(guān)系密關(guān)系密切切p 多見于兒童和青年人多見于兒童和青年人p 多發(fā)于淋巴結(jié)外的器官和組織，常表多發(fā)于淋巴結(jié)外的器官和組織，常表現(xiàn)為頜面部巨大腫塊，及腹腔臟器受累現(xiàn)為頜面部巨大腫塊，及腹腔臟器受累p 高侵襲性，化療敏感，可治愈高侵襲性，化療敏感，可治愈非霍奇金淋巴瘤Burkitt Burki

19、tt 淋巴瘤淋巴瘤第31頁/共46頁第三十二頁，共46頁。病理變化：免疫(miny)表型：遺傳學(xué)：8號染色體上的C- myc基因異位(y wi)有關(guān)成熟(chngsh)B細(xì)胞分化抗原, CD19、CD20和CD79a生發(fā)中心細(xì)胞標(biāo)記物 CD10和Bcl-6細(xì)胞核增殖抗原Ki-67幾乎100表達(dá)p 中等大小、形態(tài)一致的腫瘤細(xì)胞彌漫浸潤p 高分裂指數(shù)和高凋亡是該腫瘤特征性表現(xiàn)p 瘤細(xì)胞間散在分別吞噬核碎片的巨噬細(xì)胞- “星空”現(xiàn)象常見非霍奇金淋巴瘤伯基特淋巴瘤第32頁/共46頁第三十三頁，共46頁。7.漿細(xì)胞腫瘤及其相關(guān)(xinggun)疾病 是一種具有分泌免疫球蛋白（單一(dny)的Ig，稱為M

20、成分）的克隆性B細(xì)胞增殖性疾病。常見的漿細(xì)胞惡性腫瘤亞型包括：多發(fā)性骨髓瘤，局灶性漿細(xì)胞瘤和淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤 病變(bngbin)特點：p 全身骨骼系統(tǒng)的多發(fā)性溶骨性病變，影像學(xué)：敲鑿性骨缺損p 肉眼：腫瘤紅色膠凍狀p 組織學(xué)：分化良好的漿細(xì)胞彌漫性增生和浸潤p Ig在漿細(xì)胞質(zhì)內(nèi)聚集形成Russell小體，存在于細(xì)胞核內(nèi)即Dutcher小體非霍奇金淋巴瘤第33頁/共46頁第三十四頁，共46頁。6.漿細(xì)胞腫瘤(zhngli)及其相關(guān)疾病非霍奇金淋巴瘤漿細(xì)胞腫瘤：AX光片示顱骨的多發(fā)性缺損；B示腫瘤性漿細(xì)胞彌漫性增生和浸潤； C患者顱骨標(biāo)本，可見(kjin)多數(shù)大小不等的骨質(zhì)破壞區(qū)； D患者的血清

21、蛋白電泳圖，示異常單克隆球蛋白（M蛋白峰，綠色）第34頁/共46頁第三十五頁，共46頁。8. 非特指(t zh)外周T細(xì)胞淋巴瘤 （Peripheral T-cell lymphoma , unspecified ）p 腫瘤細(xì)胞(xbo)見于淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)，有較多的高內(nèi)皮血管p 背景中可見不等量反應(yīng)性細(xì)胞(xbo)，嗜酸性粒細(xì)胞(xbo)、漿細(xì)胞(xbo)、巨噬細(xì)胞(xbo)等p 間質(zhì)膠原纖維穿插分隔p 瘤細(xì)胞(xbo)大小形態(tài)各異，核不規(guī)則，多見核分裂象，細(xì)胞(xbo)質(zhì)透明、淡染 病理變化：胸腺后成熟胸腺后成熟T T細(xì)胞來源的腫瘤細(xì)胞來源的腫瘤非霍奇金淋巴瘤第35頁/共46頁第三十六頁，共

22、46頁。 9. 結(jié)外NK/T細(xì)胞(xbo)淋巴瘤（鼻型） Extranodal NK/T-cell Lymphoma,nasal type 自然殺傷細(xì)胞來源的侵襲性腫瘤，鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤多見（70%-80%），與EBV感染(gnrn)有關(guān)病變特點：病變特點： 顯著的組織壞死和混合性炎細(xì)胞浸潤顯著的組織壞死和混合性炎細(xì)胞浸潤 瘤細(xì)胞大小不等、形態(tài)多樣，可見血管瘤細(xì)胞大小不等、形態(tài)多樣，可見血管(xugun)(xugun)浸潤和破壞浸潤和破壞免疫表型：表達(dá)部分T細(xì)胞抗原，CD2、CD3、CD45RO， 表達(dá)NK細(xì)胞抗原CD56、TIA-I、Granzyme-B等。EBER陽性遺傳學(xué)：多種染色體

23、畸形，最常見的是6q缺失非霍奇金淋巴瘤第36頁/共46頁第三十七頁，共46頁。左圖示患者(hunzh)鼻部巨大潰瘍；右圖示腫瘤組織形態(tài)9. 結(jié)外NK/T細(xì)胞(xbo)淋巴瘤（鼻型） 非霍奇金淋巴瘤第37頁/共46頁第三十八頁，共46頁。非霍奇金淋巴瘤瘤細(xì)胞(xbo)侵犯表皮形成Pautrier微膿腫病理變化：p 真皮淺層及其血管周圍有瘤細(xì)胞和多種類型的細(xì)胞浸潤，浸入表皮形成(xngchng)Pautrier微膿腫p 細(xì)胞核大，深染，高度扭曲，有切跡，折疊和腦回狀免疫表型：表達(dá)CD3、CD4、CD45RO，不表達(dá)CD8和CD30第38頁/共46頁第三十九頁，共46頁。第39頁/共46頁第四十頁，

24、共46頁。髓系腫瘤(zhngli) Myeloproliferative neoplasmsp 急性髓性白血病 （AML）p 慢性骨髓性增生(zngshng)疾?。–MPD）p 骨髓異常增生(zngshng)綜合癥 （MDS）p 骨髓異常增生(zngshng)/骨髓增生(zngshng)性腫瘤（MDS/MPD)的表現(xiàn)p WHO分類(fn li)：髓系腫瘤多表現(xiàn)為白血病髓系腫瘤多表現(xiàn)為白血病白血病（白血病（Leukemia)Leukemia)是骨髓造血干細(xì)胞克隆性增生形成的惡性腫瘤，是骨髓造血干細(xì)胞克隆性增生形成的惡性腫瘤，其特征是骨髓內(nèi)異常的白細(xì)胞彌漫性增生取代正常骨髓組織，并進(jìn)其特征是骨髓內(nèi)異常的白細(xì)胞彌漫性增生取代正常骨髓組織，并進(jìn)入周圍血和浸潤脾、淋巴結(jié)等全身各組織和器官，造成貧血、出血入周圍血和浸潤脾