支氣管囊腫(左浩)

1、12概述病理臨床表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)診斷及鑒別診斷并發(fā)癥3一種由胚胎發(fā)育障礙引起的先天性疾病，為呼吸系統(tǒng)較常見(jiàn)的先天性疾病。因發(fā)育階段不同，病變可發(fā)生在不同部位。本病根據(jù)病變部位分為縱隔型（縱膈囊腫）、肺內(nèi)型（肺囊腫）及異位型。概述4胚胎發(fā)育時(shí)，索狀支氣管不能完全演變成貫通的中空管狀結(jié)構(gòu)，遠(yuǎn)端已發(fā)育完好的支氣管內(nèi)因分泌物（水、免疫球蛋白、溶菌酶、抑菌殺菌成分等）不能排出而聚集、膨大。大小不一，單發(fā)或多發(fā)，直徑多在110cm，支氣管組成的囊壁厚薄不等，其外層為平滑肌纖維、粘液腺、軟骨組織及結(jié)締組織，內(nèi)層覆以柱狀或假?gòu)?fù)層呼吸道纖毛上皮，如有過(guò)感染，可見(jiàn)肉芽組織。病理5 囊腫的大小、形態(tài)取決于囊內(nèi)容的多少

2、和性質(zhì)。1. 囊腫與支氣管不通，稱為閉合囊腫或液性囊腫（澄清液或血液）；2.囊腫與支氣管交通，則會(huì)引起囊腫感染。 如通道較小，囊內(nèi)容物部分經(jīng)支氣管排出，氣體進(jìn)入囊腔，呈現(xiàn)氣液平，形成厚壁的含氣囊腫，囊內(nèi)容物可為膿性或血性； 如通道較大，內(nèi)容物排凈，囊腫完全充氣，形成氣性囊腫。如通道呈活瓣?duì)?，可能形成張力性囊腫。病理6單多發(fā)7 多見(jiàn)于青少年，男性較多，多數(shù)無(wú)主訴癥狀，由常規(guī)胸部X線體檢或尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。臨床癥狀與囊腫部位、大小、是否與支氣管相通以及臨近肺組織和縱膈受壓情況有關(guān)。主要引起兩大類癥狀，即：壓迫癥狀和感染癥狀。臨床8臨床壓迫癥狀：壓迫支氣管可出現(xiàn)干咳、氣急、呼吸困難等。如為張力性囊腫，可因

3、囊腫快速、極度的膨脹，出現(xiàn)類似張力性氣胸的癥狀（胸悶、氣促、喘鳴，甚至呼吸窘迫和發(fā)紺） 。壓迫食管可致梗噎。而在小兒，巨大的囊腫可能壓迫循環(huán)系統(tǒng)，造成極度呼吸困難和發(fā)紺。感染癥狀：囊腫感染多因其與支氣管相通所致。可出現(xiàn)咳嗽、咳痰、發(fā)熱等，嚴(yán)重者，可出現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn)、排大量膿痰、甚至咯血。囊腫感染及囊內(nèi)出血可使囊腫短期內(nèi)迅速增大，并伴有壓迫及疼痛等癥狀。91.含氣囊腫 X線表現(xiàn)：薄壁（約1mm）環(huán)狀透亮影，囊壁內(nèi)外緣光滑、完整，厚度一致；囊腫越大壁越?。ň薮髿饽夷[可占據(jù)一側(cè)胸腔，需與氣胸鑒別）；有時(shí)囊內(nèi)可見(jiàn)間隔，表現(xiàn)為多房性；與支氣管相通處如果形成活瓣性阻塞時(shí)，則形成張力性含氣囊腫，臨近肺紋理受壓

4、聚攏（被推向肺尖或肋膈區(qū)，縱膈向健側(cè)移位）；透視下呼吸時(shí)可隨胸腔壓力變化，大小形態(tài)均可變形。 CT表現(xiàn)：在肺窗上表現(xiàn)為邊界清楚的圓形無(wú)肺紋理透亮區(qū)，內(nèi)外緣光滑，縱膈窗上多能顯示其薄壁。影像學(xué)表現(xiàn)10單發(fā)含氣囊腫11含氣囊腫12影像學(xué)表現(xiàn)2.含液囊腫 X線表現(xiàn)：圓形、橢圓形、亦可見(jiàn)分葉狀；邊緣光滑，有時(shí)囊壁可見(jiàn)弧形鈣化，周圍肺組織清晰；密度均勻，出血者可見(jiàn)鈣化密度高；透視下可變；臨近胸膜無(wú)變化。 CT表現(xiàn)：一般在肺窗上，圓形高密度影，邊界清晰；縱膈窗上，密度均勻，CT值0-20HU；CT增強(qiáng)時(shí)囊內(nèi)物質(zhì)無(wú)明顯強(qiáng)化，腫塊周邊可均勻強(qiáng)化。 但如合并出血或囊內(nèi)蛋白質(zhì)含量較高，則CT值相應(yīng)會(huì)增高，易于肺實(shí)

5、性腫瘤混淆。 如合并感染（75%），急性期感染囊腫體積迅速增大，由于周圍肺組織產(chǎn)生炎癥，囊腫壁外緣模糊不清，肺窗上囊腫周圍出現(xiàn)淡薄高密度滲出性改變，縱膈窗上難以顯示。13單發(fā)含液囊腫 蒂14單發(fā)含液囊腫 增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化15單發(fā)含液囊腫 增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化16影像學(xué)表現(xiàn)3.液氣囊腫最為常見(jiàn)，囊腫大小不一 X線表現(xiàn)：囊內(nèi)可見(jiàn)液平面，囊壁菲薄，臨近肺組織無(wú)炎性浸潤(rùn)病變，纖維性變不多；但感染后囊壁增厚，周圍可見(jiàn)斑片狀浸潤(rùn)影，與周圍肺組織發(fā)生粘連，可使形態(tài)不規(guī)則；反復(fù)感染后囊壁可出現(xiàn)纖維化改變；位于葉間胸膜附近的囊腫感染時(shí)，可見(jiàn)局部葉間胸膜增厚（需與肺膿腫、結(jié)核空洞、肺包蟲(chóng)膿腫鑒別）。 CT表現(xiàn)：在肺窗及縱膈窗上均

6、可見(jiàn)液氣平面影。17液氣囊腫18液氣囊腫19液氣囊腫20液氣囊腫21影像學(xué)表現(xiàn)4.多發(fā)性囊腫 X線表現(xiàn)：多為含氣囊腫， 大小不一，通常囊壁薄，但感染后可增厚；常多見(jiàn)一側(cè)肺，密集者形如蜂窩狀，占據(jù)整個(gè)肺野，稱為蜂窩肺或囊性肺；少數(shù)可見(jiàn)液平面，立位片呈現(xiàn)高低不平多個(gè)液平；通常伴有胸膜增厚；肺體積縮小。 CT對(duì)于多發(fā)性肺囊腫顯示更優(yōu)于X線檢查。 （病變位于左側(cè)時(shí)，需和先天性膈疝鑒別）22多發(fā)性肺囊腫23多發(fā)性肺囊腫24多發(fā)性肺囊腫25多發(fā)性囊腫26多發(fā)性囊腫27 由于支氣管囊腫為先天性發(fā)育異常?？梢蚰夷[大小，有無(wú)與支氣管等氣道相通，有無(wú)繼發(fā)性感染和就診年齡不同，而出現(xiàn)各種不同的臨床癥狀。若單憑這些癥

7、狀，極易誤診為各種不同疾病。 如囊腫未端與支氣管相通時(shí)，見(jiàn)X線胸片圓形致密陰影易被誤診為肺內(nèi)良性腫瘤;囊腫與支氣管相通胸片出現(xiàn)空腔形透亮陰影時(shí)，易被誤診為各種空洞，如肺結(jié)核空洞; 囊腫有繼發(fā)性感染時(shí)，易被誤診為肺膿腫等，造成延誤正確治療。因此在診斷時(shí)應(yīng)嚴(yán)格地進(jìn)行鑒別診斷。診斷與鑒別診斷空洞：病變組織經(jīng)壞死液化流出后并吸入空氣后形成；空腔：生理腔隙的病理性擴(kuò)大。281.張力性支氣管肺囊腫（巨大）與氣胸的鑒別 張力性支氣管肺囊腫若占據(jù)一側(cè)胸腔，壓迫肺，氣管，縱隔，心臟。與氣胸外觀表現(xiàn)相同特點(diǎn)：大、含氣、壁薄等。 鑒別：支氣管囊腫位于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)，仔細(xì)觀察在肺尖和肋隔角處仍可見(jiàn)到肺組織影；而氣胸位于胸膜

8、腔內(nèi)，會(huì)壓迫肺組織萎縮推向肺門(mén)。診斷與鑒別診斷293031診斷與鑒別診斷2.與肺膿腫鑒別 單個(gè)肺囊腫繼發(fā)感染時(shí)與肺膿腫癥狀相似。 X線平片顯示肺膿腫壁較厚，周圍肺組織浸潤(rùn)纖維化改變明顯,病灶經(jīng)抗感染治療后可有動(dòng)態(tài)變化，洞內(nèi)容物及液平可消失，痊愈后不留痕跡，或留少量纖維化。CT上肺膿腫周圍肺紋理反應(yīng)明顯,可有廣泛纖維條索影和胸膜增厚等。 先天性肺囊腫往往全身中毒癥狀不重,感染控制后囊腔內(nèi)液體可能排空,而囊腫仍固定無(wú)變化。相似影像表現(xiàn)32支氣管肺囊腫33肺膿腫34診斷與鑒別診斷3.與空洞型肺結(jié)核鑒別 結(jié)核性空洞：厚壁空洞，有鈣化及引流支氣管影，多無(wú)氣液面，周圍常有衛(wèi)星灶,且有廣泛的纖維性變及播散結(jié)

9、核病灶，臨近胸膜多見(jiàn)增厚（廣泛的纖維化和胸膜增厚還可引起同側(cè)胸廓塌陷，臨近肋間隙變窄，縱膈向患側(cè)移位）；隨訪病史予以區(qū)別。 單發(fā)肺囊腫：囊壁薄，厚度均勻，邊緣光滑，無(wú)衛(wèi)星灶。3536診斷與鑒別診斷4.與肺包蟲(chóng)囊腫鑒別 肺包蟲(chóng)囊腫以年倍增,且壁較薄、邊緣光滑，較小的囊腫 一般不引起癥狀，表現(xiàn)無(wú)特征，難與其他囊性病變鑒別。 但囊腫破裂后表現(xiàn)特別，可提示診斷。X片及CT可見(jiàn)囊 腫內(nèi)有液平面,其上方可見(jiàn)兩層弧形透亮影，外層為角質(zhì) 層，內(nèi)層為胚層; 若僅內(nèi)囊破裂,部分囊膜漂浮在囊液上, 則顯示水上浮蓮征”。 有牧區(qū)居住和家畜接觸史等鑒別。 當(dāng)外囊破裂后，少量空氣進(jìn)入內(nèi)外囊之間，在囊腫上部可見(jiàn)新月形透亮影

10、。 肺囊腫內(nèi)為液平，其上部透亮影為半圓形。3738診斷與鑒別診斷5.與先天性隔疝鑒別 先天性隔疝也可呈現(xiàn)為多個(gè)液平，必要時(shí)口服碘油或稀鋇檢查，若在胸腔內(nèi)見(jiàn)到造影劑進(jìn)入胃腸道，則為隔疝。3940診斷與鑒別診斷6.肺隔離癥肺隔離癥有恒定的特發(fā)部位，下葉后基底段圓形或橢圓形有恒定的特發(fā)部位，下葉后基底段圓形或橢圓形致密影，致密影，CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)可顯示來(lái)自動(dòng)態(tài)增強(qiáng)可顯示來(lái)自體循環(huán)異常血供。體循環(huán)異常血供。41診斷與鑒別診斷7.與支氣管擴(kuò)張鑒別 支氣管擴(kuò)張CT表現(xiàn)：支氣管管壁厚，管腔增寬，當(dāng)支氣管走形與CT層面平行時(shí)可見(jiàn)軌道征；擴(kuò)張的支氣管與伴行的肺動(dòng)脈共同表現(xiàn)印戒征。 由于通過(guò)支氣管樹(shù)，各囊性結(jié)構(gòu)之間相通，所以在每一個(gè)囊腔的液體量多少類似或位于肺底部囊腔內(nèi)有較多的液體。 多發(fā)性支氣管囊腫的囊腫空腔相對(duì)較大。42診斷與鑒別診斷8.與金黃色葡萄球菌肺炎鑒別 金葡菌也呈多個(gè)類圓形薄壁空腔，常伴浸潤(rùn)病灶，但其變化快，隨炎癥吸收囊腔消退。 多發(fā)性肺囊腫，囊腔較固定。43(1)肺囊腫本身無(wú)氣體交換功能,巨大囊腫可壓迫肺組織,造成