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文檔簡介
1、小兒過敏性紫癜小兒科小兒科:田萬娟:田萬娟概述概述過敏性紫癜(又稱亨-舒綜合征)本病是最常見的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病,是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點(diǎn)。以兒童及青少面多見,尤以學(xué)齡期兒童發(fā)病者多,1歲以內(nèi)嬰兒少見。男性多于女性,四季均可發(fā)病,以春秋季多見,夏季少。部分患者再次接觸過敏可反復(fù)發(fā)作遺傳遺傳免疫異常免疫異常環(huán)環(huán) 境境發(fā)病發(fā)病病因:病因:1.感染:如小兒感冒、約半數(shù)病兒童發(fā)病前感染:如小兒感冒、約半數(shù)病兒童發(fā)病前13周有上呼吸道感染史。周有上呼吸道感染史。 2. 食物:如魚
2、、蝦、蛋、奶、酒、飲料、豆制品、韭菜、牛肉干等。食物:如魚、蝦、蛋、奶、酒、飲料、豆制品、韭菜、牛肉干等。3. 藥物:如青霉素、磺胺類藥物、生物制劑、各種預(yù)防針、血漿制品、血液等藥物:如青霉素、磺胺類藥物、生物制劑、各種預(yù)防針、血漿制品、血液等。 4.毒素:如蜂、蛇、蝎子、蚊蟲咬傷等,也可能引起發(fā)病。毒素:如蜂、蛇、蝎子、蚊蟲咬傷等,也可能引起發(fā)病。 5.某些異物:如花粉、柳絮、寵物的皮毛,油漆、汽油、塵埃、化學(xué)物品某些異物:如花粉、柳絮、寵物的皮毛,油漆、汽油、塵埃、化學(xué)物品等等。 發(fā)發(fā) 病病 機(jī)機(jī) 制制各 種 刺 激 因 子具 有 遺 傳 背 景 的 個 體B 淋 巴 細(xì) 胞 克 隆 擴(kuò)
3、增大 量 I g A 和 I g G 系 統(tǒng) 性 血 管 炎 各種致敏因素等使具有敏感素質(zhì)的機(jī)體發(fā)生變態(tài)反應(yīng),產(chǎn)生自身抗原,繼而產(chǎn)生相應(yīng)抗體,形成抗原抗體復(fù)合物,沉著于全身的小血管壁,引起血管炎為主的病理改變。因此本病屬自身免疫性疾病。病病 理理 改改 變變 1. 全身性小血管炎(微動脈、微靜脈、毛細(xì)血管)是本病基礎(chǔ)病變。 皮膚 真皮層小血管周圍有中性粒細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞侵潤,漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫,血管壁可有纖維素樣壞死。 腸道 因微血管血栓形成出血壞死。 2. 腎臟改變 多為局灶性腎小球病變,毛細(xì)血管內(nèi)皮增生,局部纖維化和血栓形成,灶性壞死,可有新月體形成。 嚴(yán)重時整個腎小球均受累,呈
4、彌漫性腎小球腎炎改變。3. 免疫熒光檢查:腎小管毛細(xì)血管有膜性和廣泛性增殖性改變,并可見及IgA顆粒纖維蛋白沉積。臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) 本病多見于714歲兒童。急性起病,始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主, 少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn) ,各種癥狀可有不同組合, 在起病前13周常有上呼吸道感染史。下肢可見紫紅色斑丘疹下肢可見紫紅色斑丘疹臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)z紫癜的特征是高出皮膚、大小不等、呈紫紅色、壓之不退色的出血點(diǎn)。一般12周消退,也可反復(fù)出現(xiàn)或遷延數(shù)周、數(shù)月不退。z除紫癜外,還可并發(fā)蕁麻疹血管神經(jīng)性水腫、多形性紅斑或潰瘍壞死等。偶爾口腔粘膜或眼結(jié)合膜也可出現(xiàn)紫癜。 2. 消化道癥狀:約2/3患兒出現(xiàn)
5、消化道癥狀,一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi),部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診) 反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛, 惡心、嘔吐、嘔血和便血 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。 3. 關(guān)節(jié)癥狀: u 關(guān)節(jié)可有輕微疼痛到明顯的紅、腫、痛及活動障礙。u 病變常累及大關(guān)節(jié),以膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)多見,可呈游走性u 約有1/32/3患兒會發(fā)生關(guān)節(jié)紅腫疼痛,不能走動。u 主要是關(guān)節(jié)周圍病變,可反復(fù)發(fā)作,甚至部分患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液。u 關(guān)節(jié)腫脹的特點(diǎn):成一過性,多在數(shù)日內(nèi)消失,不遺留關(guān)節(jié)畸形臨床表現(xiàn):(腎臟表現(xiàn))臨床表現(xiàn):(腎臟表現(xiàn))腎炎是本病最常見的并發(fā)癥,發(fā)生率在1265。一般于紫癜出現(xiàn)后18周內(nèi)
6、發(fā)生,輕重不一,有的僅為短暫血尿,有的很快進(jìn)展為腎功衰竭,但少見。主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿、浮腫及高血壓等急性腎小球腎炎表現(xiàn),少數(shù)可為慢性腎炎、腎病綜合征、個別病例可轉(zhuǎn)入慢性腎功衰竭。 5. 其他癥狀:中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一,偶可發(fā)生顱內(nèi)出血,還可出現(xiàn)血管神經(jīng)性水腫,肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、反復(fù)鼻衄、急性闌尾炎、心肌炎及睪丸炎等。治療原則:治療原則:1. 除去致除去致敏因素。敏因素。 2. 單純者可單純者可用復(fù)方路丁用復(fù)方路丁、鈣劑、維、鈣劑、維生素生素C、抗、抗組胺制劑。組胺制劑。 3. 發(fā)熱及關(guān)節(jié)發(fā)熱及關(guān)節(jié)炎可用皮質(zhì)類炎可用皮質(zhì)類固醇激素,但固醇激素,但不能阻止腎臟不能阻
7、止腎臟侵犯,對頑固侵犯,對頑固的慢性腎炎者的慢性腎炎者可加免抑制劑可加免抑制劑。 4. 中醫(yī)療法中醫(yī)療法:根據(jù)本?。焊鶕?jù)本病的臨床癥狀的臨床癥狀辨證論治。辨證論治。 護(hù)理診斷護(hù)理診斷1皮膚完整性受損 與血管炎有關(guān)2疼痛 與關(guān)節(jié)腫痛、腸道變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān) 3潛在并發(fā)癥 消化道出血、紫癜性腎炎 4焦慮 與擔(dān)心預(yù)后有關(guān) 5知識缺乏 患兒父母缺乏有關(guān)疾病的知識護(hù)理措施:護(hù)理措施: 1.病房管理 病室內(nèi)人員不宜太多,要經(jīng)常定時通風(fēng)換氣,每日通風(fēng)3次,以保持空氣新鮮,病室保持安靜、舒適,溫、濕度適宜。溫度在2022,濕度在5060。注意臥床休息。單純型紫癜可適當(dāng)活動,腎型、腹型及關(guān)節(jié)型患兒均需嚴(yán)格臥床休
8、息。 2.飲食指導(dǎo):過敏性紫癜患兒應(yīng)給予高維生素、清淡、易消化流質(zhì)飲食或軟食,少食多餐,禁食動物蛋白,如魚、蝦蟹、雞蛋、牛奶等。腎型紫癜患兒應(yīng)給予低鹽飲食,腹型患兒如出現(xiàn)劇烈腹痛吐血或便血時應(yīng)禁食。 護(hù)理措施:護(hù)理措施:3皮膚護(hù)理 觀察皮疹形態(tài)、數(shù)量、部位,是否反復(fù)出現(xiàn),皮疹有癢感,應(yīng)保持皮膚清潔,防擦傷、抓傷,如有破潰及時處理,防止出血和感染;除去可能存在的各種致敏原,遵醫(yī)囑使用止血藥、脫敏藥等。4. 關(guān)節(jié)疼痛的患兒應(yīng)觀察疼痛及腫脹的情況,保持患肢功能位置,協(xié)助患兒選用舒適體位,同時做好日常生活護(hù)理。5.腹痛的護(hù)理 患兒腹痛時應(yīng)臥床休息,盡量守護(hù)在床邊;觀察有無腹絞痛、嘔吐、血便。注意大便性
9、狀,有時外觀正常,但潛血陽性,有血便者應(yīng)詳細(xì)記錄大便次數(shù)及性狀,留取大便標(biāo)本。腹痛者禁止腹部熱敷以防腸出血。同時要警惕有無腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等并發(fā)癥的發(fā)生護(hù)理措施:護(hù)理措施:6.紫癜性腎炎的護(hù)理 臥床休息,低鹽飲食,注意浮腫的進(jìn)展情況。觀察藥物的療效及不良反應(yīng)。觀察尿的顏色、量并及時留尿送檢。觀察血壓、體重的變化。 7.病情觀察 注意觀察患兒的精神、面色、呼吸、體溫等體征的變化。若患兒有煩躁,神志改變,嘔吐,抽搐等,常是顱內(nèi)出血表現(xiàn),若出現(xiàn)嗜睡,驚厥是腦疝表現(xiàn),如果患兒出現(xiàn)煩躁不安、氣急、咳嗽,咳血是肺出血表現(xiàn),應(yīng)立即報告醫(yī)生,并準(zhǔn)備止血,鎮(zhèn)靜,降顱壓、供氧等措施 。健康教育 教會家長和患兒觀察病情,合理調(diào)配飲食,避免接觸過敏原;防抓傷,擦傷;注意個人衛(wèi)生,加強(qiáng)營養(yǎng),增強(qiáng)體質(zhì),從而增強(qiáng)機(jī)體抵抗力,急性期控制活動 有腎臟損傷,短時間內(nèi)不要參加體育課。紫癜性腎炎患兒出院時要叮囑家屬追蹤尿檢36個月,在發(fā)病的
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