橫紋肌溶解癥與急性腎損傷

1、 基本概念基本概念 病因病因 發(fā)病機制發(fā)病機制 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 實驗室檢查實驗室檢查 診斷標準診斷標準 治療原則治療原則 指各種原因(擠壓、運動、高熱、藥物、炎癥等)所致橫紋肌破壞和崩解，包括電解質(zhì)、肌紅蛋白和其他肌漿蛋白在內(nèi)的肌細胞內(nèi)容物滲漏到循環(huán)中，引起內(nèi)環(huán)境紊亂、急性腎損傷等組織器官損害的臨床綜合征 包括創(chuàng)傷性和非創(chuàng)傷性 基本概念基本概念 病因病因 發(fā)病機制發(fā)病機制 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 實驗室檢查實驗室檢查 診斷標準診斷標準 治療原則治療原則病因 多種多樣 物理性原因 非物理性原因物理性原因 擠壓與創(chuàng)傷：地震、戰(zhàn)爭、交通事故等 運動及肌肉過度活動：劇烈運動等 電擊：觸電、閃電擊中 高熱：

2、熱射病等非物理性原因 藥物：六大類（見后） 毒物：農(nóng)藥中毒、重金屬中毒、蛇、蟲咬傷等 感染：病毒、細菌感染 電解質(zhì)紊亂：低鉀血癥、低磷血癥、低鈉血癥等 自身免疫性疾病：多發(fā)性肌炎、皮肌炎等 內(nèi)分泌疾?。禾悄虿「邼B昏迷、甲狀腺危象等 遺傳性疾病：肌肉磷酸化酶缺乏癥等藥物 降脂藥：他汀類、貝特類 鎮(zhèn)靜催眠藥：巴比妥類、苯二氮卓類 抗組胺藥：苯海拉明等 抗精神病藥和抗抑郁藥：奮乃靜、氯丙嗪等 成癮藥：可卡因、海洛因等 其他：利尿劑、抗生素、免疫抑制劑等 基本概念基本概念 病因病因 發(fā)病機制發(fā)病機制 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 實驗室檢查實驗室檢查 診斷標準診斷標準 治療原則治療原則病因不同，其發(fā)病機制不同 擠

3、壓、創(chuàng)傷、運動、肌肉過度活動，主要直接損傷細胞膜 休克、高熱、受壓等，主要是肌細胞缺血、缺氧，ATP耗竭，影響鈉-鉀-ATP酶 鈣離子內(nèi)流，導致肌肉持續(xù)性收縮和能量耗竭，激活細胞內(nèi)蛋白酶，引起肌肉破壞和肌纖維壞死肌肉損傷的發(fā)病機制 機械性損傷：肌纖維過度牽拉 缺血再灌注損傷：ATP耗竭，糖原貯存減少 熱損傷：增加能量代謝率、消耗ATP、提高降解酶的活力肌肉損傷的發(fā)病機制 脂質(zhì)過氧化損傷：炎癥介質(zhì)破壞細胞膜滲透平衡 肌細胞鈉超載：鈉內(nèi)流繼發(fā)細胞水腫、死亡 肌細胞鈣超載：導致肌肉持續(xù)性收縮和能量耗竭，激活細胞內(nèi)蛋白酶急性腎損傷的發(fā)病機制 肌紅蛋白管型阻塞腎小管：腎內(nèi)梗阻 肌紅蛋白的直接腎毒性：誘發(fā)

4、氧自由基的形成，清除一氧化氮 腎臟缺血：血容量減少、血容量重新分配 低血容量、酸性尿是肌紅蛋白誘發(fā)腎損傷的重要前提 基本概念基本概念 病因病因 發(fā)病機制發(fā)病機制 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 實驗室檢查實驗室檢查 診斷標準診斷標準 治療原則治療原則橫紋肌溶解的直接表現(xiàn) 肌痛、乏力、肌肉壓痛、肌肉強直 尿色可為洗肉水色、茶色、醬油色等 部分患者伴有短暫意識喪失、出汗、頭痛、惡心、嘔吐等全身癥狀 三聯(lián)征：肌痛、乏力、深色尿橫紋肌溶解的繼發(fā)表現(xiàn) 電解質(zhì)紊亂：包括高鉀血癥、高磷血癥、高尿酸血癥、低鈣血癥、代謝性酸中毒等 急性腎損傷的表現(xiàn)：少尿、無尿、肌酐高等 DIC的表現(xiàn)：廣泛的皮膚、內(nèi)臟出血，休克、栓塞等 多臟

5、器功能衰竭：腎、肝、心、血液等 基本概念基本概念 病因病因 發(fā)病機制發(fā)病機制 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 實驗室檢查實驗室檢查 診斷標準診斷標準 治療原則治療原則尿液檢查 肉眼見為洗肉水色、茶色、醬油色等 隱血試驗陽性，鏡檢無明顯紅細胞 尿沉渣可見棕色色素管型和腎小管上皮細胞 AKI時，可出現(xiàn)尿紅細胞及尿KIM-1、NAG、NGAL等增高肌酸激酶（CK） CK在肌肉損傷后12小時開始升高，13天達峰，35天開始下降 CK有3種同工酶：CK-MM、CK-MB、CK-BB 碳酸酐酶更具特異性，但檢測不易 LDH、ALT、AST也增高，但缺乏特異性肌酸激酶（CK）是反映肌細胞損傷的最敏感的指標肌紅蛋白 肌紅蛋

6、白血癥 肌紅蛋白尿癥 因肌紅蛋白半衰期短，代謝快，主要通過肝臟、脾臟代謝。因此，敏感性低，血中肌紅蛋白陰性不能排除診斷腎功能檢測 AKI時，血肌酐升高更迅速 ?？梢姷窖蛩氐?肌酐比值低的現(xiàn)象 常引起少尿，偶引起無尿鈉排泄分數(shù) 常見低的鈉排泄分數(shù)，反映了病變以腎臟缺血及腎小管阻塞為主，而不是腎小管壞死（ATN）為主 若鈉排泄分數(shù)明顯升高，提示出現(xiàn)ATN影像學檢查 超聲見肌肉紋理模糊，回聲不均勻，以強回聲為主 CT見筋膜增厚，受損肌肉腫脹 MRI見肌肉信號增高99TC-MDP骨閃爍顯像可定位及定量診斷 基本概念基本概念 病因病因 發(fā)病機制發(fā)病機制 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 實驗室檢查實驗室檢查 診斷標準

7、診斷標準 治療原則治療原則診斷標準 三聯(lián)征：肌痛、乏力、深色尿 血CK，血、尿肌紅蛋白，腎功能指標升高 因其病因多樣，病情輕重不等，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，有時診斷較困難有擠壓傷伴下列任何一項： 尿量小于400ml 血尿素氮大于40mg/dl 血肌酐大于2mg/dl 血尿酸大于8mg/dl 血鉀大于6mmol/L 血磷大于8mg/dl或血鈣小于8mg/dl 基本概念基本概念 病因病因 發(fā)病機制發(fā)病機制 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 實驗室檢查實驗室檢查 診斷標準診斷標準 治療原則治療原則（一）補液 早期積極補充血容量 補充大量晶體液，1012L/24小時 堿化尿液，注意并發(fā)低鈣血癥補液是治療最重要環(huán)節(jié)，也是防止AKI的關鍵（二）利尿劑 現(xiàn)有爭議，只限于已補液的病人 甘露醇可增加尿量，改善血容量，減少肌肉中液體蓄積，清除自由基 泮利尿劑適當使用（三）糾正電解質(zhì)紊亂 糾正高鉀血癥，如利尿、高糖及胰島素的使用、碳酸氫鈉的使用、腸道鉀結合劑的使用，必要時透析治療 早期低鈣血癥一般不治療（四）血液凈化治療 血液透析 腹膜透析 連續(xù)性腎臟替代治療（五）營養(yǎng)支持及并發(fā)癥治療 能進食的，充分的腸內(nèi)營養(yǎng) 不能進食的，靜脈補充營養(yǎng) 防治筋膜間室綜合癥 抗感染治療 使用抗氧化劑及自由基清除劑 橫紋肌溶解癥伴急性腎衰竭的死亡率20 伴多臟器功能不全時死