中國(guó)泌尿外科疾病診療指南-嗜鉻細(xì)胞瘤

1、嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤診治規(guī)范講者：袁丹 概概 念念 兒茶酚胺兒茶酚胺增多癥（增多癥（hypercatecholaminemia） 嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤( pheochromocytoma，PHEO ) 副神經(jīng)節(jié)瘤（副神經(jīng)節(jié)瘤（paraganglioma，PGL） 惡性嗜鉻細(xì)胞瘤（惡性嗜鉻細(xì)胞瘤（ malignant pheochromocytoma） 流行病學(xué)流行病學(xué)和和病因?qū)W病因?qū)W 嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤（PHEO/PGL）占高血壓病人的0.1%0.6% 年發(fā)病率34 / 100萬(wàn)人，人群中約5075%的PHEO/PGL未被診斷，目前約25%的PHEO系影像學(xué)偶然發(fā)現(xiàn) 男女發(fā)病率無(wú)明顯差別

2、，可以發(fā)生于任何年齡 PGL占全部嗜鉻細(xì)胞腫瘤的15%24%7, 8。 病理和病理病理和病理生理生理 PHEO/PGL主要源于腎上腺髓質(zhì) PHEO多為單側(cè)，但遺傳性者常為雙側(cè)、多發(fā) 95%以上的PGL位于腹部和盆腔，最常見部位為腹主動(dòng)脈旁、腎門附近、下腔靜脈旁 典型PHEO直徑約 35 cm大小，但也可10 cm，平均重量40100 g 惡性PGL發(fā)生率約30%40%，腎上腺惡性PHEO約10%，病理組織學(xué)特征本身不能預(yù)測(cè)惡性或轉(zhuǎn)移1。 PHEO/PGL主要分泌兒茶酚胺（CA），極少可分泌多巴胺。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)高血壓頭痛、心悸、多汗“三聯(lián)征”血糖增高 診斷診斷 可疑病人的篩查 定性診斷 影

3、像解剖和功能定位診斷 基因篩查 可疑病人篩查可疑病人篩查（1）伴有頭痛、心悸、大汗等“三聯(lián)征”的高血壓；（2）頑固性高血壓； （3）血壓易變不穩(wěn)定者；（4）麻醉、手術(shù)、血管造影檢查、妊娠中血壓升高或波動(dòng)劇烈者；（5）PHEO/PGL家族遺傳背景者；（6）腎上腺偶發(fā)瘤；（7）特發(fā)性擴(kuò)張性心肌病。 定性診斷定性診斷124小時(shí)尿CA（推薦（推薦）2血漿游離血漿游離MNs（推薦）（推薦） 敏感性敏感性97%99%， 特異性特異性82%96%324h尿分餾的MNs（推薦（推薦）424h尿總MNs（MN+NMN）（可選（可選）5 24h尿VMA（可選）（可選） 敏感性僅46%67%，假陰性率41%6血漿C

4、A（可選（可選） 備注：血漿游離MNs和尿分餾的MNs升高正常值上限4倍以上，診斷 PHEO/PGL的可能幾乎100% 定位診斷 1.解剖影像學(xué)診斷 CT平掃+增強(qiáng)(首選推薦) MRI(推薦)p兒童、孕婦或其他需減少放射性暴露者；p對(duì)CT造影劑過(guò)敏者；p生化證實(shí)兒茶酚胺升高而 CT 掃描陰性者；p腫瘤與周圍大血管關(guān)系密切，評(píng)價(jià)有無(wú)血管侵犯。p全身 MRI 彌散加權(quán)成像（DWI）有助于探測(cè)多發(fā)或轉(zhuǎn)移病灶。 定位診斷 2.功能影像學(xué)診斷 間碘芐胍顯像 生長(zhǎng)抑素受體顯像 PET顯像p 確診定位并利于鑒別診斷。p 檢出多發(fā)或轉(zhuǎn)移病灶p 生化指標(biāo)陽(yáng)性和/或可疑，CT / MRI 未能定位者。p 術(shù)后復(fù)發(fā)

5、者。 治療治療 1.術(shù)前藥物準(zhǔn)備 未常規(guī)予-受體阻滯劑以前PHEO手術(shù)死亡率達(dá)24%50%，充分的藥物準(zhǔn)備可使手術(shù)死亡率低于3% 2.手術(shù)治療 3.惡性PHEO/PGL的治療 1.術(shù)前藥物準(zhǔn)備控制血壓 -受體阻滯劑受體阻滯劑（推薦）（推薦）：酚芐明，初始劑量510 mg，2次/日，據(jù)血壓調(diào)整劑量，每23日遞增1020 mg；1 mg / kg已足，分34次口服，不超過(guò)2 mg / kg / d。服藥期間飲食中增加含鹽液體的攝入，以減少體位性低血壓的發(fā)生，并有助擴(kuò)容。 鈣鈣離子通道阻滯劑離子通道阻滯劑（推薦（推薦）控制心律失常高血壓危象的處理術(shù)前藥物準(zhǔn)備的時(shí)間 推薦推薦至少至少1014天天5，發(fā)

6、作頻繁者需，發(fā)作頻繁者需46周周 術(shù)前準(zhǔn)備良好的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)前準(zhǔn)備良好的標(biāo)準(zhǔn) 1）血壓穩(wěn)定在120/80 mmHg左右，心率8090次/分； 2）無(wú)陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等現(xiàn)象； 3）體重呈增加趨勢(shì)，紅細(xì)胞壓積45%； 4）輕度鼻塞，四肢末端發(fā)涼感消失或有溫暖感，甲床紅潤(rùn)等表明微循環(huán)灌注良好。 2.手術(shù)治療手術(shù)治療 腹腔鏡手術(shù)腹腔鏡手術(shù)（推薦（推薦） 開放開放手術(shù)手術(shù) 腫瘤巨大、疑惡性、腎上腺外PGL、多發(fā)需探查者 腎上腺保留與否腎上腺保留與否 推薦盡可能保留腎上腺 術(shù)后處理術(shù)后處理 p ICU監(jiān)護(hù)2448小時(shí)p 持續(xù)的心電圖、動(dòng)脈壓、中心靜脈壓等監(jiān)測(cè)p 及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理可能的心血管和代謝相關(guān)并發(fā)癥p 術(shù)后高血壓、低血壓、低血糖較常見 3.惡性惡性PHEO/PGL的的治療治療 1手術(shù)治療手術(shù)治療（推薦）（推薦） 2放射性核素放射性核素治療治療 3放療和放療和化療化療 4. 處理兒茶酚胺增多癥處理兒茶酚胺增多癥 預(yù)后和預(yù)后和隨訪隨訪 良性者5年生存率95%，但約50%患者仍持續(xù)高血壓 復(fù)發(fā)者惡性率約50%，家族性、腎上腺外及右側(cè)者家族性、腎上腺外及右側(cè)者更易復(fù)發(fā) 惡性PHEO/PGL不可治愈，5年生存率約 50% 肝、肺轉(zhuǎn)移較骨轉(zhuǎn)移者預(yù)后差，其中約50%死于13年 預(yù)后和隨訪預(yù)后和隨訪 隨訪方案 推薦術(shù)后1014天復(fù)查