局灶性腦皮層發(fā)育不良

1、局灶性腦皮層發(fā)育不良局灶性腦皮層發(fā)育不良Focal Cortical Dysplasia(FCD)2016-03-02 局灶性腦皮層發(fā)育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是指局部腦皮層結(jié)構(gòu)紊亂,出現(xiàn)異常神經(jīng)元和膠質(zhì)細胞,有不同程度的白質(zhì)內(nèi)異位神經(jīng)元、髓鞘化神經(jīng)纖維數(shù)量減少和反應性神經(jīng)膠質(zhì)增生。 FCD是由Taylor等于1971年首次在癲癇患者切除的腦組織標本中發(fā)現(xiàn)。FCD分型2004年，癲病學家和神經(jīng)病理學家根據(jù)病理上有無結(jié)構(gòu)異常、異形神經(jīng)元或氣球細胞，把FCD分為4型：A、B、A及B型，這是目前被廣泛接受和應用的分類標準。FCDa型指僅皮質(zhì)結(jié)構(gòu)異常，伴豐富的異

2、位神經(jīng)元。FCDb型指在FCDa型基礎(chǔ)上出現(xiàn)大量巨大或未成熟神經(jīng)元。FCDa型指皮質(zhì)結(jié)構(gòu)紊亂伴異形神經(jīng)元，但沒有氣球樣細胞。FCDb型指在FCDa型基礎(chǔ)上出現(xiàn)氣球樣細胞。臨床 FCD與癲癇、認知障礙等神經(jīng)系統(tǒng)疾病均有相關(guān)性,尤其與癲癇的關(guān)系最為密切,是藥物難治性癲癇需要手術(shù)治療的常見原因之一，50%以上的兒童癲癇和約20%的成人癲癇都是由于皮質(zhì)發(fā)育不良引起早期識別FCD有利于癲癇灶的確定及提高手術(shù)治療的效果。 好發(fā)于兒童及青少年。 Montenegro MA:與遺傳因素有關(guān)，F(xiàn)CD有癲癇家族史。影像表現(xiàn) 典型的MRI表現(xiàn)包括：局限性腦皮質(zhì)增厚、灰白質(zhì)分界模糊、皮層下白質(zhì)T2WI和FLAIR高信

3、號、T1WI等或低信號、放射帶、皮質(zhì)淺凹、腦回增寬、腦溝形態(tài)異常及鄰近蛛網(wǎng)膜下腔或側(cè)腦室擴大。 這些表現(xiàn)可能不會同時出現(xiàn)，其中腦皮質(zhì)增厚、灰白質(zhì)分界模糊和皮層下白質(zhì)內(nèi)T2WI或FLAIR高信號是FCD最重要、最常見的MRI表現(xiàn)。 FCD白質(zhì)內(nèi)異常信號從皮質(zhì)向側(cè)腦室延伸，并逐漸變細，呈漏斗狀表現(xiàn)，稱為放射帶，是FCD的特征性表現(xiàn)。 極少出現(xiàn)鈣化。 絕大多數(shù)無強化。左頂葉皮質(zhì)下高信號向側(cè)腦室延伸，逐漸變細，呈三角形右顳葉及島葉皮層稍增厚，皮層下白質(zhì)可見高信號影。冠狀面可見放射帶，表現(xiàn)為自皮層指向腦室的高信號影(箭)左額葉近中央溝局部皮層增厚，灰白質(zhì)分界模糊，皮層及皮層下區(qū)可見片狀稍長T1、稍長T2

4、信號，F(xiàn)LAIR稍高信號(箭)。增強掃描：左額葉異常信號未見強化鑒別診斷一、腦挫裂傷 顱腦外傷所致的腦組織器質(zhì)性損傷，包括腦挫傷和腦裂傷。 診斷要點： 1、外傷史 2、意識障礙重，時間長，有顱壓增高和局灶性腦損傷癥狀和體征。 3、CT平掃，急性期顯示腦內(nèi)低密度病灶，伴有點片狀高密度出現(xiàn)及明顯占位征象。后期顯示腦內(nèi)局灶軟化灶伴有腦萎縮征象。 4、MRI T2WI為高信號，T1WI為低信號，早期有占位征象，后期有萎縮征象。二、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor，DNET）：皮層內(nèi)良性病變(WHO級),腫瘤生長很緩慢。文獻報道DN

5、T常發(fā)生于兒童及青年,一般于20歲前出現(xiàn)癥狀,男性多見,最常見的癥狀為難治性癲癇。 影像表現(xiàn)：影像表現(xiàn)： (1) 大多數(shù)位于顳葉或額葉皮層內(nèi),部分侵及皮層下白質(zhì),病灶外形呈腦回狀、或皂泡狀，邊界清晰,可出現(xiàn)腦回增寬，幾乎無腦水腫,鈣化少見, 多囊表現(xiàn)是E的典型特征。部分病變在皮層處最大，向腦室縮小，呈三角形 (2)增強檢查,腫瘤無強化或僅輕微局灶性、邊緣性強化。 (3)由于腫瘤生長緩慢,有時可見局部顱骨受壓變形。 腫瘤以囊性成分為主腫瘤以囊性成分為主,瘤周無水腫瘤周無水腫,“倒三角征倒三角征”和和瘤內(nèi)分隔瘤內(nèi)分隔為其影像學為其影像學表現(xiàn)特征。表現(xiàn)特征。15Y癲癇患者，右額DNET，腫瘤呈三角形

6、，病變累及皮層，腫瘤鄰近骨質(zhì)吸收變薄。1A：T2WI，腫瘤呈稍不均勻長T2信號。1B：FLAIR像，腫瘤內(nèi)可見條狀分隔影，腫瘤邊緣可見高信號環(huán)繞。1C:增強T1WI示腫瘤無強化三、節(jié)細胞膠質(zhì)瘤 WHO2000分類將節(jié)細胞膠質(zhì)瘤定為1或2級。 節(jié)細胞膠質(zhì)瘤可以發(fā)生于任何年齡，但多見于兒童和30歲以下成人(占80%)。 節(jié)細胞膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)以癲癇最常見，多為長期、頑固性復雜性癲癇，并且往往抗癲癇藥物治療無效抗癲癇藥物治療無效影像學表現(xiàn) (1)發(fā)病部位:任何部位，但最常見于顳葉，且以顳葉表淺部位為主，其次額葉。 (2)腫瘤的形態(tài)特點:可為囊性，囊實性和實性。以囊實性最為常見。 (3)囊性變:囊性變

7、為節(jié)細胞膠質(zhì)瘤的重要特點，有報道囊性變的發(fā)生率約44%80% (4)附壁結(jié)節(jié):附壁結(jié)節(jié)為節(jié)細胞膠質(zhì)瘤的一個重要的影像學征象。T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，介于腦脊液與腦白質(zhì)之間。MRI增強后表現(xiàn)最為明顯，囊壁上明顯強化的附壁結(jié)節(jié)向囊腔內(nèi)凸起，結(jié)節(jié)較小可以位于囊壁內(nèi)，較大可以凸向囊壁外。 (5)鈣化:節(jié)細胞膠質(zhì)瘤容易發(fā)生鈣化，發(fā)生率約為30%60%。鈣化是節(jié)細胞膠質(zhì)瘤的重要病理特征。 (6)瘤周水腫:瘤周無水腫或僅有輕度水腫。為其重要的影像學特征。如果腫瘤周圍出現(xiàn)明顯的水腫，往往提示節(jié)細胞膠質(zhì)瘤惡性程度較高或間變性節(jié)細胞膠質(zhì)瘤的可能。 (7)有強化。右側(cè)顳葉節(jié)細胞膠質(zhì)瘤：囊性腫塊并壁結(jié)節(jié)

8、20歲，F(xiàn)，癲癇發(fā)作來院，右側(cè)頂葉節(jié)細胞膠質(zhì)瘤四、多形性黃色星形細胞瘤( pleomorphic xanthoastrocytom，PXA) 臨床上該病好發(fā)于兒童及青少年,多有癲癇發(fā)作。 通常發(fā)生于大腦半球的表面，易累及皮質(zhì)及腦膜，顳葉最常見，多呈囊性改變并伴有壁結(jié)節(jié)（ 多位于囊壁的腦膜面 ），鄰近的腦膜異常強化時出現(xiàn)“硬膜尾征”（占70%）。 鈣化及出血罕見 MRS示病變實性部分Cho峰升高，NAA峰降低，Cho/NAA比值為1.52，Cho/Cr比值為1.06； 鏡下見瘤細胞有明顯的多形性，單核細胞、多核細胞、梭形細胞及泡沫樣瘤細胞混雜，可見豐富網(wǎng)狀纖維和淋巴細胞浸潤，無核分裂象。圖圖1a：T1WI示右示右側(cè)顳葉皮層側(cè)顳葉皮層-皮層皮層下區(qū)域囊實性腫塊，下區(qū)域囊實性腫塊，病變?yōu)榈鹊托盘?；病變?yōu)榈鹊托盘?；圖圖1b：T2WI示病示病變?yōu)榈雀咝盘?，周變?yōu)榈雀咝盘?/p>