心源性暈厥終版

1、心源性暈厥（cardiac syncope）定義(definition)n腦供血驟然減少或停止而出現(xiàn)的短暫意識喪失，常伴有肌張力喪失而不能維持一定的體位n心排血量突然降低引起腦缺血而誘發(fā)暈厥n較非心源性暈厥少見，但發(fā)病后果較嚴重，年病死率可高達18%-33%發(fā)作特點n前驅癥狀不明顯n一般與體位無關，臥位發(fā)作更支持n多伴面色蒼白、發(fā)紺、呼吸困難；心率和心律明顯改變；偶伴抽搐；n可能與運動或勞累相關,多有摔傷甚至大小便失禁，嚴重者可猝死n存在器質(zhì)性心臟病或左心室功能不全者，若出現(xiàn)暈厥，應高度警惕猝死的危險分類n嚴重的心律失常(Arrhythmias )n心臟排血受阻n心肌本身病變心律失常(Arrh

2、ythmias )n緩慢性心律失常(Bradycardia )：竇性心動過緩、竇性停搏、竇房傳導阻滯、緩慢的逸搏心律、房室傳導阻滯（III度）、n快速性心律失常（Tachycardia）：陣發(fā)性心動過速（室性、室上性）、兒茶酚胺相關性室性心動過速、心房纖顫并預激綜合征n長QT綜合征（LQTS）病態(tài)竇房結綜合征(sick sinus yndrome，SSS)n竇房結及其周圍組織的病變，導致起搏功能和(或)沖動傳導障礙，產(chǎn)生一系列心律失常的綜合表現(xiàn)。病因n冠心病n非特異性退行性纖維化n炎癥性疾?。杭甭孕募⊙装Y性疾病、心包炎等n先天性疾病n外科手術n年齡較大者多考慮前兩者，年輕者多考慮炎癥性疾病臨

3、床表現(xiàn)n腦供血不足：眩暈、近似暈厥(“黑曚”)或暈厥，阿一斯綜合征、猝死。n心臟供血不足：心悸、心絞痛、心力衰竭；n腎臟供血不足：腰酸痛、尿少，嚴重者出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。nRR2S/5S/10S心電圖n持續(xù)伴有臨床癥狀的竇性心動過緩(15s)或逸搏心律的頻率20 s；竇性心動過緩伴短陣室上性心動過速、心房顫動或心房撲動，發(fā)作停止后，竇性搏動恢復時間2 s。電生理n竇房結恢復時間(SNRT)1 500ms繼發(fā)性長間歇室性逸搏(“雙結病”)，校正竇房結恢復時間(CSNRT)CSNRTSNRT-PP問期(竇性)525 ms，竇房傳導時間(SACT)SACT=12(A2A3一A1A1)SACT120 ms。

4、n參數(shù)敏感性和特異性較差，如果正常不能完全排除診斷標準n具備下列條件之一，除外繼發(fā)因素，診斷為SSS：竇房阻滯；竇性停搏(2 s)；長時間明顯的竇性心動過緩(50bpm)，常同時伴上述一項或2項。n快慢綜合征(BTS)：具有上述、項基本條件，并伴有陣發(fā)性異位心動過速。n雙結?。壕哂猩鲜鲰椈緱l件，同時并發(fā)房窒交界區(qū)起搏功能障礙(交界性逸搏周期2 s)和(或)房室傳導阻滯。n全傳導系統(tǒng)障礙：在雙結病的基礎上同時并發(fā)室內(nèi)傳導阻滯?？梢蒘SSn慢性心房顫動，室率不快(非藥物引起)，病因不明，或電復律時竇房結恢復時間2 S，且不能維持竇性心律。n竇性心動過緩，多數(shù)時間心率50bpm；和(或)竇性停搏時

5、間2 s。n在運動、高熱、劇痛、心力衰竭等情況下，心率增快程度明顯少于正常人。n以上診斷標準不適用于運動員及兒童。房室傳導阻滯 AVB n部位：竇房、房內(nèi)、 房室、束支n程度差異：I度、II度 （I型、II型）、III度n嚴重心律失常：II度II型及III度傳導阻滯n先天性n后天獲得者:心肌炎、先心術后兒茶酚胺相關性室性心動過速（CVPT）n家族聚集性，AR或ADn非器質(zhì)性心臟病患者發(fā)生猝死的重要原因n異常的RyR2通道或CASQ2蛋白在交感興奮的條件下誘發(fā)的延遲后除極臨床表現(xiàn)n多在10-20歲出現(xiàn)癥狀，3歲以前發(fā)病少見n運動或情緒激動引起的暈厥n面色蒼白、頭暈、全身無力，嚴重者暈厥，可伴驚厥

6、、二便失禁，數(shù)秒或數(shù)分鐘后可自行恢復n猝死心電圖n靜息時心電圖形態(tài)無明顯異常，QT正常范圍內(nèi)，但心率普遍偏慢n發(fā)作時，特征ECG：雙向性VT：呈右束支阻滯樣，電軸左偏與右偏逐跳交替。部分表現(xiàn)為多形性VT/ VFn運動負荷試驗：心率增快到一定程度后開始出現(xiàn)室早，隨后室早次數(shù)逐漸增多，呈二聯(lián)律或三聯(lián)律，并表現(xiàn)出多形性，最終導致雙向性或多形性VT鑒別診斷n洋地黃或烏頭堿中毒（雙向性VT）nLQT、ARVC、心功能不全、缺血性心肌?。ǘ嘈涡訴T）n治療n受體阻滯劑、CCB、RyR2肽n預后n預后差，不治療30歲以下死亡率高達30-50%長QT綜合征n發(fā)病率在12 500左右的惡性遺傳性心臟疾病，基因突

7、變或代謝異?；蛩幬镆鸬碾x子通道病n單發(fā)或AR伴先天性神經(jīng)性耳聾或以AD遺傳分類n先天性：nJLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常染色體隱性遺傳（少見）：先天性耳聾、暈厥、惡性室律失常、猝死。nRWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色體顯性遺傳（多見）：不伴耳聾。n獲得性：抗心律失常藥、電解質(zhì)紊亂。發(fā)生機理：離子通道病：離子通道基因突變功能障礙復極離子流（IK）和或除極離子流（a2+/Na+）復極延長EAD、DAD觸發(fā)性心律失常（TdP）暈厥、癲癇樣發(fā)作、SCD心電圖nQT間期延長：間期延長：0.46s，Q-T-U具易變性具易變性n延長程度變

8、異較大：以延長程度變異較大：以QTc0.44s，女性占，女性占6775%。Vincent提出提出QT0.47s（男）（男）0.48s（女）為肯定；（女）為肯定；41s0.44s為排除為排除n12基因基因異常者間期正常，基因基因異常者間期正常，30在在臨在在臨界，即患者不能單用界，即患者不能單用c診斷。診斷。LQT1基底增寬，時限延長基底增寬，時限延長LQT2振幅降低，雙峰、雙向或切跡振幅降低，雙峰、雙向或切跡LQT3平直延長平直延長延遲出現(xiàn)，振幅時限正常延遲出現(xiàn)，振幅時限正常n波電交替：波極性和幅度的交替，最常見于情緒激動或體力活動時，波電交替：波極性和幅度的交替，最常見于情緒激動或體力活動時

9、，n是心電不穩(wěn)定的標志，常先于是心電不穩(wěn)定的標志，常先于TdP出現(xiàn)，提示病人高危狀態(tài)。出現(xiàn)，提示病人高危狀態(tài)。n波形態(tài)：波形態(tài)：分類n嚴重的心律失常(Arrhythmias )n心臟排血受阻n心肌本身病變血流排出受阻n左室流出道受阻：主動脈瓣狹窄、梗阻型肥厚性心肌病n右室流出道受阻：原發(fā)肺動脈高壓心肌病變n心肌梗死：冠狀動脈畸形（冠脈起源異常）或川崎病并發(fā)冠狀動脈狹窄病變、重癥心肌炎n缺氧發(fā)作：法洛四聯(lián)癥n心肌?。簲U張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病治療一般處理：n仰臥、保持呼吸道通暢、吸氧;n迅速建立靜脈通道、監(jiān)測生命體征、心電圖檢查。n如心跳呼吸停止，立即心肺復蘇病因治療緩慢性心律失常：n暫時應急處理，可用阿托品或異丙腎上腺素。n竇房結功能障礙伴暈厥者：白天HR45bpm，睡眠中HR35bpm，竇性停搏3s者需要植入永久性心臟起搏器。n完全性房室傳導阻滯伴癥狀性心動過緩、心力衰竭；先心術后高度房室傳導阻滯持續(xù)7天以上無緩解。先天性III度房室傳導阻滯伴寬QRS逸博節(jié)律或心功能異常；嬰兒心室率50-55bpm或伴先心者心室率70bpm者植入永久性心臟起搏器快速性心律失常