主動脈夾層動脈瘤--劉崇新

1、主動脈夾層動脈瘤 第三中心醫(yī)院 劉崇新主動脈夾層動脈瘤 主動脈夾層也稱主動脈夾層動脈瘤，是較常見也是最復(fù)雜、最危險的心血管疾病之一，其發(fā)病率為每年50-100人/10萬人群，隨著人們生活及飲食習(xí)慣的改變，其發(fā)病率呈上升趨勢。 主動脈夾層超聲波圖主動脈夾層動脈瘤 主動脈夾層（aortic dissection）指主動脈腔內(nèi)的血液通過內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動脈壁囊樣變性的中層而形成夾層血腫，隨血流壓力的驅(qū)動，逐漸在主動脈中層內(nèi)擴展，是主動脈中層的解離過程，并非主動脈壁的擴張，有別于主動脈瘤。過去此種情況被稱為主動脈夾層動脈瘤（aortic dissecting aneurysm），現(xiàn)多改稱為主動脈夾層血

2、腫（aortic dissectin ghematoma），或主動脈夾層分離，簡稱主動脈夾層。 主動脈夾層動脈瘤 分類分類 根據(jù)內(nèi)膜撕裂部位和主動脈夾層動脈瘤擴展的范圍，可分為： A型：內(nèi)膜撕裂可位于升主動脈、主動脈弓或近段降主動脈，擴展可累及升主動脈、弓部，也可延及降主動脈甚至腹主動脈。 B型：內(nèi)膜撕裂口常位于主動脈峽部，擴展 僅累及降主動脈或延伸至腹主動脈，但不累及升主動脈。 主動脈夾層動脈瘤 病理病因病理病因 病因至今未明。病因至今未明。80%以上主以上主動脈動脈夾層的患者有高夾層的患者有高血壓血壓，不少患者有囊性中層壞死。高血壓并非引起囊性中層壞死不少患者有囊性中層壞死。高血壓并非引起

3、囊性中層壞死的原因，但可促進(jìn)其發(fā)展。臨床與動物實驗發(fā)現(xiàn)，不是血的原因，但可促進(jìn)其發(fā)展。臨床與動物實驗發(fā)現(xiàn)，不是血壓的高度而是血壓波動的幅度，與主動脈夾層分裂相關(guān)。壓的高度而是血壓波動的幅度，與主動脈夾層分裂相關(guān)。 遺傳性疾病遺傳性疾病馬凡綜合征馬凡綜合征中主動脈囊性中層壞死頗常見，中主動脈囊性中層壞死頗常見，發(fā)生主動脈夾層的機會也多，其他遺傳性疾病如發(fā)生主動脈夾層的機會也多，其他遺傳性疾病如特納特納（Turner）綜合征、埃）綜合征、埃-當(dāng)（當(dāng)（Ehlers-Danlos）綜合征，也）綜合征，也有發(fā)生主動脈夾層的趨向。有發(fā)生主動脈夾層的趨向。 主動脈夾層還易在妊娠期發(fā)生，其原因不明，猜想妊娠主

4、動脈夾層還易在妊娠期發(fā)生，其原因不明，猜想妊娠時內(nèi)分泌變化使主動脈的結(jié)構(gòu)發(fā)生改變而易于裂開。時內(nèi)分泌變化使主動脈的結(jié)構(gòu)發(fā)生改變而易于裂開。 病理病因病理病因 正常成人的主動脈壁耐受壓力頗強，使壁內(nèi)裂開需正常成人的主動脈壁耐受壓力頗強，使壁內(nèi)裂開需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夾層裂開的先決條以上。因此，造成夾層裂開的先決條件為動脈壁缺陷，尤其中層的缺陷。一般而言，在年長者件為動脈壁缺陷，尤其中層的缺陷。一般而言，在年長者以中層肌肉退行性變?yōu)橹鳎贻p者則以彈性纖維的缺少為以中層肌肉退行性變?yōu)橹鳎贻p者則以彈性纖維的缺少為主。至于少數(shù)主動脈夾層無動脈內(nèi)膜裂口者，則可能由于主。至于

5、少數(shù)主動脈夾層無動脈內(nèi)膜裂口者，則可能由于中層退行性變病灶內(nèi)滋養(yǎng)血管的破裂引起壁內(nèi)出血所致。中層退行性變病灶內(nèi)滋養(yǎng)血管的破裂引起壁內(nèi)出血所致。合并存在合并存在動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化有助于主動脈夾層的發(fā)生。有助于主動脈夾層的發(fā)生。 病理變化病理變化 基本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃??；静∽優(yōu)槟倚灾袑訅乃馈?主動脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質(zhì)有粘液樣和囊主動脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質(zhì)有粘液樣和囊腫形成。夾層分裂常發(fā)生于升主動脈，此處經(jīng)受血流沖擊力最大，腫形成。夾層分裂常發(fā)生于升主動脈，此處經(jīng)受血流沖擊力最大，而主動脈弓的遠(yuǎn)端則病變少而漸輕。主動脈壁分裂為二層，其間而主動脈弓的遠(yuǎn)端則病變少

6、而漸輕。主動脈壁分裂為二層，其間積有血液和血塊，該處主動脈明顯擴大，呈梭形或囊狀。病變?nèi)绶e有血液和血塊，該處主動脈明顯擴大，呈梭形或囊狀。病變?nèi)缟婕吧婕爸鲃用}瓣主動脈瓣環(huán)則環(huán)擴大而引起環(huán)則環(huán)擴大而引起主動脈瓣關(guān)閉不全主動脈瓣關(guān)閉不全。病變可從主。病變可從主動脈根部向遠(yuǎn)處擴延，最遠(yuǎn)可達(dá)髂動脈及股動脈，亦可累及主動動脈根部向遠(yuǎn)處擴延，最遠(yuǎn)可達(dá)髂動脈及股動脈，亦可累及主動脈的各分支，如無名動脈、脈的各分支，如無名動脈、頸總動脈頸總動脈、鎖骨下動脈、鎖骨下動脈、腎動脈腎動脈等。等。冠狀動脈冠狀動脈一般不受影響，但主動脈根部夾層血塊對冠狀動脈開口一般不受影響，但主動脈根部夾層血塊對冠狀動脈開口處可有壓迫

7、作用。多數(shù)夾層的起源有內(nèi)膜的橫行裂口，常位于主處可有壓迫作用。多數(shù)夾層的起源有內(nèi)膜的橫行裂口，常位于主動脈瓣的上方，裂口也可有兩處，夾層與主動脈腔相通。少數(shù)夾動脈瓣的上方，裂口也可有兩處，夾層與主動脈腔相通。少數(shù)夾層的內(nèi)膜完整無裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂處層的內(nèi)膜完整無裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂處多在升主動脈，出血容易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)多在升主動脈，出血容易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔或腹膜后間隙。慢性裂開的夾層可以形成一雙腔主入縱隔、胸腔或腹膜后間隙。慢性裂開的夾層可以形成一雙腔主動脈，一個管道套于另一個管道之中，此種情況見于動脈

8、，一個管道套于另一個管道之中，此種情況見于胸主動脈胸主動脈或或主動脈弓的降支。主動脈弓的降支。 主動脈夾層動脈瘤 主要分型主要分型 De Bakey 等根據(jù)病變部位和擴展范圍將本病分為三型等根據(jù)病變部位和擴展范圍將本病分為三型 ： I 型：內(nèi)膜破口位于升主動脈，擴展范圍超越主動脈型：內(nèi)膜破口位于升主動脈，擴展范圍超越主動脈弓，直至腹主動脈，此型最為常見；弓，直至腹主動脈，此型最為常見； II型：內(nèi)膜破口位于升主動脈，擴展范圍局限于升主型：內(nèi)膜破口位于升主動脈，擴展范圍局限于升主動脈或主動脈弓；動脈或主動脈弓； III型：內(nèi)膜破口位于降主動脈峽部，擴展范圍累及降型：內(nèi)膜破口位于降主動脈峽部，擴展

9、范圍累及降主動脈或主動脈或/和腹主動脈。和腹主動脈。Daily 和和Miller 提出凡升主動脈受提出凡升主動脈受累者為累者為A 型（包括型（包括I 型和型和II型），又稱近端型；凡病變始于型），又稱近端型；凡病變始于降主動脈者為降主動脈者為B 型（相當(dāng)于型（相當(dāng)于DeBakeyIII型），又稱遠(yuǎn)端型。型），又稱遠(yuǎn)端型。A型約占全部病例的型約占全部病例的2/3，B型約占型約占1/3。 （三）手術(shù)治療 主動脈夾層動脈瘤臨床癥狀臨床癥狀（一）疼痛（一）疼痛 為本病突出而有特征性的癥狀，約為本病突出而有特征性的癥狀，約96%的患者有突發(fā)、急起、劇的患者有突發(fā)、急起、劇烈而持續(xù)且不能耐受的疼痛烈而持續(xù)

10、且不能耐受的疼痛.疼痛部位有時可提示撕裂口的部位；如疼痛部位有時可提示撕裂口的部位；如僅前胸痛，僅前胸痛，90%以上在升主動脈，痛在頸、喉、頜或臉也強烈提示升以上在升主動脈，痛在頸、喉、頜或臉也強烈提示升主動脈夾層，若為肩胛間最痛，則主動脈夾層，若為肩胛間最痛，則90%以上在降主動脈，背、腹或下以上在降主動脈，背、腹或下肢痛也強烈提示降主動脈夾層。極少數(shù)患者僅訴胸痛，可能是升主動肢痛也強烈提示降主動脈夾層。極少數(shù)患者僅訴胸痛，可能是升主動脈夾層的外破口破人心包腔而致心臟壓塞的胸痛，有時易忽略主動脈脈夾層的外破口破人心包腔而致心臟壓塞的胸痛，有時易忽略主動脈夾層的診斷，應(yīng)引起重視。夾層的診斷，應(yīng)

11、引起重視。 （二）休克、虛脫與血壓變化（二）休克、虛脫與血壓變化 約半數(shù)或約半數(shù)或1/3患者發(fā)病后有蒼白、大汗、皮膚濕冷、氣促、脈速、患者發(fā)病后有蒼白、大汗、皮膚濕冷、氣促、脈速、脈弱或消失等表現(xiàn)，而血壓下降程度常與上述癥狀表現(xiàn)不平行。某些脈弱或消失等表現(xiàn)，而血壓下降程度常與上述癥狀表現(xiàn)不平行。某些患者可因劇痛甚至血壓增高。嚴(yán)重的休克僅見于夾層瘤破入患者可因劇痛甚至血壓增高。嚴(yán)重的休克僅見于夾層瘤破入胸膜腔胸膜腔大大量內(nèi)出血時。量內(nèi)出血時。低血壓低血壓多數(shù)是心臟壓塞或急性重度主動脈瓣關(guān)閉不全所多數(shù)是心臟壓塞或急性重度主動脈瓣關(guān)閉不全所致。兩側(cè)肢體血壓及致。兩側(cè)肢體血壓及脈搏脈搏明顯不對稱，常高

12、度提示本病。明顯不對稱，常高度提示本病。 臨床癥狀臨床癥狀（三）其他系統(tǒng)損害（三）其他系統(tǒng)損害 由于夾層血腫的擴展可壓迫鄰近組織或波及主動脈大分支，從而出現(xiàn)不同的由于夾層血腫的擴展可壓迫鄰近組織或波及主動脈大分支，從而出現(xiàn)不同的癥狀癥狀與體征與體征，致使臨床表現(xiàn)錯綜復(fù)雜，應(yīng)引起高度重視。，致使臨床表現(xiàn)錯綜復(fù)雜，應(yīng)引起高度重視。 1心血管系統(tǒng)心血管系統(tǒng)最常見的是以下三方面：最常見的是以下三方面： （1）主動脈瓣關(guān)閉不全和）主動脈瓣關(guān)閉不全和心力衰竭心力衰竭：由于升主動脈夾層使瓣環(huán)擴大，主動脈瓣移：由于升主動脈夾層使瓣環(huán)擴大，主動脈瓣移位而出現(xiàn)急性主動脈瓣關(guān)閉不全；心前區(qū)可聞典型嘆氣樣舒張期雜音且

13、可發(fā)生充血性位而出現(xiàn)急性主動脈瓣關(guān)閉不全；心前區(qū)可聞典型嘆氣樣舒張期雜音且可發(fā)生充血性心衰心衰，在心衰嚴(yán)重或，在心衰嚴(yán)重或心動過速心動過速時雜音可不清楚。時雜音可不清楚。 （2）心肌梗死：當(dāng)少數(shù)近端夾層的內(nèi)膜破裂下垂物遮蓋冠狀竇口可致急性）心肌梗死：當(dāng)少數(shù)近端夾層的內(nèi)膜破裂下垂物遮蓋冠狀竇口可致急性心梗心梗；多數(shù)影響右冠竇，因此多見下壁心梗。該情況下嚴(yán)禁溶栓和抗凝治療，否則會引發(fā)出多數(shù)影響右冠竇，因此多見下壁心梗。該情況下嚴(yán)禁溶栓和抗凝治療，否則會引發(fā)出血大災(zāi)難，血大災(zāi)難，死亡率死亡率可高達(dá)可高達(dá)71%，應(yīng)充分提高警惕，嚴(yán)格鑒別。，應(yīng)充分提高警惕，嚴(yán)格鑒別。 （3）心臟壓塞）心臟壓塞 2其他包

14、括神經(jīng)、呼吸、消化及泌尿系統(tǒng)均可受累；夾層壓迫腦、脊髓的動脈可其他包括神經(jīng)、呼吸、消化及泌尿系統(tǒng)均可受累；夾層壓迫腦、脊髓的動脈可引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：昏迷、癱瘓等，多數(shù)為近端夾層影響無名或左頸總動脈血供；當(dāng)引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：昏迷、癱瘓等，多數(shù)為近端夾層影響無名或左頸總動脈血供；當(dāng)然，遠(yuǎn)端夾層也可因累及脊髓動脈而致肢體運動功能受損。夾層壓迫喉返神經(jīng)可引起然，遠(yuǎn)端夾層也可因累及脊髓動脈而致肢體運動功能受損。夾層壓迫喉返神經(jīng)可引起聲音嘶啞。夾層破入胸、腹腔可致胸腹腔積血，破入氣管、支氣管或食道可導(dǎo)致大量聲音嘶啞。夾層破入胸、腹腔可致胸腹腔積血，破入氣管、支氣管或食道可導(dǎo)致大量咯血或嘔血，這種情況常在數(shù)

15、分鐘內(nèi)死亡。夾層擴展到腹腔動脈或咯血或嘔血，這種情況常在數(shù)分鐘內(nèi)死亡。夾層擴展到腹腔動脈或腸系膜動脈腸系膜動脈可致腸可致腸壞死壞死急腹癥急腹癥。夾層擴展到腎動脈可引起急性腰痛、血尿、急性腎衰或。夾層擴展到腎動脈可引起急性腰痛、血尿、急性腎衰或腎性高血壓腎性高血壓。夾。夾層擴展至髂動脈可導(dǎo)致股動脈灌注減少而出現(xiàn)下肢缺血以致壞死。層擴展至髂動脈可導(dǎo)致股動脈灌注減少而出現(xiàn)下肢缺血以致壞死。 主動脈夾層動脈瘤 并發(fā)癥并發(fā)癥 由于主動脈夾層形成后，可影響全身由于主動脈夾層形成后，可影響全身重要器官的供血，如重要器官的供血，如心臟心臟、大腦、大腦、內(nèi)臟內(nèi)臟器器官等，也是導(dǎo)致死亡的重要原因。官等，也是導(dǎo)致死

16、亡的重要原因。65%75%病人在急性期病人在急性期(2周內(nèi)周內(nèi))死于心臟壓塞、死于心臟壓塞、心律失常等心臟合并癥。心律失常等心臟合并癥。 主動脈夾層動脈瘤 診斷診斷 多種檢查方法對確立主動脈夾層很大多種檢查方法對確立主動脈夾層很大幫助，幫助，超聲心動圖超聲心動圖、CT掃描、掃描、磁共振磁共振均可均可用以診斷，對考慮手術(shù)者主動脈造影仍甚用以診斷，對考慮手術(shù)者主動脈造影仍甚必要。必要。 診斷 （一）心電圖 可示左心室肥大，非特異性ST-T改變。病變累及冠狀動脈時，可出現(xiàn)心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改變。心包積血時可出現(xiàn)急性心包炎的心電圖改變。 診斷（二）X線 胸部平片見上縱隔或主動脈弓影增大，主動

17、脈外形不規(guī)則，有局部隆起。如見主動脈內(nèi)膜鈣化影，可準(zhǔn)確測量主動脈壁的厚度。正常在23mm，增到10mm時則提示夾層分離可能性，若超過10mm則可肯定為本病。主動脈造影可以顯示裂口的部位，明確分支和主動脈瓣受累情況，估測主動脈瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度。缺點是它屬于有創(chuàng)性檢查，術(shù)中有一定危險性。CT可顯示病變的主動脈擴張。發(fā)現(xiàn)主動脈內(nèi)膜鈣化優(yōu)于X線平片，如果鈣化內(nèi)膜向中央移位則提示主動脈夾層，如向外圍移位提示單純主動脈瘤。此外CT還可顯示由于主動脈內(nèi)膜撕裂所致內(nèi)膜瓣，此瓣將主動脈夾層分為真腔和假腔。CT對降主動脈夾層分離準(zhǔn)確性高，主動脈升、弓段由于動脈扭曲，可產(chǎn)生假陽性或假陰性。但CT對確定裂口部位及

18、主動脈分支血管的情況有困難，且不能估測主動脈瓣關(guān)閉不全的存在。 診斷 （三）超聲心動圖 對診斷升主動脈夾層分離具有重要意義，且易識別并發(fā)癥（如心包積血、主動脈瓣關(guān)閉不全和胸腔積血等）。在M型超聲中可見主動脈根部擴大，夾層分離處主動脈壁由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。在二維超聲中可見主動內(nèi)分離的內(nèi)膜片呈內(nèi)膜擺動征，主動脈夾層分離形成主動脈真假雙腔征。有時可見心包或胸腔積液。多普勒超聲不僅能檢出主動脈夾層分離管壁雙重回聲之間的異常血流，而且對主動脈夾層的分型、破口定位及主動脈瓣返流的定量分析都具有重要的診斷價值。應(yīng)用食管超聲心動圖。結(jié)合實時彩色血流顯像技術(shù)觀察升主動脈夾層分離病變較可靠。對

19、降主動脈夾層也有較高的特異性及敏感性。 診斷 （四）磁共振成像（MRI） MRI能直接顯示主動脈夾層的真假腔，清楚顯示內(nèi)膜撕裂的位置和剝離的內(nèi)膜片或血栓。能確定夾層的范圍和分型，以及與主動脈分支的關(guān)系。但其不足是費用高，不能直接檢測主動脈瓣關(guān)閉不全，不能用于裝有起搏器和帶有人工關(guān)節(jié)、鋼針等金屬物的病人。 診斷 （五）數(shù)字減影血管造影（DSA） 無創(chuàng)傷性DSA對B型主動脈夾層分離的診斷較準(zhǔn)確，可發(fā)現(xiàn)夾層的位置及范圍，有時還可見撕裂的內(nèi)膜片，但對A型病變診斷價值較小。DSA還能顯示主動脈的血流動力學(xué)和主要分支的灌注情況。易于發(fā)現(xiàn)血管造影不能檢測到的鈣化。診斷 (六）血和尿檢查 白細(xì)胞計數(shù) 常迅速增

20、高。可出現(xiàn)溶血性貧血和黃疸。D-二聚體升高。尿中可有紅細(xì)胞，甚至肉眼血尿。治療一旦疑及或診為本病，即應(yīng)住院監(jiān)護治療。治療的目的是減低一旦疑及或診為本病，即應(yīng)住院監(jiān)護治療。治療的目的是減低心肌收縮力心肌收縮力、減慢、減慢左室收縮速度（左室收縮速度（dv/dt）和外周動脈壓。治療目標(biāo)是使收縮壓控制在）和外周動脈壓。治療目標(biāo)是使收縮壓控制在13.316.0kPa(100120mmHg)，心率心率6075次次/min。這樣能有效地穩(wěn)定或中止主動脈夾。這樣能有效地穩(wěn)定或中止主動脈夾層的繼續(xù)分離，使癥狀緩解，疼痛消失。治療分為緊急治療與鞏固治療二個階段。層的繼續(xù)分離，使癥狀緩解，疼痛消失。治療分為緊急治療

21、與鞏固治療二個階段。 （一）緊急治療（一）緊急治療 止痛：用嗎啡與止痛：用嗎啡與鎮(zhèn)靜劑鎮(zhèn)靜劑。 補充補充血容量血容量：有出血入心包：胸腔或主動脈破裂者輸血。：有出血入心包：胸腔或主動脈破裂者輸血。 降壓：對合并有高血壓的病人，可采用普奈洛爾降壓：對合并有高血壓的病人，可采用普奈洛爾5mg靜脈靜脈間歇給藥與間歇給藥與硝普鈉硝普鈉靜靜滴滴2550g/min，調(diào)節(jié)滴速，使血壓降低至臨床治療指標(biāo)。血壓下降后疼痛明顯減輕，調(diào)節(jié)滴速，使血壓降低至臨床治療指標(biāo)。血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴展的臨床指征。其它藥物如維拉帕米、硝苯地平、卡托普利或消失是夾層分離停止擴展的臨床指征。其它藥物如維拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可選擇。利血平及哌唑嗪等均可選擇。利血平0.52mg每每46小時