自身免疫腦炎專家共識 (恢復(fù))

1、 一五四中心醫(yī)院 許 遠(yuǎn) 海2017年（摘要）腦炎是腦實(shí)質(zhì)彌漫性或多發(fā)性炎癥病變導(dǎo)致的神經(jīng)功能障礙。病理累及灰質(zhì)與神經(jīng)元為主，可累及白質(zhì)和血管。自身免疫腦炎（AE）指免疫介導(dǎo)的腦炎，AE合并腫瘤者稱為副腫瘤AE,副腫瘤AE符合邊緣性腦炎者稱副腫瘤邊緣性AEAE占腦炎病例10-20%，以抗NMDAR腦炎最為常見，（80%）其次為抗LGH,GABABR。副腫瘤性邊緣性腦炎靶點(diǎn)系自身抗體針對神經(jīng)元細(xì)胞內(nèi)抗原，AE靶抗原位于神經(jīng)元細(xì)胞表面，主要通過體液免疫機(jī)制引起相對可逆性神經(jīng)元功能障礙。提示二者有差異。中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會組織相關(guān)專家形成本共識序言臨床分類與表現(xiàn)一般診斷流程與診斷標(biāo)準(zhǔn)一、AE診斷流

2、程：根據(jù)臨床表現(xiàn)，CSF，神經(jīng)影像及腦電圖確定其患腦炎，繼而據(jù)抗體檢測診斷 程序見表（1）二、AE診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）診斷條件1.臨床表現(xiàn)：急性或亞急性起?。?月），具備以下1個或幾個癥狀邊緣系統(tǒng)癥狀：近事記憶減退，癲癇發(fā)作，精神行為異常。腦炎綜合征，彌漫或多灶腦損害表現(xiàn)基底節(jié)或下丘腦受累表現(xiàn)精神障礙為非器質(zhì)性。2.輔助檢查： CSF異常，細(xì)胞數(shù)5，呈淋巴性炎癥，或寡克隆帶陽性；神經(jīng)影像或電生理異常，MRI邊緣T2或FLAIR異常；或PET邊緣代謝改變，或腦電圖局灶性癲癇或癇樣放電（位于顳葉或顳葉以外），或彌漫或多灶慢波節(jié)律；與AE相關(guān)特定類型腫瘤，如邊緣性腦炎合并小細(xì)胞肺癌等。3. 抗神經(jīng)元表面抗

3、原的自身抗體陽性。4.合理排除其它病因。（二）診斷標(biāo)準(zhǔn) 包括可能AE與確診AE.可能AE須符合上述1.2.4條，確診符合1.2.3.4條推薦意見：AE診斷要符合臨床表現(xiàn)、CSF、神經(jīng)影像學(xué)、腦電圖和抗神經(jīng)元表面抗體陽性是確診依據(jù)。自身免疫性腦炎診斷評估程序病史：包括一般情況，過去史，現(xiàn)病史。體征：高級神經(jīng)功能，腦干、小腦、錐體外系體征和腦膜刺激征等； 一般內(nèi)科體征；臨床評分：改良Rankin、格拉斯哥昏迷評分血液檢查; 血常規(guī)、生化、血沉、甲狀腺功能和相關(guān)抗甲狀腺抗體等X線與超聲：胸片、胸CT、盆腔CT或超聲、睪丸超聲腦電圖：神經(jīng)影像學(xué)：頭部MRI與增強(qiáng)PET:頭及全身CSF: 壓力、細(xì)胞數(shù)、

4、生化、寡克隆帶抗神經(jīng)元抗體：腦脊液與血清同時檢測。各型AE臨床、診斷、與鑒別診斷各型AE臨床、診斷、與鑒別診斷續(xù)1.各型AE臨床、診斷、與鑒別診斷續(xù)2.治療一、免疫治療一線免疫治療包括激素、靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換；二線治療包括利妥昔抗與IV環(huán)磷酰胺；三線長程免疫治療包括馬替麥考酚酯。治療續(xù)11.糖皮質(zhì)激素：先沖擊：甲潑尼松龍1000mg/d,連滴3d;續(xù)500mg/d,3d;繼40-80mg/d,2周；之后口服，每2周減5mg,6月一個療程，減量注意病情波動與復(fù)發(fā)。2.IVIg：2g/kg,分3-5天靜滴，重者合用激素，2-4周可重復(fù)。3.血漿置換：IVIg后不宜血漿置換，腦脊液抗體陽性

5、效果待證實(shí)。4.利妥昔單抗：375mg/平方米；每周1次，共3-4次，至清除外周血CD20細(xì)胞為止。5.環(huán)磷酰胺：750mg/平方米，靜滴1小時；4周1次，病情緩解停用。6.馬替麥考酚酯：口服1000-2000mg,至少1年，主要用于復(fù)發(fā)。7.環(huán)磷酰胺：口服100mg/d,至少1年。二、腫瘤治療：按?？瞥Ｒ?guī)，期間，需要維持對AE的免疫治療三、癲癇治療：按常規(guī)治療，持續(xù)狀態(tài)可用丙泊酚；恢復(fù)期不需維持。四、精神癥狀控制：按精神?？瞥Ｒ?guī)，宜選用新型抗精神病藥物。預(yù)后 AE總體預(yù)后良好，抗NMDAR重癥平均監(jiān)護(hù)1-2月；病死率2.9-9.5%少數(shù)完全恢復(fù)需2年?？筁GH病死率6%抗GABABR合并腫瘤預(yù)后