川崎病PPT教案

1、會計學1川崎病川崎病川崎病川崎病Kawasaki disease,KDKawasaki disease,KD 昆明第五附屬醫(yī)院 Pediatrics of Guangdong Medical College 第1頁/共40頁概概 述述1病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制 2病病 理理 3臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查 4治治 療、預后療、預后6診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷 5Pediatrics of Guangdong Medical College 第2頁/共40頁概概 述述1病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制 2病理病理 3臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查 4治治 療、預后療、預后6診斷與

2、鑒別診斷診斷與鑒別診斷 5Pediatrics of Guangdong Medical College 第3頁/共40頁Pediatrics of Guangdong Medical College 第4頁/共40頁Pediatrics of Guangdong Medical College 第5頁/共40頁概概 述述 1病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制 2病病 理理 3臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查 4治治 療、預后療、預后6診斷與鑒別診診斷與鑒別診 斷斷5Pediatrics of Guangdong Medical College 第6頁/共40頁病病 毒毒細細 菌菌其他其他 支原

3、體支原體 立克次體立克次體川崎病川崎病病因不明病因不明第7頁/共40頁感感 染染 易感人群易感人群（遺傳學背景）（遺傳學背景）異常免疫反應異常免疫反應 全身性血管炎，全身性血管炎， 冠狀動脈損害冠狀動脈損害微生物超抗原微生物超抗原( (包括葡萄球菌腸毒素包括葡萄球菌腸毒素, , 鏈球菌紅斑毒鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素素，中毒性休克綜合征毒素-1-1等等) )激活具有遺傳易感激活具有遺傳易感性患兒的性患兒的T T細胞，引發(fā)異常免疫反應，導致免疫性損細胞，引發(fā)異常免疫反應，導致免疫性損傷傷發(fā)病機制發(fā)病機制 Pediatrics of Guangdong Medical College 第

4、8頁/共40頁APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原學說超抗原學說TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，抗原，Super-antigen:超抗原，超抗原， MHC:主要組織相容性抗原主要組織相容性抗原 TCR:T細胞受體細胞受體TCR V chain:T細胞受體可變區(qū)細胞受體可變區(qū)鏈鏈發(fā)病機發(fā)病機 制制Pediatrics of Guangdong Medical College Superantigen第9頁/共40頁發(fā)病機制發(fā)病機制Pediatrics of Guangdong M

5、edical College 第10頁/共40頁概概 述述 1病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制2病病 理理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治治 療療6診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷5Pediatrics of Guangdong Medical College 第11頁/共40頁 全身全身血管炎血管炎, ,累及小、中、大動脈累及小、中、大動脈, ,易累及易累及冠狀冠狀動脈動脈 I期:19天,小動脈周圍炎，冠脈分支上小營養(yǎng)動靜脈受侵犯。心包、心肌間質(zhì)及心內(nèi)膜炎癥浸潤。包括中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及淋巴細胞。Pediatrics of Guangdong Medical College 第12頁

6、/共40頁第13頁/共40頁第14頁/共40頁概概 述述 1病因和發(fā)病機病因和發(fā)病機 制制2病病 理理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治治 療、預后療、預后 6診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷5Pediatrics of Guangdong Medical College 第15頁/共40頁DFE第16頁/共40頁 球結合膜血充血球結合膜血充血 發(fā)發(fā) 熱熱 多形性皮疹多形性皮疹淋巴結腫大淋巴結腫大 口腔粘膜充血口腔粘膜充血唇皸裂唇皸裂草莓舌草莓舌掌跖紅斑掌跖紅斑 肢端硬性水腫肢端硬性水腫膜狀脫皮膜狀脫皮典型表現(xiàn)典型表現(xiàn)Pediatrics of Guangdong Medical Coll

7、ege 第17頁/共40頁球結合膜炎球結合膜炎Pediatrics of Guangdong Medical College 第18頁/共40頁 草莓舌草莓舌 口唇皸裂口唇皸裂Pediatrics of Guangdong Medical College 第19頁/共40頁肢端硬性腫脹肢端硬性腫脹Pediatrics of Guangdong Medical College 肢端膜狀脫屑肢端膜狀脫屑第20頁/共40頁頸淋巴結腫大頸淋巴結腫大Pediatrics of Guangdong Medical College 第21頁/共40頁皮膚多型紅斑皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑卡介苗接種處紅斑P

8、ediatrics of Guangdong Medical College 第22頁/共40頁心臟表現(xiàn)心臟表現(xiàn) Pediatrics of Guangdong Medical College 第23頁/共40頁其他表現(xiàn)其他表現(xiàn) Pediatrics of Guangdong Medical College 第24頁/共40頁血液學檢查：血液學檢查：WBC,中性粒細胞中性粒細胞,核左移；核左移； 輕度貧血；輕度貧血；2 3周時血小板周時血小板； ESR、CRP、血清轉(zhuǎn)氨酶、血清轉(zhuǎn)氨酶。 免疫學檢查：血清免疫學檢查：血清IgG , IgA, IgM,IgE。 心電圖：心電圖：ST-T改變。改變。

9、 胸片：肺紋理增多、模糊或片狀陰影，心胸片：肺紋理增多、模糊或片狀陰影，心影可增大。影可增大。 無特異性實驗室檢查無特異性實驗室檢查Pediatrics of Guangdong Medical College 第25頁/共40頁超聲心動圖：超聲心動圖：Pediatrics of Guangdong Medical College 第26頁/共40頁Pediatrics of Guangdong Medical College 第27頁/共40頁Pediatrics of Guangdong Medical College 第28頁/共40頁Pediatrics of Guangdong Me

10、dical College 第29頁/共40頁Pediatrics of Guangdong Medical College 第30頁/共40頁Pediatrics of Guangdong Medical College 第31頁/共40頁概概 述述1病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制2病病 理理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治治 療療6診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷5Pediatrics of Guangdong Medical College 第32頁/共40頁發(fā)熱發(fā)熱5天以上天以上 + 以下以下5項中的項中的4項即可確診項即可確診不足不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確項，而有冠狀動脈

11、損害者也可確診診Pediatrics of Guangdong Medical College 1四肢：四肢：急性期掌跖急性期掌跖紅斑，手足紅斑，手足硬性腫脹，硬性腫脹，恢復期指趾恢復期指趾端膜狀脫皮端膜狀脫皮2皮膚：皮膚：多形性皮疹多形性皮疹3眼結結膜：眼結結膜：充血，非化充血，非化膿性膿性4唇及口腔：唇及口腔：唇充血皸裂唇充血皸裂口腔黏膜彌口腔黏膜彌漫充血，舌漫充血，舌乳頭凸起，乳頭凸起，草莓舌草莓舌5頸淋巴結：頸淋巴結：腫大腫大第33頁/共40頁敗血癥敗血癥 滲出性多型紅斑滲出性多型紅斑 幼年類風濕性關節(jié)炎（全身型）幼年類風濕性關節(jié)炎（全身型） 猩紅熱猩紅熱 化膿性淋巴結炎化膿性淋巴結炎

12、鑒別診斷鑒別診斷Pediatrics of Guangdong Medical College 第34頁/共40頁概概 述述1病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制2病病 理理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治治 療、預后療、預后6診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷5Pediatrics of Guangdong Medical College 第35頁/共40頁大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，發(fā)病注完，發(fā)病10天內(nèi)使用天內(nèi)使用 控制血管炎癥控制血管炎癥糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 不宜單獨使用，對不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用無效者可考慮加用腸溶阿司匹林腸溶阿司匹林3050mg/（kgd）, 熱退后熱退后3天逐漸減量，天逐漸減量，2周左右減為周左右減為35mg/（kgd），持續(xù)），持續(xù) 68周，冠狀動周，冠狀動脈損害者應延長治療。脈損害者應延長治療。Pediatrics of Guan