12-造血系統(tǒng)疾病患兒護(hù)理

1、造血系統(tǒng)疾病患兒護(hù)理第一節(jié) 小兒造血和血液特點(diǎn)一造血特點(diǎn)：一胚胎期造血： 卵黃囊造血期中胚葉 肝脾造血期 骨髓造血期 1.中胚葉造血期 在胚胎第3周開(kāi)始出現(xiàn)卵黃囊造血，之后在中胚葉組織中出現(xiàn)廣泛的原始造血成分、其中主要是原始的有核紅細(xì)胞。在胚胎第68周后，中胚葉造血開(kāi)始減退。 2.肝脾造血期 在胚胎6-8周2個(gè)月時(shí)，肝出現(xiàn)活動(dòng)的造血組織，并成為胎兒中期的主要造血部位。胎兒期4-5月時(shí)達(dá)頂峰，肝造血先是產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，以后產(chǎn)生粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞，至胎兒期6個(gè)月后肝造血逐漸減退。 脾臟發(fā)生于人胚第8周，在人類、大約在第12周胚胎就可以檢測(cè)出脾造血。脾臟造血亦是以紅系占優(yōu)勢(shì)，稍后，粒系造血顯得相當(dāng)活潑

2、，第12周時(shí)、還可出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞，至胚胎5個(gè)月后脾臟造紅細(xì)胞及粒細(xì)胞的功能逐漸減退至消失。至出生時(shí)成為終生造血淋巴器官。第811周胸腺、淋巴結(jié)參與造淋巴細(xì)胞。 4.骨髓造血期 胚胎第6周時(shí)骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第6個(gè)月后才漸趨穩(wěn)定，并成為造血的主要器官，出生25周后骨髓成為唯一的造血場(chǎng)所。 二生后造血： 1.骨髓造血： 1紅骨髓：5-7歲前 2黃骨髓：5-7歲后18歲 3黃骨髓的潛在造血功能 2.骨髓外造血 1應(yīng)急：恢復(fù)胎兒時(shí)期造血狀態(tài) 2外周血象表現(xiàn) 3體征：肝脾淋巴結(jié)腫大二、血象特點(diǎn)1.紅細(xì)胞(RBC)和血紅蛋白(Hb) RBC(1012/L) Hb(g/L) 備注出

3、生時(shí) 5.07.0 150220612小時(shí) 血液濃縮23月 3.0 110 生理性貧血 3月 12歲后 成人水平 成人水平生理性貧血的原因 紅細(xì)胞生成減少： 生后自主呼吸血氧上升，RBC需要減少 紅細(xì)胞生成素減少骨髓造血功能暫時(shí)性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少； 生理性溶血： 胎兒紅細(xì)胞壽命較短； 生長(zhǎng)發(fā)育迅速： 血循環(huán)量增加；2.白細(xì)胞數(shù)與分類 白細(xì)胞數(shù) 出生 (1520) 109/L 612小時(shí) (2128) 109/L 1周 12 109/L 嬰兒期 10109/L 8歲以后 接近成人水平 分類：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化 4-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時(shí)間淋 巴中性粒

4、中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化3.血小板數(shù) 與成人相似 (150250) 109/L4.血容量 占體重比相對(duì)較成人多 新生兒 10% 兒童 8%10% 成人 6%8% 5.血紅蛋白種類 HbF HbA HbA2 6月胎兒 0.90 0.050.10 出生時(shí) 0.70 0.30 0.01 1 歲 0.05 2 歲 0.02 成 人 0.02 0.95 0.020.03第二節(jié) 小兒貧血一定義： 單位容積內(nèi)末梢血中的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常. 世界衛(wèi)生組織 6月 6歲110g/L 614歲120g/L 血紅蛋白正常值 中國(guó)兒科血液學(xué)組 新生兒145g/L 14月90g/L 46月100g/L *海

5、拔每升高1000m，Hb上升4%少于正常值時(shí)及診斷為貧血二、貧血分度 極重度 重度 中度 輕度血紅蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC數(shù) 1.0 2.0 3.0 94 32 32-380 B12正細(xì)胞性 80-94 28-32 32-38 再障單純小細(xì)胞 80 28 32-38 腎臟小細(xì)胞低色素 80 28 32 IDA* MCV 紅細(xì)胞平均容積MCHC 紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度MCH 紅細(xì)胞平均血紅蛋白病因分類： 1生成缺乏： 1造血物質(zhì)缺乏 2造血功能障礙 2破壞過(guò)多溶血： 1細(xì)胞內(nèi)在異常：先天性包括RBC膜、酶和Hb 2細(xì)胞外在因素

6、：后天性免疫因素和非免疫因素 3喪失過(guò)多失血 1急性：大出血 2慢性：消化道，寄生蟲(chóng) 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血一定義： 由于體內(nèi)鐵缺乏，造成血紅蛋白合成減少引起的一種貧血。二.特點(diǎn)： 臨床上具有小細(xì)胞低色素性、血清鐵和鐵蛋白減少、鐵劑治療有效等特點(diǎn)，嬰幼兒多見(jiàn)。二鐵代謝：1.人體內(nèi)總鐵含量：正常成人男性約50mg/kg，女性約35mg/kg 新生兒約75mg/kg2鐵的分布： Hb 儲(chǔ)存鐵 肌紅蛋白 酶 65-75% 20-30% 3.2% 1% 以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存于骨髓、肝和脾內(nèi)3. 來(lái)源: 食物外源性鐵) 1-1.5mg/天 少量 衰老紅細(xì)胞釋放鐵再利用內(nèi)源性鐵 大局部 鐵的代謝吸收與運(yùn)

7、轉(zhuǎn)吸收率動(dòng)物性食物吸收率植物性食物復(fù)原物質(zhì)Fe3+Fe2+吸收VC 、 AA不溶性鐵鹽Fe磷酸、草酸吸收鐵的代謝吸收與運(yùn)轉(zhuǎn) 食物Fe十二指腸空腸吸收Fe2+去鐵蛋白鐵蛋白Fe3+轉(zhuǎn)鐵蛋白骨髓 轉(zhuǎn)運(yùn) 貯存紅細(xì)胞破壞鐵的代謝貯存與利用鐵蛋白Fe2+復(fù)原酶 Fe3+ +轉(zhuǎn)鐵蛋白血清鐵骨髓幼紅細(xì)胞Fe+原卟啉血紅素+珠蛋白Hb需鐵組織氧化酶三、病因和發(fā)病機(jī)理 1缺鐵原因：1儲(chǔ)鐵缺乏：早產(chǎn)兒鐵的攝入4吸收障礙：食物搭配不當(dāng)、慢性腹瀉、反復(fù)感染等5喪失過(guò)多：牛奶蛋白過(guò)敏、鉤蟲(chóng)、息肉、憩室 鐵缺乏 貯存鐵 血清鐵 血紅蛋白鐵 酶鐵 紅細(xì)胞內(nèi)合成 含鐵酶 細(xì)胞分裂不受影響 鐵依賴酶 ，RBC正?；?某些細(xì)胞功

8、能紊亂，如 生物氧化、細(xì)胞呼吸小細(xì)胞低色素性貧血 神經(jīng)遞質(zhì)分解與合成等 血液系統(tǒng)病癥 非血液系統(tǒng)病癥 一般貧血表現(xiàn) 行為發(fā)育異常 髓外造血表現(xiàn) 皮膚粘膜損害 心血管系統(tǒng)病癥 細(xì)胞免疫功能缺鐵性貧血發(fā)病機(jī)理2. 缺鐵對(duì)各系統(tǒng)的影響1血液： 小細(xì)胞低色素性貧血：缺鐵三個(gè)階段 鐵減少期(ID)： 儲(chǔ)存鐵減少，合成RBC鐵不少 紅細(xì)胞生成缺鐵期(IDE)：儲(chǔ)存鐵嚴(yán)重減少、RBC生成需要鐵缺乏，但血液循環(huán)中Hb不少 缺鐵性貧血期(IDA)：貧血及非血液系統(tǒng)病癥，各項(xiàng)指標(biāo)異常2其它方面： 肌紅蛋白 酶活性： 細(xì)胞色素C，單胺氧化酶，琥珀酸脫氫酶 體力下降，神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育損害， 消化道粘膜上皮萎縮，免疫力下降

9、。四臨床表現(xiàn)： 常見(jiàn)年齡：嬰幼兒 起病情況：一般緩慢 1一般貧血表現(xiàn)：體力，智力，消化，面色. 2髓外造血 3非造血系統(tǒng)病癥肌紅蛋白，酶 1消化道 2神經(jīng)系統(tǒng) 3心血管系統(tǒng) 4其他五實(shí)驗(yàn)室檢查： 1小細(xì)胞低色素：MCV80，MCH28，MCHC320， 紅細(xì)胞中心蒼白區(qū)擴(kuò)大 2血清鐵蛋白(SF)：0.9umol/L50ug/L 4骨髓鐵粒幼紅細(xì)胞15% 5血清鐵(SI)：10.7umol/L(62.7umol/L(350ug/dl) 7轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度TS 15% 8. 骨髓象 增生現(xiàn)象 一血象 血紅蛋白降低比紅細(xì)胞數(shù)減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。 血涂片可見(jiàn)紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央

10、淡染區(qū)擴(kuò)大， 平均紅細(xì)胞容積(MCV)80fl； 平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH)26pg； 平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)310； 網(wǎng)紅細(xì)胞數(shù)正常或輕度減少。 白細(xì)胞、血小板一般無(wú)特殊改變。實(shí)驗(yàn)室檢查 血涂片正常缺鐵性貧血 ， 缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大 二骨髓象 紅系統(tǒng)幼紅細(xì)胞增生活潑，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。各期紅細(xì)胞均較小，胞漿量少，邊緣不規(guī)那么，染色偏藍(lán)，顯示胞漿成熟程度落后于胞核。 粒細(xì)胞系- 巨核細(xì)胞系-六治療原那么： 祛除病因 鐵劑：鐵元素 26mg/kg.d ，兩餐之間服用 1鐵劑：硫酸亞鐵、速力菲、力蜚能 2促進(jìn)吸收：維生素

11、C 3療程 4療效出現(xiàn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞，HB 輸血療法 2. 鐵劑治療特效藥 口服： 餐間口服為宜 二價(jià)鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日46mg/kg，次日，每次94fl，MCH 32pg血涂片：RBC大小不等，以大細(xì)胞為多，易見(jiàn)嗜多色性和嗜鹼點(diǎn)彩RBC，可見(jiàn)巨幼變的有核紅細(xì)胞，中性粒細(xì)胞呈分葉過(guò)多現(xiàn)象； 網(wǎng)織紅細(xì)胞，白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)可減少；營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片骨髓象 增生明顯活潑，以紅系增生為主 粒、紅系：均出現(xiàn)巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松，副染色質(zhì)明顯； 中性粒細(xì)胞：胞漿空泡形成，核分葉過(guò)多； 巨核細(xì)胞核：分葉過(guò)多； 巨幼細(xì)胞性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細(xì)胞巨幼變，胞體 大、核染色質(zhì)粗而

12、松,成熟紅細(xì)胞較大,嗜多色性 血清維生素B12和葉酸測(cè)定 VitB12100ng/L(200800ng/L) 葉酸 3g /L(56 g /L) 其他 血LDH 血膽紅素中等升高(維生素B12缺乏) 尿甲基丙二酸含量(維生素B12缺乏) 治療要點(diǎn)一般治療： 營(yíng)養(yǎng)； 護(hù)理，防止感染 ； 鼻飼：不能進(jìn)食者； 鎮(zhèn)靜劑: 肌肉震顫者去除病因維生素B12和葉酸治療 精神神經(jīng)病癥明顯者，以B12治療為主，單用葉酸可加重病癥 維生素B12肌注： 5001000g 一次 每次100 g，每周23次，連用數(shù)周； 神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí), 每日1mg，2周以上； 維生素B12吸收缺陷:每月1mg,長(zhǎng)期應(yīng)用； 維生素B12治療反響67小時(shí)：骨髓內(nèi)巨幼紅轉(zhuǎn)為正常 24天：一般精神病癥為轉(zhuǎn) 網(wǎng)織紅細(xì)胞：24天開(kāi)始增加，67天達(dá)頂峰， 2周后降至正常；精神神經(jīng)病癥：恢復(fù)較慢 葉酸治療 5mg tid 口服至病癥好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)； Vit C：有助葉酸吸收； 抗葉酸代謝藥物所致者：甲酰四氫葉酸鈣(Calc. Leucovorin)治療 先天吸收障礙者： 劑量增至每日1550 mg； 葉酸治療反響： 12天食欲好轉(zhuǎn) ； 網(wǎng)織紅細(xì)胞24天開(kāi)始增加，67天頂峰； 26周RBC和Hb恢復(fù)正常；護(hù)理診斷/問(wèn)題 活動(dòng)無(wú)耐力 與貧血致組織缺氧有關(guān) 營(yíng)養(yǎng)失調(diào) 低于機(jī)體需要量 與缺