急性白血病病例分析.

1、PBL病例討論2 急性白血病2病例陳XX 女 51歲患者因“腹痛5天，加重1天”入我院消化內(nèi)科，入院后因發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞顯著升高轉(zhuǎn)入血液科?，F(xiàn)病史：患者于入院5天前因口服“腰椎病”相關(guān)藥物（具體不詳）后出現(xiàn)腹痛。腹痛以中上腹為主，呈持續(xù)燒灼樣疼痛，與進(jìn)食無(wú)明顯關(guān)系。伴畏寒、發(fā)熱、頭暈、乏力，體溫未測(cè)。無(wú)腹脹、反酸、燒心、嘔血、黑便，無(wú)咽痛、咳嗽、咳痰。自行停用腰椎病相關(guān)藥物后腹痛癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，于院外輸液治療（具體藥物及劑量不詳）后體溫恢復(fù)正常，但腹痛持續(xù)存在。入院1天前患者腹痛癥狀加重，且出現(xiàn)牙齦出血，手臂散在瘀斑、瘀點(diǎn)。為求進(jìn)一步治療入我院消化內(nèi)科。病程中，患者有食欲減退、睡眠可，二便正常，無(wú)明

2、顯體重減輕。入消化科后急查血常規(guī)示：紅細(xì)胞2.63*109/L，血紅蛋白87g/L，白細(xì)胞106.61109/L,中性粒細(xì)胞比率3%，淋巴細(xì)胞比率7%，異常細(xì)胞90%，血小板，37*109/L。遂轉(zhuǎn)入我科進(jìn)一步治療。3病例入院后查體：T：36.3，P：86次/分，R：18次/分，BP：120/79mmHg。皮膚、粘膜蒼白，右前臂有瘀斑，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，頸阻（-），胸廓無(wú)畸形。雙肺叩診清音，呼吸音清，未聞及干濕啰音。心界大小正常，心率86次/分，律齊，未聞及病理性雜音。腹部平軟，中上腹有壓痛，輕度較輕，無(wú)反跳痛、肌緊張。肝脾肋下未捫及，雙下肢無(wú)水腫。四肢及脊柱無(wú)明顯異常。入院后輔助檢查

3、：血圖分析：紅細(xì)胞2.63*109/L，血紅蛋白87g/L，白細(xì)胞106.61109/L,中性粒細(xì)胞比率3%，淋巴細(xì)胞比率7%，異常細(xì)胞90%，血小板，37*109/L；肝腎功、凝血象正常；降鈣素原：0.227ng/ml；骨髓細(xì)胞檢查：有核細(xì)胞增生程度極度活躍。單核細(xì)胞占1%。粒系增生極度活躍，以原粒為主，細(xì)胞大小不均，漿蘭，染色質(zhì)細(xì)，可見1-3個(gè)不等核仁。紅系、巨核系受抑，散在血小板難見。提示：AML（M2可能）。外周血流式細(xì)胞學(xué)檢查：所有有核細(xì)胞中，幼稚/原始細(xì)胞占82.67%，免疫表型為：CD33+、CD117+部分、CD71+部分、CD56+部分，疑似M2。談?wù)劶毙园籽〉腇AB和WH

4、O分型，如果要對(duì)該患者分型，需要進(jìn)一步完善哪些檢查。FAB分 類急性白血病急性白血病急性淋巴細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血病急性髓細(xì)胞白血病急性髓細(xì)胞白血病M0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3AML的FAB分型 M0：急性髓細(xì)胞白血病微分化型 M1：急性粒細(xì)胞白血病未分化型 M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型 M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病 M4：急性粒-單核細(xì)胞性白血病 M5：急性單核細(xì)胞性白血病 M6：急性紅白血病 M7：急性巨核細(xì)胞白血病Acute LeukemiaAcute Leukemia M0 急性髓細(xì)胞白血病微分化型骨髓原始細(xì)胞大于30% 原始細(xì)胞特征:胞漿大多透亮或中度嗜堿 ,

5、無(wú)嗜天青顆粒及Auer小體，核仁明顯CD33,CD13+Acute LeukemiaAcute LeukemiaM1 急粒未分化型 原粒細(xì)胞（非紅系有核細(xì)胞）90% M2a:骨髓中原粒細(xì)胞為30%89% (非紅系細(xì)胞）,單核細(xì)胞10%。 M2b:骨髓中原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細(xì)胞 30%。M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型Acute LeukemiaAcute Leukemia M3 急性早幼粒細(xì)胞白血病 骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，30%（非紅系細(xì)胞），其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒。 可分為二

6、種亞型 Acute LeukemiaAcute LeukemiaM4 骨髓中原始細(xì)胞 （占NEC）30%單核細(xì)胞20%CD14+ Acute LeukemiaAcute LeukemiaM5 急性單核細(xì)胞性白血病原始單核細(xì)胞+幼單核+單核細(xì)胞80%。原始單核細(xì)胞80%為5a,小于80%為5bCD14+Acute LeukemiaAcute LeukemiaM6 急性紅白血病 骨髓幼紅細(xì)胞50%原始細(xì)胞（骨髓非紅系有核細(xì)胞）30%Acute LeukemiaAcute Leukemia M7 急性巨核細(xì)胞性白血病 原始巨核細(xì)胞30%CD41+,CD61+,CD42+ALLALL的的FABFAB分

7、型分型L1：原幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑12um）為主，胞漿較多，核型不規(guī)則，常見凹陷或折疊，核仁明顯。ALLALL的的FABFAB分型分型 L3: 原幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小一致，胞漿多，內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深，核型規(guī)則，核仁清楚。AL的WHO分型1. AML的WHO分型（2008年） （1）伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常的AML AML伴t(8；21)（q22；q22）；RUNXI-RUNXITIAML伴inv（16）（p13.1q22）；或t（16；16）（p13.1;q22）；CBF-MYH11 APL伴t（15；17）（q22；q12）；PML-RARaAML伴t（9；11）（p22

8、；q23）；MLL-MLLT3 AML伴t(6；9)（p23；q34）；DEK-NUP214AML伴inv（3）（q21q26.2）或t（3；3）（q21；q26.2）；RPNI-EVI1 AML（原始巨核細(xì)胞性）伴t（1；22）（p13；q13）；RBM15-MKL1AML伴NPM1突變（暫命名） AML伴CEBPA突變（暫命名） （2） AML伴骨髓增生異常相關(guān)改變 （3） 治療相關(guān)的AML （4）非特殊類型AML(AML，NOS) AML微分化型 AML未分化型 AML部分分化型 急性粒單核細(xì)胞白血病 急性單核細(xì)胞白血病 急性紅白血病 急性巨核細(xì)胞白血病 急性嗜堿性粒細(xì)胞白血病 急性全髓

9、增生伴骨髓纖維化 （5）髓系肉瘤 （6）Down綜合征相關(guān)的髓系增殖 短暫性異常骨髓增殖（TAM） Down綜合征相關(guān)的髓系白血病 （7）母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤2、ALL的WHO分型（2008） （1）前體B細(xì)胞ALL（B-ALL） 1) 非特殊類型的B-ALL（B-ALL，NOS） 2) 伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常的B-ALL B-ALL伴t（9；22）（q34；q11）；BCR/ABL B-ALL伴t（v；11q23）；MLL重排 B-ALL伴t（12；21）（p13；q22）；TEL-AML1（ETV6-RUNX1） B-ALL伴超二倍體 B-ALL伴亞二倍體 B-ALL伴t（5；14）（

10、q31；q32）；IL3-IGH B-ALL伴t（1；19）（q23；p13）；E2A-PBX1(TCF3-PBX1)（2）前體T細(xì)胞ALL（T-ALL） （3）Burkitt型白血病20診斷：急性白血病 診斷依據(jù)：1. 臨床表現(xiàn)：發(fā)熱，腹痛,牙齦出血，手臂散在瘀斑、瘀點(diǎn)。2. 血圖分析：紅細(xì)胞2.63*109/L，血紅蛋白87g/L，白細(xì)胞106.61109/L，異常細(xì)胞90%，血小板，37*109/L3. 骨髓檢查：有核細(xì)胞增生程度極度活躍。粒系增生極度活躍，以原粒為主，細(xì)胞大小不均，漿蘭，染色質(zhì)細(xì)，可見1-3個(gè)不等核仁。紅系、巨核系受抑，散在血小板難見。提示：AML（M2可能）4. 外周

11、血流式細(xì)胞學(xué)檢查：所有有核細(xì)胞中，幼稚/原始細(xì)胞占82.67%，免疫表型為：CD33+、CD117+部分、CD71+部分、CD56+部分，疑似M2。 1.血像（已做）2.骨髓像（原粒細(xì)胞占NEC的比例，早幼粒，中性中幼粒等比例未提供）3.細(xì)胞化學(xué)（POX、PAS、NSE、AKP/NAP）4.免疫學(xué)5.染色體核型檢查6.血液生化改變（血清乳酸脫氫酶）如果要對(duì)該患者分型，需要進(jìn)一步完善哪些檢查 細(xì)胞化學(xué) 協(xié)助形態(tài)學(xué)鑒別各類白血病常見AL的細(xì)胞化學(xué)鑒別急淋急粒急單白血病POX（-）分化差原始細(xì)胞(-)(+)分化好原始細(xì)胞(+)(+)(-)(+)PAS（+）成塊或顆粒狀(-)或(+),彌漫性淡紅色(-

12、)或(+),彌漫淡紅色或顆粒狀NAE（-）(-)或(+)NaF抑制10,000/3 oral administration of allopurinol WBC50,000/3 Infection no fever T101OF,broad spectrum antibiotics (eg Imipenen) mus be used. If pneumonia has been confirmed or temperature can not decreased in three days and blood bacterial culture is negative ,amphoterici

13、n B would be used empirically .治療 Bleeding platelet transfusion: no signs of bleeding but PLT10000/3 signs of bleeding , PLT 30100;AML治療Mechanism of stem cell transplantation1、collection of stem cell2、預(yù)處理(conditioning regimen)3、transfusion of stem cell ：4、reconstitution of hematopoiesis and immune system治療 探索性治療： (1).Topoisomerase I Inhibitors: 9-aminocamph