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文檔簡(jiǎn)介

1、 脊脊 髓髓 空空 洞洞 癥癥孟孟 媛媛 病例分析病例分析 患者閆君,女,44歲,主因“左半身節(jié)段性感覺(jué)減退20余年”入院。病情特點(diǎn): 患者20余年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左上肢痛覺(jué)溫度覺(jué)減退觸覺(jué)正常,常被熱水燙傷,癥狀逐漸進(jìn)展并發(fā)展至左側(cè)半身臍水平以上痛溫覺(jué)減退,曾于外院就診,確診為小腦扁桃體下疝畸形,未進(jìn)一步治療。近8年來(lái)患者相繼出現(xiàn)雙手鷹爪樣畸形,為求進(jìn)一步診治來(lái)我院就診,行頸部MRI發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形,收入科。近來(lái)患者無(wú)發(fā)熱,無(wú)頭暈頭痛,無(wú)惡心嘔吐,無(wú)吞病例分析病例分析咽困難及飲水嗆咳,無(wú)肢體活動(dòng)受限及行走不穩(wěn),精神飲食狀態(tài)可,無(wú)二便失禁。既往史: 約6年前出現(xiàn)嚴(yán)重外傷,行開(kāi)腹探查膽囊切除

2、并輸血,否認(rèn)高血壓糖尿病心臟病甲亢等疾病史。否認(rèn)肝炎結(jié)核等傳染性疾病史。否認(rèn)食物及藥物過(guò)敏史。 病例分析病例分析查體: 體溫36.0,脈搏74次/分,呼吸18次/分,血壓115/68mmHg。步入病房,發(fā)育正常,神志清楚,自動(dòng)體位,查體合作。雙眼視力及視野正常,雙眼無(wú)凝視,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約3mm,對(duì)光反射靈敏,左面部觸覺(jué)保留,痛溫覺(jué)減退,雙耳聽(tīng)力正常,聲音無(wú)嘶啞,雙手鷹爪樣畸形,左側(cè)肢體肌力5級(jí),右側(cè)肢體肌力5級(jí),肌張力正常,無(wú)肌肉萎縮。 病例分析病例分析1. 輔助檢查:2. 頸髓MRI:矢狀位示小腦扁桃體呈舌狀,位于枕骨大孔之下,低于枕骨大孔約9mm,延髓下移,第四腦室無(wú)擴(kuò)張,頸髓及

3、掃描范圍內(nèi)上段胸髓內(nèi)可見(jiàn)條狀T1長(zhǎng)T2液性信號(hào)影。余未見(jiàn)異常。3. 臨床診斷:4. chiari畸形型什么是脊髓空洞癥?什么是脊髓空洞癥?l脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變 。l此病發(fā)病年齡通常20-30歲,偶爾發(fā)生于兒童期或成年以后,男女比例為3:1。l起病較隱蔽,病程也較緩慢,患者常因病變側(cè)肢體遠(yuǎn)端發(fā)生燙傷、燒傷或外傷卻不知疼痛而就醫(yī)。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)一、感覺(jué)癥狀 溫痛覺(jué)逐漸喪失二、運(yùn)動(dòng)癥狀 肌肉癱瘓、萎縮,肌張力減低,肌纖維震顫和反射消失。手部肌肉受累嚴(yán)重可出現(xiàn)爪形手。 三、營(yíng)養(yǎng)障礙 關(guān)節(jié)腫脹、積液,超限活動(dòng),活動(dòng)彈響而無(wú)痛感。皮膚多汗,無(wú)汗,顏色改變,角化過(guò)度,指甲粗糙,變脆

4、,無(wú)痛性潰瘍。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)手及前臂尺側(cè)肌肉萎縮、無(wú)力,伴有肌束顫動(dòng)。此病例手部肌肉受累嚴(yán)重出現(xiàn)爪形手。另一患者左側(cè)背部反復(fù)出現(xiàn)水皰,破潰,結(jié)痂8年。脊髓有關(guān)知識(shí)回顧脊髓有關(guān)知識(shí)回顧l脊髓是人體中樞神經(jīng)的一部分,受大腦的控制,是連接大腦與全身器官的主要通道,它將來(lái)自四肢和軀干的各種感覺(jué)沖動(dòng),傳送至大腦,經(jīng)大腦分析后發(fā)出指令,再傳送至肌肉,使它們協(xié)調(diào)地運(yùn)動(dòng)。l當(dāng)脊髓發(fā)生病變時(shí),就會(huì)出現(xiàn)感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)障礙,或者引起低級(jí)反射活動(dòng)的消失,如大小便失禁、腱反射(膝跳反射)消失等。 1、脊髓由灰質(zhì)和白質(zhì)組、脊髓由灰質(zhì)和白質(zhì)組成。灰質(zhì)又分為前角和成?;屹|(zhì)又分為前角和后角。前角內(nèi)含有大量后角。前角內(nèi)含有大量運(yùn)動(dòng)

5、神經(jīng)細(xì)胞,支配人運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞,支配人體的運(yùn)動(dòng);后角內(nèi)則是體的運(yùn)動(dòng);后角內(nèi)則是感覺(jué)神經(jīng)細(xì)胞,支配人感覺(jué)神經(jīng)細(xì)胞,支配人體的痛覺(jué)和溫度覺(jué)。體的痛覺(jué)和溫度覺(jué)。2、脊髓空洞癥的病變部、脊髓空洞癥的病變部位大多發(fā)生在后角。位大多發(fā)生在后角。 四種常見(jiàn)病理學(xué)說(shuō)四種常見(jiàn)病理學(xué)說(shuō)l脊髓中斷發(fā)育畸形脊髓中斷發(fā)育畸形 l先天發(fā)育異常先天發(fā)育異常l腦脊髓流體動(dòng)力學(xué)理論腦脊髓流體動(dòng)力學(xué)理論l脊髓空洞繼發(fā)于其他疾病脊髓空洞繼發(fā)于其他疾病診斷診斷l(xiāng)根據(jù)慢性發(fā)病和臨床表現(xiàn)的特點(diǎn),有根據(jù)慢性發(fā)病和臨床表現(xiàn)的特點(diǎn),有節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙,上肢發(fā)生下節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙,上肢發(fā)生下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性運(yùn)動(dòng)障礙,下肢發(fā)生上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性運(yùn)動(dòng)

6、障礙,下肢發(fā)生上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性運(yùn)動(dòng)障礙等,多能做出運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性運(yùn)動(dòng)障礙等,多能做出明確診斷,結(jié)合影像學(xué)的表現(xiàn),可進(jìn)明確診斷,結(jié)合影像學(xué)的表現(xiàn),可進(jìn)一步明確診斷。一步明確診斷。保健措施保健措施1、保護(hù)、注意無(wú)感區(qū)。、保護(hù)、注意無(wú)感區(qū)。2、已有傷口,盡快去醫(yī)院診治。、已有傷口,盡快去醫(yī)院診治。3、特別注意手腳的保護(hù)。、特別注意手腳的保護(hù)。4、積極地參與家務(wù)活動(dòng)、盡量生活自理。、積極地參與家務(wù)活動(dòng)、盡量生活自理?;局委煼椒ɑ局委煼椒?、對(duì)癥處理:給予鎮(zhèn)痛劑、對(duì)癥處理:給予鎮(zhèn)痛劑、B族維生素、族維生素、ATP、輔酶輔酶A、肌苷等。、肌苷等。 2、放射治療:早期行病變節(jié)段的深部、放射治療:早期行病變節(jié)

7、段的深部X線照射線照射治療。放射性同位素碘療法。治療。放射性同位素碘療法。 3、手術(shù)治療:對(duì)空洞較大、伴有椎管梗阻者可、手術(shù)治療:對(duì)空洞較大、伴有椎管梗阻者可行上頸段椎板切除減壓術(shù)。手術(shù)方式如椎板切除減行上頸段椎板切除減壓術(shù)。手術(shù)方式如椎板切除減壓、脊髓空洞與蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)、枕骨大孔減壓、壓、脊髓空洞與蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)、枕骨大孔減壓、第四腦室出口矯治術(shù)等。第四腦室出口矯治術(shù)等。 術(shù)后護(hù)理 脊髓空洞癥患者多數(shù)伴有肢體麻木無(wú)力,走路不穩(wěn),頭痛頭昏等,在進(jìn)行手術(shù)治療后,癥狀可以得到緩解,但是還沒(méi)有完全的康復(fù),脊髓空洞癥的術(shù)后護(hù)理是康復(fù)的關(guān)鍵, 術(shù)后護(hù)理 患者回病房后取平臥位或側(cè)臥位,平臥時(shí)頭偏向一

8、側(cè)。翻身時(shí)注意頭、頸、軀干保持在同一水平上,以免脊柱扭曲損傷脊髓。 術(shù)后護(hù)理術(shù)后護(hù)理 患者術(shù)后臥床時(shí)間長(zhǎng),呼吸道分泌物增多,常規(guī)應(yīng)用抗生素,并協(xié)助病人軸線翻身、叩背,每1次/2h。超身霧化吸入,每天4次,每次1520分鐘。給患者有效的將痰液排出,對(duì)于術(shù)后麻醉未醒和咳嗽無(wú)力患者給予吸痰,及時(shí)清除口腔分泌物,吸氧12L/分,監(jiān)測(cè)血氧飽和度均在95%以上。 術(shù)后護(hù)理術(shù)后護(hù)理 由于術(shù)中血液流入蛛網(wǎng)膜下隙到達(dá)丘腦下部,作用于體溫調(diào)節(jié)中樞,同時(shí)刺激局部導(dǎo)致大量白細(xì)胞浸潤(rùn),產(chǎn)生內(nèi)生致熱源,引起發(fā)熱。由于受損節(jié)段分離性感覺(jué)障礙是高頸段脊髓空洞癥患者的主要臨床表現(xiàn),患者痛覺(jué)、溫覺(jué)降低。因此,進(jìn)行物理降溫時(shí)禁止使

9、用熱水袋和冰袋,可用溫水或乙醇擦浴。 術(shù)后護(hù)理術(shù)后護(hù)理 患者回病房后要密切注意血壓、脈搏變化,每12h測(cè)1次,血壓平穩(wěn)以后每日測(cè)2次,直到病情穩(wěn)定為止。 術(shù)后護(hù)理術(shù)后護(hù)理 由于手術(shù)中廣泛切除骨質(zhì)結(jié)構(gòu),并敞開(kāi)硬膜,很可能導(dǎo)致腦脊液漏。術(shù)后嚴(yán)密觀察創(chuàng)口情況,發(fā)現(xiàn)敷料有滲血,立即通知醫(yī)生,及時(shí)更換敷料。如發(fā)現(xiàn)有腦脊液漏,必須及時(shí)處理,必要時(shí)重新縫合,防止感染。 術(shù)后護(hù)理術(shù)后護(hù)理 由于脊髓空洞癥患者上、下神經(jīng)元功能障礙,長(zhǎng)期臥床,壓瘡的發(fā)生率增高。給予硬板床上加墊高彈性海綿墊,保持床單清潔、干燥,軸位翻身1次/2h, 術(shù)后護(hù)理術(shù)后護(hù)理肢體功能鍛煉脊髓空洞癥患者伴有上肢周圍性癱或下肢中樞性癱,術(shù)后必須加

10、強(qiáng)康復(fù)鍛煉,越早越好。 脊髓空洞癥的發(fā)病過(guò)程緩慢,需要經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期脊髓空洞癥的發(fā)病過(guò)程緩慢,需要經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期的治療和康復(fù)過(guò)程,尤其是對(duì)該病的日常護(hù)理尤的治療和康復(fù)過(guò)程,尤其是對(duì)該病的日常護(hù)理尤為必要。護(hù)理人員耐心、熱情地勸導(dǎo)患者,要讓為必要。護(hù)理人員耐心、熱情地勸導(dǎo)患者,要讓病人認(rèn)識(shí)到治療疾病是當(dāng)務(wù)之急,身體健康是家病人認(rèn)識(shí)到治療疾病是當(dāng)務(wù)之急,身體健康是家庭幸福和事業(yè)成功的根本,此病起病隱淺、發(fā)病庭幸福和事業(yè)成功的根本,此病起病隱淺、發(fā)病緩慢,甚至覺(jué)察不出來(lái),隨病情發(fā)展?jié)u出現(xiàn)手部緩慢,甚至覺(jué)察不出來(lái),隨病情發(fā)展?jié)u出現(xiàn)手部肌肉萎縮。下肢出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,所以肌肉萎縮。下肢出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,所以一旦確診,即說(shuō)明已到了一定程度,應(yīng)早期診斷一旦確診,即說(shuō)明已到了一定程度,應(yīng)早期診斷和早期治療效果較好。和早期治療效果較好。一般護(hù)理方面注意以下三點(diǎn),一、注意預(yù)防感冒、一般護(hù)理方面注意以下三點(diǎn),一、注意預(yù)防感冒、感染。二、合理膳食,保持消化功能正常。三、感染。二、合理膳食,保持消化功能正常。三、保持樂(lè)觀愉快的情緒。保持樂(lè)觀愉快的情緒。l 脊髓空洞癥患者的術(shù)后護(hù)理:l 1、可以實(shí)施理療、按摩、推拿等康復(fù)項(xiàng)目。l 2、應(yīng)用活血化瘀、填髓通督、益氣養(yǎng)血、舒筋活絡(luò)等類的中成藥。l 3、脊髓空洞癥飲食上并無(wú)禁忌,增加營(yíng)養(yǎng),平衡膳食,適當(dāng)進(jìn)補(bǔ)藥膳。l 4、至少

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