肺動(dòng)脈高壓典型病例分享與疑難病例討論P(yáng)PT課件

1、病病 史史 女性，女性，2626歲，已婚；歲，已婚； 主訴：活動(dòng)后乏力、憋氣主訴：活動(dòng)后乏力、憋氣1 1年余，加重伴發(fā)熱年余，加重伴發(fā)熱2 2月；月； 現(xiàn)病史：患者現(xiàn)病史：患者1 1年前出現(xiàn)活動(dòng)后乏力、憋氣，逐漸年前出現(xiàn)活動(dòng)后乏力、憋氣，逐漸加重。近加重。近2 2月出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咯血，體溫在月出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咯血，體溫在38.538.5。外院給予抗感染治療，病情無(wú)改善。無(wú)。外院給予抗感染治療，病情無(wú)改善。無(wú)關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍、脫發(fā)；關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍、脫發(fā)； 既往史：無(wú)既往史：無(wú)DVTDVT史，無(wú)口服避孕藥、減肥藥病史；史，無(wú)口服避孕藥、減肥藥病史； 月經(jīng)婚育史：順產(chǎn)月經(jīng)婚育史：順產(chǎn)1 1女，無(wú)

2、自然流產(chǎn)史，月經(jīng)正常。女，無(wú)自然流產(chǎn)史，月經(jīng)正常。第1頁(yè)/共23頁(yè)體格檢查體格檢查 T37T37，BP110/70mmHgBP110/70mmHg，R15R15次次/ /分；分； 雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性羅音，雙肺雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性羅音，雙肺可聞血管性雜音；可聞血管性雜音； 心率心率8282次次/ /分，心律齊，分，心律齊，P P2 2亢進(jìn)，各瓣膜區(qū)亢進(jìn)，各瓣膜區(qū)未聞及雜音；未聞及雜音； 肝脾未觸及，雙下肢無(wú)水腫。肝脾未觸及，雙下肢無(wú)水腫。第2頁(yè)/共23頁(yè)輔助檢查輔助檢查 血常規(guī)：血常規(guī)：WBC9.93WBC9.9310109 9/L/L，N70.4%N70.4%，RBC4.84

3、RBC4.8410101212/L/L，Hb99g/LHb99g/L，PLT410PLT41010109 9/L /L ； 生化全套正常；生化全套正常； 血?dú)夥治觯?，血?dú)夥治觯?，PCOPCO2 2 35mmHg 35mmHg，POPO2 2，SOSO2 2 95.5%95.5%。 ESR65mm/hESR65mm/h，。，。 自身抗體、補(bǔ)體、自身抗體、補(bǔ)體、ANAANA、ANCAANCA、ACLACL、LALA、-ENA-ENA均未見(jiàn)異常。均未見(jiàn)異常。第3頁(yè)/共23頁(yè)心電圖：竇性心律，電軸右偏心電圖：竇性心律，電軸右偏第4頁(yè)/共23頁(yè)X X線胸片：左下和右上肺紋理稀疏，未見(jiàn)實(shí)變，線胸片：左下和

4、右上肺紋理稀疏，未見(jiàn)實(shí)變，肺動(dòng)脈段平直，心胸比。肺動(dòng)脈段平直，心胸比。第5頁(yè)/共23頁(yè) 呼吸功能：肺容量和通氣功能、小氣道功能未見(jiàn)異常。肺彌散功能中度障礙呼吸功能：肺容量和通氣功能、小氣道功能未見(jiàn)異常。肺彌散功能中度障礙(DLCO53%)(DLCO53%)。 超聲心動(dòng)圖：左房?jī)?nèi)徑超聲心動(dòng)圖：左房?jī)?nèi)徑30mm30mm，左室內(nèi)徑，左室內(nèi)徑46mm46mm，LVEF56LVEF56，右室內(nèi)徑，右室內(nèi)徑27mm27mm，三，三尖瓣少量返流，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓尖瓣少量返流，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓74mmHg74mmHg。 外周血管超聲：雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈、雙側(cè)頸動(dòng)脈未見(jiàn)明顯異常。外周血管超聲：雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈、雙側(cè)頸

5、動(dòng)脈未見(jiàn)明顯異常。第6頁(yè)/共23頁(yè)肺灌注肺灌注/ /通氣顯像：雙肺多發(fā)血流灌注受損，累通氣顯像：雙肺多發(fā)血流灌注受損，累及右肺除部分后段外所有肺段，以及左肺下葉。及右肺除部分后段外所有肺段，以及左肺下葉。肺灌注顯像肺灌注顯像肺通氣顯像肺通氣顯像第7頁(yè)/共23頁(yè)肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈MDCTMDCT：主肺：主肺動(dòng)脈和左右肺動(dòng)脈動(dòng)脈和左右肺動(dòng)脈主干增粗，左肺上主干增粗，左肺上葉尖后段、右肺中葉尖后段、右肺中葉、右肺下葉各基葉、右肺下葉各基底段動(dòng)脈未見(jiàn)明確底段動(dòng)脈未見(jiàn)明確顯影。左肺上葉前顯影。左肺上葉前段、舌段動(dòng)脈主干段、舌段動(dòng)脈主干變細(xì)，管腔粗細(xì)不變細(xì)，管腔粗細(xì)不均。均。第8頁(yè)/共23頁(yè)肺實(shí)質(zhì)正常，右心擴(kuò)大

6、肺實(shí)質(zhì)正常，右心擴(kuò)大第9頁(yè)/共23頁(yè)臨床初步診斷臨床初步診斷肺栓塞？肺栓塞？先天性肺動(dòng)脈狹窄？先天性肺動(dòng)脈狹窄？肺血管炎？肺血管炎？特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓？特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓？其它其它第10頁(yè)/共23頁(yè)MDCTMDCT：左鎖骨下動(dòng)脈及其以遠(yuǎn)降主動(dòng)脈管壁可見(jiàn)增厚，：左鎖骨下動(dòng)脈及其以遠(yuǎn)降主動(dòng)脈管壁可見(jiàn)增厚，管腔無(wú)狹窄及擴(kuò)張改變。管腔無(wú)狹窄及擴(kuò)張改變。第11頁(yè)/共23頁(yè) 右心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查： 肺動(dòng)脈壓力肺動(dòng)脈壓力83/20/43mmHg83/20/43mmHg， 肺血管阻力肺血管阻力1074.32dyn1074.32dynsecseccmcm-5-5， 心臟指數(shù)心臟指數(shù)2 2。第12頁(yè)/共23頁(yè)肺

7、動(dòng)脈造影：右肺動(dòng)脈主干起始部變窄，右肺上葉前段充肺動(dòng)脈造影：右肺動(dòng)脈主干起始部變窄，右肺上葉前段充盈欠佳，尖后段未見(jiàn)顯影，右肺中葉、下葉未見(jiàn)顯影。左盈欠佳，尖后段未見(jiàn)顯影，右肺中葉、下葉未見(jiàn)顯影。左肺動(dòng)脈主干未見(jiàn)狹窄，左肺上葉顯影尚可，舌葉顯影欠佳，肺動(dòng)脈主干未見(jiàn)狹窄，左肺上葉顯影尚可，舌葉顯影欠佳，左肺基底干左肺基底干變細(xì)，各基底段分支管壁僵硬充盈差。變細(xì)，各基底段分支管壁僵硬充盈差。第13頁(yè)/共23頁(yè)左鎖骨下動(dòng)脈變窄左鎖骨下動(dòng)脈變窄第14頁(yè)/共23頁(yè)診診 斷斷 多發(fā)性大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈多發(fā)性大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈 肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓慢性肺源性心臟病慢性肺源性心臟病心臟擴(kuò)大心臟擴(kuò)大 心功能心功

8、能級(jí)級(jí) 第15頁(yè)/共23頁(yè)治治 療療 強(qiáng)的松強(qiáng)的松 40mg QD40mg QD 低分子肝素、華法林抗凝治療低分子肝素、華法林抗凝治療 第16頁(yè)/共23頁(yè)隨隨 訪訪 目前強(qiáng)的松目前強(qiáng)的松10mg QD10mg QD，ESRESR和和CRPCRP正常。體溫正常，活動(dòng)量增加。正常。體溫正常，活動(dòng)量增加。 右心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查: : 肺動(dòng)脈壓力肺動(dòng)脈壓力73/23/46mmHg73/23/46mmHg， 肺血管阻力肺血管阻力739.56dyn739.56dyns scmcm-5-5， 心臟指數(shù)心臟指數(shù)2 2。 與第一次相比與第一次相比: :肺血管阻力降低，心臟指數(shù)增加。肺血管阻力降低，心臟指數(shù)增

9、加。第17頁(yè)/共23頁(yè)討論討論 這是這是1 1例大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈誤診為肺栓塞的典例大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈誤診為肺栓塞的典型病例。型病例。 大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈本質(zhì)屬于風(fēng)濕免疫性疾病，大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈本質(zhì)屬于風(fēng)濕免疫性疾病，能夠引起肺血管廣泛狹窄甚至閉塞而導(dǎo)致肺動(dòng)能夠引起肺血管廣泛狹窄甚至閉塞而導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。脈高壓。 大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈臨床表現(xiàn)為胸悶、氣短和大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈臨床表現(xiàn)為胸悶、氣短和咯血等，還常出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰和乏力等咯血等，還常出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰和乏力等全身性癥狀，化驗(yàn)可表現(xiàn)為血沉顯著增快，全身性癥狀，化驗(yàn)可表現(xiàn)為血沉顯著增快，C C反反應(yīng)蛋白升高，胸部應(yīng)蛋白升高，胸部X

10、X線表現(xiàn)為肺紋理局限性稀疏，線表現(xiàn)為肺紋理局限性稀疏，放射性核素肺通氣放射性核素肺通氣/ /灌注顯像也呈肺段缺損。灌注顯像也呈肺段缺損。第18頁(yè)/共23頁(yè)討論討論 大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈是目前最常見(jiàn)易被誤診為肺大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈是目前最常見(jiàn)易被誤診為肺栓塞的疾病之一。其原因之一是大動(dòng)脈炎累及肺栓塞的疾病之一。其原因之一是大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈臨床上相對(duì)少見(jiàn)，臨床醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，動(dòng)脈臨床上相對(duì)少見(jiàn)，臨床醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，其次是因?yàn)閮烧哂性S多相似之處：其次是因?yàn)閮烧哂性S多相似之處：勞力性氣短，勞力性氣短，咯血；咯血；心電圖表現(xiàn)為右心室負(fù)荷增加。心電圖表現(xiàn)為右心室負(fù)荷增加。超聲超聲心動(dòng)圖為右心房、室增大，

11、肺動(dòng)脈高壓。心動(dòng)圖為右心房、室增大，肺動(dòng)脈高壓。核素核素肺通氣灌注提示肺灌注缺損。但如果仔細(xì)分析這肺通氣灌注提示肺灌注缺損。但如果仔細(xì)分析這兩個(gè)疾病，不難發(fā)現(xiàn)它們的不同之處：兩個(gè)疾病，不難發(fā)現(xiàn)它們的不同之處：肺栓塞肺栓塞多有靜脈血栓形成的易患因素。多有靜脈血栓形成的易患因素。大動(dòng)脈炎累及大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈多為中輕年，且女性多見(jiàn)；查體肺野可聞肺動(dòng)脈多為中輕年，且女性多見(jiàn)；查體肺野可聞及血管性雜音；病程中有發(fā)熱，咳嗽，乏力等全及血管性雜音；病程中有發(fā)熱，咳嗽，乏力等全身癥狀；可有血沉快、身癥狀；可有血沉快、C C反應(yīng)蛋白增高。反應(yīng)蛋白增高。第19頁(yè)/共23頁(yè)討論討論 為了減少誤診，首先應(yīng)提高診斷意

12、識(shí)，多數(shù)患者通過(guò)臨床表現(xiàn)和常規(guī)檢查即可為了減少誤診，首先應(yīng)提高診斷意識(shí)，多數(shù)患者通過(guò)臨床表現(xiàn)和常規(guī)檢查即可鑒別。必要時(shí)做肺血管增強(qiáng)鑒別。必要時(shí)做肺血管增強(qiáng)CTCT和肺血管造影將有助于兩者鑒別：和肺血管造影將有助于兩者鑒別：肺栓塞表現(xiàn)肺栓塞表現(xiàn)為肺血管充盈缺損，缺支。為肺血管充盈缺損，缺支。大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈表現(xiàn)為肺血管多發(fā)狹窄，扭大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈表現(xiàn)為肺血管多發(fā)狹窄，扭曲，管腔狹窄和擴(kuò)張并存，管壁增厚，部分患者可見(jiàn)肺動(dòng)脈繼發(fā)血栓形成導(dǎo)致曲，管腔狹窄和擴(kuò)張并存，管壁增厚，部分患者可見(jiàn)肺動(dòng)脈繼發(fā)血栓形成導(dǎo)致充盈缺損。充盈缺損。 第20頁(yè)/共23頁(yè)討論討論 大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈是一個(gè)可治療的疾病。大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈是一個(gè)可治療的疾病。早期活動(dòng)期進(jìn)行激素和早期活動(dòng)期進(jìn)行激素和/ /或免疫抑制劑治療，或免疫抑制劑治療，將阻止炎性病變的發(fā)展