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文檔簡介
1、 腎內(nèi)科的基礎(chǔ)知識匯總腎內(nèi)科知識結(jié)構(gòu):腎小球疾病 腎小管、間質(zhì)疾病腎血管疾病泌尿系統(tǒng)感染急性腎功能衰竭 慢性腎功能衰竭 病因功能腎小球疾病 血尿 蛋白尿 水腫 高血壓 腎功能不全一、微小病變性腎病二、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎三、彌漫性腎小球腎炎(一)膜性腎?。ǘ┰錾阅I炎1、系膜增生性腎小球腎炎:IgA 腎病和非IgA 沉積為主2、毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎3、系膜毛細血管性腎小球腎炎(膜增生性腎小球腎炎、型)4、致密沉積物性腎小球腎炎(膜增生性腎炎型)5、新月體性腎小球腎炎(毛細血管外增生性腎炎)(三)硬化性腎小球腎炎四、不易分類的腎小球病臨床分類原發(fā)性-急性、急進性、慢性、隱匿性腎炎、腎病
2、綜合征繼發(fā)性-免疫、代謝性、感染、腫瘤、藥物、機械性、其他遺傳性病理分類腎小管、間質(zhì)疾病 急性間質(zhì)性腎炎慢性間質(zhì)性腎炎臨床病理分類 藥物過敏感染特發(fā)性其他濃縮稀釋功能障礙腎小管酸中毒I型 遠端II型 近端III型 混合型IV型 高鉀腎血管疾病 腎動脈狹窄良、惡性腎小動脈硬化癥腎靜脈血栓臨床分類泌尿系統(tǒng)感染分類按感染微生物: 細菌性與真菌性按尿路發(fā)生部位: 上尿路感染與下尿路感染按有無臨床癥狀: 無癥狀性UTI有癥狀性UTI有無解剖上的異常: 簡單性UTI及復(fù)雜性UTI按發(fā)生的次數(shù): 初發(fā)性與再發(fā)性 復(fù)發(fā)和再感染 急性腎功能衰竭的定義1992年我國學(xué)者提出標(biāo)準(zhǔn): 連續(xù)數(shù)日內(nèi)Scr每日升高44-8
3、8Umol/L (0.5-1mg/dl)2002年ADQI學(xué)者開始醞釀 2004年正式提出標(biāo)準(zhǔn): RIFLERIFLE診斷標(biāo)準(zhǔn)慢性腎衰非透析治療:病因治療、緩解癥狀、延緩CRF進展 替代治療-血透、腹透、腎移植治療常見病因:CGN、DN臨床分期關(guān)于腎活檢腎活檢的適應(yīng)征、禁忌癥、術(shù)后觀察以及并發(fā)癥處理如何理解腎活檢病理腎活檢適應(yīng)癥彌漫性腎臟病變24小時蛋白尿結(jié)締組織病移植腎原因不明的急性腎衰禁忌癥出凝血異常孤立腎一般情況差小腎其他過度肥胖、重度腹水、配合欠佳穿刺部位穿刺部位和進針方法穿刺后病人的觀察及處理血壓,血色素病人腹痛,腰痛怎么辦?如何看待血腫延遲出血合并癥及其處理出血大出血血腫血尿感染動
4、靜瘺腎活檢結(jié)果免疫熒光光鏡電鏡免疫熒光陰性免疫熒光陽性一、免疫熒光陰性可能的疾病沒有IgG,IgA,C3,輕鏈和纖維蛋白原沉積臨床表現(xiàn)正常小球局灶改變微小病變蛋白尿(有小球疾病的證據(jù))FSGS血尿(需電鏡支持)正常GBM良性一過性血尿薄基底膜薄基底膜綜合癥GBM板層樣變Alport綜合征急性腎衰(間質(zhì)和小管改變)無感染間質(zhì)感染急性小管壞死急性間質(zhì)壞死二、免疫熒光陽性可能的疾病IgM+/- C3IgA為主FSGS全身癥狀增殖性GN,常伴其他Ig局限于腎臟膜增II型IgA腎病C3為主顆粒狀線性過敏性紫癜慢性腎小球腎炎SLEGoodpasture抗腎小球基底膜疾病糖尿病腎病上皮下顆粒狀I(lǐng)gG沉積線性
5、增殖性非增殖性鏈感后SLE其他系統(tǒng)疾病膜性腎病內(nèi)皮下+/-系膜區(qū)膜增 I型SLE其他系統(tǒng)疾病FIB+/- IgBowman囊血管襻新月體腎炎血栓性微血管炎輕鏈管型顆粒狀輕鏈管型腎病輕鏈沉積性疾病輕鏈相關(guān)的淀粉樣變1、IgM和C3陽性,IgG,IgA陰性當(dāng)只有IgM和C3陽性時,常常是因為腎小球損傷所致,而非免疫復(fù)合物導(dǎo)致。FSGS2、IgG,C3,C1q顆粒樣沉積(1)系膜區(qū) 免疫復(fù)合物沉積于系膜區(qū),毛細血管襻形狀并不清楚。系膜增殖性腎病(2)上皮下 顆粒狀熒光,勾勒出血管襻的輪廓。電鏡下有大量電子致密沉積物,六胺銀染色:“釘突”。光鏡下GBM彌漫增厚。膜性腎?。?)內(nèi)皮下 顆粒更大,更長。系
6、膜細胞增生,系膜基質(zhì)增多,腎小球基膜增厚,導(dǎo)致呈分葉狀。I型膜增生性腎病3、IgG,C3線形沉積(1)IgG呈線性沉積糖尿病腎病Goodpasture綜合征(2)C3線性沉積,無IgG沉積II型膜增生性腎病,又稱致密沉積物?。╠ense-deposit disease)4、IgA沉積彌漫性系膜細胞增生及系膜基質(zhì)增多。IgA腎病5、輕鏈沉積Light chain associated amyloid diseaseLight chain deposition diseaseLight chain cast nephropathy6、纖維蛋白相關(guān)的腎病新月體腎炎急性血栓性微血管病變(Thrombo
7、tic microangiopathy, TMA )腎小球疾病 血尿 蛋白尿 水腫 高血壓 腎功能不全一、微小病變性腎病二、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎三、彌漫性腎小球腎炎(一)膜性腎病(二)增生性腎炎1、系膜增生性腎小球腎炎:IgA 腎病和非IgA 沉積為主2、毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎3、系膜毛細血管性腎小球腎炎(膜增生性腎小球腎炎、型)4、致密沉積物性腎小球腎炎(膜增生性腎炎型)5、新月體性腎小球腎炎(毛細血管外增生性腎炎)(三)硬化性腎小球腎炎四、不易分類的腎小球病臨床分類原發(fā)性-急性、急進性、慢性、隱匿性腎炎、腎病綜合征繼發(fā)性-免疫、代謝性、感染、腫瘤、藥物、機械性、其他遺傳性病理分類腎小
8、球疾病發(fā)病機制免疫反應(yīng) 體液免疫: 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積;原位免疫復(fù)合物形成 細胞免疫:炎癥反應(yīng):炎癥細胞;炎癥介質(zhì)非免疫因素:高血壓 蛋白尿 高血脂急性腎小球腎炎定義急性腎小球腎炎(簡稱急性腎炎)是雙側(cè)腎臟非化膿性的免疫性疾病,絕大多數(shù)屬鏈球菌感染后腎小球腎炎病理上絕大多數(shù)為毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)為急性起病,以血尿、蛋白尿、高血壓、浮腫、少尿、暫時性腎小球濾過率減少為特征的腎小球疾病本病多發(fā)生于兒童, 成人少見 5.預(yù)后好,大多數(shù)病人可治愈病因鏈球菌感染是最常見的病因(90),故又稱鏈球菌感染后腎炎。絕大多數(shù)與甲族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)。呼吸道感染(1、4、12、29、48型),
9、皮膚感染(49、55、57、60型)。其他細菌(葡萄球菌、肺炎球菌、傷寒桿菌等);病毒(肝炎、麻疹等);寄生蟲瘧疾、血吸蟲也可致病。急性感染后腎小球腎炎流行病學(xué)1、任何年齡均可發(fā)病,學(xué)齡兒童多見(80)2、男:女2:13、冬春季是上呼吸道感染好發(fā)季節(jié),猩紅熱流行期, 急性腎炎高于平時。發(fā)病機理 主要的發(fā)病機理是抗原抗體免疫復(fù)合物在腎臟沉積引起的腎小球炎癥病變無鏈球菌直接侵犯腎臟的證據(jù)鏈球菌感染后腎炎不發(fā)生于鏈球菌感染的高峰常伴有低補體血癥免疫病理學(xué)檢查,腎小球有免疫球蛋白和補體成份呈顆粒樣沉積病理改變主要是腎小球毛細血管內(nèi)增生和滲出性炎癥。光鏡:腎小球彌漫性內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生。中性粒細胞和單核細胞浸潤。毛細血管袢受壓,管腔狹窄、閉塞。免疫熒光:IgG、C3沿腎小球毛細血管或系膜區(qū)呈顆粒樣熒光沉積電鏡:腎小球基底膜上皮側(cè)大塊駝峰樣電子致密物沉積。臨床表現(xiàn)一、潛伏期:13周(皮膚感染潛伏期較長,1828日)二、臨床表現(xiàn):起病急蛋白尿血尿水腫高血壓尿少和腎功能不全抗鏈“O”滴度血清補體腎功能檢查半數(shù)病人一過性血BUN,Cr,Ccr實驗室檢查急性充血性心力衰竭高血壓腦病急性腎功能衰竭嚴(yán)重合并癥診斷和鑒別診斷診斷鑒別診斷病程病理IgA腎病RPGNMPGNSLE-LN病程和預(yù)后通常于發(fā)病后24周出現(xiàn)利尿、消腫,血壓逐漸正常,血BUN及血Cr降低但鏡下血尿和蛋白尿需36個月才恢復(fù)正常,
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