淋巴造血系統(tǒng)疾病學(xué)案

1、淋巴造血系統(tǒng)疾病學(xué)案造血器官：骨髓、淋巴結(jié)、胸腺肝、脾（胚胎時期）髓外造血：疾病、骨髓代償不足時，肝、脾及淋巴結(jié)恢復(fù)造血功能（從干細胞開始）造血系統(tǒng)疾病大多表現(xiàn)為血細胞量或質(zhì)的改變及其功能的異常：紅細胞疾病 質(zhì)：遺傳性球形細胞增多癥 量：各類貧血、紅細胞增多癥白細胞疾病 質(zhì)：血液病、淋巴瘤、骨髓瘤 量：白細胞減少、粒細胞缺乏癥出血性疾病 血小板異常、凝血功能障礙、血管壁異常紅細胞性疾病，eg： 貧血(Anemia) 紅細胞增多癥 出血性疾病,eg： 血小板減少癥 血友病 淋巴結(jié)反應(yīng)性增生 Langerhans 細胞增生癥 淋巴瘤 白血病白細胞性疾病：淋巴組織反應(yīng)性增生（Reactive lym

2、phoid hyperplasia) 大多發(fā)生在淋巴結(jié)（淋巴結(jié)反應(yīng)性增生），也可見于結(jié)外淋巴組織。定義 各種損傷和刺激引起淋巴結(jié)內(nèi)的淋巴細胞和組織細胞增生，使淋巴結(jié)腫大。病因 (多種多樣)感染性： 病毒（如傳染性單核細胞增多癥，EBV）、細菌（如結(jié)核?。回堊幔?、真菌、原蟲（如弓漿蟲病)自身免疫病（如紅斑狼瘡）代謝性（ 如Niemann-Pick?。┽t(yī)源性（如淋巴管造影）惡性腫瘤（如竇組織細胞增生）特發(fā)性(如Kikuchi病*，Castleman?。┎±硇螒B(tài)學(xué)特點 肉眼特點： 淋巴結(jié)體積增大 切面灰白、土黃鏡下特點：淋巴結(jié)反應(yīng)的病理變化依賴于外來刺激的性質(zhì)和反應(yīng)細胞的種類外源刺激免疫反應(yīng)B 細

3、胞-濾泡增生 (eg.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)T 細胞-副皮質(zhì)增生 (eg.病毒感染)組織細胞-竇組織細胞增生 (eg.惡性腫瘤)混合性增生 (弓漿蟲病)炎癥反應(yīng)肉芽腫 (結(jié)核)化膿性 (貓抓病)正常淋巴結(jié)Follicular hyperplasiaB cellparacortical hyperplasiasinus histiocytosisgranuloma臨床病理聯(lián)系淋巴結(jié)反應(yīng)性增生是臨床上引起淋巴結(jié)腫大的最常見的原因淋巴結(jié)腫大，可有觸痛受累范圍與病因有關(guān)（如一側(cè)化膿性扁桃腺炎往往累及同側(cè)頸部淋巴結(jié)；病毒血癥可以導(dǎo)致全身淋巴結(jié)腫大）發(fā)熱、免疫功能紊亂等（與病因有關(guān)）良性病變，預(yù)后較好別名： 組

4、織細胞性壞死性淋巴結(jié)炎 （Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亞急性壞死性淋巴結(jié)炎（Subacute necrotizing lymphadenitis)Kikuchi?。↘ikuchis disease）1.多見于亞洲人2.好發(fā)于年輕人，女性更為常見3.1/3-1/2患者發(fā)熱；約50%患者外周血白細胞減少, 25%可見非典型性淋巴細胞4.多為單側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，常伴疼痛5. 病理組織學(xué)特點：淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)顯著增生伴壞死Kikuchi病，副皮質(zhì)區(qū)增生Kikuchi病，壞死6.免疫表型特點: Macrophage(CD68+) T cell(CD8+)

5、B cell virtually absent7. 細胞遺傳學(xué)特點: Diploid pattern Macrophage，CD68 (+)8.自限性疾病9.可能與病毒感染有關(guān)Langerhans細胞組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis)別名： 組織細胞增生癥X(Histiocytosis X)定義 是Langerhans 細胞或其前身的增生性疾病，包括一組臨床表現(xiàn)、病理變化和生物學(xué)行為各不相同的疾病。亞型：嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma)慢性進行性組織細胞增生癥（chronic progressive Langerhans c

6、ell histiocytosis)或稱Hand- Schller-Christian病急性彌散性組織細胞增生癥（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或稱Letterer-Siwe病 共同點： Langerhans細胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒細胞浸潤。*Langerhans細胞特點： LM:胞漿嗜酸性，核橢圓形或腎形， 有縱行核溝； 免疫組化:S-100（+） EM:Birbeck小體 Langerhans cell histiocytosisS-100 (+)1.多見于兒童和青少年，男多于女。2.病變單發(fā)，局限于骨（顱骨、面部骨

7、骼、 肋骨較常見）。3.光鏡下Langerhans細胞分化良好，嗜酸 性粒細胞及淋巴細胞較豐富。3.全身癥狀不明顯。4.多數(shù)預(yù)后良好，部分自愈。嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma)慢性進行性Langerhans細胞組織細胞增生癥（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)/ Hand-Schuller-Christian病1.多見于30歲以下青年人，2-6歲發(fā)病。2.病變多發(fā)，主要累及骨骼（由一處擴展 到多處），顱骨和上下頜骨最易受累。3.三聯(lián)征：顱骨缺損、尿崩癥和眼球突出4.Langerhans細胞富含脂質(zhì)，呈泡沫狀。5.可有發(fā)熱等全身癥狀6. 進展緩慢，病程較長，預(yù)后較好。急性彌散性Langerhans細胞組織細胞增生癥（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis ) /Letterer-Siwe病1.多見于3歲以下嬰幼兒2.主要癥狀為發(fā)