泌尿系統(tǒng)疾病定義、診斷和治療

1、 泌尿系統(tǒng)疾病定義、診斷和治療一、腎的解剖生理概要腎臟的生理功能排泄功能內分泌功能二、常見臨床表現水腫高血壓腎區(qū)鈍痛與腎絞痛尿路刺激征排尿異常腎功能檢查二、常見臨床表現水腫腎炎性水腫腎病性水腫二、常見臨床表現水腫腎炎性水腫腎病性水腫 球管功能失衡，引起水、鈉潴留，少尿及水腫，以頭皮、眼瞼等疏松組織處為著二、常見臨床表現水腫腎炎性水腫腎病性水腫 低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降；有效血容量減少導致醛固酮和抗利尿激素分泌增加；體位低處水腫顯著 二、常見臨床表現高血壓腎血管性高血壓腎實質性高血壓二、常見臨床表現高血壓腎血管性高血壓腎實質性高血壓 單側或雙側腎動脈主干及其分支狹窄二、常見臨床表現高血壓腎

2、血管性高血壓腎實質性高血壓容量依賴性高血壓腎素依賴性高血壓二、常見臨床表現水腫高血壓腎區(qū)鈍痛與腎絞痛尿路刺激征排尿異常腎功能檢查 腎體積增大牽撐腎包膜引起腎區(qū)鈍痛或稱腰痛，見于急性腎炎、急性腎盂腎炎等。 腎絞痛呈突然發(fā)作劇烈腰痛，多為腎輸尿管結石。二、常見臨床表現水腫高血壓腎區(qū)鈍痛與腎絞痛尿路刺激征排尿異常腎功能檢查尿頻、尿急、尿痛和尿不盡感。二、常見臨床表現排尿異常尿量異常蛋白尿血尿管型尿白細胞尿二、常見臨床表現排尿異常尿量異常蛋白尿血尿管型尿白細胞尿每日尿量超過2500ml為多尿每日尿量少于400ml或每小時少于17ml為少尿少于100ml為無尿二、常見臨床表現排尿異常尿量異常蛋白尿血尿管

3、型尿白細胞尿腎前性腎后性 腎 性二、常見臨床表現排尿異常尿量異常蛋白尿血尿管型尿白細胞尿腎小球性蛋白尿腎小管性蛋白尿溢出性蛋白尿二、常見臨床表現排尿異常尿量異常蛋白尿血尿管型尿白細胞尿腎小球性蛋白尿腎小管性蛋白尿溢出性蛋白尿 濾過膜分子屏障或電荷屏障被損害，通透性增加 ，引起蛋白尿。尿蛋白量在常在3g/24h以上。清蛋白為主。二、常見臨床表現排尿異常尿量異常蛋白尿血尿管型尿白細胞尿腎小球性蛋白尿腎小管性蛋白尿溢出性蛋白尿 腎小管重吸收障礙或本身分泌的尿類粘蛋白增多引起蛋白尿。尿蛋白定量在2g/24h以下。小分子蛋白為主。二、常見臨床表現排尿異常尿量異常蛋白尿血尿管型尿白細胞尿腎小球性蛋白尿腎小

4、管性蛋白尿溢出性蛋白尿 腎小球、腎小管均正常，血中異常蛋白質經腎小球濾出，但不被腎小管重吸收而從尿中排除。如：多發(fā)性骨髓瘤。二、常見臨床表現排尿異常尿量異常蛋白尿血尿管型尿白細胞尿腎小球源性非腎小球源性二、常見臨床表現排尿異常尿量異常蛋白尿血尿管型尿白細胞尿12小時尿細胞計數超過5000個，或尿沉渣鏡檢管型增多或出現其他管型稱管型尿。不同管型其臨床意義不同。二、常見臨床表現排尿異常尿量異常蛋白尿血尿管型尿白細胞尿 新鮮尿沉渣每高倍視野超過5個，或1小時白細胞排泄率大于40萬，或12小時尿沉渣計數白細胞超過100萬，稱白細胞尿。多見于尿路感染。二、常見臨床表現腎功能檢查腎小球濾過功能檢查腎小管功

5、能測定腎血流量測定二、常見臨床表現腎功能檢查腎小球濾過功能檢查腎小管功能測定腎血流量測定 單位時間內腎清除血漿中某一物質的能力，即為腎小球清除率。為便于臨床使用，常以內生肌酐清除率代表腎小球清除率。二、常見臨床表現腎功能檢查腎小球濾過功能檢查腎小管功能測定腎血流量測定近端腎小管功能測定尿濃縮-稀釋試驗尿滲透壓測定二、常見臨床表現腎功能檢查腎小球濾過功能檢查腎小管功能測定腎血流量測定三、泌尿系統(tǒng)的疾病與防治診斷依據診斷要求泌尿系統(tǒng)疾病的防治三、泌尿系統(tǒng)的疾病與防治診斷依據診斷要求泌尿系統(tǒng)疾病的防治病史、癥狀與體征實驗室檢查特殊檢查三、泌尿系統(tǒng)的疾病與防治診斷依據診斷要求泌尿系統(tǒng)疾病的防治病因診斷

6、部位診斷功能診斷病理診斷三、泌尿系統(tǒng)的疾病與防治診斷依據診斷要求泌尿系統(tǒng)疾病的防治預防為主治療原則中西醫(yī)結合治療腎小球疾病海南醫(yī)學院附屬醫(yī)院腎內科 唐文莊概述腎小球疾病是一組以血尿、蛋白尿、水腫與高血壓為主要臨床表現的腎疾病。根據病因分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性。發(fā)病機制免疫反應 包括體液免疫和細胞免疫反應炎癥細胞與炎癥介質非免疫因素腎損傷分型腎小球疾病繼發(fā)性原發(fā)性遺傳性臨床分型病理分型分型腎小球疾病繼發(fā)性原發(fā)性遺傳性臨床分型病理分型急性腎小球腎炎 AGN acute glomerulonephritis急進性腎炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephri

7、tis慢性腎炎 CGN chronic glomerulonephritis隱匿型腎炎 latent glomerulonephritis腎病綜合征 NS nephrotic syndrome分型腎小球疾病繼發(fā)性原發(fā)性遺傳性臨床分型病理分型輕微病變性腎小球腎炎 minimal change glomerulonephritis 局灶性節(jié)段性病變 focal segmental lesions彌漫性腎小球腎炎 diffuse glomerulonephritis 膜性腎病 MN membranous nephropathy 增生性腎炎 proliferative glomerulonephrit

8、is 硬化性腎小球腎炎 sclerosing glomerulonephritis未分類的腎小球腎炎 unclassified glomerulonephritis分型腎小球疾病繼發(fā)性原發(fā)性遺傳性臨床分型病理分型輕微病變性腎小球腎炎 局灶性節(jié)段性病變 彌漫性腎小球腎炎 膜性腎病 增生性腎炎 硬化性腎小球腎炎 未分類的腎小球腎炎 系膜增生性腎小球腎炎 毛細血管內增生性腎小球腎炎 系膜毛細血管性腎小球腎炎新月體和壞死性腎小球腎炎 急性腎小球腎炎Acute glomerulonephritis急性起病，以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫及氮質血癥為主要表現的腎小球疾病，常稱為急性腎炎綜合征。病因及發(fā)病機制

9、鏈球菌感染抗原引起機體免疫應答抗原與抗體接近平衡大小適度的免疫復合物沉積于腎小球 引起炎癥反應急性腎小球腎炎 病理腎小球毛細血管袢內皮細胞及系膜細胞增生、腫脹，并有中性粒細胞、單核細胞浸潤，少數腎小球上皮細胞輕度增生。病理電鏡檢查可見上皮細胞下電子致密物呈駝峰狀沉積。病理免疫病理檢查在基底膜上可見顆粒狀或高低起伏的IgG和C3沉積臨床表現潛伏期 鏈球菌感染后720天開始出現腎炎癥狀全身癥狀 急性起病，疲乏無力、腰部鈍痛血尿水腫與少尿高血壓并發(fā)癥心力衰竭 水鈉潴留循環(huán)血量增加，心負荷過重引起高血壓腦病急性腎衰竭實驗室檢查尿液檢查 鏡下或肉眼血尿，尿蛋白多為血液檢查 ASO，CH50或C3診斷 鏈

10、球菌感染后13周血尿、蛋白尿、水腫及高血壓偶有一過性氮質血癥C3并在1 2周內病情全面好轉病理為毛細血管內增生性腎炎鑒別診斷其他病原體感染后腎炎其他類型的腎小球腎炎 全身性疾病腎損害1.IgA及非IgA系膜增生性腎炎 感染后數天內即出現血尿、蛋白尿，血補體正常，部分病人血IgA可升高2.急進性腎炎 病初與急性腎炎相似，短時間內即發(fā)展為腎功能衰竭3.慢性腎炎急性發(fā)作 詢問病史，貧血、低蛋白血癥明顯,B超雙腎體積縮小治療一般治療 治療感染灶對癥治療治療一般治療 治療感染灶對癥治療1.臥床休息2.限制鈉鹽3.氮質血癥時限制蛋白（0.5g/kg.d)治療一般治療 治療感染灶對癥治療1.急性期常規(guī)使用青

11、霉素2.過敏者可選用大環(huán)內酯類3.對于反復發(fā)作的扁桃體炎病情穩(wěn)定可作扁桃體切除治療一般治療 治療感染灶對癥治療1.利尿 雙氫氯噻嗪，效差時可考慮袢利尿劑2.降壓 利尿后血壓仍高，可用受體阻滯劑，鈣離子拮抗劑，血管緊張素轉換酶抑制劑3.控制心力衰竭 利尿、降壓4.急性腎衰竭的治療 少尿型可考慮透析治療預后 多數病人預后良好，呈自限性 14周內消腫、降壓、尿化驗好轉 有些尿常規(guī)需半年1年恢復正常急進性腎小球腎炎Rapidly glomerulomephritis 急進性腎小球腎炎指病情發(fā)展急驟，由蛋白尿、血尿迅速發(fā)展為無尿或少尿型腎功能衰竭的一組腎小球疾病。病因和發(fā)病機制原發(fā)性 治病抗原與細菌或病

12、毒有關繼發(fā)性 其他原發(fā)性腎小球疾病基礎上形成廣泛的新月體繼發(fā)于其他系統(tǒng)疾病免疫病理分型型：抗GBM型腎小球腎炎型：免疫復合物型型：非免疫復合物型,多為ANCA陽性，原發(fā)性小血管炎腎損害型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積型 免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積病理雙腎對稱性腫大腎小球有廣泛（50%）的大新月體（占囊腔50%）形成 早期細胞性 晚期纖維性 最后發(fā)生腎小球硬化新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中8點處可見粉紅色纖維蛋白沉積物 Masson x 260新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細血管叢 PASx260臨床表現病前3周多有感染史初期腎損害

13、表現不突出血尿、蛋白尿數天至23月后出現少尿、無尿、水腫、腎功能損害常伴高血壓、貧血、血小板減少實驗室檢查肉眼血尿、蛋白尿內生肌酐清除率抗腎小球基底膜（GBM）抗體陽性抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性CIC陽性，冷球蛋白，C3降低B超雙腎增大診斷急性腎炎表現+進行性腎功能+病理分型 型 抗GBM抗體（+） 型 CIC（+）+C3 型 ANCA（+）（型中32% ANCA (+)，型中25%50% ANCA （）雙腎增大鑒別診斷鏈球菌感染后急性腎炎肺出血-腎炎綜合征腎小管-間質疾病所致急性腎衰竭繼發(fā)于全身性疾病鑒別診斷鏈球菌感染后急性腎炎肺出血-腎炎綜合癥腎小管-間質疾病所致急性腎衰竭繼發(fā)于

14、全身性疾病鏈球菌感染史，ASO，補體C3鑒別診斷鏈球菌感染后急性腎炎肺出血-腎炎綜合征腎小管-間質疾病所致急性腎衰竭繼發(fā)于全身性疾病 多見于青年人，咳血、呼吸困難、血尿和蛋白尿，迅速發(fā)展的腎功能衰竭。胸片和腎活檢為確診必要條件。鑒別診斷鏈球菌感染后急性腎炎肺出血-腎炎綜合征腎小管-間質疾病所致急性腎衰竭繼發(fā)于全身性疾病腎小管損害突出，尿比重，尿鈉2030mmol/L。鑒別診斷鏈球菌感染后急性腎炎肺出血-腎炎綜合征腎小管-間質疾病所致急性腎衰竭繼發(fā)于全身性疾病SLE、過敏性紫癜、結節(jié)性多動脈炎、韋哥內肉芽腫等，注意全面系統(tǒng)檢查。治療型以血漿置換為主型及型首選甲潑尼龍沖擊療法四聯(lián)療法 激素、免疫抑

15、制劑、抗凝劑與抗血小板聚集藥四藥并用透析療法與腎移植慢性腎小球腎炎Chronic glomerulonephrtis 由多種疾病引起原發(fā)于腎小球的免疫性疾病，病程超過1年，一般有水腫、蛋白尿、血尿和管型尿，后期有貧血、高血壓和腎功能衰竭，終至尿毒癥。病因及發(fā)病機制病因不明確僅少數由急性腎炎發(fā)展而來主要與原發(fā)病的免疫損傷有關高血壓、大量蛋白尿、高脂血癥等促進病理早期有各原發(fā)性腎小球疾病的病理變化最終轉化為硬化性腎小球腎炎腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質炎癥細胞浸潤臨床表現起病緩慢，遷延不愈水腫 高血壓腎功能不全全身癥狀尿檢查異常并發(fā)癥感染心力衰竭診斷病情遷延1年水腫、高血壓、程度不等的腎功能損害

16、蛋白尿、血尿、管型尿排除全身性疾病腎損害鑒別診斷慢性腎盂腎炎原發(fā)性高血壓腎損害急性腎小球腎炎鑒別診斷慢性腎盂腎炎原發(fā)性高血壓腎損害急性腎小球腎炎尿路感染反復發(fā)作后期腎小管功能損害較重靜脈腎盂腎炎可見腎盂腎盞變形B超雙腎不對稱縮小鑒別診斷慢性腎盂腎炎原發(fā)性高血壓腎損害急性腎小球腎炎有多年高血壓病史隨后出現蛋白尿腎小管功能減退較早鑒別診斷慢性腎盂腎炎原發(fā)性高血壓腎損害急性腎小球腎炎無貧血、低蛋白血癥、持續(xù)腎功能不全治療一般治療控制血壓對癥治療休息、避免感染及腎毒性藥物的使用。限制鹽的攝入，優(yōu)質低蛋白飲食。血壓控制在130/85mmHg以下 ACEI,ARB首選。高凝狀態(tài)可用抗凝劑高脂血癥用降脂藥腎

17、功能正常而尿蛋白較多，可試用激素及免疫抑制劑腎病綜合征Nephrotic syndrome多種腎小球疾病引起的一組癥狀和體征，臨床特點是1.大量蛋白尿（3.5g/d)2.低蛋白血癥（清蛋白30g/L）3.明顯水腫4.高脂血癥必備條件病因腎病綜合癥繼發(fā)性原發(fā)性腎病綜合征的分類和常見病因病理生理 一、大量蛋白尿 1.分子屏障與電荷屏障受損 2.導致三高的其他因素可加重尿蛋白 二、血漿蛋白變化 除白蛋白減少外，血漿的一些Ig和C成分、抗凝及纖溶因子、金屬結合蛋白及內分泌素結合蛋白也可減少。 三、水腫 1.血漿膠體滲透壓下降 2.原發(fā)于腎內的鈉、水潴留因素 四、高脂血癥 常與低白蛋白血癥并存，其發(fā)生機

18、制與肝臟合成脂蛋白增加和脂蛋白分解減弱相關。一、微小病變Minimal change disease,MCD腎病綜合征LM：基本正常IF:(-)EM：足突融合二、系膜增生性腎炎Mesangial proliferative glomerular nephritis、 IgA腎病(IgAN)腎病綜合征或腎炎綜合征LM：系膜細胞增生、系膜基質增多IF：系膜區(qū)IgG、C3，若以IgA為主稱為IgANEM：系膜細胞增生、系膜區(qū)電子致密物。三、系膜毛細血管性腎炎（膜增生性腎炎) Membranous proliferative GN腎病綜合征或腎炎綜合征LM 系膜細胞增生、系膜基質增多、GBM增厚IF

19、系膜區(qū)及毛細血管壁IgG、C3EM 系膜細胞增生、GBM及系膜區(qū)電子致密物。分為三型。四、膜性腎病 Membranous nephropathy腎病綜合征LM GBM增厚，有釘突和上皮下ICIF 顆粒狀IgG、C3沿GBM分布EM 上皮下電子致密物、足突融合分為五期五、局灶節(jié)段性腎小球硬化Focal segmental glomerulo- sclerosis腎病綜合征、或腎炎綜合征LM 局灶節(jié)段性硬化IF IgM、C3（+）EM 足突融合并發(fā)癥感染血栓、栓塞性合并癥急性腎衰竭合并癥并發(fā)癥感染血栓、栓塞性合并癥急性腎衰竭合并癥蛋白質營養(yǎng)不良免疫功能紊亂激素的應用并發(fā)癥感染血栓、栓塞性合并癥急性

20、腎衰竭合并癥凝血抗凝及纖溶系統(tǒng)失衡血小板功能亢進血液粘稠度的增加激素的應用并發(fā)癥感染血栓、栓塞性合并癥急性腎衰竭合并癥腎前性的氮質血癥腎實質性急性腎衰竭腎病綜合征診斷標準：（1）尿蛋白大于（2）血漿白蛋白低于30g/L（3）水腫（4）血脂升高其中（1）（2）兩項為診斷所必需 需進行鑒別診斷的繼發(fā)性NS病因有：1.過敏性紫癜腎炎 好發(fā)于青少年，典型皮疹有助于鑒別診斷2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡 好發(fā)于青少年和中年女性，依據多系統(tǒng)受損的臨床表現和免疫學檢查可檢出多種自身抗體，一般不難明確診斷 3.乙型肝炎病毒相關性腎炎 國內依據以下三點進行診斷：血清HBV抗原陽性；患腎小球腎炎，并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎；腎活檢切片中找到HBV抗原 4.糖尿病腎病 糖尿病病史及特征性眼底改變5.腎淀粉樣變性 好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分，主要累及腎臟、肝和脾等器官。常需腎活檢確診6.骨髓瘤性腎病 好發(fā)于中老年，有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象原始、幼稚漿細胞異常增生需進行鑒別診斷的繼發(fā)性NS病因有： 治療（一）一般治療1.有嚴重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息2.