兒科學(xué)造血系統(tǒng)疾病課件

1、造血系統(tǒng)疾病教學(xué)目的和教學(xué)要求 1掌握-小兒血象中的WBC兩個(gè)交叉； 營(yíng)養(yǎng)性貧血的臨床表現(xiàn)、 實(shí)驗(yàn)室檢查、2熟悉-生理性貧血； 營(yíng)養(yǎng)性貧血的病因、診斷、 治療 3. 了解-小兒造血和血象特點(diǎn)、 營(yíng)養(yǎng)性貧血的發(fā)病機(jī)制及預(yù)防 教學(xué)重點(diǎn)難點(diǎn) 重點(diǎn)：營(yíng)養(yǎng)性貧血的臨床表現(xiàn)、 實(shí)驗(yàn)室檢查、小兒血象中 WBC兩個(gè)交叉、生理性貧血 難點(diǎn)：營(yíng)養(yǎng)性貧血的發(fā)病機(jī)制 造血系統(tǒng)疾病概述一、小兒造血特點(diǎn) 二、小兒血象特點(diǎn)三、小兒貧血概述一、小兒造血特點(diǎn) 二、小兒血象特點(diǎn) （一）RBC、Hb： 1、生后第一天，血液濃縮，均增高 2、生后23個(gè)月生理性貧血 （RBC生成素不足，而循環(huán)血 量，在6個(gè)月左右可復(fù)常） 3、1周可見(jiàn)

2、有核RBC 4、3天網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)可達(dá)46% （嬰兒期達(dá)成人水平） （二）小兒WBC兩個(gè)交叉70% NC50%30% LC 出生 46天 46歲（三）血小板、血容量 血小板： 與成人相似 1530萬(wàn)/mm3 血容量： 相對(duì)較成人多 新生兒占體重10%（300ml） 兒童810% （成人68%）三、小兒貧血概述 （一）定義-外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。 （二）貧血分度- 極重度 重度 中度 輕度 血紅蛋白 30 60 90 120 (g/L) *(60) *(90) *(120) *(145) RBC數(shù) 1.0 2.0 3.0 RBC 小細(xì)胞低色素性貧血 MCV 80fl MC

3、H 26pg MCHC 0.31 血涂片：RBC大小不等， 以小細(xì)胞為多， 中央淡染區(qū)擴(kuò)大 網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度減少營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片 ， 缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大五、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血輔助檢查 （二）骨髓象： 1、增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主 2、各期紅細(xì)胞均小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核。 3、粒、巨核系無(wú)異常缺鐵性貧血骨髓缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞外鐵減少五、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血輔助檢查 （三）有關(guān)鐵代謝的檢查： 1、血清鐵蛋白（SF）：500ug/L 3、血清鐵（SI）： 350 ug/dl 、 轉(zhuǎn)

4、鐵蛋白飽和度（TS）: 15% 4、骨髓可染鐵：鐵粒幼紅細(xì)胞10g/L） 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血鑒別診斷 小細(xì)胞低色素性貧血： 1、地中海貧血：家族史、特殊面容、肝、脾腫大； 紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形； 溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳； 基因分析等 2、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血等七、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血治療 原則去除病因+鐵劑治療 （一）一般治療 1、護(hù)理、飲食 2、防感染 3、保護(hù)心功七、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血治療（二）鐵劑治療： 1、口服鐵劑：20%FeSO4 12%葡萄糖酸亞鐵 33%富馬酸鐵 ( 以元素鐵1.52mg/kg/次計(jì)算。Bid or tid) 同時(shí)服VitC 可增加鐵的吸收 2、注射鐵劑：（慎用，易

5、出現(xiàn)不良反應(yīng)） 右旋糖酐鐵 常用鐵劑劑量表藥品名稱(chēng) 劑型規(guī)格 含元素鐵量 每日劑量 硫酸亞鐵 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合劑 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富馬酸鐵 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖漿 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亞鐵 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖漿 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亞鐵 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖鐵化合物 150mg/膠囊 46% 812 mg/kg (力蜚能)七、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血治療3.鐵劑治療有效指標(biāo)： a.網(wǎng)織紅細(xì)胞： 23天后升高 57

6、天達(dá)高峰 23周后降至正常 b.Hb： 治療2周后相應(yīng)增加，34周達(dá)正常，之后應(yīng)繼續(xù)用68周，以使貯存充足 4. 療程： Hb11g/dl繼用68周（補(bǔ)貯鐵）七、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血治療（三）輸紅細(xì)胞： 僅用于：重癥貧血并發(fā)心衰、伴明顯感染、急需外科手術(shù)者。Hb3060g/L. 輸濃縮紅細(xì)胞46ml/kg （HbHb、RBC胞體變大，骨髓中有 巨幼紅細(xì)胞， 用VitB12或（和）葉酸治療有效。二、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血病因攝入不足乳類(lèi)中葉酸較低，植物食中 VitB12含量極微代謝障礙疾?。ǜ?、腸）影響吸收需要量增加生長(zhǎng)過(guò)快（Vitc缺乏Vitc缺乏時(shí)，需葉酸替代 參與酪氨酸代謝，故使葉酸相對(duì)）三、

7、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血病機(jī) 四、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn) 6個(gè)月2歲多見(jiàn)，起病緩（一）一般表現(xiàn) 虛胖或面部輕度浮腫、毛發(fā)稀黃、皮膚瘀點(diǎn)（二）貧血表現(xiàn) 面色蒼（臘）黃、瞼結(jié)膜及口唇和甲床蒼白， 偶有輕度黃疸。 四、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn)（三）精神、神經(jīng)癥狀 VitB12缺乏： 煩躁不安、易怒、表情呆滯、反應(yīng)遲鈍、智力和動(dòng)作發(fā)育落后、甚至倒退; 肌張力增高：震顫（唇、舌、肢體及全身）、Barbinski征（+）等 葉酸缺乏：情感改變（煩躁不安、易怒）、偶見(jiàn)深感覺(jué)障礙 四、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn)（四）消化系統(tǒng)癥狀 食欲下降，吐、瀉、舌炎、舌尖下潰瘍（五）髓外造血表現(xiàn) 肝、脾輕度

8、腫大五、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 輔助檢查（一）血象： RBCHb,大細(xì)胞性貧血,MCV94fl，MCH 32pg WBC分葉過(guò)多，早于RBC變化，助于早診斷 可見(jiàn)巨大的血小板 網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)可減少 血涂片：RBC大小不均，以大細(xì)胞為多， 中央淡染區(qū)不明顯。 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片五、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血輔助檢查（二）骨髓象（三系巨幼變） 紅細(xì)胞系明顯增生，各期幼紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變，胞核發(fā)育落后于胞漿。 粒細(xì)胞系可有巨幼晚、分葉過(guò)多等。 巨核細(xì)胞有分葉過(guò)多現(xiàn)象。五、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血輔助檢查 （三）血生化：（有確診意義） 血清VitB12：100ng/L-為VitB

9、12缺乏 血清葉酸水平：3 ug/L-為葉酸缺乏六、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血診斷據(jù): 病史（尤其是喂養(yǎng)史） 臨床表現(xiàn) 血象 可初步確診 骨髓象 血VitB12和葉酸濃度測(cè)定七、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血治療 （一）一般治療 去除病因 防治感染 加強(qiáng)喂養(yǎng)（選富含VitB12、葉酸的食物） 加強(qiáng)護(hù)理 必要時(shí)用鎮(zhèn)靜劑（有肌肉震須者） （嚴(yán)重者可輸血）七、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血治療（二）藥物治療： 1、 VitB125001000ug/次 im 或100ug/次 im 23次/w24w， 至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復(fù)正常為止。（NS癥狀恢復(fù)較慢，可達(dá)數(shù)月才康復(fù)）。 用于有精神神經(jīng)癥狀的巨幼貧七、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅

10、細(xì)胞性貧血治療2、葉酸-5mg/次 tid po數(shù)周 + Vitc 0.10.2（有利于葉酸吸收） 至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，紅細(xì)胞、Hb恢復(fù)正常為止。 七、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血治療VitB12 、葉酸應(yīng)用后： 24天-網(wǎng)織紅細(xì)胞增加 47天-達(dá)高峰 （Hb、WBC、Pt 隨之增加） 26周-RBC Hb恢復(fù)正常 2448小時(shí)（葉酸） 骨髓巨幼紅多轉(zhuǎn) 67小時(shí)（VitB12） 為正常幼紅 （故骨髓穿刺診斷應(yīng)在用藥前進(jìn)行）七、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血治療3、鐵劑血象恢復(fù)期間宜加，以彌補(bǔ)造血旺 盛后Fe之不足。4、KCl 在治療開(kāi)始后48小時(shí)內(nèi)，RBC生成明 顯增加，細(xì)胞外鉀可轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi)， 可致血鉀下降，甚至發(fā)生猝死，故 應(yīng)預(yù)防性補(bǔ)鉀。 八、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血預(yù)防 改善哺乳母親營(yíng)養(yǎng) 嬰兒及時(shí)引入其他食物，注意飲食均衡 及時(shí)治療腸道疾病 合理用藥（如：磺胺類(lèi)可抗葉酸代謝） 病例分析 患兒，男，2歲，6天前患兒出現(xiàn)由面部抽搐、頻繁眨眼，發(fā)展為四肢抽動(dòng)、神志不清。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院用止驚藥治療后，抽搐停止，清醒后又抽搐。2