兒童腎上腺疾病影像診斷ppt課件

1、兒童腎上腺疾病影像診斷.腎上腺大體解剖腎上腺位于雙側(cè)腎上極、腎筋膜中。右側(cè)呈三角形，前內(nèi)為下腔靜脈；外側(cè)為肝右葉、內(nèi)側(cè)為膈腳。左側(cè)呈新月形，前外為胰尾&脾血管，后外側(cè)為左腎上極，內(nèi)側(cè)為膈角。.腎上腺血供豐富腎上腺上/中/下動脈腎上腺靜脈淋巴管伴行靜脈.腎上腺被膜皮質(zhì)球狀帶束狀帶網(wǎng)狀帶鹽皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素雄激素&糖皮質(zhì)激素髓質(zhì)（去甲）腎上腺素.腎上腺影像學表現(xiàn)右側(cè)腎上腺多呈線條影，與膈腳平行。在CT圖象上，正常腎上腺輪廓光整，邊緣較平或略凹，絕不明顯外突或呈圓形。腎上腺密度在CT平掃時與臨近腎臟類似，大致均勻。左側(cè)腎上腺多呈倒“V或倒“Y型。.兒童腎上腺影像學特點新生兒腎上腺相對較大，可為腎臟1

2、/3，邊緣外凸。胎兒皮質(zhì)6月消逝，1歲后胎兒皮質(zhì)纖維組織開場退化，3歲時消逝，以后腎上腺邊緣較直或略凹陷。加強CT值添加20Hu。因腎周脂肪，T1顯示為佳，與肝信號相等或稍低；T2稍高，仍低于脂肪。.兒童腎上腺常見疾病神經(jīng)節(jié)母細胞瘤腎上腺皮質(zhì)增生嗜鉻細胞瘤腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌腎上腺出血.神經(jīng)節(jié)母細胞瘤來源交感神經(jīng)及腎上腺髓質(zhì)2/3，胸盆頸腦亦可見。神經(jīng)節(jié)母細胞瘤&神經(jīng)節(jié)細胞瘤多見腎上腺以外部位。5歲以下占74.5%，初診多有轉(zhuǎn)移*。臨床表現(xiàn)：半數(shù)腹部可觸及硬結(jié)腫塊常超越中線?？砂楦雇础⒏姑?。頭部包塊，眼球突出，肝大，四肢痛。可有發(fā)熱、貧血。10%高血壓、多汗、心悸、腹瀉等，尿VMA+。.影像表現(xiàn)X

3、線：IVU中上腹，密度偏低，境界不清，少有完好輪廓，50%有細沙粒樣鈣化腎上腺區(qū)、脊柱旁。腎臟受壓，腎盂腎盞外下旋，變形拉長積水，偶見破壞。輸尿管外移繞行，少數(shù)蟲蝕樣破壞、積水。MR：均勻或混雜信號出血、壞死，大鈣化灶低信號，小鈣化不易區(qū)分。蔓延分散征象騎跨隔上下腎盂、輸尿管蟲蝕樣充盈缺損椎間孔“啞鈴狀征象雙側(cè)下胸脊柱旁三角形增寬CT：腎上腺區(qū)大腫塊，無包膜，浸潤性生長常跨越中線向?qū)?cè)延伸，包裹腹膜后大血管，或侵入椎管內(nèi)或肝臟密度多不均勻，80%可見不規(guī)那么鈣化。加強檢查腫塊不均勻強化，病變顯示更清楚。.腎上腺神經(jīng)母細胞瘤的轉(zhuǎn)移初診時40%70%病例已有遠處轉(zhuǎn)移，常見骨、肝、顱、肺10%、少數(shù)

4、胸膜、縱隔淋巴結(jié)、心包。骨轉(zhuǎn)移為本病重要特點之一，可進犯全身骨骼顱、股、盆發(fā)生率最高。核素掃描嬰兒期肝轉(zhuǎn)移更常見。.腎上腺神經(jīng)母細胞瘤分期神經(jīng)母細胞瘤Evans分期分期病變范圍原發(fā)器官或組織擴散至原發(fā)氣管或附近組織，但不超過中線。有同側(cè)區(qū)域淋巴轉(zhuǎn)移。中線部位腫瘤有一側(cè)淋巴結(jié)受侵。腫瘤超過中線，有雙側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。中線部位腫瘤伴雙側(cè)擴散，椎管內(nèi)腫塊或雙側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。侵犯大血管。遠處轉(zhuǎn)移到骨骼、骨髓、軟組織、實質(zhì)器官淋巴結(jié)。s、期原發(fā)瘤伴肝、皮膚或骨髓受侵發(fā)，同位素掃描骨髓照片無骨髓轉(zhuǎn)移的1歲以下嬰兒。多中心腫瘤.腎上腺神經(jīng)母細胞瘤預(yù)后預(yù)后較差?？傊斡?0%50%1歲內(nèi)75%，大兒10%。與年齡、

5、分期、基因有關(guān)。完全切除原發(fā)瘤后12年后不復(fù)發(fā)屬能夠治愈僅少數(shù)幾年后復(fù)發(fā)。.腎上腺神經(jīng)母細胞瘤鑒別診斷腎上腺出血：多為雙側(cè)性，CT示軟組織腫塊，CT值與出血時間有關(guān)，13周后腫物減少，出現(xiàn)邊緣性鈣化隨著出血吸收，鈣化收縮，腎上腺形狀恢復(fù)。嗜鉻細胞瘤：多見614歲，腫瘤直徑2-4cm，多為邊境清之實性或厚壁囊樣改動，30%70%雙側(cè)性，鈣化少，尿VMA、HVA陽性，臨床常以高血壓求診。腎上腺皮質(zhì)癌：腎前上方大塊軟組織密度腫塊，圓形或分葉，邊境清，內(nèi)含低密度壞死區(qū)，少數(shù)可見鈣化及囊變，普通不超越中線。臨床表現(xiàn)Cushing綜合征或腎上腺性征異常。腎母細胞瘤：多位于腎內(nèi)，形狀光整，邊緣清楚，鈣化少見

6、。超越中線少；淋巴結(jié)進犯晚；進犯血管多。淋巴肉瘤：CT表現(xiàn)為低密度結(jié)節(jié)狀交融的淋巴結(jié)，普通不出現(xiàn)鈣化，腎臟移位較輕。畸胎瘤：CT典型畸胎瘤呈混雜密度，含鈣化，囊性軟組織及脂肪成分，包膜清楚。.腎母細胞瘤.嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織中。由于瘤細胞陣發(fā)性或繼續(xù)性地分泌大量去甲腎上腺素和腎上腺素，臨床上呈陣發(fā)性或繼續(xù)性高血壓、頭痛、出汗、心悸及代謝紊亂癥群。.嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞。典型病癥：陣發(fā)性高血壓，發(fā)作數(shù)分鐘后緩解。繼續(xù)性高血壓陣法加重。心悸、頭痛和大汗三聯(lián)征。高血壓，多汗，面紅、心悸，腹瀉，有時可觸及腹部包塊。尿兒茶酚胺V

7、MA、高香草酸HVA升高有助于診斷。可伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病或其他神經(jīng)皮膚綜合癥。10%腎上腺外、10%雙側(cè)、 10%惡性、10%多發(fā)、10%家族性、10%兒童發(fā)病、10%術(shù)后復(fù)發(fā)。嗜鉻細胞瘤可發(fā)生于腎上腺外，好發(fā)部位依次為：自動脈(75)、膀胱(10)、胸部(10)、頭頸部和盆腔(5)，其CT表現(xiàn)與腎上腺嗜鉻細胞瘤類似，實驗室檢查有助于診斷。.嗜鉻細胞瘤CT、MR表現(xiàn)CT：大小差別大，可為110cm不等，多數(shù)小于5cm。多位于腎上腺內(nèi)，圓形或橢圓形，有包膜。直徑3cm者，84為實性，密度均勻；3cm者，70出現(xiàn)壞死、出血和囊變。少數(shù)可鈣化。加強呈彌漫性、點狀或環(huán)形加強。造影劑可誘發(fā)高血壓危象。MR

8、：腎上腺內(nèi)外腫塊，T1加權(quán)稍低于肝信號強度，T2加權(quán)腫瘤信號強度明顯增高，亦可顯示出血信號強度。.圖1平掃示右側(cè)腎上腺區(qū)宏大腫塊，邊境較清，內(nèi)可見大片狀低密度壞死灶(箭)；b)加強掃描，示腫塊本質(zhì)部分呈繼續(xù)性明顯強化，壞死灶無強化(箭)，病灶與臨近肝組織分界更清楚。 圖2 右側(cè)腹膜后異位嗜鉻細胞瘤。a) 平掃示右側(cè)腎門旁一類圓形等密度灶(箭)，痛灶邊境清楚；b)加強掃描，示病灶明顯強化(箭)，中央見小片狀稍低密度影。圖1圖2.上圖a)原膀胱內(nèi)異位嗜鉻細胞瘤術(shù)后復(fù)查，MSCT示膀胱左前壁腫瘤復(fù)發(fā)。病灶與正常膀胱組織間分界不清(箭)；b)CT示兩肺內(nèi)見多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤(箭)。 以下圖a)加強掃描，示右腎

9、上腺區(qū)宏大腫瘤，瘤體大部分囊變，內(nèi)見分隔，囊壁及囊分隔中度強化(箭)；b)矢狀面重組圖，示腫塊(箭)與周圍組織、器官分界清楚，肝臟下緣及右腎上極受壓、移位。膀胱內(nèi)異位惡性嗜鉻細胞瘤右側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤.嗜鉻細胞瘤復(fù)發(fā).腎上腺皮質(zhì)增生 常為雙側(cè)性改動，表現(xiàn)為腎上腺肢體增粗或延伸，輪廓輕度隆起，但腎上腺根本形狀無明顯改動，密度均勻，加強掃描強化不明顯。均勻性（彌漫性）增生結(jié)節(jié)狀增生雙側(cè)腎上腺均勻擴大，保持原形態(tài)。形態(tài)確診困難單（雙）側(cè)腎上腺一肢或兩只局限性結(jié)節(jié)狀突起，可有多個結(jié)節(jié)，大小3-5mm。.腎上腺腺瘤最常見的腎上腺腫瘤51%，好發(fā)于40-50歲女性。功能性腺瘤cushing腺瘤、conn腺

10、瘤&非功能性腺瘤。病理：有包膜，外表光滑，切面黃色或褐色，質(zhì)軟。較大腫瘤可有出血、壞死及囊變。.庫欣綜合征Cushing綜合征 是各種病因呵斥腎上腺皮質(zhì)分泌過多糖皮質(zhì)激素主要是皮質(zhì)醇所致疾病的總稱。圖a：平掃CT，左腎上腺較低密度橢圓形腫塊圖b：+C呈均勻強化；* 左腎上腺其他部分及右側(cè)腎上腺呈萎縮改動cushing腺瘤.Conn 綜合征& Conn腺瘤Conn 綜合征即原發(fā)性醛固酮增多癥，1955 年由Jerome W Conn首先報道，由腎上腺皮質(zhì)增生或腎上腺腺瘤等引起腎上腺皮質(zhì)過度分泌醛固酮所致。臨床上以分泌醛固酮的腺瘤(APA)為最多60%70%)，稱為Conn腺瘤。本病以 中青年較多

11、，女性多見，臨床表現(xiàn)以高血壓、低鉀血癥、低腎素活性和高醛固酮分泌為特點，是繼發(fā)性高血壓的常見病因。.腎上腺腺瘤影像表現(xiàn)cushing腺瘤conn腺瘤無功能腺瘤大小2-3cm小于2cm3-5cm密度類似腎臟或稍低水樣低密度10-17HU類似腎臟或稍低增強迅速增強，快速廓清3min后相對廓清率35%；5min后相對廓清率40%腎上腺殘部及對側(cè)腎上腺萎縮無萎縮無萎縮臨床表現(xiàn)cushing綜合癥conn綜合癥多無癥狀.無功能腺瘤.腎上腺出血新生兒腎上腺相對較大，易受外傷，此外圍生期缺氧，敗血癥，原發(fā)性凝血機制妨礙均可引起腎上腺出血。較大兒童亦可并發(fā)腫瘤。血腫可使腎上腺增大，CT值5090Hu。血腫吸收

12、后呈低密度囊性改動。MRI檢查可分辨出血范圍及血腫大小，出血亞急性期T1及T2加權(quán)呈高信號。腎上腺血腫于13周內(nèi)減少，周邊部開場鈣化，當出血吸收時，鈣化區(qū)收縮，再現(xiàn)腎上腺三角形。. 右側(cè)腹膜后區(qū)右腎內(nèi)前上方可見類圓形稍高密度影，大小約3.63.44.3cm，邊緣不清，密度不均勻，CT值約29-66Hu，加強掃描腫塊邊緣明顯強化，中心區(qū)未見明顯強化，右側(cè)腎臟受壓向后移位。左腎大小形狀正常，未見明顯異常密度影。所掃肝脾未見明顯異常。腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié)。診斷意見：右側(cè)腹膜后右腎內(nèi)前上方塊影，思索為腎上腺出血能夠大。.影像所見： 患兒診斷思索腎上腺出血，經(jīng)保守治療復(fù)查：與2021年11月5日CT

13、片對比，現(xiàn)示右側(cè)腹膜后區(qū)右腎上腺區(qū)原類圓形稍高密度影密度較前明顯下降，CT值約30HU,大小大致同前，加強掃描腫塊邊緣明顯強化，中心區(qū)未見明顯強化，右側(cè)腎臟仍受壓向后移位。左腎大小形狀正常，未見明顯異常密度影。所掃肝脾未見明顯異常。腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié)。診斷意見: 腎上腺出血，經(jīng)保守治療復(fù)查，原病灶密度較前明顯下降，大小大致同前。.腎上腺皮質(zhì)癌根據(jù)美國國立癌癥研討院的資料,在兒童一切的惡性腫瘤中,腎上腺皮質(zhì)癌約占12%。04歲是一個發(fā)病頂峰,在04歲,兒童腎上腺皮質(zhì)癌的發(fā)病率約為百萬分之0.4。414歲,發(fā)病率下降到百萬分之0.1。腎上腺皮質(zhì)癌的發(fā)生率有性別差別,多見于女孩,男女發(fā)病率之比

14、大約為12.2。遺傳根底胚系p53外顯子突變。.臨床&影像表現(xiàn)雄性化少數(shù)雌性化。Cushing綜合征少術(shù)Conn綜合征。腫塊生長及轉(zhuǎn)移。肺是腎上腺皮質(zhì)癌最常發(fā)生轉(zhuǎn)移的部位,其次是肝,其他能夠發(fā)生轉(zhuǎn)移的部位包括:腹膜(29%)、胸膜或膈肌(24%)、腹部淋巴結(jié)(24%)、腎臟(18%)。CT：大小不等322cm類圓形實性腫塊。密度不均壞死、出血、鈣化。邊境清有包膜。壓迫腎、大血管使之移位。下腔靜脈瘤栓。轉(zhuǎn)移.腎上腺皮質(zhì)癌.圖1平掃示左側(cè)腎上腺區(qū)不規(guī)那么形瘤體，瘤體邊緣見斑片狀低密度區(qū)，值箭，病灶內(nèi)見斑點狀鈣化；加強掃描動脈晚期示瘤體中心部分不均勻強化，瘤體邊緣輕度強化。圖加強掃描動脈期示右側(cè)腎上腺宏大腫塊，瘤體內(nèi)部可見粗大瘢痕狀壞死箭，壞死邊緣銳利、明晰，瘤體內(nèi)血管豐富，由外周伸入