兒童腎上腺疾病影像診斷ppt課件

1、兒童腎上腺疾病影像診斷.腎上腺大體解剖腎上腺位于雙側腎上極、腎筋膜中。右側呈三角形，前內為下腔靜脈；外側為肝右葉、內側為膈腳。左側呈新月形，前外為胰尾&脾血管，后外側為左腎上極，內側為膈角。.腎上腺血供豐富腎上腺上/中/下動脈腎上腺靜脈淋巴管伴行靜脈.腎上腺被膜皮質球狀帶束狀帶網(wǎng)狀帶鹽皮質激素糖皮質激素雄激素&糖皮質激素髓質（去甲）腎上腺素.腎上腺影像學表現(xiàn)右側腎上腺多呈線條影，與膈腳平行。在CT圖象上，正常腎上腺輪廓光整，邊緣較平或略凹，絕不明顯外突或呈圓形。腎上腺密度在CT平掃時與臨近腎臟類似，大致均勻。左側腎上腺多呈倒“V或倒“Y型。.兒童腎上腺影像學特點新生兒腎上腺相對較大，可為腎臟1

2、/3，邊緣外凸。胎兒皮質6月消逝，1歲后胎兒皮質纖維組織開場退化，3歲時消逝，以后腎上腺邊緣較直或略凹陷。加強CT值添加20Hu。因腎周脂肪，T1顯示為佳，與肝信號相等或稍低；T2稍高，仍低于脂肪。.兒童腎上腺常見疾病神經(jīng)節(jié)母細胞瘤腎上腺皮質增生嗜鉻細胞瘤腺瘤腎上腺皮質癌腎上腺出血.神經(jīng)節(jié)母細胞瘤來源交感神經(jīng)及腎上腺髓質2/3，胸盆頸腦亦可見。神經(jīng)節(jié)母細胞瘤&神經(jīng)節(jié)細胞瘤多見腎上腺以外部位。5歲以下占74.5%，初診多有轉移*。臨床表現(xiàn)：半數(shù)腹部可觸及硬結腫塊常超越中線?？砂楦雇础⒏姑?。頭部包塊，眼球突出，肝大，四肢痛。可有發(fā)熱、貧血。10%高血壓、多汗、心悸、腹瀉等，尿VMA+。.影像表現(xiàn)X

3、線：IVU中上腹，密度偏低，境界不清，少有完好輪廓，50%有細沙粒樣鈣化腎上腺區(qū)、脊柱旁。腎臟受壓，腎盂腎盞外下旋，變形拉長積水，偶見破壞。輸尿管外移繞行，少數(shù)蟲蝕樣破壞、積水。MR：均勻或混雜信號出血、壞死，大鈣化灶低信號，小鈣化不易區(qū)分。蔓延分散征象騎跨隔上下腎盂、輸尿管蟲蝕樣充盈缺損椎間孔“啞鈴狀征象雙側下胸脊柱旁三角形增寬CT：腎上腺區(qū)大腫塊，無包膜，浸潤性生長?？缭街芯€向對側延伸，包裹腹膜后大血管，或侵入椎管內或肝臟密度多不均勻，80%可見不規(guī)那么鈣化。加強檢查腫塊不均勻強化，病變顯示更清楚。.腎上腺神經(jīng)母細胞瘤的轉移初診時40%70%病例已有遠處轉移，常見骨、肝、顱、肺10%、少數(shù)

4、胸膜、縱隔淋巴結、心包。骨轉移為本病重要特點之一，可進犯全身骨骼顱、股、盆發(fā)生率最高。核素掃描嬰兒期肝轉移更常見。.腎上腺神經(jīng)母細胞瘤分期神經(jīng)母細胞瘤Evans分期分期病變范圍原發(fā)器官或組織擴散至原發(fā)氣管或附近組織，但不超過中線。有同側區(qū)域淋巴轉移。中線部位腫瘤有一側淋巴結受侵。腫瘤超過中線，有雙側淋巴結轉移。中線部位腫瘤伴雙側擴散，椎管內腫塊或雙側淋巴結轉移。侵犯大血管。遠處轉移到骨骼、骨髓、軟組織、實質器官淋巴結。s、期原發(fā)瘤伴肝、皮膚或骨髓受侵發(fā)，同位素掃描骨髓照片無骨髓轉移的1歲以下嬰兒。多中心腫瘤.腎上腺神經(jīng)母細胞瘤預后預后較差?？傊斡?0%50%1歲內75%，大兒10%。與年齡、

5、分期、基因有關。完全切除原發(fā)瘤后12年后不復發(fā)屬能夠治愈僅少數(shù)幾年后復發(fā)。.腎上腺神經(jīng)母細胞瘤鑒別診斷腎上腺出血：多為雙側性，CT示軟組織腫塊，CT值與出血時間有關，13周后腫物減少，出現(xiàn)邊緣性鈣化隨著出血吸收，鈣化收縮，腎上腺形狀恢復。嗜鉻細胞瘤：多見614歲，腫瘤直徑2-4cm，多為邊境清之實性或厚壁囊樣改動，30%70%雙側性，鈣化少，尿VMA、HVA陽性，臨床常以高血壓求診。腎上腺皮質癌：腎前上方大塊軟組織密度腫塊，圓形或分葉，邊境清，內含低密度壞死區(qū)，少數(shù)可見鈣化及囊變，普通不超越中線。臨床表現(xiàn)Cushing綜合征或腎上腺性征異常。腎母細胞瘤：多位于腎內，形狀光整，邊緣清楚，鈣化少見

6、。超越中線少；淋巴結進犯晚；進犯血管多。淋巴肉瘤：CT表現(xiàn)為低密度結節(jié)狀交融的淋巴結，普通不出現(xiàn)鈣化，腎臟移位較輕?；チ觯篊T典型畸胎瘤呈混雜密度，含鈣化，囊性軟組織及脂肪成分，包膜清楚。.腎母細胞瘤.嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺髓質、交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織中。由于瘤細胞陣發(fā)性或繼續(xù)性地分泌大量去甲腎上腺素和腎上腺素，臨床上呈陣發(fā)性或繼續(xù)性高血壓、頭痛、出汗、心悸及代謝紊亂癥群。.嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺髓質嗜鉻細胞。典型病癥：陣發(fā)性高血壓，發(fā)作數(shù)分鐘后緩解。繼續(xù)性高血壓陣法加重。心悸、頭痛和大汗三聯(lián)征。高血壓，多汗，面紅、心悸，腹瀉，有時可觸及腹部包塊。尿兒茶酚胺V

7、MA、高香草酸HVA升高有助于診斷?？砂榘l(fā)神經(jīng)纖維瘤病或其他神經(jīng)皮膚綜合癥。10%腎上腺外、10%雙側、 10%惡性、10%多發(fā)、10%家族性、10%兒童發(fā)病、10%術后復發(fā)。嗜鉻細胞瘤可發(fā)生于腎上腺外，好發(fā)部位依次為：自動脈(75)、膀胱(10)、胸部(10)、頭頸部和盆腔(5)，其CT表現(xiàn)與腎上腺嗜鉻細胞瘤類似，實驗室檢查有助于診斷。.嗜鉻細胞瘤CT、MR表現(xiàn)CT：大小差別大，可為110cm不等，多數(shù)小于5cm。多位于腎上腺內，圓形或橢圓形，有包膜。直徑3cm者，84為實性，密度均勻；3cm者，70出現(xiàn)壞死、出血和囊變。少數(shù)可鈣化。加強呈彌漫性、點狀或環(huán)形加強。造影劑可誘發(fā)高血壓危象。MR

8、：腎上腺內外腫塊，T1加權稍低于肝信號強度，T2加權腫瘤信號強度明顯增高，亦可顯示出血信號強度。.圖1平掃示右側腎上腺區(qū)宏大腫塊，邊境較清，內可見大片狀低密度壞死灶(箭)；b)加強掃描，示腫塊本質部分呈繼續(xù)性明顯強化，壞死灶無強化(箭)，病灶與臨近肝組織分界更清楚。 圖2 右側腹膜后異位嗜鉻細胞瘤。a) 平掃示右側腎門旁一類圓形等密度灶(箭)，痛灶邊境清楚；b)加強掃描，示病灶明顯強化(箭)，中央見小片狀稍低密度影。圖1圖2.上圖a)原膀胱內異位嗜鉻細胞瘤術后復查，MSCT示膀胱左前壁腫瘤復發(fā)。病灶與正常膀胱組織間分界不清(箭)；b)CT示兩肺內見多發(fā)轉移瘤(箭)。 以下圖a)加強掃描，示右腎

9、上腺區(qū)宏大腫瘤，瘤體大部分囊變，內見分隔，囊壁及囊分隔中度強化(箭)；b)矢狀面重組圖，示腫塊(箭)與周圍組織、器官分界清楚，肝臟下緣及右腎上極受壓、移位。膀胱內異位惡性嗜鉻細胞瘤右側腎上腺嗜鉻細胞瘤.嗜鉻細胞瘤復發(fā).腎上腺皮質增生 常為雙側性改動，表現(xiàn)為腎上腺肢體增粗或延伸，輪廓輕度隆起，但腎上腺根本形狀無明顯改動，密度均勻，加強掃描強化不明顯。均勻性（彌漫性）增生結節(jié)狀增生雙側腎上腺均勻擴大，保持原形態(tài)。形態(tài)確診困難單（雙）側腎上腺一肢或兩只局限性結節(jié)狀突起，可有多個結節(jié)，大小3-5mm。.腎上腺腺瘤最常見的腎上腺腫瘤51%，好發(fā)于40-50歲女性。功能性腺瘤cushing腺瘤、conn腺

10、瘤&非功能性腺瘤。病理：有包膜，外表光滑，切面黃色或褐色，質軟。較大腫瘤可有出血、壞死及囊變。.庫欣綜合征Cushing綜合征 是各種病因呵斥腎上腺皮質分泌過多糖皮質激素主要是皮質醇所致疾病的總稱。圖a：平掃CT，左腎上腺較低密度橢圓形腫塊圖b：+C呈均勻強化；* 左腎上腺其他部分及右側腎上腺呈萎縮改動cushing腺瘤.Conn 綜合征& Conn腺瘤Conn 綜合征即原發(fā)性醛固酮增多癥，1955 年由Jerome W Conn首先報道，由腎上腺皮質增生或腎上腺腺瘤等引起腎上腺皮質過度分泌醛固酮所致。臨床上以分泌醛固酮的腺瘤(APA)為最多60%70%)，稱為Conn腺瘤。本病以 中青年較多

11、，女性多見，臨床表現(xiàn)以高血壓、低鉀血癥、低腎素活性和高醛固酮分泌為特點，是繼發(fā)性高血壓的常見病因。.腎上腺腺瘤影像表現(xiàn)cushing腺瘤conn腺瘤無功能腺瘤大小2-3cm小于2cm3-5cm密度類似腎臟或稍低水樣低密度10-17HU類似腎臟或稍低增強迅速增強，快速廓清3min后相對廓清率35%；5min后相對廓清率40%腎上腺殘部及對側腎上腺萎縮無萎縮無萎縮臨床表現(xiàn)cushing綜合癥conn綜合癥多無癥狀.無功能腺瘤.腎上腺出血新生兒腎上腺相對較大，易受外傷，此外圍生期缺氧，敗血癥，原發(fā)性凝血機制妨礙均可引起腎上腺出血。較大兒童亦可并發(fā)腫瘤。血腫可使腎上腺增大，CT值5090Hu。血腫吸收

12、后呈低密度囊性改動。MRI檢查可分辨出血范圍及血腫大小，出血亞急性期T1及T2加權呈高信號。腎上腺血腫于13周內減少，周邊部開場鈣化，當出血吸收時，鈣化區(qū)收縮，再現(xiàn)腎上腺三角形。. 右側腹膜后區(qū)右腎內前上方可見類圓形稍高密度影，大小約3.63.44.3cm，邊緣不清，密度不均勻，CT值約29-66Hu，加強掃描腫塊邊緣明顯強化，中心區(qū)未見明顯強化，右側腎臟受壓向后移位。左腎大小形狀正常，未見明顯異常密度影。所掃肝脾未見明顯異常。腹膜后未見明顯腫大淋巴結。診斷意見：右側腹膜后右腎內前上方塊影，思索為腎上腺出血能夠大。.影像所見： 患兒診斷思索腎上腺出血，經(jīng)保守治療復查：與2021年11月5日CT

13、片對比，現(xiàn)示右側腹膜后區(qū)右腎上腺區(qū)原類圓形稍高密度影密度較前明顯下降，CT值約30HU,大小大致同前，加強掃描腫塊邊緣明顯強化，中心區(qū)未見明顯強化，右側腎臟仍受壓向后移位。左腎大小形狀正常，未見明顯異常密度影。所掃肝脾未見明顯異常。腹膜后未見明顯腫大淋巴結。診斷意見: 腎上腺出血，經(jīng)保守治療復查，原病灶密度較前明顯下降，大小大致同前。.腎上腺皮質癌根據(jù)美國國立癌癥研討院的資料,在兒童一切的惡性腫瘤中,腎上腺皮質癌約占12%。04歲是一個發(fā)病頂峰,在04歲,兒童腎上腺皮質癌的發(fā)病率約為百萬分之0.4。414歲,發(fā)病率下降到百萬分之0.1。腎上腺皮質癌的發(fā)生率有性別差別,多見于女孩,男女發(fā)病率之比

14、大約為12.2。遺傳根底胚系p53外顯子突變。.臨床&影像表現(xiàn)雄性化少數(shù)雌性化。Cushing綜合征少術Conn綜合征。腫塊生長及轉移。肺是腎上腺皮質癌最常發(fā)生轉移的部位,其次是肝,其他能夠發(fā)生轉移的部位包括:腹膜(29%)、胸膜或膈肌(24%)、腹部淋巴結(24%)、腎臟(18%)。CT：大小不等322cm類圓形實性腫塊。密度不均壞死、出血、鈣化。邊境清有包膜。壓迫腎、大血管使之移位。下腔靜脈瘤栓。轉移.腎上腺皮質癌.圖1平掃示左側腎上腺區(qū)不規(guī)那么形瘤體，瘤體邊緣見斑片狀低密度區(qū)，值箭，病灶內見斑點狀鈣化；加強掃描動脈晚期示瘤體中心部分不均勻強化，瘤體邊緣輕度強化。圖加強掃描動脈期示右側腎上腺宏大腫塊，瘤體內部可見粗大瘢痕狀壞死箭，壞死邊緣銳利、明晰，瘤體內血管豐富，由外周伸入