精品 線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換

1、 線粒體的概述 線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu) 線粒體的化學(xué)組成 線粒體與細(xì)胞呼吸 線粒體與基因表達(dá) 線粒體的生物發(fā)生 第六章 線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換2021/4/2612021/4/2622021/4/263線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換線粒體概述線粒體概述 真核細(xì)胞內(nèi)一種特殊細(xì)胞器 內(nèi)膜成分，但非內(nèi)膜系統(tǒng)成員 具備獨特的遺傳信息表達(dá)系統(tǒng) 真核細(xì)胞重要的能量“器官” 直接或間接參與了細(xì)胞凋亡進(jìn)程 2021/4/264線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)多數(shù)細(xì)胞的線粒體呈線狀、粒狀或桿狀，形態(tài)具有高度可塑性不同細(xì)胞內(nèi)線粒體的形態(tài)和數(shù)量不盡一樣，但具有功能適應(yīng)性細(xì)胞內(nèi)線粒體分布具有空間差異性，往往伴隨微管分布線粒體形態(tài)結(jié)構(gòu)線粒體與細(xì)胞的

2、能量轉(zhuǎn)換2021/4/2652021/4/266線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu) 多數(shù)細(xì)胞的線粒體呈線狀、粒狀或桿狀，形態(tài)具有高度可塑性。大小一般為0.51.0m，不同細(xì)胞內(nèi)線粒體的形態(tài)和數(shù)量不盡一樣，但具有功能適應(yīng)性。2021/4/267線粒體的超微結(jié)構(gòu)外膜內(nèi)膜膜間腔基質(zhì)線粒體形態(tài)結(jié)構(gòu)線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換2021/4/268線粒體的超微結(jié)構(gòu)2021/4/269線粒體超微結(jié)構(gòu)模式圖2021/4/26109、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/152022/7/15Friday, July 15, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022/7/152022/7/152022/7/15

3、7/15/2022 7:50:37 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/152022/7/152022/7/15Jul-2215-Jul-2212、人亂于心，不寬余請。2022/7/152022/7/152022/7/15Friday, July 15, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022/7/152022/7/152022/7/152022/7/157/15/202214、抱最大的希望，作最大的努力。15 七月 20222022/7/152022/7/152022/7/1515、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。七月 222022/7/152022/7/15202

4、2/7/157/15/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022/7/152022/7/1515 July 202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2022/7/152022/7/152022/7/152022/7/15線粒體化學(xué)組成與普通生物膜相似，同樣是由脂類和蛋白質(zhì)組成，但有自己的特點線粒體內(nèi)膜具有高心磷脂/低膽固醇，保證內(nèi)膜具有離子不透過性蛋白質(zhì)包括可溶蛋白和不溶性蛋白兩大類，以內(nèi)膜上蛋白含量最高 線粒體化學(xué)組成線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換2021/4/2612三羧酸循環(huán)酶系*、蘋果酸脫氫酶*、脂肪酸氧化酶系、檸檬酸循環(huán)酶系、核酸及蛋白質(zhì)合成酶系基 質(zhì)腺苷酸激酶*、核苷二

5、磷酸激酶、核苷酸激酶、亞硫酸氧化酶膜間腔細(xì)胞色素氧化酶系*、琥珀酸脫氫酶*、ATP合成酶、丙酮酸氧化酶系、NADH脫氫酶、-羥丙酸脫氫酶、-羥丁酸脫氫酶、肉堿棕櫚?；D(zhuǎn)移酶、亞鐵螯合酶、對寡霉素敏感的ATP酶內(nèi) 膜單胺氧化酶*、NADH-細(xì)胞色素c還原酶、磷酸甘油?；D(zhuǎn)移酶、?；鵆oA合成酶、脂肪酸輔酶A連接酶、犬尿酸羥化酶外 膜主要代表性酶存在部位線粒體的酶2021/4/2613線粒體的標(biāo)志酶線粒體各部分都具有特定的功能線粒體是細(xì)胞內(nèi)酶含量最高的細(xì)胞器之一線粒體的標(biāo)志酶外 膜：單胺氧化酶內(nèi) 膜：細(xì)胞色素氧化酶膜間腔：腺苷酸激酶基 質(zhì)：蘋果酸脫氫酶線粒體化學(xué)組成線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換2021/

6、4/2614線粒體與基因表達(dá)線粒體與基因表達(dá)線粒體內(nèi)含有獨特的DNA分子mtDNA mtDNA包括含鳥嘌呤較多的重鏈(H鏈)和胞嘧啶較多的輕鏈(L鏈)，都具有編碼功能人類mtDNA序列(劍橋序列)包括16,569bp，編碼37種產(chǎn)物線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換2021/4/2615電鏡下的線粒體DNA2021/4/2616線粒體基因組2021/4/2617線粒體基因組 線粒體內(nèi)包括獨特的DNA分子mtDNA，為雙鏈閉合環(huán)狀分子，包括重鏈和輕鏈，都具有編碼功能。線粒體DNA共編碼37種基因產(chǎn)物，其中， rRNA 2種：12S，16S rRNA (H鏈) tRNA 22種：14種(H鏈)，8種(L鏈)

7、多肽13種：12種(H鏈)，1種(L鏈) 2021/4/2618線粒體的遺傳特性半自主性母性遺傳D-環(huán)復(fù)制2021/4/2619線粒體遺傳的半自主性 線粒體雖具有自己的遺傳物質(zhì)，可以合成線粒體所需要的某些組分，是為自主性，但線粒體內(nèi)的絕大多數(shù)蛋白質(zhì)仍然需要依賴細(xì)胞核基因，因而這種遺傳上的自主性是不完整的，故為半自主性。 2021/4/2620線粒體母性遺傳2021/4/2621D-環(huán)復(fù)制2021/4/2622線粒體蛋白的靶向運輸線粒體與基因表達(dá)線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換靶向運輸序列受體伴侶蛋白2021/4/2623線粒體蛋白的靶向運輸 前體蛋白氨基端的靶向序列可被外膜的受體蛋白識別，蛋白質(zhì)首先在跨

8、線粒體內(nèi)膜的電化學(xué)梯度驅(qū)動下，然后在ATP水解提供能量的情況下，在內(nèi)外膜接觸位點或其附近進(jìn)行跨膜移位。靶向序列最終在基質(zhì)中被酶水解切除形成成熟蛋白，前體蛋白最終被加工形成成熟的線粒體蛋白。2021/4/2624線粒體蛋白的靶向運輸序列(A)細(xì)胞色素氧化酶IV亞基前體的起始12個氨基酸作為進(jìn)入線粒體的信號肽。(B)此全長信號肽形成-螺旋，正電荷氨基酸殘基(紅)在螺旋的一側(cè)成串排列，非極性氨基酸殘基排列在另一側(cè)，這種結(jié)構(gòu)可被線粒體表面的特異受體蛋白識別。2021/4/2625 前體蛋白氨基端的靶向序列可被外膜的受體蛋白識別，蛋白質(zhì)首先在跨線粒體內(nèi)膜的電化學(xué)梯度驅(qū)動下，然后在ATP水解提供能量的情況

9、下，在內(nèi)外膜接觸位點或其附近進(jìn)行跨膜移位。靶向序列最終在基質(zhì)中被酶水解切除形成成熟蛋白，前體蛋白最終被加工形成成熟的線粒體蛋白。線粒體蛋白的靶向運輸2021/4/2626線粒體蛋白的靶向運輸2021/4/2627線粒體蛋白的靶向運輸 前體蛋白氨基端的靶向序列可被外膜的受體蛋白識別，蛋白質(zhì)首先在跨線粒體內(nèi)膜的電化學(xué)梯度驅(qū)動下，然后在ATP水解提供能量的情況下，在內(nèi)外膜接觸位點或其附近進(jìn)行跨膜移位。靶向序列最終在基質(zhì)中被酶水解切除形成成熟蛋白，前體蛋白最終被加工形成成熟的線粒體蛋白。2021/4/2628線粒體蛋白的靶向運輸2021/4/2629線粒體的生物發(fā)生線粒體的生物發(fā)生線粒體起源的內(nèi)共生假

10、說線粒體通過分裂進(jìn)行復(fù)制線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換2021/4/2630內(nèi)共生假說的實驗依據(jù) 細(xì)菌和線粒體、葉綠體在化學(xué)組成、能量代謝和遺傳特性方面存在諸多相似性，據(jù)此學(xué)者們提出了這兩種細(xì)胞器起源的內(nèi)共生假說。2021/4/2631線粒體起源的內(nèi)共生假說2021/4/2632線粒體與細(xì)胞呼吸能量物質(zhì)氧化分解，釋放ATP底物水平磷酸化 Vs 氧化磷酸化無氧呼吸 Vs 有氧呼吸線粒體直接參與了細(xì)胞的有氧呼吸線粒體內(nèi)有氧呼吸的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)線粒體與細(xì)胞呼吸線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換2021/4/2633細(xì)胞氧化（Cellular Oxidation） 指依靠酶的催化，氧將細(xì)胞內(nèi)各種能源物質(zhì)氧化而釋放能量的過程，稱

11、為細(xì)胞氧化。由于在細(xì)胞氧化過程中，需要消化O2，釋放CO2和H2O，故又稱為細(xì)胞呼吸(cellular respiration)。線粒體與細(xì)胞呼吸線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換2021/4/2634無氧呼吸和有氧呼吸線粒體與細(xì)胞呼吸線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換無氧呼吸有氧呼吸細(xì)胞能量轉(zhuǎn)換分子-ATP2021/4/2635葡萄糖的不同程度氧化 能源物質(zhì)可在細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行不同程度的氧化，主要有無氧呼吸和有氧呼吸兩種形式，前者是一種低能氧化，形成少量ATP，在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)內(nèi)進(jìn)行；后者則徹底氧化，釋放出二氧化碳和水，產(chǎn)生較多的ATP，主要在線粒體中進(jìn)行。2021/4/2636線粒體是最主要的物質(zhì)氧化場所 生物體內(nèi)的能源物

12、質(zhì)很多，糖類、脂類、蛋白質(zhì)、氨基酸、核酸等都可作為能源物質(zhì)，但最主要、最直接的能源物質(zhì)是葡萄糖。不管是哪種能源物質(zhì)，通過氧化分解形成乙酰輔酶A，后者再進(jìn)一步進(jìn)入線粒體徹底氧化形成水和CO2，同時生成大量ATP分子。2021/4/2637電子傳遞鏈(呼吸鏈)ATP酶復(fù)合體物質(zhì)氧化的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)線粒體與能量代謝線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換2021/4/2638細(xì)胞進(jìn)行能量合成結(jié)構(gòu)基礎(chǔ) 實驗證明，物質(zhì)氧化過程中產(chǎn)生的高能質(zhì)子和電子是通過位于線粒體內(nèi)膜上的電子傳遞鏈來實現(xiàn)的，而ATP的形成則直接依賴于內(nèi)膜上的ATP酶復(fù)合體。2021/4/2639線粒體與細(xì)胞有氧呼吸2021/4/2640線粒體與細(xì)胞有氧呼吸20

13、21/4/2641電子傳遞鏈三羧酸循環(huán)2e-2e-2e-蘋果酸 -酮戊二酸異檸檬酸NADHFMN Fe-SComplex I1-羥丁酸-羥酰輔酶AADP+PiATPCoQ脂酰輔酶AFAD琥珀酸FAD2e-Fe-SCyt b Fe-S cyt c1Complex III2ADP+PiATPComplex II2e-cyt c2e-cyt a-a3 Cu）Complex IVADP+PiATP2e- O2酮體氧化作用NADH途徑：3 ATPFADH途徑：2 ATP32021/4/2642復(fù)合體輔基結(jié)構(gòu)與膜關(guān)系催化部位功能復(fù)合體I(850Kd)1FMN,16-24FeS(6個FeS中心)二聚體整合N

14、ADH部位:M側(cè)CoQ部位:中央電子傳遞體、質(zhì)子泵(NADHCoQ）復(fù)合體II(140kd)1FAD,8FeS,1cytb(3個FeS中心)單 體整合琥珀酸部位:M側(cè)CoQ部位:中央電子傳遞體(琥珀酸CoQ)復(fù)合體III(480kd)2cytb,1cytc12FeS二聚體整合CoQ部位:中央cytc1:C側(cè)電子傳遞體、質(zhì)子泵(CoQcytc)復(fù)合體IV(160kd)2cyta,2cyta32Cu二聚體整合cyta部位:C側(cè)O2部位:M側(cè)電子傳遞體，質(zhì)子泵(cytcO2)細(xì)胞色素c(13kd)1cytc-血紅素單 體外在cytc1部位:C側(cè)cyta部位:C側(cè)電子傳遞體(CoQcyta)線粒體呼吸

15、鏈的組成及性質(zhì)2021/4/2643ATP酶復(fù)合體2021/4/2644線粒體與細(xì)胞有氧呼吸ATP形成2021/4/2645ATP酶復(fù)合體2021/4/26461 葡萄糖(C6)2 丙酮酸(C3)糖酵解胞基質(zhì)2H22ATP2 乙酰輔酶A(C2)CO2線粒體基質(zhì)丙酮酸脫氫2H2CO2三羧酸循環(huán)線粒體基質(zhì)6H22H22ATP2ATPNAD6ATPNAD18ATPFAD4ATP2ATP線粒體內(nèi)膜電子傳遞和氧化磷酸化H2OFAD4ATP線粒體與能量形成NAD6ATP 1分子葡萄糖完全氧化可形成3638分子ATP，其中3436分子是在線粒體內(nèi)形成的，因此線粒體是物質(zhì)氧化的主要場所，是生物細(xì)胞的動力工廠。

16、2021/4/2647化學(xué)滲透假說- - - - - - - - - - - - - - - - - + + + + + + + + + + + + + + + + 氧化磷酸化作用高質(zhì)子濃度低質(zhì)子濃度ADP+PiATP2H+F1-F0膜電位+ + + + + + + + + + + + + + + + - - - - - - - - - - - - - - - - - 呼吸作用NADH2H+2H+2H+2e-2e-2e-1/2O2膜間腔基質(zhì)2021/4/26482021/4/26499、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。15-7月-2215-7月-22Friday, July 15, 20

17、2210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*7/15/2022 7:50:37 PM11、人總是珍惜為得到。15-7月-22*Jul-2215-Jul-2212、人亂于心，不寬余請。*Friday, July 15, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。15-7月-2215-7月-22*15 July 202214、抱最大的希望，作最大的努力。15 七月 2022*15-7月-2215、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。七月 22*15-7月-22*15 July 202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。*7/15/202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。*15-7月-22謝謝大家2021/4/26509、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/152022/7/15Friday, July 15, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022/7/152022/7/152022/7/157/15/2022 7:50:37 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/152022/7/152022/7/15Jul-2215-Jul-2212、人亂于心，不寬余請。2022/7/152022/7/152022/7/15Friday, July 15, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己