帕金森病診斷(1)ppt課件

1、帕金森病診斷北京協(xié)和醫(yī)院 張振馨.帕金森綜合癥(Parkinsonism)診斷規(guī)范：具有以下四種病癥和體征中的二種(TRAP)靜止性震顫、僵直、運動減少或無(A)、慢(B)、幅度小姿態(tài)反射的妨礙.帕金森綜合癥的誤診緣由四大主癥確實認(rèn)查體不規(guī)范震顫僵直I級，假陽性其他：老年、抑郁、纏足和其他骨關(guān)節(jié)病診斷規(guī)范的限制.良性震顫特征 家庭史 飲酒 求醫(yī)發(fā)病年齡震顫類型分布病程ARP常陰性可疑早期中年靜止手、雙下肢進(jìn)展性可以出現(xiàn)陽性占50%震顫明顯減輕晚期童年、中年、老年姿態(tài)、運動引起的手、頭、聲音緩慢進(jìn)展性; 靜止相當(dāng)長時期, 永不出現(xiàn)治療 Levodopa Propranolol primidone

2、有效可減輕震顫無效無效有效有效帕金森病 良性震顫 Goetz CG, et al.1995;1(4):47.Final Neurological Evaluation in , Xian, Shanghai, 2001 Non-PD Parkinsonism N=132N=9 N=117 N=6Parkinsonism excluded N=665N=643 N=7 N =15Parkinsons Disease N=272+1Non-Parkinsonism N=1,839Initial Evaluation in 1997Non-PD Parkinsonism N=130Lost243Di

3、ed 276Parkinsonism excludedN=8,205Re-study N=12,401+2Re-study N=1,188Negative symptom questionnaire N=27,213 Response N=29,454Parkinsons Disease N=277* N=17 N=6 N=252* N=2Positive symptom questionnaire N=2,241Parkinsonism excluded N=27,212Eligible N=31,318Non-response N=1,864Neurological exam N=2,24

4、1Neurological exam N=27,212+1Lost3,323Died 873Follow_up Survey For Non-PD Parkinsonism non-follow-up n=49, traced=62.3 %* For PD non-follow-up n=75 traced=72.5 %94%64.4%45.6%33.8%43.7%56.3%66.2%.臨床診斷的準(zhǔn)確性22年中，65例尸檢，59例神經(jīng)病理檢查。生前臨床最初診斷PD43例，隨訪11.7年，臨床最后診斷PD41例死后病理證明31(76%)。(Rajput,et al. 1991).病理檢查確認(rèn)臨床

5、誤診為PD的緣由.神經(jīng)病理診斷59例.疑似特發(fā)性帕金森病的 主要的特發(fā)性帕金森綜合癥.Clinical Diagnosis of IPD: difficult, particularly in early casesBetween IPD and other parkinsonian syndrome.Clinically diagnosed IPD: 100 casesPathologically confirmed: 76 cases(Hughes AJ, et al. 1992).Clinical Features of IPD: particularly in early casesT

6、he highest positive predictive values:tremorasymmetry of symptoms at onsetgood clinical response to L-dopa.Clinical Features of IPD: particularly in early casesAt the onset of the symptomatic phase, the clinical response to L-dopa is not yet availableA sufficient dosage (1000 mg/day), withdrawing le

7、vodopa over 1-2 days an improvedment in the motor score of 30% or more indicates “dopa-sensitivity.Clinical Features of IPD: 蜜月后出現(xiàn)動搖、異動典型的搓丸狀震顫，劇烈提示IPD可以無震顫，或只需姿態(tài)性震顫植物神經(jīng)病癥不常見，或僅輕、中度眼動正常認(rèn)知功能正常，某些人在晚期出現(xiàn)癡呆.減少誤診的措施診斷規(guī)范化詳細(xì)病史采集內(nèi)科體檢神經(jīng)系統(tǒng)查體實驗室檢查電生理影象學(xué)核醫(yī)學(xué)診斷規(guī)范.帕金森病診斷規(guī)范 Calne et al：臨床能夠:以上頭三種病癥和體征中的任何一種，震顫必需是新近

8、(3 Yrs)發(fā)生、可靜止性或姿態(tài)性臨床很能夠: (2 or As)以上四病癥和體征中的任何兩種,或TRA三病癥中任何一種并且呈不對稱臨床一定:(3 or 2+As)以上四病癥和體征中的任何三種, 或以上任何兩種,并且任何一種呈不對稱.帕金森病診斷規(guī)范 Calne et al：早期僅有不對稱步態(tài)或一手苯拙,有助診斷臨床能夠的PD:伴隨減少, 手指阻抗, Meyerson 征強直的肢體,無錐體束征,無力握反射很能夠排除PD:早期出現(xiàn)癡呆和植物神經(jīng)功能紊亂病程早期姿態(tài)不穩(wěn),出現(xiàn)摔倒共濟失調(diào)和錐體束征一側(cè)改動痙攣,下運動神經(jīng)原征動眼危象、核上性上下視和側(cè)視麻木忽然發(fā)病,病程有緩解, 階梯性進(jìn)展發(fā)病前

9、抗精神病藥治療或暴露于藥物或毒物,腦炎史.帕金森病診斷規(guī)范 Calne et al：其他: 進(jìn)展性的病程對左旋多巴反響良好無多系統(tǒng)萎縮的表現(xiàn)無繼發(fā)性始金森綜合征臨床診斷PD病理符合76%, 24%為其他緣由parkinsonism不能確診時:每隔數(shù)月后再查體直至確診.帕金森病運動和非運動病癥運動步態(tài)和軸位姿態(tài)軸位上的姿態(tài)改動在床上翻身困難步態(tài)緩慢，拖步慌張步態(tài)上、下肢遠(yuǎn)端病癥小字癥精細(xì)動作損害靜息性震顫足趾改動痙攣頭部病癥面具臉說話猶疑、語調(diào)低平及構(gòu)音妨礙瞬目減少眼球調(diào)理妨礙強迫性閉眼吞咽困難流涎.帕金森病運動病癥和非運動病癥非運動性精神和睡眠？發(fā)生于疾病前的人格改動抑郁焦慮非常逼真的夢斷續(xù)的

10、睡眠覺得麻木和刺痛感覺得異常：如溫?zé)岣徐o坐不能：覺得不安嗅覺缺失視覺集中敏感性受損植物神經(jīng)直立性低血壓胃腸運動受損膀胱功能妨礙體溫調(diào)理妨礙瞳孔對光反射減弱脂溢性皮炎體重減輕性功能妨礙.帕金森癥的分類特發(fā)帕金森癥:帕金森病繼發(fā)帕金森癥藥源性帕金森癥多巴胺受體阻斷劑(抗精神病藥)多巴胺耗竭劑(利血平)鋰劑鹽酸氟桂利嗪、桂利嗪、鹽酸地爾硫卓偏側(cè)萎縮，偏側(cè)帕金森癥腦積水正常顱壓性腦積水非交通性腦積水低氧血癥感染霉菌感染艾滋病胞漿玻璃樣包含體病亞急性硬化性腦炎腦炎后遺癥CJD代謝性 低鈣性帕金森癥 慢性肝腦變性.帕金森癥的分類 副瘤性 精神性的 腦脊髓空洞構(gòu)成 外傷性 毒物MPTP中毒CO中毒錳中毒蘇鐵

11、素美沙酮二硫化碳二硫化物腫瘤血管性多灶性堵塞賓斯萬格癡呆.帕金森癥的分類帕金森疊加綜合癥皮層基底神經(jīng)節(jié)變性癡呆綜合癥Alzheimers 病皮層彌漫性路易體病Picks 病關(guān)島 PD-D-ALS多系統(tǒng)萎縮綜合癥紋狀體黑量變性Shy-Drager 綜合癥分發(fā)性O(shè)PCA運動神經(jīng)元病疊加帕金森進(jìn)展性慘白球萎縮進(jìn)展性核上性麻木.帕金森癥的分類遺傳變性疾病Ceroid-lipofuscinosis格-施-沙病哈-施病舞蹈病Lubag(Filipino X-linked dystonia-parkinson) 共濟失調(diào)病線粒體細(xì)胞病變合并紋狀體壞死神經(jīng)棘紅細(xì)胞癥，舞蹈樣運動棘紅細(xì)胞癥家族性O(shè)PCA丘腦性癡

12、呆綜合癥肝豆?fàn)詈俗冃?.UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria帕金森病的UK腦庫臨床診斷規(guī)范.步驟1-帕金森病癥的診斷運動減少：隨意運動在始動時緩慢，疾病進(jìn)展后，反復(fù)性動作的運動速度及幅度均降低。至少符合下述一項：肌肉強直靜止性震顫4-6Hz姿態(tài)不穩(wěn)非原發(fā)性視覺，前庭功能，腦功能及本體感受功能妨礙呵斥.步驟2-排除非帕金森病的診斷無不典型的體征有動眼危象病情繼續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)厲的單側(cè)受累核上性麻木小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆，伴有記憶力，言語和執(zhí)行妨礙.步驟2-帕

13、金森病的排除規(guī)范錐體束征陽性Babinski +用大劑量左旋多巴治療無效除外吸收妨礙其他病因(繼發(fā)帕金森癥)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史，伴帕金森特征的階梯狀進(jìn)展反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史.步驟2-帕金森病的排除規(guī)范在病癥出現(xiàn)時，運用精神抑制藥物1個以上的親屬患病CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或交通性腦積水接受過MPTP1甲基4苯基1，2，3，6四氫吡啶，一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物，對黑質(zhì)細(xì)胞有特異性毒性.步驟3-帕金森病的支持性診斷規(guī)范確診帕金森病需求至少符合3個以上(含3個)單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為繼續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反響非常好70-100%嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動癥左旋多巴的治療

14、效果繼續(xù)5年以上含5年臨床病程10年以上含10年.Proposed diagnostic criteriaCriteria AResting Tre.，Rigid.，Brady.，Asymm.Criteria B (Suggestive of alternative Diagnoses)Atypical signs at onset (1st 3 years)Supranuclear gaze palsy, slowing of vertical saccadesSevere symptomatic dysautonomia unrelated medicationCriteria CSubs

15、tantial and sustained L-dopa or Dopamine agonist response.Proposed diagnostic criteriaPossible IPDCriteria A 2/4, (One is T or B)Criteria B, absence & Criteria C, presenceProbable IPDCriteria A 3/4, (One is T or B)Criteria B, absence & Criteria C, presenceDefinite IPDHistopathological confirmation.帕

16、金森病病理診斷規(guī)范多巴胺能神經(jīng)元減少 (50%)和黑質(zhì)中存在膠質(zhì)細(xì)胞在黑質(zhì)或藍(lán)斑中至少存在一個路易小體(在這些區(qū)域的34張病理切片，不重疊 )沒有能產(chǎn)生其他帕金森癥的病理證據(jù).血管病所致的帕金森綜合征符合PDS的診斷規(guī)范有明確的血管病臨床證據(jù):高血壓、情感失禁和假性球麻木、步態(tài)生硬、病程中有確切的中風(fēng)史，廣泛的椎體系體征。忽然發(fā)病、病癥非進(jìn)展性或階梯性進(jìn)展,CT或 MRI發(fā)現(xiàn)堵塞灶于基底節(jié)。步基寬，表情、語音正常，無伴隨減少.藥物誘導(dǎo)的帕金森綜合征診斷規(guī)范符合PDS的診斷規(guī)范病癥出現(xiàn)前6個月內(nèi)有服用抗精神病藥如吩塞嗪、丁酰苯類藥物或多巴胺能拮抗劑如氟利桂嗪的歷史第一次運用這些藥物前無帕金森綜合

17、征的病史和體征.與藥物誘導(dǎo)的關(guān)系藥物抗精神病藥:酚噻嗪 丁酰苯 噻噸，硫蒽 苯甲酰胺酶 利血平抗組胺劑:苯海拉明，氯苯吡胺， 暈海寧茶苯海明， 減食欲劑， 右旋苯丙胺，安非拉酮其它類: -甲基多巴 鋰劑鹽酸氟桂嗪、腦益嗪、鹽酸地爾硫卓硫酸苯乙肼鹽酸哌替啶丙戊酸鈉甲醇，乙醇多巴胺耗竭劑 Ca離子拮抗劑胺碘酮 .與藥物誘導(dǎo)的關(guān)系藥物劑量: higher dose, total dose時間: begin within a few days with neuroleptics, 50-70% by one month, 90% within 3 months Some never do, irres

18、pective of the dose or duration遺傳: HLA-B44?臨床前期.臨床表現(xiàn)病癥的發(fā)生病程震顫類型抗膽堿能藥的反響仃服可疑的藥物雙側(cè)、對稱急性、亞急性雙側(cè)、對稱姿態(tài)或靜止性能夠明顯數(shù)周或數(shù)月內(nèi)緩解單側(cè)、不對稱隱襲、慢性單側(cè)、不對稱靜止性常輕至中度病癥和體征緩慢進(jìn)展藥物誘導(dǎo)的帕金森綜合征 帕金森病Hubble JP. In: Watts RL, Koller WC, eds. Movement disorders: Neurologic principles and practice 19971. milder, a prolonged exposure for do

19、pamine depletors2. Older age with a family history of essential tremor for Ca-entry blockers3. Cogwheel rigidity for some taking Lithium4. Blindness, dementia, parkinsonian symptoms for methanol poisoning5. Tremor, coarse rotatory jaw tremor for amiodarone6. Mild personality, cognitive, mild P to se

20、ver P+D syndrome for valproate * 12mo 7. Tremor for Chinese herbs.Parkinson-PlusSMA，PSP，CBDSMA-PP only：SND 占50%PC ：SND為主， 占30%MSA-P MSA-C (c only, cp) SND，Shy-drager，sOPCAAge at onsetIPD: 60, 5%40; MSA: 53; PSP: 63; CBD: 40-60.MSA-P30%早期對L-DOPA有效震顫占2/3,只需9%是搓丸狀Dysautonomia 廣泛受累97%，尿失禁71%、尿貯留27%，大便失禁

21、2%，姿態(tài)性頭昏68%5年內(nèi)開展迅速，發(fā)病病癥對稱，姿態(tài)不穩(wěn)少見Laryngeal stridor 喉鳴(嗯)睡眠呼吸暫仃, REM睡眠行為妨礙肌陣攣 冷手征(cold hands sign，不見于IPD)情感釋放攣縮：多見于MSA或CBD，少見IPD.Striatonigral degeneration少動-僵直、姿態(tài)平衡早期發(fā)生言語、吞咽困難，喉鳴最終明顯錐體束受損L-dopa 治療無反響小腦共濟失調(diào)、自主神經(jīng)功能不良.符合神經(jīng)病理規(guī)范的12例PSP臨床特征發(fā)病至死亡平均5.3年早期發(fā)生嚴(yán)重平衡妨礙(倒),嚴(yán)重小字凝視麻木，早期未查1/2，查不到占1/3，瞼痙攣軸、對稱少(重面具臉9/12)、僵(項、坐下)、構(gòu)音妨礙假球不對稱1/2，無L-dopa反響7/10，無震顫認(rèn)知妨礙7/12，額葉：人格、記憶提取、力握、反復(fù)言語無直立低血壓步基寬5，運動魯莽，肌緊張不全，肌陣攣、午蹈樣、共濟生前臨床診斷8/12 .PSP 臨床特征Initially: gait difficulty 62%Mental changes 22%Initially complaints:Slowness a