主動脈夾層的診斷-中國先心病在線ppt課件

1、自動脈夾層的診斷 自動脈夾層aortic dissection, AD是一種嚴重要挾人類安康的疾病,年自然發(fā)病率約1/10萬。近10年來，經(jīng)食道彩色超TEE、磁共振血管造影MRA、CT血管造影CTA等新影像學檢查技術的臨床運用，使AD的診斷日益快捷準確。 病因 1、高血壓和動脈粥樣硬化AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓變化率dp/dtmax增大也是引發(fā)AD的重要要素。動脈粥樣硬化可使動脈內(nèi)膜增厚，從而導致動脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)要素。2、特發(fā)性自動脈中層退性性變30-35%的夾層患者自動脈中層彈力纖維和膠原呈進展性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層

2、退變的另一種類型是平滑肌細胞的喪失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層自動脈壁中 病因3、遺傳性疾病在AD患者中常見三種遺傳性疾病：馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時發(fā)病。病因4、先天性自動脈畸形最常見的是先天性自動脈瓣二瓣化畸形、狹窄和自動脈縮窄。自動脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出如今自動脈縮窄的近端，幾乎從不開展至縮窄以下的自動脈。病因5、創(chuàng)傷自動脈的鈍性創(chuàng)傷、心導管檢查、自動脈球囊反搏、自動脈鉗夾阻斷乃至不恰當?shù)那粌?nèi)隔絕術操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中

3、常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸減少至完全血栓構(gòu)成，多數(shù)不需求手術治療。 病因6、自動脈壁炎癥反響雖然梅毒性動脈炎引發(fā)AD的機率不高，但巨細胞動脈炎患者本身免疫反響引起的主動脈壁損害與夾層的發(fā)生親密相關。病因病理分型 傳統(tǒng)AD分型方法中運用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey 將AD分為三型：I型： AD來源于升自動脈并累及腹自動脈；II型： AD局限于升自動脈III型：AD來源于胸降自動脈，向下未累及腹主 動脈者稱為IIIA，累及腹自動脈者稱IIIB。Stanford大學的Daily等將AD分為兩型：A型：無論夾層來源于哪一部位，只需累及升 自動脈者稱為A型；B型：夾層來源于胸

4、降自動脈且未累及升自動 脈者稱為B型。 Stanford A型相當于Debakey I型和II型，Stanford B型相當于Debakey III型。兩種方法相比Stanford分型更為簡捷適用。 病理分型 分區(qū)上述經(jīng)典的AD分型是為了順應傳統(tǒng)的開胸自動脈置換手術而提出的，而AD腔內(nèi)隔絕術對夾層裂口的描畫要求更為準確。因此，根據(jù)夾層近端裂口的分布，特提出一套夾層裂口分區(qū)法。該法主要用從升自動脈根部到髂外動脈的9條分線將自動脈及髂動脈分為8個區(qū)。該分區(qū)法較經(jīng)典的分型法對腔內(nèi)隔絕術具有更直接的現(xiàn)實指點意義。0區(qū)：裂口位于升自動脈；1區(qū)：裂口位于無名干與左頸總動脈開口 之間；2區(qū)：裂口位于左頸總與

5、左鎖骨下動脈開口之間；3區(qū)：表示裂口位于左鎖骨下動脈開口以遠的 自動脈弓；分區(qū)4區(qū)：裂口位于胸降自動脈；5區(qū)：裂口累及腹部內(nèi)臟動脈；6區(qū)：裂口位于腎動脈以下腹自動脈段；7區(qū)：裂口位于髂動脈。分區(qū)分類類：典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將自動脈分為真 假兩腔。 AD發(fā)病的特征性病理改動是自動脈內(nèi)中膜撕裂 通常撕裂起于中、外膜之間，所構(gòu)成的隔膜 將自動脈管腔分為真假兩個腔。由于兩腔壓力不 同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂 口相交通。夾層病變可從裂口開場向遠端或近端 開展，病變累及自動脈的分支時可導致相應并發(fā) 癥的發(fā)生。類：自動脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā) 血腫。 由于自動脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不同，

6、加之主 動脈中層變性等綜合要素，易呵斥自動脈 壁內(nèi)滋養(yǎng)動脈破裂出血，并繼發(fā)壁內(nèi)血 腫。影像學檢查中往往不能發(fā)現(xiàn)其內(nèi)膜存 在破損或裂口。該類病變約占AD的10%- 30%。分類類夾層又可分為兩個亞類。A 亞類：表現(xiàn)為自動脈內(nèi)壁光滑，自動脈直 不超越3.5cm，自動脈壁厚不超0.5cm。 在聲檢查中約1/3的該類患者可發(fā)現(xiàn)自動 脈壁低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內(nèi)無血流信號 血腫平均長度約11cm，該類常見于升主 動脈。分類B 亞類：多發(fā)生于自動脈粥樣硬化患者，主 動脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)， 自動脈直徑超越3.5cm，自動脈壁厚平均 約1.3cm，約70%的該類患者可在超聲檢 查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū)。該類病

7、變發(fā)生于降 自動脈的機率大于升自動脈。隨訪資料 證明自動脈壁內(nèi)出血及血腫構(gòu)成的患者 中28%-47%會開展為I類AD，10%的患者可 以自愈。分類 類：微夾層繼發(fā)血栓構(gòu)成。 指微小的自動脈壁內(nèi)膜破損且有附壁血栓 構(gòu)成。這種病變在隨訪中呈現(xiàn)兩種預后。 假設內(nèi)膜破損在繼發(fā)血栓根底上愈合那么稱 為不完全性微小夾層；假設破損擴展血流 進入曾經(jīng)破壞的中膜那么構(gòu)成典型I類AD。分類類：自動脈斑塊破裂構(gòu)成的自動脈壁潰瘍 自動脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經(jīng)CTA、MRA 腔內(nèi)超聲等得以診斷。這種病變主要局限 于胸降自動脈和腹自動脈，普通不影響主 動脈的主要分支，潰瘍病變的繼續(xù)開展可 導致自動脈破裂、假性動脈瘤或AD構(gòu)

8、成。分類類：創(chuàng)傷性AD。 分類分期急性期： 指AD發(fā)病3天之內(nèi)者；亞急性期：發(fā)病3天至2個月者；慢性期： 為發(fā)病2個月以上者；慢性期： 指體檢中偶爾發(fā)現(xiàn)的無病癥者。 各種病因、各型、各區(qū)、各類的AD均可 紛呈于急性期和/或慢性期患者中。對疑心AD的患者最重要的是盡快明確診斷。 典型的AD患者往往是60歲左右的男性，90%伴有高血壓病史和突發(fā)猛烈胸背痛史。假設并存自動脈瓣嚴重返流可迅速出現(xiàn)心衰、心包填塞，導致低血壓和暈厥。自動脈分支動脈閉塞可導致相應的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血病癥，如腦梗死、少尿、截癱等。自動脈壁損傷導致致熱源釋放引起發(fā)熱的發(fā)生率并不高，但需求留意和其他炎癥性發(fā)熱相鑒別。臨床

9、表現(xiàn)-病癥臨床表現(xiàn)-體征 周圍動脈搏動消逝可見于20%的患者，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時可出現(xiàn)聲帶麻木，在夾層穿透氣管和食道時可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動脈可引起腸麻木乃至壞死和腎梗死等體征。 在A型0區(qū)夾層患者中50%有舒張期自動脈瓣返流性雜音。胸腔積液也是AD的一種常見體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)意識改動等高血壓腦病的體征。急診初步輔助檢查心電圖：可鑒別AD和心梗，但在AD累及冠脈 開口時可同時存在心梗，約20%的急性A型 AD心電圖檢查可

10、出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表 現(xiàn)，此類患者不宜溶栓治療。胸部X-線平片：可在60%以上的AD患者中發(fā)現(xiàn) 自動脈影增寬。CT掃描：可發(fā)現(xiàn)自動脈雙管征 影像學檢查方法的選擇和運用-自動脈Duplex彩超經(jīng)胸自動脈彩超TTE和經(jīng)食道自動脈彩超TEE。其優(yōu)點是可在床邊無創(chuàng)進展，無需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的形狀及血流情況，并可顯示并發(fā)的自動脈瓣封鎖不全、心包積液及自動脈弓分支動脈的阻塞。對于A型0區(qū)AD，TTE的敏感性為70-100%，特異性可達8090%，而TEE的敏感性和特異性均可到達95%以上。對B型各區(qū)AD，超聲診斷的準確性只需70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷

11、的準確性更低。TEE的缺陷是能夠引起干嘔、心動過速、高血壓等，有時需求麻醉。影像學檢查方法的選擇和運用-自動脈Duplex彩超CTA斷層掃描可察看到夾層隔膜將自動脈分割為真假兩腔，SSD、MIP、MVR等重建圖像可提供自動脈全程的二維和三維圖象，是目前最常用的術前影象學評價方法，其敏感性達90%以上，其特異性接近100%。其主要缺陷是造影劑產(chǎn)生的副作用和自動脈搏動產(chǎn)生的偽影干擾。影像學檢查方法的選擇和運用-自動脈CTA斷層掃描 MRA無創(chuàng)，可從恣意角度顯示AD真、假腔和累及范圍，其診斷AD的準確性和特異性均接近100%，有替代動脈造影成為AD診斷金規(guī)范的趨勢。 其缺陷是掃描時間較長，用于循環(huán)形

12、狀不穩(wěn)定的急診病人有一定限制；另外，磁場周圍有磁性金屬時干擾成像，因此不適用于體內(nèi)有金屬植入物的患者影像學檢查方法的選擇和運用-自動脈MRA雖然無創(chuàng)診斷技術開展迅速，自動脈DSA依然保管著診斷AD“金規(guī)范的位置。目前常在腔內(nèi)隔絕術中運用。新一代三維DSA造影對準確判別夾層裂口的大小和位置有其他各項檢查難以企及的效果。DSA的缺陷是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導致并發(fā)癥的能夠。影像學檢查方法的選擇和運用-自動脈DSA常規(guī)操作方法：采用經(jīng)動脈穿刺，將6F造影導管送至升自動脈或弓部，以2025ml/s的速度注射造影劑4050ml以正、斜位片全面評價AD裂口的數(shù)量、分布、大小及與重要分支動脈的關系，結(jié)合術前

13、MRA和/或CTA準確評價瘤頸的口徑、長度及扭曲度等，以最終選定腔內(nèi)移植物和確定隔絕方案。血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示自動脈腔內(nèi)的三維構(gòu)造，對AD診斷的準確性高于TTE和TEE。目前腔內(nèi)超聲探頭的口徑已可減小至8.2F，可經(jīng)過0.035的導絲經(jīng)穿刺導入。常在腔內(nèi)隔絕術中運用，對評判夾層裂口和內(nèi)漏具有較高運用價值。影像學檢查方法的選擇和運用-血管腔內(nèi)超聲AD的診斷步驟1.確定能否有AD： 典型的AD容易明確診斷，但應該留意和動脈粥樣硬化性 自動脈瘤鑒別。 AD和動脈粥樣硬化性動脈瘤的鑒別 AD 動脈粥樣硬化性動脈瘤 自動脈直徑 輕度擴張 明顯擴張 自動脈壁厚度 正常 顯著增厚 管腔外表 光滑 粗糙 附

14、壁血栓 僅見于假腔內(nèi) 管腔內(nèi) 血流速度減慢 僅見于假腔內(nèi) 管腔內(nèi) 自動脈雙管征 存在 不存在AD的診斷步驟2.確定AD的病因、分型、分區(qū)、分類和分期： AD的病因、分型、分區(qū)、分類和分期是決議其治 療戰(zhàn)略的重要根據(jù)，在獲得完好的病史和CTA或 MRA等影像學資料后應盡快作出綜合判別。其中 確定AD裂口的位置和數(shù)量是其手術治療的主要基 礎。傳統(tǒng)開放手術旨在以人工血管置換病變動脈 段；腔內(nèi)隔絕術的原那么是經(jīng)過腔內(nèi)移植物隔絕封 閉破裂口以徹底消除AD破裂的后患。 3.鑒別夾層的真假腔 AD真假腔的鑒別 真腔 假腔口徑 常小于假腔 常大于真腔搏動時相 收縮期擴 收縮期緊縮血流方向 收縮期正向血流 收縮期正向 血流減少或逆向流位置 常位于自動脈弓內(nèi)圈 常位于自動脈弓外圈血流速度 多數(shù)正常 常減慢附壁血栓 少見 常見4.確定有無AD外滲和破裂預兆： 夾層外滲導致的心包腔積液是急性AD死亡的 主要緣由之一。MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn) 縱隔和胸膜腔積液。夾層進展性外滲經(jīng)常是 其破裂的預兆，也是急診行手術或腔內(nèi)隔絕 術的主要指征。5.確定有無自動脈瓣返流及心肌缺血： 脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示自動脈瓣返 流，彩超可確定診斷。如彩超發(fā)現(xiàn)自動脈返流應 同時丈量返流量和自動脈瓣環(huán)直徑，以作