神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷(2)ppt課件

1、肌萎縮 肌萎縮是肌肉營(yíng)養(yǎng)不良導(dǎo)致骨骼肌容積減少、肌纖維數(shù)目減少，為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致。肌萎縮分類及臨床特征神經(jīng)源性肌萎縮下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 1. 脊髓前角細(xì)胞和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核病變：支配區(qū)域肌肉萎縮，肌束震顫 2. 神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干及周圍神經(jīng)病變肌源性肌萎縮肌肉 肌萎縮不按神經(jīng)分布，多為近端型對(duì)稱型肌萎縮臨床上引起肌萎縮的疾患 急性或亞急性肌萎縮 脊髓灰質(zhì)炎 脊髓出血或軟化 多發(fā)性神經(jīng)炎臨床上引起肌萎縮的疾患 局限性非進(jìn)展性肌萎縮 尺神經(jīng)麻木 正中神經(jīng)麻木 臂叢神經(jīng)壓迫 腦血管病偏癱臨床上引起肌萎縮的疾患 進(jìn)展性四肢遠(yuǎn)端性肌萎縮 進(jìn)展性脊肌萎縮癥 肌萎縮側(cè)索硬化 頸髓壓迫性疾患 脊髓

2、空洞癥 四肢遠(yuǎn)端進(jìn)展性肌營(yíng)養(yǎng)不良臨床上引起肌萎縮的疾患 四肢近端肢帶型肌萎縮 進(jìn)展性肌營(yíng)養(yǎng)不良 多發(fā)性肌炎 糖尿病性肌萎縮 激素性肌病 延 髓 麻 痹 延髓麻木球麻木 常見病癥：聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、 吞咽困難和構(gòu)音妨礙等真性球麻木假性球麻木肌源性球麻木延髓麻木球麻木 真性球麻木常見病因 急性起病 椎基底動(dòng)脈病變、腦炎、吉蘭-巴雷、多發(fā)性硬化 慢性起病 肌萎縮側(cè)索硬化癥、延髓空洞癥、腦干腫瘤、多發(fā)性硬化真性球麻木延髓麻木球麻木 假性球麻木常見病因 腦血管病 腦腫瘤 多發(fā)性硬化假性球麻木延髓麻木球麻木 肌源性球麻木常見病因 進(jìn)展性延髓麻木 重癥肌無(wú)力 真性球麻痹假性球麻痹神經(jīng)元損害下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元上運(yùn)

3、動(dòng)神經(jīng)元病變部位疑核、舌下神經(jīng)核及相應(yīng)腦神經(jīng)，多為一側(cè)性雙側(cè)皮質(zhì)或皮質(zhì)核束病史多為首次發(fā)病2次或多次腦卒中強(qiáng)哭強(qiáng)笑（-）（+）舌肌纖顫及萎縮（+）（-）咽、吸允、掌頦反射（-）（+）下頜反射無(wú)變化亢進(jìn)四肢錐體束征多無(wú)多有排尿障礙無(wú)多有腦電圖無(wú)異?？捎袕浡援惓２蛔灾鬟\(yùn)動(dòng)不自主運(yùn)動(dòng) 1、不自主運(yùn)動(dòng)是指患者在認(rèn)識(shí)清醒的形狀下出現(xiàn)的不能控制的骨骼肌不正常運(yùn)動(dòng)，其運(yùn)動(dòng)方式有多種，普通心情激動(dòng)時(shí)加強(qiáng)，睡眠時(shí)停頓，為錐體外系病變所致。 2、解剖生理：基底節(jié)中與運(yùn)動(dòng)功能有關(guān)的主要構(gòu)造為紋狀體，它實(shí)現(xiàn)其運(yùn)動(dòng)調(diào)理功能的主要構(gòu)造，包括：皮質(zhì)-新紋狀體慘白球內(nèi)丘腦皮質(zhì)回路，皮質(zhì)新紋狀體慘白球外丘腦底核慘白球內(nèi)丘腦皮

4、質(zhì)回路，皮質(zhì)新紋狀體黑質(zhì)丘腦皮質(zhì)回路。環(huán)路皮質(zhì)紋體慘白球系構(gòu)成 環(huán)路錐體外系紋體慘白球系 傳出網(wǎng)狀構(gòu)造皮 質(zhì)腦橋小腦系環(huán)路環(huán)路【錐體外系】錐體系以外的運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)路，協(xié)助錐體系更好地完成隨意運(yùn)動(dòng)。特點(diǎn) 發(fā)生古老。多次中繼，聯(lián)絡(luò)復(fù)雜， 構(gòu)成假設(shè)干反響通路。功能 調(diào)理肌張力。自動(dòng) 整體姿態(tài)完成無(wú)認(rèn)識(shí)習(xí)慣性動(dòng)作)。維持調(diào)理 配合錐體系，協(xié)調(diào)肌群 運(yùn)動(dòng)，糾正隨意運(yùn)動(dòng)的 誤差，確保精細(xì)動(dòng)作的 完成。錐體外系可分為 1 皮質(zhì)紋體慘白球系 皮質(zhì)紋狀體背測(cè)丘腦環(huán)路 紋體黑質(zhì)環(huán)路 慘白球底丘腦環(huán)路 2 皮質(zhì)腦橋小腦系 1、靜止性震顫：是自動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮引起的節(jié)律性震顫，常見手指搓藥丸樣動(dòng)作，頻率46次/秒，靜

5、止時(shí)出現(xiàn)，緊張時(shí)加重，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，睡眠時(shí)消逝；可見于下頜、唇和四肢等，是帕金森病的特征性體征。與小腦病變出現(xiàn)的意向性震顫不同，后者為動(dòng)作性震顫。 2、肌強(qiáng)直：帕金森病時(shí)伸肌與屈肌張力均增高，向各方向被動(dòng)運(yùn)動(dòng)遇到的阻力一樣，出現(xiàn)鉛管樣強(qiáng)直，伴震顫時(shí)為齒輪樣強(qiáng)直。 3、舞蹈癥：是肢體迅速的不規(guī)律、無(wú)節(jié)律、粗大的不能隨意控制的動(dòng)作，如轉(zhuǎn)頸、聳肩、手指延續(xù)性屈伸、擺手、伸臂等舞蹈樣動(dòng)作，上肢重，步態(tài)不穩(wěn)或粗大的騰躍舞蹈樣步態(tài)，面部肌肉可見扮鬼臉動(dòng)作，肢體肌張力低等。常見于小舞蹈病、Huntington舞蹈病等。偏側(cè)舞蹈癥局限于身體一側(cè)，常見腦卒中。 4、手足徐動(dòng)癥：指肢體遠(yuǎn)端游走性的肌張力增高或減

6、低的動(dòng)作，表現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行樣的改動(dòng)樣蠕動(dòng)，并伴有肢體遠(yuǎn)端過(guò)渡伸張如腕過(guò)屈、手指過(guò)伸等，且手指緩慢逐個(gè)相繼屈曲，可見于多種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，最常見為Huntington舞蹈病，以及Wilson病等。5、偏身投擲運(yùn)動(dòng)：是肢體近端粗大的無(wú)規(guī)律投擲樣運(yùn)動(dòng)。為對(duì)側(cè)丘腦底核及與其聯(lián)絡(luò)的慘白球外側(cè)病變所致。6、肌張力妨礙：是肌肉異常收縮導(dǎo)致緩慢改動(dòng)樣不自主運(yùn)動(dòng)或姿態(tài)異常，表現(xiàn)軀干和肢體近端改動(dòng)痙攣，如手過(guò)伸或過(guò)屈，頭側(cè)屈或后伸，軀干屈曲改動(dòng)，足內(nèi)翻，眼睛緊閉和固定的怪異表情，不能站立或行走。見于一些特發(fā)性遺傳病。 痙攣性斜頸是局限性肌張力妨礙，表現(xiàn)頸部肌肉痙攣性收縮，使頭部緩慢不自主扭曲和轉(zhuǎn)動(dòng)。7、抽動(dòng)

7、穢語(yǔ)綜合征：是多部位突發(fā)的快速無(wú)目的反復(fù)性肌肉抽動(dòng)，常累及面肌，可伴不自主發(fā)音或穢語(yǔ)，抽動(dòng)頻繁者一日可達(dá)數(shù)十次至百次。病癥在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)可有動(dòng)搖，多見于兒童。共 濟(jì) 失 調(diào)共濟(jì)失調(diào) 共濟(jì)失調(diào)是因小腦、本體覺得及前庭功能妨礙所致的運(yùn)動(dòng)蠢笨和不協(xié)調(diào)，可累及四肢、軀干及咽喉肌，引起姿態(tài)、步態(tài)和言語(yǔ)妨礙。 傳導(dǎo)軀干下肢本體覺得同側(cè)背核C8-L2脊髓小腦后束舊小腦楔束副核部分纖維楔束脊髓小腦前束后角5-7層腰骶膨大脊髓小腦前束非認(rèn)識(shí)性深覺得傳導(dǎo)路后角5-7層頸膨大上肢頸部本體覺得小腦上腳小腦下腳損傷: 反射性共濟(jì)失調(diào)同側(cè)小腦投射 1、小腦性共濟(jì)失調(diào)：表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)的速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)那么，即協(xié)

8、調(diào)運(yùn)動(dòng)妨礙，還可伴有肌張力減低、眼球震顫及言語(yǔ)妨礙。 姿態(tài)和步態(tài)的改動(dòng)：蚓部病變； 隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)妨礙：小腦半球病變導(dǎo)致同側(cè) 肢體辨距不良和意向性震顫、協(xié)同不能； 言語(yǔ)妨礙：吟詩(shī)言語(yǔ)和迸發(fā)性言語(yǔ)； 眼運(yùn)動(dòng)妨礙：共濟(jì)失調(diào)性眼球震顫； 肌張力減低：可見鐘擺樣腱反射。2、大腦性共濟(jì)失調(diào)：大腦額、顳、枕葉與小腦之間有額橋束和顳枕橋束相聯(lián)絡(luò)，故當(dāng)大腦損害時(shí)也可出現(xiàn)病灶對(duì)側(cè)共濟(jì)失調(diào)，多無(wú)眼震，可有錐體束征。分為： 額葉性共濟(jì)失調(diào)， 頂葉性共濟(jì)失調(diào)， 顳葉性共濟(jì)失調(diào)。3、覺得性共濟(jì)失調(diào)：為脊髓后索損害。病人不能區(qū)分肢體位置和運(yùn)動(dòng)方向，出現(xiàn)覺得性共濟(jì)失調(diào)如站立不穩(wěn)閉目難立征陽(yáng)性，邁步不知遠(yuǎn)近，落腳不知深淺，踩棉

9、花感，常目視地面行走，在黑暗中難以行走。檢查振動(dòng)覺、關(guān)節(jié)位置覺喪失，無(wú)眼球震顫。4、前庭性共濟(jì)失調(diào)：前庭病變使空間定向功能妨礙，以平衡妨礙為主，表現(xiàn)為站立不穩(wěn)，步行時(shí)軀體向病側(cè)傾斜，搖擺不穩(wěn)，沿直線行走時(shí)更為明顯，改動(dòng)頭位可使病癥加重，四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)多正常。其特點(diǎn)是：眩暈、嘔吐、眼球震顫明顯，可出現(xiàn)雙上肢自發(fā)性指誤；前庭功能檢查如內(nèi)耳變溫冷熱水實(shí)驗(yàn)或旋轉(zhuǎn)實(shí)驗(yàn)反響減退或消逝。病變?cè)浇咏鼉?nèi)耳迷路，共濟(jì)失調(diào)越明顯。步 態(tài) 異 常 可因運(yùn)動(dòng)或覺得妨礙引起，其特點(diǎn)與病變部位有關(guān)。步 態(tài) 異 常分類及臨床特征 1、皮質(zhì)脊髓束病變： 痙攣性偏癱步態(tài)：?jiǎn)蝹?cè)病變，行走時(shí)病側(cè)上肢屈曲內(nèi)收，腰部向健側(cè)傾斜，下肢伸直外

10、旋，向外前擺動(dòng)，呈劃圈樣步態(tài) 痙攣性截癱步態(tài)：雙側(cè)病變，行走時(shí)雙下肢強(qiáng)直內(nèi)收，伴代償性軀干運(yùn)動(dòng)，行走費(fèi)力，呈剪刀樣步態(tài) 2、失用步態(tài)：雙側(cè)額葉病變所致。病人無(wú)肢體無(wú)力或共濟(jì)失調(diào)，但不能自行站立或正常行走，表現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、不確定或小步伐，腳好似粘在地上，伴明顯躊躇景象和傾倒3、小步態(tài)：見于額葉病變。表現(xiàn)小步、拖曳，起步或轉(zhuǎn)彎緩慢，步態(tài)不穩(wěn)。寬基底，有擺臂動(dòng)作4、錐體外系病變： 慌張步態(tài)：見于帕金森病。行走時(shí)軀干彎曲向前，髖、膝和踝部彎曲，起步慢、止步難和轉(zhuǎn)身困難，小步態(tài)擦地而行，呈前沖狀，易跌倒；上肢協(xié)同擺動(dòng)消逝。 扭曲、奇特步態(tài)：肌張力妨礙引起肢體或軀干姿態(tài)異常，影響運(yùn)動(dòng)。 5、小腦性共濟(jì)失調(diào)步

11、態(tài)： 小腦蚓部病變：導(dǎo)致軀干性共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)不規(guī)那么、蠢笨、不穩(wěn)定和寬基底，轉(zhuǎn)彎困難，不能走直線。 小腦半球病變：步態(tài)不穩(wěn)或粗大的騰躍動(dòng)作，左右搖擺，向病側(cè)傾斜，視覺可部分糾正，常伴辨距不良。 6、醉酒步態(tài)： 步態(tài)蹣跚、搖擺和前后傾斜，似欲失去平衡而跌倒，不能經(jīng)過(guò)視覺糾正?？烧锥涕g隔行走 7、覺得性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)： 患者閉眼站立不能，搖擺易跌倒，睜眼時(shí)視覺可部分代償；行走時(shí)下肢動(dòng)作繁重，高抬足，重落地，夜間走路或閉眼時(shí)加重 8、跨閾步態(tài)： 見于腓總神經(jīng)麻木、腓骨肌萎縮癥等。由于脛骨前肌、腓腸肌無(wú)力導(dǎo)致垂足，行走時(shí)患肢抬高，如跨門檻樣9、肌病步態(tài)： 由于軀干和骨盆帶肌無(wú)力導(dǎo)致脊柱前凸，行走時(shí)臀

12、部左右搖擺，狀如鴨步10、癔病步態(tài)： 可表現(xiàn)奇形怪狀的步態(tài)，罕有跌倒致傷肌張力：肌張力：是肌肉松弛形狀的緊張度和被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)遇到的阻力。肌張力減低： 周圍性、錐體外系、小腦、錐體束疾患、肌病 錐體系：折刀樣 肌張力增高： 中樞性 錐體外系：鉛管樣、齒輪樣 肌張力不全 周圍神經(jīng) 面肌痙攣 肌源性病變 其它 破傷風(fēng)神經(jīng)反射反射是最簡(jiǎn)單、最根本的神經(jīng)活動(dòng)，是機(jī)體對(duì)刺激的非自主的反響。在臨床上尤其對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)損傷的定位診斷檢查，反射的意義是非常重要的。相關(guān)概念反射?。菏欠瓷涞慕馄蕦W(xué)根底。反響：為肌肉的收縮，肌張力改動(dòng)，腺體分泌或內(nèi)臟反響。神經(jīng)性休克：是反射暫遭到抑制。反射弧反射弧包括：1感受器2傳入神經(jīng)元

13、3一個(gè)或數(shù)個(gè)連聯(lián)絡(luò)神經(jīng)元4傳出神經(jīng)元即脊髓前角或腦干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元5效應(yīng)器。反射分類根據(jù)刺激部位可將反射分為深反射腱反射、淺反射皮膚粘膜反射、病理反射。一深反射叩擊肌腱 可引起深反射。其反射弧由覺得神經(jīng)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元直接銜接而成。1、深反射減弱或消逝反射弧任何部位的中斷可產(chǎn)生深反射減弱或消逝，如周圍神經(jīng)、脊髓前根、后根、后根節(jié)、脊髓前角、后角的病變。深反射的減弱或消逝是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的一個(gè)重要體征。此外肌病、精神緊張、認(rèn)識(shí)妨礙昏迷、脊髓休克期也發(fā)生。2、深反射加強(qiáng)是錐體束受損害時(shí)出現(xiàn)的體征，為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的重要體征。深反射加強(qiáng)結(jié)果出現(xiàn)：陣攣 、霍夫曼征、羅索里蔓征。正常人可出現(xiàn)，但多見于錐體

14、束損害。反射加強(qiáng)反射亢進(jìn)二淺反射刺激皮膚、角膜、粘膜引起的肌肉急速收縮反響。包括：腹壁反射、提睪反射、跖反射、肛門反射。 腹壁反射跖反射 淺反射的反射弧除了脊髓節(jié)段性反射弧以外，還有激動(dòng)循脊髓上升達(dá)大腦皮質(zhì)中央后、前回錐體束脊髓前角細(xì)胞。 因此，脊髓反射弧中斷或錐體束損害均可引起淺反射減弱或消逝，即中樞性癱瘓和周圍性癱瘓均可出現(xiàn)淺反射減弱或消逝。 昏迷、麻醉、深睡、1歲內(nèi)嬰兒也可消逝。三病理反射 是正常情況下下出現(xiàn)，中樞神經(jīng)有損害時(shí)才發(fā)生的異常反射。 巴彬斯基征是錐體束受損害最重要體征，檢查方法同跖反射，但拇趾不是跖屈而是背屈，也稱跖反射伸性反響，有時(shí)見各趾呈扇形外展。 刺激其它部位也可出現(xiàn)陽(yáng)性反響：Chaddock