有關(guān)癲癇課件PPT

1、有關(guān)癲癇課件PPT2定義癲癇是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電，導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。由于異常放電神經(jīng)元所涉及的部位不同，可表現(xiàn)為發(fā)作的運(yùn)動(dòng)、感覺、植物神經(jīng)、意識(shí)及精神障礙。具有突然發(fā)生、反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)。3發(fā)病情況據(jù)國(guó)內(nèi)流行病學(xué)調(diào)查，其發(fā)病率約為人群的1，患病率約為人群的5。發(fā)病率為507010萬(wàn)，我國(guó)有600萬(wàn)患者，年新發(fā)患者6570萬(wàn)。4病 因（一）特發(fā)性：可疑遺傳因素所致。（二）癥狀性：可查到造成腦損傷的病因，如先天、腦炎、腫瘤、腦血管病、外傷、中毒、代謝、變性病等。（三）隱原性：暫未找到明確病因。5癲癇源的綜合定位-尋找異常電風(fēng)暴的來源1、癲癇病理灶：腦內(nèi)形態(tài)學(xué)的異常，可以直接

2、或間接導(dǎo)致癇性放電及臨床癇性發(fā)作。2、致癇灶：腦電圖上出現(xiàn)的一個(gè)或數(shù)個(gè)最明顯的癇性放電部位，它可能是由于癲癇病理灶的擠壓、局部缺血等導(dǎo)致局部皮層神經(jīng)元減少及膠質(zhì)增生而形成。直接導(dǎo)致癲癇發(fā)生的并非癲癇病理灶，而是致癇灶。6癲癇發(fā)作的影響因素1、遺傳因素2、年齡3、睡眠4、內(nèi)環(huán)境改變5、腦功能狀態(tài)7全面性發(fā)作強(qiáng)直一陣攣臨床表現(xiàn)又稱大發(fā)作，以意識(shí)喪失和全身對(duì)稱性抽搐為特征。1.強(qiáng)直期（10-20s） ：尖叫一聲，跌倒在地，眼球上翻，意識(shí)喪失，強(qiáng)直收縮，呼吸停止，口唇紫紺。2.陣攣期（30-60s）：節(jié)律性四肢抽動(dòng)。以上兩期患者均有心率加快、血壓升高、氣道分泌物增多，咬破舌頭、瞳孔擴(kuò)大、對(duì)光反射消失，

3、呼吸停止，病理征陽(yáng)性等征象。3.驚厥后期（恢復(fù)期）：肌張力，尿失禁。呼吸首先恢復(fù)，心率、血壓、瞳孔等逐漸恢復(fù)；口吐白沫或血沫；意識(shí)逐漸清醒。醒后頭痛，全無記憶。先兆：原發(fā)性者無先兆；利用先兆避開危險(xiǎn)；根據(jù)先兆協(xié)助定位昏睡：安全保護(hù)EEG：10Hz棘波節(jié)律；彌漫性慢波伴間歇棘波發(fā)作；低平波8癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療 又稱癲癇狀態(tài)（Status epilepticus, SE），持久的發(fā)作所形成的固定狀態(tài)癲癇連續(xù)多次發(fā)作，發(fā)作間期意識(shí)不清一次發(fā)作持續(xù)達(dá)30min以上，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行搶救和治療9典型失神發(fā)作臨床表現(xiàn)612歲兒童多見突發(fā)突止意識(shí)障礙，持續(xù)510秒工作、活動(dòng)、步行時(shí)發(fā)生，動(dòng)作中斷，不跌倒茫然凝視，

4、呼之不應(yīng)，狀如愣神發(fā)作過程不能回憶日發(fā)數(shù)次至數(shù)百次EEG：3Hz棘慢波綜合，HV易誘發(fā)10單純部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：一側(cè)面部（口角、眼瞼）或肢體（手指、足趾）的局部肌肉的發(fā)作性抽搐，意識(shí)清。由手指擴(kuò)展到整個(gè)上肢稱為Jackson癲癇。嚴(yán)重發(fā)作后遺留暫時(shí)性癱瘓為Todd癱瘓。部分性感覺性發(fā)作（體感或特殊感覺）：一側(cè)面部或肢體的局限性感覺發(fā)作（麻木、針刺、觸電感等）；視覺性、聽覺性、嗅覺性、味覺性、眩暈性 11自主神經(jīng)性發(fā)作：精神性發(fā)作：記憶障礙發(fā)作熟悉感、陌生感、失真實(shí)感情感障礙發(fā)作恐懼、焦慮、不安、憤怒、憂郁、欣快思維障礙發(fā)作妄想、強(qiáng)迫思維錯(cuò)覺發(fā)作-視物、聽聲、感覺本人肢體的變化幻

5、覺發(fā)作復(fù)雜視幻覺如人物、復(fù)雜聽幻覺如音樂12復(fù)雜部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)又稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作（顳葉癲癇）意識(shí)障礙和精神癥狀：接觸不良，呼之不應(yīng)，事后不能回憶，恐懼、憤怒、似曾相識(shí)或似不相識(shí)、幻視、幻聽等。自動(dòng)癥：無意識(shí)的、協(xié)調(diào)的、不自主動(dòng)作，如：吸吮、咀嚼、舔舌、吞咽等口部動(dòng)作進(jìn)食樣自動(dòng)癥搓手、抓衣、撫面、解扣等手部動(dòng)作手勢(shì)性自動(dòng)癥 脫衣、游走、奔跑、唱歌等動(dòng)作-復(fù)雜自動(dòng)癥13癲癇的診斷定性診斷臨床表現(xiàn)反復(fù)性、刻板性、短暫性（主訴或旁證） *提示癇性發(fā)作的病史特點(diǎn)：a）與局灶性起始癇性發(fā)作有關(guān)的先兆；b）全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作后意識(shí)模糊狀態(tài) *有兩次發(fā)作以上才能稱其為癲癇EEG癲癇樣放電（尖、棘、尖慢、棘慢

6、波）最重要 *有相應(yīng)的癲癇放電，無癲癇放電的任何發(fā)作形式都不能稱為癲癇 *發(fā)作間期異常率僅50左右，誘發(fā)后80左右，故間歇期EEG正常并不能排除癲癇。 *反復(fù)檢查；延長(zhǎng)記錄時(shí)間；誘發(fā) 排除了其他發(fā)作性疾?。Y、暈厥、TIA、偏頭痛）抗癇藥物治療有效性14類型診斷：臨床表現(xiàn)、EEG 1. 確立了癲癇類型，便于針對(duì)癲癇類型選藥. 2. 針對(duì)癲癇類型進(jìn)行有關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查 3. 針對(duì)癲癇類型估計(jì)病因和預(yù)后。病因診斷：CT、MRI、MRA、DSA、SPECT、PET、CSF、化驗(yàn) 是何病因，取決于癲癇類型 如失神性癲癇，是中央腦性發(fā)作與遺傳有關(guān)，不要再找病 因，知道就可以了； 如果是復(fù)雜部分發(fā)作，一定

7、要找出病因，是腫瘤，還是顳葉硬化。15癲癇的鑒別診斷 癲癇的診斷和鑒別診斷至關(guān)重要！ 癲癇的診斷和鑒別診斷是我們工作中最容易出問題的地方，把真性癲癇發(fā)作與假性癲癇發(fā)作區(qū)別開來，也有時(shí)同一病人既有癲癇發(fā)作，又有假性癲癇發(fā)作，這時(shí)的診斷就更尤為重要了。16一、暈厥定義：一過性全腦缺血導(dǎo)致短暫意識(shí)喪失和跌倒。分類： 1）反射性暈厥： 血管迷走性暈厥（單純性暈厥）：迷走N張力，血壓 ，心率。 低血壓暈厥、排尿暈厥、咳嗽暈厥、吞咽暈厥等。 2）心源性暈厥： 3）腦源性暈厥： 4）其他暈厥17癲癇大發(fā)作與暈厥的鑒別 臨床特征 癲癇發(fā)作 暈厥 先兆癥狀 無或短（數(shù)秒） 較長(zhǎng)（數(shù)十秒） 與體位關(guān)系 無關(guān) 直立

8、位多 發(fā)作時(shí)間 夜間或白天 白天多 發(fā)作時(shí)膚色 青紫 蒼白 肢體抽動(dòng) 強(qiáng)直陣攣、時(shí)間長(zhǎng) 驚厥呈角弓反張式的全身痙攣 與意識(shí)喪失同時(shí)發(fā)生 意識(shí)喪失10秒鐘以后 尿失禁及舌咬傷 常見 少見 發(fā)作后意識(shí)模糊 常見 無或極短 神經(jīng)陽(yáng)性體征 可有 無 EEG異常 常有 罕見 18 癔 癥又稱歇斯底里，大多是以突然發(fā)病，出現(xiàn)感覺、運(yùn)動(dòng)和植物神經(jīng)功能紊亂，或暫時(shí)的精神異常。癥狀常因暗示而產(chǎn)生 ，也因暗示消失為特點(diǎn)發(fā)病年齡：多在1630歲之間，以女性較多見。臨床特點(diǎn)：表現(xiàn)多樣，帶有濃厚的情感色彩，并有表演、夸張的特點(diǎn)發(fā)作時(shí)防御反應(yīng)存在；暗示和自我暗示對(duì)癥狀的發(fā)生和消失有明顯的影響。 EEG正常19 癲癇大發(fā)作

9、與癔癥性抽搐的鑒別 癲癇大發(fā)作 癔病性發(fā)作 誘因 不明顯 精神因素 起病 突然 緩慢 先兆 常有 無 場(chǎng)所 任何處 安全或有人 發(fā)作特點(diǎn) 刻板，無情感反應(yīng) 多樣，情感反應(yīng)強(qiáng)烈 跌傷、咬傷，尿失禁 無外傷和尿失禁 眼位及面色 眼球上串、面色發(fā)紫 眼球亂動(dòng)、面色白或紅 瞳孔 瞳孔散大、光反應(yīng)（） 可散大、光反應(yīng)（+） 對(duì)抗活動(dòng) 不能 可以 病理征 （+） 持續(xù)時(shí)間 短暫（5-10分） 長(zhǎng)可數(shù)小時(shí) 意識(shí) 喪失 不喪失 逆行遺忘 有 無 EEG 癇樣放電 正常 暗示治療 無效 有效20 癲癇是可治性疾病，多數(shù)預(yù)后較好，目前治療多為內(nèi)外科結(jié)合，進(jìn)行綜合治療。早診斷、確類型、病因治療、及時(shí)服藥控發(fā)作癲癇的

10、治療21一般治療1、患者與其家長(zhǎng)及社會(huì)的配合患者應(yīng)當(dāng)建立嚴(yán)格的生活制度，可以而且應(yīng)該從事一些體育活動(dòng)，但不宜過度。不宜駕車、游泳、或獨(dú)自在河邊、或夜間外出，以防萬(wàn)一發(fā)作。食物應(yīng)該富于營(yíng)養(yǎng)而又易于消化，最好多吃水果和蔬菜，飲食過量、飲水過多以及饑餓都可以引起發(fā)作睡眠不足，體力和腦力過度，情緒激動(dòng)、思想緊張等都可能使發(fā)作增加。任何酒類都絕對(duì)禁忌。222、對(duì)大發(fā)作患者，要注意防止跌傷和碰傷。應(yīng)及早使其臥倒，解松衣領(lǐng)及褲帶，以利于呼吸通暢。在患者張口時(shí)，可將折疊成條狀的手巾或纏以紗布的壓舌板塞入上下臼齒之間，以免咬傷舌頭。抽搐時(shí)不可用力按壓患者的肢體，以免內(nèi)折或脫臼。驚厥停止后，應(yīng)使患者的頭部偏向一側(cè)

11、，盡量讓唾液和嘔吐物流出口外，防止被吸入肺內(nèi)至致窒息。發(fā)作大都能在幾分鐘內(nèi)自行中止，無需采取特殊的治療措施。對(duì)精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作的某些自動(dòng)癥，應(yīng)防止其自傷、傷人或毀物。23藥物治療的一般原則1、確定是否用藥僅有一次發(fā)作，有明顯誘因神經(jīng)系、EEG、CT無異常，暫緩給藥僅有一次發(fā)作，無明顯誘因EEG有異常放電，NS有體征，Todd麻痹首次為持續(xù)狀態(tài)或、 Jackson發(fā)作有腦部病變有家族史、熱驚史應(yīng)考慮給藥有多次發(fā)作，一經(jīng)確診，盡早給藥24 2、正確選擇藥物根據(jù)發(fā)作類型選藥 類型 首選 次選 特發(fā)性大發(fā)作 丙戊酸鈉 苯妥英鈉 繼發(fā)性大發(fā)作 卡馬西平 苯妥英鈉 小發(fā)作 乙琥胺 丙戊酸鈉 部分性發(fā)作 卡馬

12、西平 苯妥英鈉 大+小 丙戊酸鈉 苯妥英鈉觀察藥物治療反應(yīng)：換藥、調(diào)藥綜合考慮病人條件：健康、經(jīng)濟(jì)253、盡量單藥治療，必要時(shí)聯(lián)合用藥抗癇藥物首選單一用藥80患者單藥治療有效 適應(yīng)癥：多數(shù)類型的癲癇可接受單一療法，特別是 發(fā)生在成人的大發(fā)作 兒童小發(fā)作失神有雙側(cè)對(duì)稱性3C/S棘慢波發(fā)放 中央回發(fā)作； 部分性發(fā)作不論其病程早遲抗癇藥物由小劑量開始藥物的劑量應(yīng)達(dá)到顯效時(shí)間才能判定其有無效果，一般藥物顯效時(shí)間為1-2周若無效時(shí)再逐漸增加劑量，直至完全控制發(fā)作或產(chǎn)生毒副反應(yīng)。若有毒副反應(yīng)，則應(yīng)減量，至患者耐受為止。若仍不能控制發(fā)作，可以更換或加給第二種藥物。更換藥物時(shí)不可突然停止，否則易引起癲癇持續(xù)狀

13、態(tài)；須在35日內(nèi)遞減，同時(shí)遞增第二種藥物26抗癇藥物聯(lián)合治療（30%） 一種主要抗癲癇藥物的作用不足以控制發(fā)作而同時(shí)用幾種抗癲癇藥，聯(lián)合應(yīng)用兩種或數(shù)種藥物，以小于單一用藥所給的劑量，使發(fā)作得以控制，既減少藥物過量的危險(xiǎn)，又增強(qiáng)抗癇作用。 適應(yīng)癥有：?jiǎn)我化煼m安排較好而仍不能控制發(fā)作者；難治性癲癇；對(duì)兩種以上發(fā)作類型；L-G綜合征；一般限于聯(lián)用兩種抗癲癇藥物。 27多種抗癲癇藥物療法的注意事項(xiàng)應(yīng)嚴(yán)格選擇藥物品種與劑量正規(guī)治療中出現(xiàn)一次發(fā)作并不一定意味治療無效，可能為外在因素所致，如睡眠紊亂，飲酒、精神創(chuàng)傷等，應(yīng)嚴(yán)密觀察而不急于加藥或增劑量因醫(yī)生治療心切或家屬要求就給多種藥物療法，則既造成藥物過量

14、，又導(dǎo)致心理及軀體的不良影響 *SallouTFFU（1979）在研究癲癇單一療法或多種療效研究中指出284、注意藥物用法5、個(gè)體化治療與長(zhǎng)期監(jiān)控由于個(gè)體對(duì)藥物的代謝速度和排泄速度的差異，需要個(gè)體化治療?？赏ㄟ^檢測(cè)藥物血濃度來掌握用藥劑量是比較可靠的方法。不足時(shí)應(yīng)增加劑量，已達(dá)到血有效濃度上限而臨床療效不明顯時(shí)應(yīng)撤換。不同藥物的血藥濃度監(jiān)測(cè)意義不同理想的劑量是既能完全控制發(fā)作又不產(chǎn)生毒副作用。如若兩者不能兼得，而又無其他有效藥物，則寧可滿足于部分控制。達(dá)到效果后劑量務(wù)必穩(wěn)定，但在有影響發(fā)作的因素和發(fā)熱、疲勞、睡眠不足和婦女月經(jīng)期時(shí)，可酌情增加劑量。296、嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)：眼震、共濟(jì)失調(diào)、精神

15、癥狀、粒細(xì)胞、肝功7、堅(jiān)持長(zhǎng)期規(guī)律治療：不能自行減量或者停藥。 GTCS單純部分發(fā)作，完全控制2-5年；失神發(fā)作完全控制6個(gè)月，可考慮停藥。停藥過程不少于3個(gè)月。EEG多次記錄（Holter 2次）無發(fā)作時(shí)，背景波正常無腦部病變8、掌握停藥時(shí)機(jī)和方法 30緩減、GTCS、SPS減程約1年，AB半年，CPS應(yīng)更緩或長(zhǎng)期服藥按每月減去1/61/12合并用藥者 先減半衰期短者如復(fù)發(fā)，恢復(fù)至復(fù)發(fā)前或減前劑量如何停藥31常用的抗癲癇藥物32抗 癲 癇 新 藥33托吡酯 (TPM)多重作用機(jī)制:選擇性阻斷電壓依賴性鈉離子通道,限制持續(xù)重復(fù)放電增強(qiáng)GABA介導(dǎo)的神經(jīng)抑制作用阻斷谷氨酸介導(dǎo)的神經(jīng)興奮性作用碳酸

16、酐酶抑制作用34獨(dú)特的三重作用機(jī)制示意圖35妥 泰 的 特 點(diǎn)廣譜的抗癲癇藥物：除失神外的多種類型癲癇有線性的藥代動(dòng)力學(xué)，并且與其他抗癲癇作用少，便于單藥或合并用藥抗癲癇作用強(qiáng)，即使其他抗癲癇藥物無法控制的難治性癲癇，有完成控制的可能副反應(yīng)多為一過性，安全性好36妥泰治療給藥方案成人 兒童*開始劑量(每晚) 25-50 mg/日 0.5-1 mg/公斤/日劑量以1-2周 為間隔逐漸增加至達(dá)到控制發(fā)作的最佳劑量25-50 mg/日 公斤/日目標(biāo)劑量(分兩次)200、400 mg/日 1-3 mg/公斤/日*2-16歲37 妥泰的 用 藥 方 法-初始劑量為25mg/day-每周加量25mg/da

17、y-穩(wěn)定劑量200mg/day第1周第2周第3周第4周25mg/day50mg/day100mg/day75mg/day第6周第5周125mg/day150mg/day第8周第7周175mg/day200mg/day劑量調(diào)整示意圖38癲癇的外科治療外科治療適應(yīng)證臨床與EEG證實(shí)有致癇灶表淺、非重要功能區(qū)病程長(zhǎng)、難治性、局限性嚴(yán)重CPS，影響工作、生活全身性難治性者39手術(shù)方法-刀、X-刀治療術(shù)1951瑞典Karolinska研究院Leksell教授首先提出立體定向放射外科治療方法1968年第一代-Knife1987年第五代 201點(diǎn)聚焦在靶點(diǎn)立體定向+顱外放療+計(jì)算機(jī)計(jì)算劑量立體定向+顱外放療

18、+計(jì)算機(jī)計(jì)算劑量適應(yīng)證：頑固性EP，定位在功能區(qū)域EP優(yōu)點(diǎn)：無創(chuàng)+高度準(zhǔn)確多處軟腦膜下橫纖維切斷術(shù)適應(yīng)證：頑固性EP:病灶位于腦功能區(qū)官網(wǎng)：廣州協(xié)佳醫(yī)院電話：400-0080-26940明確癲癇第一次發(fā)作第二次發(fā)作觀察有發(fā)作治 療（單藥、中量）消除誘因仍有發(fā)作血藥濃度監(jiān)測(cè)濃度不夠濃度已夠 增加劑量合并用藥換藥發(fā)作控制3年以上 外科治療 仍有發(fā)作漸減停藥癲癇的治療策略41癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療原則診斷要準(zhǔn)、要快迅速控制發(fā)作: 用藥及時(shí)、強(qiáng)力、足量維持生命機(jī)能、維持呼吸、循環(huán)、水電解質(zhì)平衡，處理高熱、感染、腦水腫發(fā)作控制后，密切監(jiān)護(hù)，維持抗癇治療積極尋找病因，對(duì)因治療42控制癲癇持續(xù)狀態(tài)的常用藥物43癲癇發(fā)作的兩大主要類型是A全面性發(fā)作和復(fù)雜部分發(fā)作B全面性發(fā)作和失神發(fā)作C全面性發(fā)作和單純部分發(fā)作D部分發(fā)作和強(qiáng)直一陣攣發(fā)作E部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作和失神發(fā)作