凝血機(jī)制監(jiān)測(cè)

1、關(guān)于凝血機(jī)制的監(jiān)測(cè)第一張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月一.概述出血是ICU危重病人的常見病。在有危重基礎(chǔ)疾病的病人，如嚴(yán)重外傷，感染及惡性腫瘤，常有凝血功能障礙。第二張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月出血障礙涉及范疇 血管完整性障礙 血小板功能障礙 凝血及纖溶障礙第三張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月正常的止血過程 血管的止血功能 血小板 凝血途徑 抗凝系統(tǒng) 纖維蛋白溶解系統(tǒng)第四張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月血管的止血功能毛細(xì)血管（內(nèi)皮細(xì)胞，基底膜及細(xì)胞外結(jié)締組織）和小動(dòng)靜脈（內(nèi)皮層，中層及外層）血管受損時(shí)，基底膜及中層的膠原組織暴露，血小

2、板流經(jīng)暴露的膠原組織時(shí)，血小板聚集，被激活，有釋放反應(yīng)。同時(shí)受損的血管產(chǎn)生組織因子啟動(dòng)外源凝血途徑。血管受損時(shí)，神經(jīng)反射血管收縮，血流減慢，有利血小板聚集，產(chǎn)生血小板栓子，形成初期止血。血管受損時(shí)，多種體液因子，兒茶酚胺，5-羥色胺，血管緊張素，血小板激活產(chǎn)生血栓烷素A2，內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生內(nèi)皮素使血管收縮，凝血途徑被激活，最后形成纖維蛋白凝塊，完成止血過程。第五張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月血管內(nèi)皮細(xì)胞的功能 基本作用 血管內(nèi)皮細(xì)胞分泌的蛋白質(zhì)，保持血管完整性。促凝作用內(nèi)皮素，使血管收縮。vWF因子，促進(jìn)血小板的黏附，聚集。組織因子，在鈣離子及因子激活，隨后激活因子，促使血凝?？鼓?/p>

3、作用前列環(huán)素（PGI2），內(nèi)皮衍生松弛因子第六張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第七張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月血小板血小板數(shù)量：血小板50*109/L，有出血傾向；血小板20*109/L，可有明顯出血；血小板10*109/L，可致嚴(yán)重的致命出血。血小板400*109/L，出現(xiàn)血栓。第八張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月血小板的功能初期止血功能 血管收縮后血流減慢， 血小板黏附（血小板膜糖蛋白和vWF）， 血小板聚集（血小板表面膜糖蛋白b/a）， 血小板釋放反應(yīng)（血小板第4因子及血小板球白，引起血小板的二相聚集）。二期止血功能 血小板表面吸附多種凝血因

4、子在血小板活化時(shí)釋放，參與凝血反應(yīng)。第九張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月凝血因子因子：纖維蛋白原，fibrinogen，2.0-4.0g/L,：凝血酶原，prothrombin,150-200mg/L,(VitK)：組織凝血活酶，tissue factor,TF,腦，肺，胎盤，血管內(nèi)皮及白細(xì)胞。：易變因子，labile/proaccelerin,5-10mg/L ：穩(wěn)定因子，stable factor/serum prothrombin conversion accelartor,SPCA血清凝血酶原轉(zhuǎn)化加速因子.0.5-2.0mg/L(vitk)：抗血友病球蛋白，hemophi

5、lia A 0.1mg/L：血漿凝血激酶，hemophilia B 血漿凝血活酶成分plasma thromboplastin component/Christmas因子,3-4mg/L(Vitk)：stuart power 因子，6-8mg/L(VitK)：血漿凝血活酶激酶，plasma thromboplstin antecedent,PTA,血漿凝血活酶前質(zhì)（內(nèi)源），4-6mg/L：接觸因子，Hageman因子，2.9mg/L ：纖維蛋白穩(wěn)定因子，fibrin stabilizing factor 25mg/L第十張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月凝血因子因子：纖維蛋白原，f

6、ibrinogen，是凝血系統(tǒng)中的一“中心”蛋白質(zhì)，在凝血酶作用下，使纖維蛋白原轉(zhuǎn)變成纖維蛋白。血漿濃度 2.0-4.0g/L,半衰期90小時(shí)。：凝血酶原，prothrombin,150-200mg/L,(VitK)凝血酶原活化后變成具有蛋白水解活性的凝血酶。半衰期60小時(shí)第十一張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月凝血因子：組織凝血活酶，tissue factor,TF,唯一不存在正常血漿的凝血因子，其中腦，肺，胎盤，血管內(nèi)皮及白細(xì)胞含有大量的組織因子。組織因子在凝血過程中的作用是作為因子（ a）的輔助因子從而啟動(dòng)外源性凝血過成。（組織因子的胞外區(qū)是因子（ a）的受體，在鈣離子存在條

7、件下，組織因子通過胞外區(qū)與（ a）結(jié)合形成組織因子因子（ a）復(fù)合物，組織因子因子使獲得凝血活性，組織因子因子a使a獲得催化活性大大增加。）第十二張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月組織因子的活性組織 組織因子活性（/mg）肝臟 10肌肉 20腦 50肺 50胎盤 2000第十三張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月凝血因子 ：穩(wěn)定因子，stable factor/serum prothrombin conversion accelartor,SPCA血清凝血酶原轉(zhuǎn)化加速因子.0.5-2.0mg/L(vitk)半衰期6-8小時(shí)它是一主要參與外源性凝血途徑的凝血因子，而在凝血過

8、程中因子活性不破壞，血清因子高于血漿。因子的作用是和組織因子形成活性復(fù)合物（組織因子因子）后激活因子而啟動(dòng)外源性凝血途徑。第十四張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月凝血因子：易變因子，labile/proaccelerin,5-10mg/L，半衰期12-15小時(shí) 在凝血過程中，因子作為a的輔因子，加速a對(duì)凝血酶原的激活。第十五張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月凝血因子：stuart power 因子，6-8mg/L(VitK)。半衰期48-72小時(shí) 因子是處于內(nèi)源性凝血途徑和外源性凝血途徑的共同通路。經(jīng)內(nèi)源性（因子a 因子a），外源性（組織因子因子a）凝血途徑的激活，因子

9、轉(zhuǎn)為因子a。因子a在Ca2+存在條件下，于磷脂表面與因子a形成復(fù)合物凝血酶原酶復(fù)合物，凝血酶原酶復(fù)合物激活凝血酶原使之轉(zhuǎn)為具有酶解活性的凝血酶。（在凝血酶原酶復(fù)合物中，其功能的蛋白酶是因子a，因子a是因子a的輔因子，因子a是絲氨酸蛋白酶，它對(duì)凝血酶原的有限水解使之活化。）第十六張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月凝血因子：抗血友病球蛋白，hemophilia A 0.1mg/L，半衰期8-12小時(shí)，因子的功能是作為因子a的輔因子而參與因子a對(duì)因子的激活。但血漿中的因子異二聚體形式無內(nèi)在活性，它經(jīng)過凝血酶或因子 a酶解激活才轉(zhuǎn)化活性形式的輔因子因子a。與因子a一樣，因子a無蛋白酶活性，

10、在Ca2+存在條件下，因子a和因子a于磷脂表面形成復(fù)合物（因子a 因子a ），使因子a對(duì)因子激活的速率大大提高。第十七張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月凝血因子：血漿凝血激酶，hemophilia B(血友病B） 血漿凝血活酶成分plasma thromboplastin component，/Christmas因子,3-4mg/L，(Vitk)，半衰期12-24小時(shí)因子的作用是在凝血過程中酶解激活因子使其活化為因子a。在正常人的血漿中，因子是以酶原形式存在，不具備酶解活性，它只在被激活轉(zhuǎn)為因子a，并要在鈣存在條件下，于磷脂膜表面與因子a形成復(fù)合物（因子a 因子a ）。因子被激活轉(zhuǎn)

11、為a 過程通過因子a或因子a 組織因子復(fù)合物對(duì)中特定肽鍵的裂解，并需要鈣參與。第十八張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月凝血因子：血漿凝血活酶激酶，plasma thromboplstin antecedent,PTA,血漿凝血活酶前質(zhì)，4-6mg/L，半衰期48-84小時(shí)，是內(nèi)源性凝血途徑中與接觸相有關(guān)的一種血漿凝血因子。因子是正常止血功能所需的一種凝血因子。在正常血漿中，因子是以酶原形式存在，它與高分子量激肽原非共價(jià)結(jié)合形成一復(fù)合物。因子與因子，前激肽釋放酶，高分子量激肽原共同參與凝血的接觸相。經(jīng)過接觸激活，因子被因子 a裂解激活成具有酶解活性的因子a。第十九張，PPT共一百三十

12、八頁，創(chuàng)作于2022年6月凝血因子：接觸因子，Hageman因子，2.9mg/L，半衰期48-52小時(shí)，因子在凝血中作用是參與內(nèi)源性凝血途徑的接觸相。正常血漿中因子是以酶原形式存在，當(dāng)血液與帶負(fù)電荷的異物表面（玻璃，白陶土，膠原）接觸時(shí)，因子即會(huì)在前激肽釋放酶和高分子量激肽原參與下活化變?yōu)榫哂忻附饣钚缘囊蜃?a。因子 a的主要功能是激活因子 轉(zhuǎn)為a，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑。第二十張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月凝血因子：纖維蛋白穩(wěn)定因子，fibrin stabilizing factor 25mg/L，半衰期72-120小時(shí)。正常情況下，血漿因子 是以酶原形式存在，發(fā)揮功能需首先被凝

13、血酶激活。激活的因子（ a,a2, *)是一種轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶，使可溶性纖維蛋白變?yōu)椴豢扇艿睦w維蛋白多體。前激肽釋放酶,prekallikrein/prokallikrein,參與內(nèi)源性凝血途徑和纖溶系統(tǒng)激活，激肽生成及炎癥反應(yīng)等多生理或病理過程。血漿濃度1.5-5mg/L高分子量激肽原，（high molecular weight kininogen，HMWK） 是多功能蛋白，可以生成激肽；作為凝血因子參與內(nèi)源性凝血途徑的接觸相激活；抑制半胱氨酸蛋白酶的活性；與中性粒細(xì)胞或血小板結(jié)合而阻止凝血酶與血小板及纖維蛋白原與中性粒細(xì)胞或血小板的結(jié)合。第二十一張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月

14、凝血過程 內(nèi)源性凝血途徑 外源性凝血途徑 接觸激活 組織因子 凝血的共同途徑 F F PL Fa F F HMWK TFPI TFPI CIINH Ca Fa Ca2+PL Fa PT F a Ca2+PL Fa F Fa T Ca2+ Fa Fg Fm cFb 第二十二張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑是參加的凝血因子全部來自血液（內(nèi)源性），這一凝血途徑通常是因血液與帶負(fù)電荷的異物表面（如玻璃，白陶土，硫酸脂，膠原）接觸而啟動(dòng)（接觸激活） 凝血時(shí)間（clotting time，CT），活化部分凝血活酶時(shí)間（activated partial thrombop

15、lastin time，APTT）第二十三張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月凝血時(shí)間原理：離體靜脈血液發(fā)生凝固所需要的時(shí)間。正常值：普通試管法 5-10分 塑料管10-20分 活化的凝血時(shí)間（ACT）1。14-2。05 分臨床意義：1。凝血時(shí)間延長(zhǎng)：見于因子，和血漿水平減低；嚴(yán)重的凝血酶原（因子），因子，因子和纖維蛋白原缺乏；纖溶亢進(jìn)。2。凝血時(shí)間縮短：高凝狀態(tài)；血栓栓塞性疾病。第二十四張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月活化部分凝血活酶時(shí)間原理：在37C下，以活化劑（白淘土，硅藻土，凹凸棒黏土）激活因子和，以部分凝血活酶腦磷脂代替血小板提供凝血的催化表面，在鈣參與下，觀

16、察缺乏血小板血漿凝固所要的時(shí)間。正常值：31。5-43。5s，大于正常10s才有意義。第二十五張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月凝血途徑外源性凝血途徑是指參加的凝血因子并非全部存在于血中，所需凝血因子有來自血液以外的（外源性），即組織因子（凝血因子）凝血酶原時(shí)間（ prothrombin factor，PT）第二十六張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月凝血酶原時(shí)間原理：在受檢血漿中加入過量的組織凝血活酶（人腦或兔腦）和鈣，使凝血酶原轉(zhuǎn)變凝血酶，后者使纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，觀察血漿凝固所需要的時(shí)間。正常值：11-13。7s（男），11-14。3s（女）超過正常對(duì)照值3s

17、為延長(zhǎng)。凝血酶原時(shí)間比值（PTR）=受檢患者PT/正常對(duì)照PT；正常值：1。00+0。05國(guó)際正?；瘶?biāo)準(zhǔn)指數(shù)（INR）=PTRISI臨床意義：PT延長(zhǎng)，見先天性因子，缺乏和低（無）纖維蛋白原血癥；獲得性見于肝臟疾病，DIC，原發(fā)性纖溶癥，維生素K缺乏癥。 PT縮短，見先天性因子增多癥，血栓前狀態(tài)和血栓性疾病。第二十七張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月內(nèi)凝途徑 外凝途徑凝血活酶 生成期凝血酶生成期纖維蛋白 生成期 a a aa Ca2+ PF3 aa Ca2+ PF3凝血酶原（）凝血酶aaCa2+纖維蛋白原(I)纖維蛋白單體（Ia）交聯(lián)纖維蛋白a共同途徑1964McFarlaneDa

18、vies凝血瀑布學(xué)說蛋白為中心第二十八張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Cell base model of coagulationHoffmann and Monroe（2001）提出凝血發(fā)生不是“瀑布式”，而是三種重疊的狀態(tài)的凝血新模型 。啟動(dòng)，放大作用，繁殖 。 第二十九張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Cell base model of coagulation啟動(dòng)小量凝血酶生成 （1）TF+a 在受損組織部位活化和； （2） + 產(chǎn)生小量凝血酶第三十張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Cell base model of coagulation放大在

19、開始期產(chǎn)生小量凝血酶活化輔助因子放大凝血過程 (1）凝血酶活化和募集血小板 （2）凝血酶活化 +輔助因子 （3）凝血酶活化因子 （4）在活化血小板的表面產(chǎn)生 ，和 （5）多反饋環(huán)放大凝血過程，觸發(fā)大量凝血復(fù)合物的形成第三十一張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Cell base model of coagulation繁殖大量的復(fù)合物激活在活化的血小板表面上的因子，持續(xù)凝血酶產(chǎn)生，使纖維蛋白原轉(zhuǎn)化纖維蛋白形成穩(wěn)定的凝血塊 （1）在活化血小板表面以瀑布形式持續(xù)合成復(fù)合物 （2）凝血酶原轉(zhuǎn)化為凝血酶 (3) 因子酶復(fù)合物（因子 + 因子）源于凝血酶原酶 （4）纖維蛋白原轉(zhuǎn)化纖維蛋白并且進(jìn)

20、一步通過纖維蛋白分子間有效交聯(lián)形成穩(wěn)定血凝塊 第三十二張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月新凝血模型細(xì)胞膜載體纖溶通過纖溶酶作用分解血凝塊和形成纖維蛋白。 （1）凝血酶與血栓調(diào)節(jié)蛋白和活化蛋白C和TAFI（凝血酶活化的纖溶抑制物）結(jié)合 （2）蛋白C活化纖溶 （3）纖維蛋白原可增強(qiáng)組織型纖溶酶原活化劑活化作用 （4）纖溶酶原轉(zhuǎn)化為纖溶酶 （5）纖維蛋白被裂解和纖維單體釋放入血進(jìn)入循環(huán) （6）吞噬單核系統(tǒng)移行和清除纖維單體并且進(jìn)一步刺激纖維母細(xì)胞的生長(zhǎng)第三十三張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月抗凝系統(tǒng)細(xì)胞抗凝功能 ： 正常血管內(nèi)皮細(xì)胞和網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)細(xì)胞抗凝因子： 抗凝血酶-

21、蛋白C系統(tǒng)（蛋白C，血栓調(diào)節(jié)蛋白TM，蛋白S， 組織因子途徑抑制物第三十四張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月抗凝血酶抗凝血酶- （AT- ） 正常水平：80-300mg/L。作用： 滅活70-80%凝血酶， 抑制a，a，a，a以纖溶酶，胰蛋白酶，激肽釋放酶。 第三十五張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月蛋白C系統(tǒng)蛋白C系統(tǒng)抗凝作用：PC（Vitk），血漿2-6mg/L，半衰期10hPC被凝血酶，胰蛋白酶，蝰蛇蛇毒激活，為APC，可滅活凝血輔因子(a,a)；阻礙因子a與血小板結(jié)合；促進(jìn)纖維蛋白溶解。第三十六張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十七張，PPT共一

22、百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月血栓調(diào)節(jié)蛋白（TM）TM存在于除腦血管外的所有血管內(nèi)皮細(xì)胞中。作用：TM與凝血酶的結(jié)合，抑制了凝血酶對(duì)因子及血小板的激活。第三十八張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月蛋白SPS人血漿中22mg/L，vitK，作用：加速APC對(duì)a的滅活， 阻斷補(bǔ)體系統(tǒng)的激活。第三十九張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月組織因子途徑抑制物TFPITFPI（tissue factor pathway inhibitor）血漿54-142g/LTFPI可以直接抑制活化的（a），并以依賴a的形式在鈣存在下抑制TF/a

23、 復(fù)合物。還抑制胰蛋白酶，但不抑制凝血酶，活化蛋白C，t-PA。第四十一張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十二張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月纖維蛋白溶解系統(tǒng)組成成分1.纖溶酶原，2.纖溶酶，3.組織型纖溶酶原活化劑（t-PA）4.尿激酶型纖溶酶原活化劑（u-PA），5.纖溶酶原活化劑抑制物-1（PAI-1），6.纖溶酶原活化劑抑制物-2（PAI-2），7.2-纖溶酶抑制劑（ 2-PI），8.富含組氨酸糖蛋白（HRG），9.2-巨球蛋白（ 2-M），10.C1抑制物（C1INH），11.因子， 激肽釋放酶原（PK），高分子量激肽源酶（HMW-K）， 12.玻璃連接

24、蛋白酶（VN）第四十三張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月纖溶系統(tǒng)的激活途徑內(nèi)激活途徑 通過內(nèi)源凝血系統(tǒng)的有關(guān)因子。 a；PK K；纖溶酶原纖溶酶外激活途徑是組織型纖溶酶原活化劑（t-PA）尿激酶型纖溶酶原活化劑（u-PA），纖溶酶原纖溶酶外源激活途徑是激活纖溶系統(tǒng)的制劑如SK，UK，重組t-PA注入體內(nèi)，激活纖溶系統(tǒng)。第四十四張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月纖溶系統(tǒng)中的主要成分關(guān)系 UK，SK，rt-PA 外源激活 纖溶酶原 纖溶酶 富含組氨酸 激肽釋放酶 t-PA，u-PA 2-PI， 2-M 糖蛋白 接觸 C1INH PAI1，2 因子 a HMW-K 激肽釋放酶

25、原 內(nèi)激活系統(tǒng) 外激活系統(tǒng) 第四十五張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月纖維蛋白原及纖維蛋白降解產(chǎn)物 FPA，F(xiàn)PB 凝血酶 纖維蛋白原 非交叉連接纖維蛋白 交叉連接纖維蛋白 纖溶酶 纖溶酶 纖溶酶 A 極附屬物 A 極附屬物 極附屬物多聚體 （A,B,C,H） B15-42 D-二聚體 B1-42X,Y,D,E X,Y,D,E 復(fù)合物1,2,3 X,Y,D,E第四十六張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十七張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月原發(fā)性纖溶亢進(jìn)：凝血瀑布沒有形成，無凝血酶生成，纖溶酶活性，導(dǎo)致纖溶亢進(jìn)，纖維蛋白原被降解；FDP 繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)：繼

26、發(fā)于凝血酶生成后，有纖維蛋白單體生成及交聯(lián)的纖維蛋白形成，而后發(fā)生的纖溶。FDP , D-D二聚體5. 纖維蛋白溶解系統(tǒng)第四十八張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月止、凝血障礙出血性疾病的發(fā)病機(jī)制血管壁結(jié)構(gòu)與功能異常 血小板質(zhì)與量異常 凝血因子質(zhì)與量異常 循環(huán)中抗凝物質(zhì)增加 纖溶系統(tǒng)綜合因素一期止血缺陷二期止血缺陷纖溶系統(tǒng)缺陷第四十九張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月血管壁和血小板監(jiān)測(cè)血管壁監(jiān)測(cè)毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)出血時(shí)間（Bleeding Time,BT）血管性血友病因子（抗原檢測(cè)）血小板的監(jiān)測(cè)血小板數(shù)量，血小板相關(guān)的免疫球蛋白血小板功能的監(jiān)測(cè) 血塊退縮，血小板黏附及聚集

27、第五十張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月一、血小板計(jì)數(shù)（plt count） 正常值（100-300）109/L臨床意義 血小板減少： 血小板生成障礙：再障、急性白血病、 MDS等； 血小板破壞或消耗增加：ITP、 SLE、TTP、 DIC以及 藥物、感染等 血小板分布異常：脾大、脾亢血小板增多 一過性增多(反應(yīng)性） ：急性大出血、溶血或脾切除術(shù)后,感染等。 持續(xù)性增多：骨髓增生性疾病：慢粒、真紅、 原發(fā)性血小板增多等。血小板計(jì)數(shù)第五十一張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月血小板減少的原因常見的原因：膿毒血癥，出血，藥物誘導(dǎo)的血小板減少性血癥少見的原因：肝素誘導(dǎo)性血小板減

28、少，輸血后紫癜，化療后紫癜，血栓性血小板減少性紫癜，免疫性紫癜，骨髓異常增生和骨髓纖維化血小板計(jì)數(shù)第五十二張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月血小板輸注的推薦意見適應(yīng)癥：癌癥病人，特別白血病接受化療藥物，和低增生性血小板減少癥，如果病人的血小板減少至10，000個(gè)/mm3和WHO標(biāo)準(zhǔn)1-2級(jí)，進(jìn)行治療性血小板的輸注禁忌癥：肝素誘導(dǎo)性血小板減少血癥血栓性血小板減少性紫癜血小板計(jì)數(shù)第五十三張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月肝素誘導(dǎo)血小板減少癥臨床病理綜合癥，通常暴露肝素后5-10天后發(fā)生。造成靜脈和動(dòng)脈的血栓，易造成致死性和致殘性。血小板基線下降大于5 0% ，伴有其他的癥狀

29、，如栓塞，缺乏其他的血小板減少的原因，肝素抵抗，注射部位皮膚的損傷。5-羥色胺釋放試驗(yàn)，ELISA試驗(yàn)確定抗PT4-肝素抗體，或肝素誘導(dǎo)血小板聚集試驗(yàn) 第五十四張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月二凝血/抗凝血功能檢查A 篩選試驗(yàn)B 相關(guān)診斷試驗(yàn)C 血漿纖維蛋白原測(cè)定第五十五張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月aa外凝途經(jīng)aCa2+纖維蛋白原 纖維蛋白（） （a） 凝血酶原（）a，Ca2+，PF3a，Ca2+，PF3凝血酶（a）PT內(nèi)凝途徑APTT第五十六張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月原理與方法 XII因子活化劑 Ca+ + 磷脂（代替PF3）啟動(dòng)血漿內(nèi)原性

30、凝血途徑觀察血漿凝固時(shí)間（normal:32-43s，正常對(duì)照10s為延長(zhǎng)。)血漿XII因子活化劑Ca+ + 磷脂（代替PF3）1.活化的部分凝血活酶時(shí)間（Activated Partial Thromboplastin Time, APTT）篩選試驗(yàn)第五十七張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月APTT延長(zhǎng)見于：內(nèi)源性途徑的凝血因子缺陷（、 ） ：血友病A、B，因子XI缺乏癥共同途徑凝血因子缺陷：如FV、FX、凝血酶原、纖維蛋白原嚴(yán)重肝病、DIC循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多普通肝素應(yīng)用的首選監(jiān)測(cè)指標(biāo)使APTT延長(zhǎng)1.5-2.5倍。（肝素通過AT抑制因子, , ，, ，內(nèi)凝和共同途徑) APTT

31、縮短見于高凝狀態(tài) （腦血栓、心梗、DIC高凝期）第五十八張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月2. 血漿凝血酶原時(shí)間（Prothrombin Time; PT） 原理與方法 血漿+ Ca+TF 血漿凝固 通過外源性凝血系統(tǒng)Normal:11-13s;應(yīng)有正常對(duì)照，超過對(duì)照3s為延長(zhǎng)血漿TF（兔腦粉）Ca+篩選試驗(yàn)第五十九張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月PT延長(zhǎng):遺傳性 VII缺乏遺傳性共同途徑因子I、II、V、X、缺乏Vitk缺乏癥、嚴(yán)重肝病纖溶亢進(jìn)（如DIC后期）循環(huán)中抗凝物質(zhì)增加，如 SLE口服抗凝劑首選監(jiān)測(cè)指標(biāo)：PT延長(zhǎng) 23倍，（PTR = PTp/PTc, 2-

32、3） （INR: 國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值 = PTRISI,正常：1.0+/-0.1；口服抗凝： 2-3)PT縮短：高凝狀態(tài)第六十張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月PT和APTT 不正常的解讀流程PT和APTT的延長(zhǎng)是否人為因素？病人是否接受抗凝劑（維生素K的拮抗劑，肝素，或直接血栓抑制物）？是否系統(tǒng)性疾病使PT和APTT延長(zhǎng)？應(yīng)用正常血漿進(jìn)行混合試驗(yàn)如何解釋？第六十一張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月確定PT和APTT 延長(zhǎng)除外人為因素高脂血癥黃疸紅細(xì)胞容積增高征或溶血的血漿標(biāo)本第六十二張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月藥物影響應(yīng)用維生素K 拮抗劑（華法令）導(dǎo)致P

33、T的延長(zhǎng),靜脈給與肝素或存在中心靜脈或動(dòng)脈導(dǎo)管，標(biāo)本從中心靜脈或動(dòng)脈導(dǎo)管收集導(dǎo)致APTT延長(zhǎng)第六十三張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月系統(tǒng)性疾病應(yīng)該詳細(xì)臨床評(píng)價(jià)確定系統(tǒng)性疾病導(dǎo)致凝血時(shí)間的延長(zhǎng).（例如，肝臟疾病，結(jié)締組織疾病，或播散性血管內(nèi)凝血和纖溶亢進(jìn)）系統(tǒng)性疾病解釋凝血時(shí)間的延長(zhǎng)，評(píng)估是否需要進(jìn)行血漿混合試驗(yàn)以確定有無凝血抑制物的存在。第六十四張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第六十五張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第六十六張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月B 相關(guān)診斷試驗(yàn)簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)STGT原理（Simple Throm

34、boplastin Generation Test) 待測(cè)全血溶液(溶血） 正?；|(zhì)血漿 （內(nèi)源性凝血活酶） （含凝血酶原和纖維蛋白原） 測(cè)定基質(zhì)血漿凝固時(shí)間檢測(cè)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)凝血活酶生成有無障礙。 （X因子以上的凝血因子）PT-APTT第六十七張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月糾正試驗(yàn)原理： STGT延長(zhǎng)的全血溶液中分別加入Baso4吸附血漿（提供FVIII、XI、XII) （缺IX）正常血清（提供FIX、XI、XII)（缺VIII）正常血漿（提供FVIII、IX、XI、XII）觀察凝血活酶生成是否糾正，以檢查內(nèi)源性凝血活酶生成缺陷的因子。第六十八張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于

35、2022年6月STGT延長(zhǎng)+Baso4吸附血漿不能糾正：IX因子缺乏血友病B STGT延長(zhǎng)+正常血清不能糾正： VIII因子缺乏血友病A STGT延長(zhǎng)+正常血漿不能糾正循環(huán)抗凝物Baso4吸附血漿或正常血清均能糾正STGT：XI缺乏第六十九張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月C 血漿纖維蛋白原(Fibrinogen)測(cè)定：原理 凝血酶比濁法 , 雙縮脲法正常值 2-4克/L 臨床意義 降低： DIC 纖溶亢進(jìn)； 嚴(yán)重肝病、低纖維蛋白原血癥； 第七十張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月血漿纖維蛋白原(Fibrinogen)測(cè)定：增高：病理性高凝狀態(tài),血栓性疾病，急性炎癥、手術(shù)

36、創(chuàng)傷(急性時(shí)相反應(yīng)蛋白）、惡性腫瘤等 生理性：部分正常老人，妊娠晚期第七十一張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月三）纖溶系統(tǒng)檢查1. 血漿纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物 Fibrin (ogen）Degradation Products, FDP原理、方法：“抗原抗體”反應(yīng)（乳膠凝集法）臨床意義：FDP見于DIC/原發(fā)性纖溶等第七十二張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 2.血漿D二聚體（D-Dimer,D-D)測(cè)定：原理：抗原抗體反應(yīng)；方法：乳膠凝集法意義：交聯(lián)的纖維蛋白的特異性標(biāo)志陽性 DIC（繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)）血栓形成原發(fā)性纖溶：陰性第七十三張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于20

37、22年6月止、凝血檢查的選擇和應(yīng)用1、皮膚、粘膜自發(fā)性出血（出血點(diǎn)瘀斑） 一期止血缺陷（血小板、血管）？ 血小板計(jì)數(shù)血小板功能（或加BT檢查） 血管因素：直觀，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)第七十四張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月2、血小板正常/大面積瘀斑，皮下、深部、關(guān)節(jié)血腫 凝血功能 （二期止血缺陷）？APTT PT - 內(nèi)凝途徑因子缺陷：血友病A,B,XI因子缺乏癥循環(huán)中抗凝血因子（獲得性血友病）APTT - PT 外凝途徑因子缺陷：遺傳性VII因子缺乏癥 維生素K缺乏（病理性抗凝物，較少見）APTT PT 共同途徑因子缺乏（FX,V,II,I);DIC，肝病 抗凝劑治療（病理性抗凝物，

38、較少見）。APTT PT - XII因子缺乏 STGT糾正試驗(yàn)/凝血因子測(cè)定第七十五張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月3、廣泛出血： 血小板、血管壁、PT、APTT 正常 纖溶亢進(jìn)所致出血？ TT, Fb FDP,D-D,3P，（原發(fā)纖溶少見，繼發(fā)纖溶伴有PT、APTT異常）若纖溶指標(biāo)也正常XIII因子?尿素溶解試驗(yàn)第七十六張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月4. 廣泛出血： 血小板PT、APTT 纖溶亢進(jìn)（Fb FDP，D-D，3P 陽性） DIC ？第七十七張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月4.DIC第七十八張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月

39、第三部分DIC彌散性血管內(nèi)凝血定義：微血栓廣泛的沉著于血管中，它可發(fā)生在許多疾病的病理過程，它不是獨(dú)立的疾病而是病理過程的一中間環(huán)節(jié)或稱綜合癥。第七十九張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月由于在微循環(huán)中廣泛形成微血栓，凝血因子大量被消耗并繼發(fā)地激活纖溶系統(tǒng)，引起全身性出血。DIC還可由于血栓栓塞引起組織器官供血不足，功能障礙。第八十張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月致病因子激活凝血系統(tǒng)血液凝固性微血栓形成血液凝固性凝血因子 血小板 激活纖溶系統(tǒng)微循環(huán) 障礙 休克 器官功能障礙出血第八十一張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月DIC的病因感染性疾病 30%，細(xì)菌感染

40、，病毒感染，立克次體感染，原蟲感染，真菌感染。產(chǎn)科意外 8.6-20%，羊水栓塞，前置胎盤，胎盤早剝，死胎潴留，感染性流產(chǎn)，子癇。外傷手術(shù)及創(chuàng)傷 12.7-15%,見胃，肺，胰腺，前列腺，子宮，心臟，胸腔，腎臟，膽道手術(shù)。大面積灼傷，擠壓綜合癥，骨折，毒蛇咬傷，腦組織創(chuàng)傷。癌腫與白血病 20-28.3%,多發(fā)生癌腫晚期，慢性DIC。各類急性白血病。內(nèi)科與兒科10-21%第八十二張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月心血管系統(tǒng)疾病 各種原因的休克（感染性休克多見），惡性高血壓，持續(xù)低血壓，肺梗死，巨大血管瘤，等消化系統(tǒng)疾病 急性壞死性胰腺炎，急性出血性胰腺炎，急性肝衰。腎臟疾病 急性腎小

41、管壞死，腎病綜合癥，狼瘡腎。免疫性疾病 溶血性輸血反應(yīng)，藥物過敏反應(yīng)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，多動(dòng)脈炎等內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 糖尿病酸中毒其他兒科疾病 新生兒感染敗血病，RDS，溶血尿毒癥綜合癥，新生兒窒息，新生兒硬腫。第八十三張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月凝血抗凝血1.內(nèi)源性凝血系統(tǒng)（因子激活開始）2.外源性凝血系統(tǒng)（TF入血開始）DIC的發(fā)病機(jī)制第八十四張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 凝血酶原激活物形成凝血酶形成纖維蛋白形成 a凝血酶原凝血酶(+Ca2+、PL)纖維蛋白原纖維蛋白 a 固相激活酶相激活、（TF）TF-、Ca2+內(nèi)源性凝血系統(tǒng)外源性凝血系統(tǒng)第八十五張，PPT

42、共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月凝血抗凝血1.內(nèi)源性凝血系統(tǒng)（因子激活開始）2.外源性凝血系統(tǒng)（TF入血開始）1.完整的血管內(nèi)皮； 2.血流速度相對(duì)較快；3.單核吞噬系統(tǒng)作用；4.生理性抗凝物質(zhì)； AT、肝素、蛋白C、TFPI5.纖溶系統(tǒng)。DIC的發(fā)生是由于凝血力量超過抗凝血力量！第八十六張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第八十七張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第八十八張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月DIC發(fā)病機(jī)制啟動(dòng)機(jī)制內(nèi)源性凝血系統(tǒng)被激活因子被激活a.血管內(nèi)皮受損，內(nèi)皮下基底膜和膠原組織暴露。 b.細(xì)菌內(nèi)毒素，血漿中游離飽和脂肪酸，抗原抗體復(fù)合物

43、和體外循環(huán)器械的表面接觸等直接激活因子。因子直接被激活（不通過a） A.內(nèi)皮受損，血小板與內(nèi)皮下結(jié)締組織的膠原誘導(dǎo)促凝活性（CICA）。 B.急性胰腺炎時(shí)，大量蛋白酶入血循環(huán)，直接激活因子。第八十九張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 內(nèi)皮細(xì)胞損傷，激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)正常內(nèi)皮細(xì)胞（電鏡掃描）原因： 感染、缺氧、 酸中毒等。 內(nèi)毒素可直接損傷VEC，或通過TNF、IL-1、PAF、C5a介導(dǎo)VEC的損傷。 血小板附著受損的內(nèi)皮細(xì)胞表面（單箭頭指示）。第九十張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月外源性凝血系統(tǒng)被激活組織因子（組織凝血活酶樣物質(zhì)）進(jìn)入血循環(huán)，被磷脂包裹后活化，繼而激

44、活因子 ，促進(jìn)血液凝固。1）產(chǎn)科意外：a。羊水栓塞，b。感染性流產(chǎn)，c。前置胎盤，d。死胎潴留，（5周，DIC50%）2）外科手術(shù)及創(chuàng)傷3）癌腫與白血病第九十一張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 組織因子（TF）激活外源性凝血系統(tǒng) 肺、腦、胎盤、腫瘤細(xì)胞等含有豐富TF！ 血管外層結(jié)構(gòu)恒定表達(dá)TF； 內(nèi)皮細(xì)胞、單核和嗜中性白細(xì)胞、巨噬細(xì)胞被激活后，也表達(dá)TF。a 主要由此機(jī)制引起的DIC在哪些科多見？ 外科，婦產(chǎn)科，腫瘤科。 TF釋放組織損傷 磷脂,Ca2+TF-a Ca2+第九十二張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月1.膠原暴露，激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)；2.釋放組織因子，激活

45、 外源性凝血系統(tǒng)；血管結(jié)構(gòu)示意圖 3.損傷的VEC促進(jìn)與中性白細(xì)胞、單核細(xì)胞、T細(xì)胞及血小板的聚集受損EC產(chǎn)生PAF、vWF等凝血因子；EC產(chǎn)生的抗凝物質(zhì)有： PGI2、血栓調(diào)理蛋白（TM） a 膠 原 固相激活K PK4.內(nèi)皮細(xì)胞釋放的促凝和抗凝物質(zhì)失平衡第九十三張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月血小板被激活大量聚集，形成大量血小板微血栓。紅細(xì)胞大量破壞，釋放ADP和紅細(xì)胞素，激活凝血。白細(xì)胞促凝物質(zhì)釋放補(bǔ)體系統(tǒng)被激活，血小板聚集，釋放，促凝。第九十四張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月血栓形成過程 血小板粘附在內(nèi)皮下膠原血小板不可逆聚集并釋放第九十五張，PPT共一百三

46、十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 RBC大量損傷的原因：異型輸血，各種原因的溶血。 RBC破壞釋放ADP；暴露出磷脂，促進(jìn)DIC發(fā)展。 中性白細(xì)胞、單核細(xì)胞破壞能釋放組織凝血活酶，促進(jìn)DIC發(fā)展。 內(nèi)毒素引起腎DIC第九十六張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月促進(jìn)DIC發(fā)生因素單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)和肝臟清除功能受抑 單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)有識(shí)別和清除血循環(huán)中促凝物質(zhì)的功能。 肝臟有滅活已激活的凝血因子（a，a，a）的功能。高凝狀態(tài) 血液的凝固性增高而抗凝功能降低所造成的一種病理狀態(tài)。例如妊娠纖溶系統(tǒng)過度抑制DIC的啟動(dòng)閥下降 酸中毒，血流緩慢，脫水，營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)差。第九十七張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)

47、作于2022年6月單核吞噬系統(tǒng)功能障礙清除激活的凝血因子削弱。 巨噬細(xì)胞吞噬第九十八張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月血液凝固的調(diào)控失調(diào)蛋白C（肝產(chǎn)生）活化蛋白C（APC） 滅活a、a、 阻礙a生成及作用。血栓調(diào)理蛋白（TM）內(nèi)皮細(xì)胞表面凝血酶凝血酶原凝血活性AT（絲氨酸蛋白酶抑制物） 肝素抑制凝血酶活性第九十九張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月DIC的失控?cái)⊙Y，癌癥，創(chuàng)傷，骨折合并癥：TF升高肝臟疾?。篈T- ，PC/PS下降敗血癥：TM，PC下降妊娠：PS下降抗磷脂酶綜合癥，羊水栓塞，前列癌：血漿素升高第一百張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第一百零一

48、張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第一百零二張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月DIC病理生理 高凝血期 消耗性低凝血期 繼發(fā)性纖溶期第一百零三張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月高凝血期 DIC 的早期，凝血因子相繼被激活，血液凝固性增加，形成大量的凝血酶，在該酶作用下，纖維蛋白原形成可溶性纖維蛋白單體（FM）游離于血漿，在因子a作用下，形成交鏈性的纖維蛋白，在微血管內(nèi)沉積形成微血管第一百零四張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月消耗性低凝血期由于體內(nèi)大量血栓形成，消耗了纖維蛋白及因子，等，導(dǎo)致這些因子濃度下降。其他血漿因子消耗減少如激肽原及激肽釋放酶

49、原，AF-和2-纖溶酶抑制劑血濃度降低。緩激肽的生成使機(jī)體血管通透性增加，發(fā)生低血壓與休克，造成血液動(dòng)力學(xué)的不穩(wěn)定，加重DIC。第一百零五張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月繼發(fā)性纖溶期DIC時(shí)凝血機(jī)制被過度激活，微血栓大量沉積在小血管，刺激內(nèi)皮細(xì)胞通過t-PA的釋放，以及a與凝血酶，激肽釋放酶的作用而激活纖溶系統(tǒng)。纖溶系統(tǒng)被激活后，大量纖溶酶不僅降解纖維蛋白（原）至纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDP），而且水解各種因子如，凝血酶等使之減少。FDP具有強(qiáng)大的抗凝作用。結(jié)果：出血加重第一百零六張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月DIC的臨床表現(xiàn)DIC的分型：1。急性型 起病急驟，

50、數(shù)小時(shí)至1-2天，病程兇險(xiǎn)，出血癥狀明顯并嚴(yán)重，伴短暫或持續(xù)血壓下降，見于嚴(yán)重感染，羊水栓塞，溶血性輸血反應(yīng)，大手術(shù)后。2。 慢性型 起病緩慢，病程長(zhǎng)，持續(xù)幾周，以血栓栓塞多見，早期出血不嚴(yán)重，如見癌腫播散，死胎潴留，海綿竇性血管瘤，SLE。第一百零七張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床癥狀出血 急性型84-100%，慢性型出血不嚴(yán)重。高凝期：無出血，血液高凝；消耗性低凝血期及繼發(fā)性纖溶期：出血嚴(yán)重并廣泛，全身皮膚黏膜紫癜，淤斑，血腫，消化道，泌尿生殖道出血，嚴(yán)重時(shí)胸腔，心包或呼吸道出血，關(guān)節(jié)腔出血，顱內(nèi)出血是DIC的主要病變之一。第一百零八張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于202

51、2年6月一、出血DIC出血（腹主動(dòng)脈瘤術(shù)后）第一百零九張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月DIC出血的臨床特點(diǎn)：1.廣泛、多個(gè)部位出血，不能用原發(fā)疾病解釋； 2.常伴有DIC的其 它臨床表現(xiàn)，如休克等； 3.常規(guī)的止血藥無效。DIC出血的發(fā)生機(jī)制致病因素激活凝血系統(tǒng)微血栓形成消耗血小板、凝血因子出血纖溶系統(tǒng)激活纖溶酶加重血小板、凝血因子消耗激肽釋放酶、 組織釋放FDP(Y, E)第一百一十張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床癥狀休克急性型42-83%，一時(shí)性或持久性血壓下降。微循環(huán)障礙，回心血量減少；大出血致血容量不足；DIC激肽生生成，補(bǔ)體激活，血管擴(kuò)張，血管通透性增

52、加，血容量進(jìn)一步下降；血流淤滯，局部營(yíng)養(yǎng)障礙，引起小血管調(diào)節(jié)障礙，小血管擴(kuò)張。第一百一十一張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月休克 DIC是通過啟動(dòng)休克的3個(gè)始動(dòng)環(huán)節(jié)引起休克的！致病因素凝血系統(tǒng)激活出血 有效循環(huán)血量微血栓形成回心血量心泵功能休克激肽、補(bǔ)體、纖溶系統(tǒng)激活血管擴(kuò)張、外周阻力，通透性第一百一十二張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床癥狀微血管栓塞致組織和臟器缺血，功能障礙。栓塞癥狀取決受累臟器與受累程度。溶血第一百一十三張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月器官功能障礙 DIC時(shí)，器官功能障礙主要由于微血栓大量形成！ 肺-呼吸功能障礙 腎-腎功能障礙

53、心-心泵功能障礙 腎上腺皮質(zhì) 華-佛綜合癥 垂體-席漢綜合癥 心肌中的微血栓肝內(nèi)微血栓第一百一十四張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 腎內(nèi)微血栓（纖維蛋白特殊染色）肺泡肺內(nèi)微血栓第一百一十五張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月貧血-微血管病性溶血性貧血 DIC血象（裂體細(xì)胞） 機(jī)制：1.RBC掛在纖維蛋白絲上，再不斷受血流的沖擊而引起紅細(xì)胞破裂；2.紅細(xì)胞變形能力下降，脆性增加。第一百一十六張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月RBC懸掛在纖維蛋白索上（掃描電鏡，左2000，右5200）第一百一十七張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月實(shí)驗(yàn)室檢查DIC高凝

54、期：凝血時(shí)間縮短，APTT縮短，血小板黏附性增加。DIC消耗性低凝期：血小板數(shù)量減少，PT延長(zhǎng)，APTT延長(zhǎng)，纖維蛋白原減少。FDP可陽性。DIC繼發(fā)纖溶期：FDP陽性，D-二聚體陽性。/3P陽性。第一百一十八張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷及鑒別診斷診指標(biāo)斷有引起DIC的病因DIC的臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)診斷依據(jù)。（1971，Colman）主要診斷指標(biāo)：血小板減少，PT延長(zhǎng)，纖維蛋白原減少；輔助診斷指標(biāo)：凝血酶時(shí)間延長(zhǎng)，F(xiàn)DP增高，3P陽性第一百一十九張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月國(guó)內(nèi)DIC診斷標(biāo)準(zhǔn)（1994）（一）DIC的一般診斷標(biāo)準(zhǔn)1.臨床表現(xiàn)（1）存在易引起DI

55、C的基礎(chǔ)疾?。?）有以下兩項(xiàng)以上的臨床表現(xiàn)多發(fā)性出血傾向不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克多發(fā)性微血管栓塞的癥狀，體征，如皮膚，皮下，黏膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎，肺，腦等臟器功能不全抗凝治療有效。第一百二十張，PPT共一百三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月國(guó)內(nèi)DIC診斷標(biāo)準(zhǔn)（1994）實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)主要診斷指標(biāo)：同時(shí)有以下三項(xiàng)以上異常。血小板100*109 /L或進(jìn)行性下降（肝病，白血?。貉“?0*109 /L）或有兩項(xiàng)以上血漿血小板活化產(chǎn)物升高（-TG，-血小板球蛋白，PF4血小板第4因子，TXB2血栓烷B2，GMP-140顆粒膜蛋白-140）血漿纖維蛋白原含量 1.5g/L，或進(jìn)行性下降，或4g/L（白血病及其他惡性腫瘤1.8g/L,肝病20mg/L,肝病FDP 60mg/L），或D-二聚體水平高（陽性）凝血酶原時(shí)間縮短或延長(zhǎng)3s以上或呈動(dòng)態(tài)變化（肝病時(shí)凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)5s以上）纖溶酶原含量及活性降低AT-含量及活性降低（不適用肝?。┭獫{因子：C活性20mg/L，或D-二聚體水平高（陽性）（4）凝血酶原時(shí)間