膜部瘤型VSD介入診療策略

1、膜部瘤型VSD介入診療策略膜部瘤型VSD膜周部VSD常伴膜部瘤形成,而膜部瘤是VSD自然閉合的后期形式, 是VSD縮小甚至關(guān)閉的重要機(jī)制“膜部瘤” 是一種影像學(xué)表現(xiàn),在左室造影或心動(dòng)圖檢查時(shí)見VSD右室面異常膨凸,收縮期明顯病理基礎(chǔ)主要是來源于三尖瓣或膜部室間隔的纖維組織對(duì)VSD 的粘連、包裹所致由于膜部瘤位置、形態(tài)、大小、破口及與周圍鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系的多樣性,介入治療方法上也具特殊性根據(jù)左室造影的不同形態(tài),將膜部瘤型VSD分為四型：漏斗型：造影見室間隔右室面凸向右室腔的漏斗樣結(jié)構(gòu),左室面破口大,為基底部, 右室面破口小,為漏斗頂端,其間均勻變細(xì),形似“漏斗”囊袋型：造影見室間隔右室面凸向右室腔的

2、瘤樣結(jié)構(gòu),頭端呈分葉狀,有多個(gè)破口 與右室相通,基底部與左室相通菜花型：造影見室間隔右室面凸向右室腔的囊袋樣結(jié)構(gòu),瘤體較大,中部呈球形膨 起,左室基底部寬,右室面有1個(gè)或多個(gè)破口彎管型：造影見室間隔右室面凸向右室腔的彎管狀結(jié)構(gòu),凸出于右室腔部分狹長(zhǎng), 使造影劑分流束呈長(zhǎng)管型,尾端向上或下彎曲。左右室面均為1個(gè)破口,直徑相似膜部瘤型VSD的造影分型超聲心動(dòng)圖在膜部瘤型VSD診治中的價(jià)值常規(guī)觀察VSD的大小與部位觀察：膜部瘤位置、大小、瘤壁厚度、活動(dòng)度、破口部位、數(shù)量、方向及瘤體與三尖瓣、主動(dòng)脈瓣的關(guān)系術(shù)前測(cè)量：膜部瘤左右室面破口直徑、左室面破口上緣與主動(dòng)脈瓣右冠瓣的距離觀察及測(cè)量：右室流出道前向

3、血流速度、三尖瓣口血流流速等,以觀察封堵器是否對(duì)右室流出道產(chǎn)生影響膜部瘤型VSD的介入治療膜部瘤型VSD解剖變異大、毗鄰解剖關(guān)系復(fù)雜，對(duì)封堵技術(shù)要求高封堵策略具復(fù)雜化、多樣化、個(gè)體化根據(jù)左室造影顯示的瘤體形態(tài)、破口部位及大小、距主動(dòng)脈瓣的距離、有無主動(dòng)脈瓣脫垂及返流等，制訂個(gè)體化封堵方案介入治療策略-封堵器選擇？細(xì)腰型封堵器？幾乎適合于所有膜部瘤多破口患者對(duì)稱型封堵器？ 僅在下列情況考慮使用擬封堵左室面入口、且距主動(dòng)脈瓣較近右室面破口中有一較大者無合適細(xì)腰型封堵器時(shí)介入治療策略-確定封堵部位？1.封堵入口（左室面）？適合于左室面瘤體寬度不太大距主動(dòng)脈瓣距離較遠(yuǎn)兒童患者（盡量不封堵出口）某女、3

4、歲，膜部瘤型VSD、多破口處理策略？用切割豬尾導(dǎo)管放置鞘管后重復(fù)左室造影、以助選擇封堵器放置對(duì)稱型封堵器(長(zhǎng)腰、6mm)封堵左室面完全封堵、未影響主動(dòng)脈瓣下方破口較大、距主動(dòng)脈瓣較近處理策略？某女、36歲，膜部瘤型VSD、多破口用16mm對(duì)稱型VSD封堵器，封堵中間大破口少許殘余分流、未影響主動(dòng)脈瓣關(guān)閉,術(shù)后無并發(fā)癥某男、2歲，膜部瘤型VSD、多破口用4mm A4B2傘封堵左室面成功介入治療策略-確定封堵部位？2.封堵出口（右室面）？適合于左室面瘤體寬度較大距主動(dòng)脈瓣距離較近右室面破口周邊組織支撐力較強(qiáng)某男、16歲，膜部瘤型VSD、多破口破口小、周邊組織支撐力強(qiáng)：封堵部位？用6mm A4B2傘

5、封堵右室面某女、18歲，膜部瘤型VSD、多破口用5mm A4B2封堵傘封堵破口右室面成功某男、45歲，巨大膜部瘤型VSD，多破口成人、缺損大、距主動(dòng)脈瓣近：封堵部位？用10mm A4B2傘封堵出口（右室面）成功某女、2歲，巨大膜部瘤型VSD、多破口用10mm A4B2傘封堵中間較大破口右室面（少量殘余分流）并非所有膜部瘤型VSD均適合介入治療某男、8歲，巨大膜部瘤型VSD、多破口 該患者缺損大、據(jù)主動(dòng)脈瓣近：不適合！某女、成人，巨大膜部瘤型VSD、多破口處理策略？用16mm對(duì)稱型傘封堵，殘余分流大當(dāng)時(shí)無細(xì)腰型VSD封堵傘另用一12mm對(duì)稱型傘封堵，仍有殘余分流放棄介入治療！介入治療注意事項(xiàng) 建

6、立鋼絲軌道封堵前先確定擬通過破口 進(jìn)上方破口-切割豬尾？ 進(jìn)下方破口-右冠導(dǎo)管？ 導(dǎo)絲通過腱索時(shí)切忌用力牽拉、應(yīng)重新放置膜部瘤型VSD建立鋼絲軌道時(shí)，導(dǎo)絲易進(jìn)腱索切忌強(qiáng)行牽拉！介入治療注意事項(xiàng) 封堵效果判斷左室造影-殘余分流？主動(dòng)脈造影-主動(dòng)脈返流？術(shù)中超聲觀察-殘余分流？瓣膜影響？殘余分流過大，可導(dǎo)致溶血經(jīng)導(dǎo)管封堵多破口膜部瘤型室間隔缺損 -單中心臨床資料時(shí)間：共325例男171例女154例平均年齡14.5213.05(3-39)歲平均體重31.3018.44(10-91kg)kg 封堵治療結(jié)果325例均經(jīng)左室造影確診為多破口膜部瘤型VSD封堵成功 309例(95.1)失敗 16例(4.9%

7、)失敗原因缺損過大 6例(37.5%)明顯殘余分流 7例(43.8%)主動(dòng)脈瓣反流 3例(18.8%)影響三尖瓣功能 1例(6.3%)不同封堵器封堵后即刻造影結(jié)果封堵器類型例數(shù)膜部瘤基底部(mm)與右冠瓣距離(mm)封堵器大小(mm)殘余分流(n)殘余分流發(fā)生率(%)對(duì)稱型1428.494.072.582.129.023.4943*30.3細(xì)腰型1509.634.252.501.976.622.243120.7*偏心型177.543.842.201.837.762.3910*58.8*其中1例術(shù)后發(fā)生機(jī)械性溶血，保守治療無效轉(zhuǎn)外科手術(shù)*與對(duì)稱型及偏心型封堵器的殘余分流發(fā)生率比較，p0.01*其

8、中1例術(shù)后發(fā)生機(jī)械性溶血，經(jīng)治療好轉(zhuǎn)出院不同封堵器組殘余分流隨訪情況 時(shí)間 封堵器類型合計(jì)（309）對(duì)稱型（142）細(xì)腰型（150）偏心型（17）術(shù)后即刻43/142（30.3）31（20.7）10/17（58.8）84/309（27.2%）術(shù)后3天37/142（26.0%）17（11.3%）8/17（47.1%）62/309（20.1%）術(shù)后1月12/141*（8.5%）4（2.67%）5/17（29.4%）21/308(6.8%)術(shù)后3月7/141(4.96%)03/17 （17.6%）10/308(3.3%)術(shù)后6月5/141(3.55%)02/17（11.8%）7/308(2.3%)術(shù)后1年3/141(2.1%)01/17（5.9%）4/308(1.3%)*1例術(shù)后發(fā)生機(jī)械性溶血，保守治療無效轉(zhuǎn)外科手術(shù) 術(shù)后3天不同組心臟傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率比較 心律失常類型 封堵器類型合計(jì)(309)對(duì)稱型（142）細(xì)腰型（150）偏心型（17）IRBBB73212(3.9%)CRBBB4116(1.94%)IL