貧血基礎的知識

1、貧血基礎的知識內容貧血的定義貧血的分類臨床表現(xiàn)診斷治療 貧血（Anemia)是指人體外周血紅細胞容量減少，即單位容積內血紅蛋白（Hb）、紅細胞（RBC）和或血細胞比積（HCT)低于同性別、同年齡和地區(qū)的正常參考值下限 貧血不是一種疾病 明確病因很重要 一、定 義 紅細胞 （RBC） 血紅蛋白（Hb)成年男性 (4.0 5.5)1012/L 120 160g/L 成年女性 (3.5 5.0) 1012/L 110 150 g/L 新生兒 (6.0 7.0) 1012/L 170 200 g /L 參考值成年男性：Hb120g/L 成年女性：Hb 110g/L 妊娠時： Hb 100g/L我國的貧

2、血標準最能反映貧血本質的是Hb，因為紅細胞的主要功能是由血紅蛋白來執(zhí)行的判斷貧血時，注意“假陽性”及“假陰性”結果都是相對的，與血容量有關。有脫水或血液濃縮時，Hb相對升高，即使有貧血也難以發(fā)現(xiàn)；血容量增加或血液稀釋時，Hb相對降低，可使正常人被誤診為貧血嬰幼兒、兒童、孕婦Hb較正常人低高原地區(qū)居民：Hb高判斷貧血注意貧血的分級程度Hb臨床癥狀輕度90120g/L無中度6090g/L較重活動重度3060g/L輕微活動極重度30g/L休息時有癥狀，常伴貧血性心臟病二、貧血的分類根據(jù)病因和發(fā)病機理分類按骨髓增生程度分類按紅細胞形態(tài)分類根據(jù)病因和發(fā)病機理分類一、紅細胞生成減少性貧血 1、造血物質缺乏

3、：如缺鐵性貧血，葉酸或維生素B12缺 乏所致巨幼貧等。 2、骨髓造血功能障礙：如再障、白血病等。二、紅細胞破壞過多性貧血 常見原因：紅細胞內在缺陷：如遺傳球形紅細胞增多 癥，鐮刀形紅細胞增多癥等。 紅細胞外在因素：免疫性溶血性貧血，理化因素等。 三、失血性貧血 病因和發(fā)病機理分類病因及發(fā)病機理臨床疾病形態(tài)學1紅細胞生成減少HSC增生和分化異常AA、MDS、CDA正細胞性貧血骨髓被異常組織浸潤白血病、MM、ML、MH、轉移癌正細胞性貧血細胞成熟障礙MA、IDA、MDSRAS大細胞性貧血小細胞性貧血2紅細胞破壞過多紅細胞內在缺陷紅細胞膜異常（PNH、遺傳性球形紅細胞增多癥）紅細胞酶缺陷（G6PD缺

4、乏）血紅蛋白異常（Hb病、海洋性貧血）卟啉病正細胞性貧血小細胞性貧血紅細胞外在因素免疫性溶血性貧血機械性溶血性貧血正細胞性貧血3失血急性失血后貧血慢性失血性貧血正細胞性貧血小細胞性貧血 按紅細胞形態(tài)分類類型CV（f l) 8095CHC(% 3236常見疾病大細胞性貧血 100 3235巨幼細胞貧血、 MDS 、肝病正常細胞性貧血 80100 3235AA，溶血性貧血急性失血性貧血骨髓病性貧血小細胞低色素性貧血單純小細胞性貧血 80 80 32 3235IDA、海洋性貧血MDSRASCDA、風濕、肝病正細胞性貧血三、貧血的臨床表現(xiàn)影響貧血臨床表現(xiàn)的因素一般表現(xiàn) 呼吸、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)中樞神經系統(tǒng)

5、表現(xiàn)消化系統(tǒng)表現(xiàn)泌尿、生殖系統(tǒng)內分泌系統(tǒng)血液與免疫系統(tǒng)及其他 貧血的病理生理學基礎是血液攜氧能力的下降 影響貧血臨床表現(xiàn)的因素有： 貧血的程度 貧血的速度 機體對缺氧的適應和代償能力 機體的活動程度 重要臟器的功能情況 （一）影響貧血臨床表現(xiàn)的因素 最常見和最早期的表現(xiàn)是疲乏、 困倦、軟弱無力 皮膚粘膜蒼白是最主要的體征 影響因素（膚色、溫度、水腫） 嚴重貧血可有低熱（二）一般表現(xiàn) 癥狀：活動后心悸、氣短最常見； 嚴重時心絞痛、呼吸困難 體征：心率增快，心搏有力； 部分心臟擴大，有雜音 心電圖：ST降低，T波低平 治療反應：貧血糾正后可恢復（三）呼吸、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)頭昏、頭暈、頭痛、耳鳴眼花、

6、 嗜睡及注意力不集中嚴重時有暈厥VitB12缺乏時有感覺及運動異常（四）中樞神經系統(tǒng)表現(xiàn)腹脹、納差、惡心、食欲減退 缺鐵貧可有吞咽異物感、異食癖伴溶血時有黃疸或肝脾腫大 巨幼細胞性貧血時有舌炎、舌乳頭萎縮（五）消化系統(tǒng)表現(xiàn)蛋白尿、夜尿增多水腫性欲改變、月經增多（六）泌尿生殖系統(tǒng)（七）內分泌系統(tǒng)孕婦分娩大出血致垂體缺血壞死（席漢）長期貧血致內分泌紊亂（甲狀腺、腎上腺、胰腺）1.血液檢查2.骨髓檢查3.病因與發(fā)病機制檢查四、實驗室檢查診斷貧血及其病因的主要依據(jù)1血液分析 Hb、RBC最常用、最可靠 據(jù)MCV、 MCHC 或 MCH進行形態(tài)學分類2網(wǎng)織紅細胞（Ret） 了解骨髓紅系增生情況 作為貧血

7、療效判斷的指標3外周血細胞形態(tài)檢查 紅細胞形態(tài)學改變?yōu)樵\斷提供十分重要的依據(jù)血液檢查紅細胞大小異常 紅細胞形態(tài)異常橢圓形紅細胞靶形紅細胞球形紅細胞正常紅細胞鐮形紅細胞畸形紅細胞口形紅細胞棘形紅細胞紅細胞形態(tài)不整淚滴形紅細胞紅細胞形態(tài)不整紅細胞緡錢狀排列染色反應異常紅細胞結構異常任何原因不明的貧血均應進行骨髓檢查，包括穿刺涂片、活檢印片及病理學檢查。必要時作組化染色、免疫學及染色體檢查骨髓檢查明確是否貧血明確貧血的類型和程度最重要的明確病因五、診斷病史詢問體格檢查實驗室檢查診斷方法貧血的時間、速度、程度、并發(fā)癥、誘因治療反應情況飲食營養(yǎng)，生活習慣、環(huán)境中毒物及放射性物質接觸史失血、月經史家族史及

8、慢性病情況（一）病史詢問貧血對各系統(tǒng)的表現(xiàn) 皮膚、粘膜顏色、胸骨壓痛、 甲床變化及感覺異常等貧血的伴隨表現(xiàn) 出血、黃疸、肝、脾、淋巴結腫大 （二）體格檢查對癥治療：減輕貧血對機體的影響對因治療：針對貧血的發(fā)病機制 六、治 療除去病因藥物治療輸血脾切除骨髓移植（BMT）治療措施除去病因 貧血治療的首要原則，病因不清除，僅對貧血作對癥治療，效果差，易復發(fā)，且對部分患者可掩蓋原發(fā)病，導致嚴重后果 不同的貧血需用不同的藥物進行治療，沒有一種藥物對所有的貧血都有效果，盲目用藥會使病情復雜化，影響最終的治療效果藥物治療 鐵劑：治療IDA 葉酸、VitB12：巨幼細胞貧血 腎上腺皮質激素：AIHA，AA部分有效 VitB6：MDSRAS 雄激素：AA、CDA EPO：腎性貧血、惡性腫瘤引起的貧血常用的藥