顱腦先天畸形PPT幻燈片課件

1、1顱腦先天畸形及發(fā)育異常中樞神經(jīng)系統(tǒng)2 顱腦先天發(fā)育異常是由于胚胎期神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常所致。先天性顱腦發(fā)育畸形的分類（參考教科書）往往一種先天畸形常同時伴其他畸形3器官源性畸形腦先天發(fā)育異常4（一）先天性腦積水 （congenital hydrocephalus）1、中腦導(dǎo)水管狹窄臨床與病理：中腦導(dǎo)水管發(fā)育不良，發(fā)生狹窄或閉鎖，引起梗阻性腦積水。出生后數(shù)周或數(shù)月出現(xiàn)臨床癥狀。5影像學(xué)表現(xiàn)X線： 頭顱呈球形增大，囟門增寬； 骨壁變薄額部及后顱凹突出； 蝶鞍骨質(zhì)吸收； 顱面比例失調(diào)。6CT： 導(dǎo)水管以上的腦室明顯擴大，側(cè)腦室對稱 性擴大。 側(cè)腦室周圍有帶狀的低密度影。 四腦室正常。7MRI： 可顯示

2、導(dǎo)水管的狹窄及其形態(tài)。 8中腦導(dǎo)水管狹窄91歲102、積水型無腦畸形 由于胚胎時期頸內(nèi)動脈發(fā)育不良，至大 腦前中動脈供血區(qū)的腦組織發(fā)育異常。CT：大腦半球低密度，腦實質(zhì)消失，呈腦脊 液密度。部分基底節(jié)、枕葉及小腦發(fā)育 正常。 112歲12（二）腦溝、裂和腦回發(fā)育畸形1、前腦無裂畸形胚胎48周時前腦形成障礙。大腦不分裂或分裂不全，伴側(cè)腦室無分裂，無大腦 鐮、胼胝體、和透明隔。分型：無腦葉型和有腦葉型。13CT：無腦葉型： 無正常大腦半球，僅有薄的腦皮質(zhì)圍繞單一擴大的腦室。 三腦室擴大成為擴大腦室的一部分。 透明隔、胼胝體、大腦鐮、縱裂缺如。14有腦葉型： 大腦半球分裂清楚。有大腦鐮，側(cè)室擴大前角

3、發(fā)育不良，有三腦室可辨。額葉發(fā)育不良。 透明隔缺如或部分缺如，大腦鐮和胼胝體缺如。151歲，前腦無裂畸形：有腦葉型162、無腦回-巨腦回畸形畸形發(fā)生在2628周內(nèi)，由神經(jīng)元從腦室移行到皮質(zhì)表層的過程中斷中引起。無腦回多位于頂枕部，巨腦回多位于額顳部。 17CT： 大腦半球表面光滑，無腦溝腦回顯示，皮層增厚，白質(zhì)變薄。 兩側(cè)側(cè)裂增寬變淺。 腦島頂蓋缺如，蛛網(wǎng)膜下腔增寬。 181歲，無腦回畸形193、腦裂畸形為異常的腦裂跨越大腦半球，常伴發(fā)灰質(zhì)移位。部位多在中央前后回附近CT： 橫跨大腦半球的腦裂為本病特征。分單側(cè)和雙側(cè)及融合型和非融合型。 20非融合型： 腦裂和側(cè)腦室相連，附近腦回增厚，及室管膜

4、下灰質(zhì)異常。融合型： 裂隙兩端融合達(dá)腦白質(zhì)，不與側(cè)腦 室相通，兩邊相貼，不含腦脊液。2120歲，腦裂畸形22（三）胼胝體發(fā)育不全hypoplasia of corpus callosum本病包括胼胝體缺如和部分缺如。胼胝體發(fā)育不全常伴三腦室上移，兩側(cè)腦室分離，及合并其他畸形。臨床可無癥狀，或有癲癇，智力不全。23CT： 橫斷面?zhèn)仁仪敖浅拾俗中畏蛛x，側(cè)室后部擴大呈“蝙蝠翼狀”。（三腦室上移伸入半球間裂，甚至形成囊腫）冠狀位狹窄的前角和體部間向外成角，三腦室向上膨出，插入兩側(cè)室之間，嚴(yán)重者可上升到半球縱裂的頂部。2425胼胝體脂肪瘤胼胝體脂肪瘤合常并胼胝體發(fā)育不全；CT：側(cè)室上方的脂肪密度影，常見鈣化26組織源性畸形神經(jīng)皮膚綜合癥27結(jié)節(jié)性硬化tuberons sclerosis是常染色體顯性遺傳病。病理特征：皮質(zhì)結(jié)節(jié)、腦室內(nèi)室管膜下小結(jié)節(jié)。易并發(fā)室管膜下巨星形細(xì)胞瘤。臨床表現(xiàn)：面部皮脂腺瘤、癲癇和智力降低。28CT： 室管膜下腦室邊緣的多個結(jié)節(jié)，部分有鈣化，50為雙側(cè)性。腦實質(zhì)皮層內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)并鈣化。增強無鈣化結(jié)節(jié)強化顯示更清楚。增強后結(jié)節(jié)增大可考慮為星形細(xì)胞瘤。291歲30新生兒疾病31新生兒顱內(nèi)出血主要由出血和產(chǎn)傷引起。臨床與病理：腦組織缺氧及肝臟合成凝血因子障礙，致腦室內(nèi)和腦實質(zhì)出血。產(chǎn)傷引起，硬膜下出血，及蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦內(nèi)腦室內(nèi)和硬膜外出血。32CT：硬膜下血腫：多位于