版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請(qǐng)進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡介
1、AIDP和CIDP診斷和治療一、AIDP及其變異型(一)AIDP,亦稱GBS Landry 麻痹(1859) Guillan,Barre和Strohl(1916,1917) 此后稱為Guillan-Barre Syrdrome Asbury(1969)定名為急性炎性脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP) 此后用AIDP代替GBS歷史Landry上升麻痹(1859):進(jìn)行性上升性運(yùn)動(dòng)癱瘓Guillan,Barre強(qiáng)調(diào):1)運(yùn)動(dòng)無力,癱瘓2)反射消失 3)輕度感覺異常4)腦脊液蛋白升高,細(xì)胞正常前軀癥狀Hurwitz et al.(1983) 1034例中2/3有感染: 呼吸道感染 58%; 胃腸道感染
2、 22%; 外科 5%; 預(yù)防接種 4.5% 血清特異抗體: CMV 15% ; EBV 8% 空腸細(xì)胞 38%; 支原體,AIDS ?發(fā)病機(jī)制單相性免疫反應(yīng)抗原是什么? myelin,P0, P2, Ganglioside靶點(diǎn)在那里? 神經(jīng)根髓鞘機(jī)制如何? 細(xì)胞免疫和體液免疫機(jī)制均 參與發(fā)病機(jī)制1、支持細(xì)胞免疫機(jī)制的理由: 1) 體外周圍血淋巴細(xì)胞被周圍神經(jīng)髓鞘成 分 致敏后,這些淋巴細(xì)胞可產(chǎn)生EAN模型 2) P2蛋白特異的T-淋巴細(xì)胞株,被動(dòng)地輸給實(shí)驗(yàn)動(dòng)物 ,可產(chǎn)生AIDP樣EAN模型 3) T-細(xì)胞亞群異常,1/4病人CD8降低發(fā)病機(jī)制:2、支持體液免疫機(jī)制的理由: 1) GBS病者血
3、清注射到實(shí)驗(yàn)動(dòng)物坐骨神經(jīng)可以引起坐骨神經(jīng)的髓鞘脫失 2) 病人的神經(jīng)纖維可以用Igs和補(bǔ)體染色陽性 3)抗周圍神經(jīng)抗體能與C1補(bǔ)體在GBS急性期的神經(jīng)上結(jié)合 4)血漿交換治療能改善GBS臨床癥狀 5)GBS病人血清中神經(jīng)節(jié)苷脂抗體,CJ抗體陽性率高,并與臨床類型有關(guān)發(fā)病機(jī)制示意圖 病毒、CJ感染B-細(xì)胞系統(tǒng)抗病毒、CJ抗體形成自身反應(yīng)T-細(xì)胞克隆形成鞘磷脂抗體髓鞘膜局部炎癥和抗原抗體復(fù)合物新T-細(xì)胞克隆形成新抗髓鞘成分抗體形成髓鞘脫失,軸索損害軸索發(fā)芽再髓鞘化恢復(fù)激活免疫系統(tǒng)臨床表現(xiàn) 1、臨床時(shí)相先驅(qū)期:或稱病前感染與潛伏期,數(shù)天至數(shù)周,一般為2周進(jìn)展期:數(shù)日至數(shù)周,一般為24周頂峰期,平段期
4、:14周恢復(fù)期:數(shù)月至1年臨床表現(xiàn)2、神經(jīng)癥狀體征 1)運(yùn)動(dòng)a. 一個(gè)肢體以上進(jìn)行性無力,基本對(duì)稱,近端為重b. 肌張力降低,腱反射消失,偶僅降低 早期出現(xiàn)肌肉萎縮(1 2周)臨床表現(xiàn)2、神經(jīng)癥狀體征 2) 感覺a. 主訴重于客觀體征,輕度-中度手套-襪子型 感覺減退b. 30%病者有肌肉或神經(jīng)根痛;腓腸肌壓痛和克氏征陽性臨床表現(xiàn)2、神經(jīng)癥狀體征 3)植物神經(jīng)功能障礙竇性心律不齊,心動(dòng)過速,占50%以上血壓不穩(wěn),高血壓或低血壓臉色潮紅,出汗困難,體溫升高腸麻痹,胃擴(kuò)張短暫排尿困難臨床表現(xiàn):3、實(shí)驗(yàn)室檢查 1) 腦脊液 a.第1周多數(shù)正常,第2周起蛋白增高,細(xì)胞正常 b.10%病者蛋白始終不增高
5、 c. 少數(shù)病者細(xì)胞10 50只/mm3 2)電生理 a.早期神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,CMAP波幅降低或遠(yuǎn)端 F 波潛伏期延長 b.早期有參考診斷價(jià)值診 斷 1、Osler(1960) 1) 進(jìn)行性肢體肌無力,近端為重,肌張力降低,腱反射消失 2) 顱神經(jīng)可累及 3) 主觀感覺障礙重于客觀感覺障礙,表現(xiàn)為手套-襪子型感覺障礙 4) 病前多數(shù)有感染史,而神經(jīng)癥狀出現(xiàn)時(shí)并不發(fā)熱 5)腦脊液細(xì)胞蛋白分離,腦脊液細(xì)胞超過10只,要考慮不是GBS 6) 多數(shù)預(yù)后良好診 斷2、Asbury(1990)診斷標(biāo)準(zhǔn) 1) 必備條件:超過一個(gè)肢體的進(jìn)行性肌無力腱反射消失 2) 支持條件:臨床:a. 神經(jīng)癥狀加重,病程進(jìn)
6、展時(shí)間短于4周;b. 肌力減退相對(duì)對(duì)稱性;c. 感覺損害的癥狀相對(duì)較輕;d. 顱神經(jīng)可以受累,以面神經(jīng)受累為多見;e. 可伴植物神經(jīng)功能失調(diào);f.神經(jīng)癥狀發(fā)生時(shí)不伴發(fā)熱;g.進(jìn)展停止2-4周后開始恢復(fù),預(yù)后良好 2、Asbury(1990)診斷標(biāo)準(zhǔn) 支持條件: 腦脊液:第1周往往正常,第2周開始蛋白細(xì)胞分離,10%病者CSF正常細(xì)胞數(shù)接近正常,50只/mm3可排除 2、Asbury(1990)診斷標(biāo)準(zhǔn)支持條件:電生理超過2條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢:波幅高于正常低限的80%;傳導(dǎo)速度低于正常低值的80%1條或2條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯或散亂,即近端與遠(yuǎn)端的時(shí)限改變20%電生理超過2條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期延
7、長: 波幅正常低限的80%,潛伏期125%; 波幅150%2條神經(jīng)以上的F波消失或最小F波潛伏期延長: 波幅正常低限的80%,F波潛伏期120%; 波幅150%;凡符合上述4條電生理改變中的3條,即為脫髓鞘 3、2005年Shekhlee等提出AIDP的新早期診斷標(biāo)準(zhǔn)(Muscle &Nerve,2005,32:66-72)擬診:腓神經(jīng)或其他2根以上神經(jīng)有小F波潛伏期延長或消失,CMAP幅度正常,H反射消失肯定診斷:伴脫髓鞘和軸索損害見于2根以上神經(jīng)局灶性神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢或散亂小F波潛伏期延長或消失伴H反射消失,而CMAP相應(yīng)正常 診 斷 下列情況應(yīng)排除GBS(AIDP)診斷持續(xù)和明顯的肢體不
8、對(duì)稱性癱瘓?jiān)缙诔霈F(xiàn)膀胱直腸功能障礙腦脊液中細(xì)胞數(shù)在50只/mm3以上,蛋白質(zhì)持續(xù)升高在3個(gè)月以上治 療1、血漿置換2、IgIv3、大劑量激素4、支持療法流 程臨床符合條件NCV CSF正常,1周后重復(fù)異??纱_診輕癥:激素、維生素重癥:IgIV,血漿置換,大劑量激素進(jìn)展型55mg/dl神經(jīng)活檢為炎性脫髓鞘3、擬診SIDP:1 個(gè)肢體以上的進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)感覺功能減退,病程4-8周電生理檢查有2根以上神經(jīng)顯示脫髓鞘的證據(jù)沒有其他原因可以解釋(三)Miller-Fisher綜合癥1956年首先由Fisher報(bào)告了GBS的變異型Miller-Fisher綜合癥典型特征為:眼肌麻痹,共濟(jì)失調(diào)和腱反射 消失等三
9、聯(lián)癥患病率:約占GBS的19%(臺(tái)灣); 25%(日本)MFS病人表現(xiàn)1) 除上述三聯(lián)癥外,還可有瞳孔異常,瞼下垂,球麻痹和面癱2) 僅三聯(lián)癥的一個(gè)體征,如眼肌麻痹伴或不伴腱反射消失;孤立性球麻痹伴GT1a和GQ1b抗體陽性3) MFS與GBS重疊,表現(xiàn)為GBS伴眼肌麻痹,共濟(jì)失調(diào)性GBSBickerstaff氏腦干腦炎(BBE)與GBS、MFS 意見不一致1) BBE作為獨(dú)立疾病理由:BBE病者嗜睡、昏迷,腱反射亢進(jìn),病理征陽性2) BBE是MFS的變異的理由:BBE病者中32%病前有感染;59%CSF蛋白升高;66%有GQ1b抗體陽性GQ1b-IgG抗體對(duì)診斷MFS的特異性1) 凡第、對(duì)顱
10、神經(jīng)受累,幾乎均陽性2) 咽、頸、臂影響的GBS,幾乎均有GT1a和GQ1b抗體陽性3) MFS,85%GQ1b抗體陽性,亦見于GBS,BBEMFS診斷1、病前有感染,90%以上2、病情逐步進(jìn)展2-4周3、雙側(cè)眼外肌麻痹,眼內(nèi)肌較輕4、全身腱反射降低5、共濟(jì)失調(diào)6、腦脊液蛋白升高,細(xì)胞正常7、電生理檢查和神經(jīng)活檢均可見脫髓鞘性改變8、預(yù)后良好9, GQ1b antibody (+)二、CIDP定義: CIDP為一組慢性進(jìn)展性或復(fù)發(fā)性周圍神經(jīng)病,曾被稱為慢性GBS,慢性復(fù)發(fā)性多神經(jīng)根神經(jīng)炎,激素依賴性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎。1967年Hinman首先報(bào)導(dǎo)慢性GBS,Dyck(1975)命名。(一)C
11、IDPCIDP臨床特征(Dyck,Mayo clin proc,1975,50:621-37)1、病情持續(xù)進(jìn)展,至少2個(gè)月以上2、運(yùn)動(dòng)障礙重于感覺障礙3、肢體對(duì)稱性受累4、近端和遠(yuǎn)端均無力5、腱反應(yīng)降低或消失6、腦脊液蛋白升高7、神經(jīng)傳導(dǎo)研究支持原發(fā)性脫髓鞘8、神經(jīng)活檢顯示節(jié)段性脫髓鞘,伴或不伴炎性反應(yīng)CIDP亞型或變異 1、純感覺性神經(jīng)病:病者僅有感覺癥狀神經(jīng)質(zhì)電生理檢查顯示運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢治療反應(yīng)良好,疼痛減輕2、系統(tǒng)疾病伴存的CIDP:SLE,HIV伴存血管炎伴存3、糖尿病神經(jīng)病與CIDP(?)4、多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(MMN)5、POEMSCIDP診斷標(biāo)準(zhǔn):1、Barhon診斷標(biāo)準(zhǔn)(198
12、8)臨床 :進(jìn)行性對(duì)稱性肢體近端+遠(yuǎn)端無力,至少2個(gè)月以上腱反射降低 或消失大纖維感覺減退明顯實(shí)驗(yàn)室:腦脊液蛋白質(zhì)升高,45mg/dL神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,部分阻滯,F波消失或延長神經(jīng)活檢:脫髓鞘+炎癥1、Barhon診斷標(biāo)準(zhǔn)(1988)診斷級(jí)別:肯定:臨床,電生理,C.S.f,活檢均符合擬診: 臨床+2/3實(shí)驗(yàn)室證據(jù)符合可能: 臨床+1/3實(shí)驗(yàn)室證據(jù)符合CIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)2、AAN標(biāo)準(zhǔn)(研究用)臨床:1 個(gè)肢體以上,進(jìn)行性運(yùn)動(dòng),感覺功能障礙,病程2個(gè)月以上腱反射降低或消失實(shí)驗(yàn)室:AAEM診斷標(biāo)準(zhǔn)中3/4符合,即CB1根神經(jīng),NCV下降2根神經(jīng);潛伏期延長,F(xiàn)波延長2根神經(jīng)CSf:細(xì)胞2個(gè)月,輕度的
13、遠(yuǎn)端肌力減退和/或伴感覺障礙肌張力降低,腱反射消失實(shí)驗(yàn)室:AAEM中2/4符合條件CSF蛋白45mg/dL,細(xì)胞2個(gè)月實(shí)驗(yàn)室:2 根神經(jīng)有CB或TD;F波DL延長或另1神經(jīng)NCV延長;若沒有CB,至少有3根神經(jīng)F波DL延長或NCV延長不強(qiáng)調(diào)CSF及神經(jīng)活檢診斷級(jí)別: 肯定=臨床+電生理(二)CIDP變異型1、感覺型CIDP 約15%;其特征:感覺癥狀為主訴,痛或不痛感覺 性共濟(jì)失調(diào)震動(dòng)覺,本體覺下降腱反射消失CSF蛋白升高電生理顯示脫髓鞘和運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯血和尿免疫電泳有單克隆IgM(二)CIDP變異型2、運(yùn)動(dòng)型CIDP多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)(MMN), 1982年首先由Parry和clarke報(bào)道臨床特
14、征:無痛性進(jìn)行性不對(duì)稱性肌無力,肌肉萎縮和肌束顫動(dòng)上肢多見,孤立性1根或多根神經(jīng)分布,極少下肢首發(fā),但可累及伴有感覺癥狀,但檢查正常受累區(qū)腱反射消失,但其他部位正?;蚱撸籅abinskis可能陽性(二)CIDP變異型 實(shí)驗(yàn)室:電生理檢查:至少1根神經(jīng)局灶性傳導(dǎo)阻滯,伴脫髓鞘性改變;波幅兩點(diǎn)減少20%-60%,以降低50%以上有意義遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)潛伏期和F波潛伏期延長感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常腦脊液:輕度蛋白升高抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體升高,GM1抗體陽性20%-80%(二)CIDP變異型3、多灶性感覺運(yùn)動(dòng)型脫髓鞘性神經(jīng)病本病于1982年由Lewis et al首先報(bào)道,1995年后稱為Lewis-Summer Syndrome(LSS),其特征:兩性均可發(fā)病疼
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請(qǐng)下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請(qǐng)聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會(huì)有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲(chǔ)空間,僅對(duì)用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對(duì)用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對(duì)任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請(qǐng)與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對(duì)自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 閥門產(chǎn)品購銷合同模板
- 一般現(xiàn)在時(shí)課件
- 買賣中介傭金合同模板
- 學(xué)生工合同模板
- 青島攝影設(shè)備租賃合同模板
- 綠化報(bào)價(jià)合同模板
- 心力衰竭總結(jié)課件
- 拆遷冷庫出售合同模板
- 設(shè)備拆合同模板
- 卷閘門安裝合同模板
- 人教版高中選修1生物3.1-菊花的組織培養(yǎng)-教案
- GB/T 22838.7-2024卷煙和濾棒物理性能的測(cè)定第7部分:卷煙含末率
- 2024年公開招聘事業(yè)單位工作人員報(bào)名登記表
- 物理透鏡 課件 2024-2025學(xué)年蘇科版物理八年級(jí)上冊(cè)
- 2024-2030年中國水電行業(yè)市場(chǎng)發(fā)展分析及發(fā)展趨勢(shì)與投資前景研究報(bào)告
- 2024年全國高考數(shù)學(xué)試題及解析答案(新課標(biāo)Ⅱ卷)
- 2023-2024學(xué)年天津市津南區(qū)九年級(jí)上學(xué)期期中化學(xué)試題
- 2024年10月自考湖南省06091薪酬管理押題及答案
- DB65-T 4770-2024 和田玉(青白玉)分級(jí)規(guī)范
- 2024統(tǒng)編版新教材道德與法治七年級(jí)全冊(cè)內(nèi)容解讀課件(深度)
- 國有企業(yè)管理人員處分條例(2024)課件
評(píng)論
0/150
提交評(píng)論