新生兒溶血病課件

1、 新生兒溶血病 Hemolytic Disease of Newborn witch-lu 定義：新生兒溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）, 系指母、兒血型不合，母血中血型抗體通過胎盤進入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應，導致胎兒、新生兒紅細胞破壞而引起的溶血。以ABO血型不合最常見，Rh血型不合較少見;病因和發(fā)病機制 胎兒從父親遺傳而來的紅細胞抗原恰為母親所缺少,胎兒紅細胞通過胎盤進入母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應的血型抗體（IgG）。 此抗體又可通過胎盤進入胎兒血循環(huán)中導致胎兒、新生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反應，使紅細胞致敏單核-吞噬細胞系統(tǒng)內(nèi)破壞而溶血。 臨床

2、表現(xiàn) 臨床特點ABO溶血病 Rh溶血病 發(fā)生頻率常見不常見發(fā)生的母子血型主要發(fā)生在母O型胎兒A型或B型 母缺少任一Rh抗原 胎兒卻具有該Rh抗原發(fā)生胎次第一胎可發(fā)病（約半數(shù)） 一般發(fā)生在第二胎；第一胎也可發(fā)病 下一胎情況不一定大多數(shù)更嚴重臨床表現(xiàn)較輕 較重，嚴重者甚至死胎 黃疸 生后第23天出現(xiàn) 24小時內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重 貧血 輕可有嚴重貧血或伴心力衰竭 肝脾大 很少發(fā)生 多有不同程度的肝脾增大 晚期貧血很少發(fā)生可發(fā)生，持續(xù)至生后36周 并發(fā)癥 膽紅素腦病 是指游離膽紅素通過血腦屏障引起腦組織的病理性損害， 又稱核黃疸。一般發(fā)生在生后27日，早產(chǎn)兒有易發(fā)生， 需積極處理。臨床將核黃疸分為四期：

3、1、警告期：表現(xiàn)為嗜睡、反應低下、吸吮無力、擁抱反射減弱、肌張力減 低、持續(xù)約 1224h2、痙攣期：出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱（多于抽搐同時發(fā)生）。輕者僅有 雙眼凝視，肌力增高，呼吸暫停，雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋， 甚至角弓反張 、此期約持續(xù)1248h3、恢復期：吃奶、反應好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力 逐漸恢復，此期持續(xù) 2W 4、后遺癥期：核黃疸四聯(lián)癥 a 手足徐動，b眼球運動障礙；c聽力障礙； d牙釉質(zhì)發(fā)育不良；實驗室檢查 血型檢查母子ABO和Rh血型溶血檢查 溶血時紅細胞和血紅蛋白減少，早期新生兒毛細血管血血紅蛋白6%）;血涂片有核紅細胞增多（10/100個白細胞）;血清總

4、膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加;致敏紅細胞和血型抗體測定產(chǎn)前診斷 既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史孕婦及其丈夫均應進行ABO和Rh血型檢查。Rh血型不合者孕婦在妊娠16周時應檢測血中Rh血型抗體，以后每24周檢測一次，當抗體效價逐漸升高，提示可能發(fā)生Rh溶血病。28周后監(jiān)測羊水中膽紅素濃度，了解是否發(fā)病及其程度。B超胎兒水腫生后診斷母子血型不合新生兒早期出現(xiàn)黃疸血清特異性免疫抗體的檢查是生后診斷的主要依據(jù)Rh溶血病：改良Coombs（+）ABO溶血?。焊牧糃oombs（+） 改良Coombs（-）需做抗體釋放試驗（+）鑒別診斷 先天性腎病有全身水腫、低蛋白血癥和蛋白尿。無病理性黃疸和肝脾

5、大。新生兒貧血雙胞胎的胎-胎間輸血，或胎-母間輸血可引起。無重度黃疸、血型不合及溶血三項試驗陽性。生理性黃疸ABO溶血病可僅表現(xiàn)為黃疸，易混淆。血型不合及溶血三項試驗可鑒別。治療產(chǎn)前治療 新生兒治療血漿置換 光療宮內(nèi)輸血 藥物治療酶誘導劑 換血療法提前分娩產(chǎn)前治療血漿置換 目的：換出抗體，減少胎兒溶血用于：血Rh抗體效價明顯增高，又不宜提前分娩的孕婦宮內(nèi)輸血直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細胞在B超下注入臍血管或胎兒腹腔內(nèi)目的：糾正貧血用于：胎兒水腫或胎兒Hb80g/L，肺尚未成熟者產(chǎn)前治療酶誘導劑孕婦于預產(chǎn)期前12周口服苯巴比妥目的：誘導胎兒UDPGT產(chǎn)生增加，減輕新生兒黃疸提前分娩 既往有輸

6、血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性孕婦本次妊娠Rh抗體效價逐漸升至1:32或1:64以上用分光光度計測定羊水膽紅素增高羊水L/S2，提示胎肺已成熟光療降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法波長: 427475 nm 的藍光，雙面照射，燈管與患兒 的距離約 2025 cm【注意事項】兩眼用黑色眼罩，會陰、肛門部用尿布包好，盡量暴露全身皮膚。時間 72 h。 不顯性失水增加，核黃素破壞加速，應適當補充。副作用有發(fā)熱、腹瀉、皮疹、青銅癥。光療中藥物治療 靜脈用免疫球蛋白： 1g/kg, 68h靜滴 阻斷單核-吞噬細胞系統(tǒng)Fc受體，抑制吞噬細胞破壞致敏紅細胞，而且早期應用臨床效果較好。白蛋白：1 g /

7、kg，通過增加與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)生。肝酶誘導劑：常用苯巴比妥 5 mg / kg / 日，分 2 次口服，共 45 日。尼克剎米 100 mg / kg / 日，分23次口服，共45日。通過增加肝臟攝取未結(jié)合膽紅素的能力糾正代謝性酸中毒：應用 5% NaHCO3 35 ml / kg，有利于膽紅素與白蛋白結(jié)合。換血療法 作用換出含抗體的血清與已致敏的紅細胞，以降低膽紅素，減輕溶血，防止核黃疸；糾正貧血，防止心力衰竭。 指征1、產(chǎn)前已明確診斷，出生時臍血總膽紅素68mol/L (4mg/dl)，血紅蛋白低于120g/L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者。2、生后12小時內(nèi)膽紅素每

8、小時上升12mol/L（0.7mg/dl）者。3、總膽紅素已達到342mol/L（20mg/dl）者。4、不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者。 大部分Rh溶血病和個別嚴重ABO溶血病有任一指征者即應換血; 小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴重者，應適當放寬指征;換血療法 方法血源的選擇新生兒換血血液的選擇Rh溶血病1.Rh系統(tǒng)與母親同型、ABO系統(tǒng)與患兒同型2.緊急時可選用Rh陽性或O型血 ABO溶血病 母O型、 子A或B型1.AB型血漿和O型紅細胞的混合血 2.抗A或抗B效價不高的O型血3.患兒同型血 有明顯貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血 方法換血量一般為患兒血量的2倍（約150180ml/kg）。換出85%的致敏紅細胞和60%的膽紅素及抗體。 也有人主張用3倍血。換出更多致敏紅細胞、膽紅素及抗體。所需時間較長對患兒循環(huán)影響較大。 方法換