粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤(MALT)課件

1、粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤（MALT）大體描述左甲狀腺腫物：灰紅甲狀腺組織，大小12.585cm，表面被膜完整，切開(kāi)切面見(jiàn)一結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)大小11.574.5cm，切面淡棕灰紅，實(shí)性，部分區(qū)域質(zhì)細(xì)膩，周?chē)谞钕俳M織切面灰紅、實(shí)性、質(zhì)中。鏡下特點(diǎn)總結(jié)甲狀腺大部分正常結(jié)構(gòu)消失，代之以彌漫成片腫瘤細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞侵犯殘余甲狀腺濾泡形成類(lèi)似淋巴上皮病變，周?chē)鼙谑芾?；腫瘤細(xì)胞主要為中等大小的單核樣腫瘤細(xì)胞，大小較一致，胞漿較豐富，淡染，染色質(zhì)稍粗，核仁可見(jiàn)，部分細(xì)胞核偏位，伴漿細(xì)胞樣分化；診斷？淋巴瘤？ca？CKCD3 CD5 CD20ki67CD43Cyclin D1CD10 BCL6BCL2CD21顯示瘤

2、細(xì)胞植入濾泡，F(xiàn)DC擴(kuò)大，稀疏不規(guī)則CD38 MUM1Kappa Lambda免疫組化免疫組化：CK（濾泡上皮+），CD3（T細(xì)胞+），CD20（大部分+），CD10（-），Bcl-6（-），MUM-1（漿樣細(xì)胞+），Bcl-2（+），CD5（T細(xì)胞+），Kappa（漿樣細(xì)胞+），Lambda（漿樣細(xì)胞+），CyclinD-1（-），CD21（FDC+），KI-67（30%+），CD43（+），CD38（漿樣細(xì)胞+）。診斷（左甲狀腺）非霍奇金淋巴瘤，粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤（MALT），周?chē)谞钕俳M織呈橋本氏甲狀腺炎改變。常見(jiàn)小B細(xì)胞淋巴瘤邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤濾泡性淋巴瘤慢性淋巴細(xì)胞性

3、白血病/小B細(xì)胞性淋巴瘤等邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤結(jié)內(nèi)、脾臟、結(jié)外，起源于濾泡邊緣區(qū)的小B細(xì)胞。結(jié)外淋巴瘤最常累及胃、其次是肺、涎腺、眼附屬器、皮膚、甲狀腺、乳腺；結(jié)外MALT常與慢性疾病或者自身免疫性疾病相關(guān)（慢性胃炎（Hp感染）、橋本、干燥綜合征）。臨床發(fā)病高峰年齡在60y左右，進(jìn)展緩慢，5年生存率56%左右。遺傳學(xué)特征：t(11;18)(q21;q21)易位。形態(tài)要點(diǎn) 瘤細(xì)胞小到中等大小，主要是胞漿豐富淡染的單核細(xì)胞樣B、中心細(xì)胞樣細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞,散在的大B細(xì)胞。 腫瘤細(xì)胞圍繞濾泡邊緣生長(zhǎng)進(jìn)而植入濾泡逐漸形成彌漫型改變；結(jié)外病例還可見(jiàn)瘤細(xì)胞侵犯上皮形成淋巴上皮病變。 漿樣分化可見(jiàn)于1/3胃，

4、甲狀腺M(fèi)ALT淋巴瘤更為常見(jiàn)。免疫組化 陽(yáng)性：CD20，CD43，CD21（FDC+），BCL2，Kappa，Lambda，CD38； 陰性：CD3，CD5，CD10，BCL6，CD23，CyclinD1。套細(xì)胞淋巴瘤來(lái)自生發(fā)中心的外套層細(xì)胞的淋巴瘤。發(fā)病年齡多為中老年，男性明顯居多。臨床表現(xiàn)病人有淋巴結(jié)腫大、巨脾、肝大、外周血受累和骨髓侵犯（63%），發(fā)病時(shí)III/IV期多見(jiàn)（81%），中度侵襲性，平均存活3-4年。套細(xì)胞淋巴瘤可原發(fā)于腸道，表現(xiàn)為多發(fā)性淋巴瘤性息肉?。╩ultiple lymphomatous polyposis）。遺傳學(xué)特征：t(11:14)(q13;q32)易位。形態(tài)要

5、點(diǎn)細(xì)胞形態(tài)一致,小-中等細(xì)胞,似中心細(xì)胞。根據(jù)病變發(fā)展，呈套區(qū)增寬型、結(jié)節(jié)型、彌漫型三種結(jié)構(gòu)。常見(jiàn)小血管玻璃樣變及散在單個(gè)上皮樣組織細(xì)胞，呈“滿天星”樣。cyclinD1CD20CD5ki67另：幾乎所有MCL高表達(dá)SOX11，在低級(jí)別的B細(xì)胞淋巴瘤里，和Cyclin D1陰性的MCL的鑒別有一定輔助意義。 部分高級(jí)別淋巴瘤也可以表達(dá)SOX11：伯基特淋巴瘤及淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤。GC來(lái)源兩種細(xì)胞:中心細(xì)胞/中心母細(xì)胞，至少要有部分濾泡結(jié)構(gòu)。發(fā)病中位年齡59y, 女性稍多。臨床可無(wú)明顯癥狀，僅表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大，在各型淋巴瘤中預(yù)后最好的一種，10年生存率超過(guò)50%。皮膚原發(fā)性FL是皮膚最常見(jiàn)的B細(xì)

6、胞淋巴瘤。遺傳學(xué)特征：t(14;18)(q32;q21)易位、75%出現(xiàn)BCL2基因重排、15%存在BCL6基因重排；少數(shù)病例存在BCL2和Myc基因雙重排，提示向高級(jí)別淋巴瘤轉(zhuǎn)化。濾泡性淋巴瘤形態(tài)要點(diǎn) 分型： 濾泡為主型（濾泡大于75%） 濾泡與彌漫混合型（濾泡25%-75%） 彌漫型（濾泡小于25%） 分級(jí)： I級(jí)（中心母細(xì)胞，1-5個(gè)/HPF） II級(jí)（中心母細(xì)胞，6-15個(gè)/HPF） III級(jí)（中心母細(xì)胞，大于15個(gè)/HPF） IIIa（中心母細(xì)胞與少量中心細(xì)胞） IIIb（中心母細(xì)胞與免疫細(xì)胞，約等于彌漫大B）CD20 Bcl2CD10 BCL6慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小B細(xì)胞性淋巴瘤成熟B細(xì)胞來(lái)源腫瘤。好發(fā)中老年人，中位年齡65y，男性多見(jiàn)。臨床可無(wú)明顯表現(xiàn)，進(jìn)展緩慢，五年生存率51%。CD38、ZAP-70存在一個(gè)或者兩個(gè)的表達(dá)提示預(yù)后差。形態(tài)要點(diǎn) 以小圓形淋巴細(xì)胞樣細(xì)胞為主的腫瘤細(xì)胞，核仁不清，染色質(zhì)致密，胞漿稀少； 腫瘤細(xì)胞間可見(jiàn)數(shù)量不等的前淋巴細(xì)胞和副免疫母細(xì)胞，常小片狀聚集，形成假濾泡樣結(jié)構(gòu)（增殖中心），在低倍鏡下呈大小形態(tài)不一、邊界不清的淺染區(qū)。CD2