（推薦精選）基底節(jié)區(qū)病變

1、特殊類(lèi)型基底節(jié)區(qū)病變目錄1. 基底節(jié)結(jié)構(gòu)2. 維生素B1缺乏性腦病3. 肝豆?fàn)詈俗冃?. 一氧化碳中毒性腦病4. 亞急性壞死性腦脊髓病5. 霉變甘蔗中毒 基底節(jié)1.基底節(jié)又叫基底核，是埋藏在兩側(cè)大腦半球深部的一些灰質(zhì)團(tuán)塊，是組成錐體外系的主要結(jié)構(gòu)。它主要包括尾狀核、豆?fàn)詈耍ず撕蜕n白球）、屏狀核以及杏仁復(fù)合體。2. 基底節(jié)區(qū)，是影像學(xué)名詞。包括：基底節(jié)及其周?chē)踪|(zhì)、內(nèi)囊。為一不太明確的區(qū)域。 病例1患者女，5月，因“嗜睡、反應(yīng)低下5月”來(lái)診。頭顱CT： 維生素B1缺乏性腦病 嬰兒維生素B1缺乏性腦病又稱嬰兒腦型腳氣病。 病因：維生素B1是一種水溶性維生素，人體內(nèi)不能合成，儲(chǔ)備亦不豐富，主要依賴

2、于從食物中攝取。本病多發(fā)生于城郊農(nóng)村地區(qū)，居民習(xí)慣食用白米及淘洗米時(shí)反復(fù)搓洗，造成主要存在于大米外胚層的維生素B1大量流失，從而使母乳喂養(yǎng)的嬰兒出現(xiàn)維生素B1缺失。 維生素B1缺乏性腦病 B1缺乏丙酮酸脫羧反應(yīng)障礙丙酮酸能量乙酰膽堿神經(jīng)傳導(dǎo)受阻 病理：雙側(cè)基底神經(jīng)節(jié)區(qū)尾狀核、豆?fàn)詈藲ぜ吧n白球等毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，管腔狹窄或閉塞，導(dǎo)致缺血缺氧，豆?fàn)詈思拔矤詈松窠?jīng)細(xì)胞不同程度的水腫和（或）變性。 鏡下：細(xì)胞核濃縮或腫脹淡染，結(jié)構(gòu)不清，神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目減少，形成膠質(zhì)細(xì)胞增生。局部可發(fā)生壞死軟化，有的可有囊樣空腔形成，可有不同程度的腦萎縮。 維生素B1缺乏性腦病CT表現(xiàn)：主要引起兩側(cè)基底神經(jīng)節(jié)及丘腦對(duì)稱

3、性密度減低，其中以豆?fàn)詈耸芾圩疃?，并可同時(shí)累及尾狀核頭部、體部、內(nèi)囊、外囊和腦室旁白質(zhì)區(qū)。呈對(duì)稱性“八”字低密度影。 病例2患者男，10歲，因“四肢屈曲、震顫；食欲不振4年”來(lái)診。頭顱CT： 肝豆?fàn)詈俗冃?肝豆?fàn)詈俗冃?，也稱韋氏?。╓ilson disease），屬于常染色體隱性遺傳性疾病，多見(jiàn)于少年或青年成人。是銅代謝障礙，銅在腦內(nèi)的沉積引起神經(jīng)系統(tǒng)的豆?fàn)詈俗冃?，特別是中三分之一有萎縮，有蟲(chóng)蝕樣或囊樣空腔形成。由于尾狀核內(nèi)神經(jīng)元數(shù)目明顯減少，部分殘存者也發(fā)生不同程度的退行性變，尼氏體溶解，細(xì)胞固縮，大腦皮質(zhì)萎縮變薄，神經(jīng)元喪失，退變，鄰近髓質(zhì)軟化或海綿狀改變?cè)斐赡X萎縮。由于Wilosn患者銅

4、在肝內(nèi)的儲(chǔ)積，引起肝臟不同程度的壞死，隨著病變的發(fā)展，后期出現(xiàn)肝硬化。 肝豆?fàn)詈俗冃耘R床癥狀： CT表現(xiàn)：雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)對(duì)稱性弓形向外的帶狀低密度灶；雙側(cè)丘腦區(qū)對(duì)稱性類(lèi)圓形低密度灶；腦萎縮；尾狀核低密度灶。MRI表現(xiàn)：腦部有異常信號(hào)，其病變部位累及范圍較對(duì)稱和廣泛，為豆?fàn)詈?、尾狀核、丘腦、腦干、半卵圓區(qū)。病變信號(hào)：多呈斑片狀，邊界較清，信號(hào)均勻，T1WI呈等低信號(hào)，T2WI多呈高信號(hào)。腹部B超：肝臟有異常回聲，其病變部位左右葉均累及，表現(xiàn)為肝內(nèi)大量彌漫性結(jié)節(jié)狀異?；芈?，回聲不均勻，邊界不清。有不同程度的脾臟腫大。肝豆?fàn)詈俗冃?肝豆?fàn)詈俗冃詧D1 .顱腦CT見(jiàn)雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)對(duì)稱性弓形向外的帶狀低密度灶

5、.圖2.顱腦CT見(jiàn)雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)對(duì)稱性類(lèi)圓形低密度區(qū). 肝豆?fàn)詈俗冃訫RI表現(xiàn)：腦部有異常信號(hào)，其病變部位累及范圍較對(duì)稱和廣泛，為豆?fàn)詈?、尾狀核、丘腦、腦干、半卵圓區(qū)。病變信號(hào)：多呈斑片狀，邊界較清，信號(hào)均勻，T1WI呈等低信號(hào)，T2WI多呈高信號(hào)。 病例3患者女，3歲，因“精神發(fā)育障礙伴呼吸急促”來(lái)診。頭顱CT： 亞急性壞死性腦脊髓病亞急性壞死性腦脊髓病是一種罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳性疾病，與硫胺先天性代謝紊亂有關(guān)，常見(jiàn)于嬰幼兒，此病于1951年由Leigh首先報(bào)道，故又稱Leigh綜合征?？赡懿∫颍翰∪说哪颉⒛X脊液和血液中存在一種線粒體酶硫胺焦磷酸三磷酸腺苷磷基轉(zhuǎn)移酶（TPP-ATP磷基轉(zhuǎn)移酶

6、）的抑制物，此酶可以將焦磷酸硫胺轉(zhuǎn)化為三磷酸硫胺，此抑制物的存在將導(dǎo)致腦內(nèi)三磷酸硫胺缺乏，從而影響腦的能量代謝。 亞急性壞死性腦脊髓病病理變化神經(jīng)纖維網(wǎng)的海綿樣變性，神經(jīng)元不完全壞死伴膠質(zhì)細(xì)胞增生和明顯的毛細(xì)血管增生（后者可能是對(duì)腦內(nèi)乳酸慢性增加的反應(yīng)），早期見(jiàn)組織腫脹，對(duì)應(yīng)晚期為萎縮；壞死通常累及基底節(jié)、脊髓、丘腦、腦干尤其是導(dǎo)水管周?chē)?、腦室周?chē)?、背蓋灰質(zhì)等處，呈多灶性對(duì)稱性損害。雙側(cè)殼核、尾狀核、蒼白球壞死，小腦、腦干、延髓、脊髓均可累及。臨床表現(xiàn)不明原因的營(yíng)養(yǎng)不良及肝、胃腸疾病癥狀，進(jìn)行性智力衰退及聽(tīng)力障礙，開(kāi)始可有肢體無(wú)力、視力衰退（視神經(jīng)萎縮或皮質(zhì)盲）、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、眼震及抽搐等，等

7、病情惡化后木僵狀態(tài)，肌強(qiáng)直陣攣，可因球麻痹及呼吸困難而死亡。 亞急性壞死性腦脊髓病頭顱CT：基底節(jié)、丘腦、腦干出現(xiàn)低密度影，大腦皮層可出現(xiàn)萎縮。 亞急性壞死性腦脊髓病圖1A:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)尤其是殼核對(duì)稱性異常信號(hào)， T1WI呈低信號(hào)。圖1B：T2WI呈高信號(hào)。圖1C：T2-FLAIR呈混雜信號(hào)，以高信號(hào)為主，其內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)片狀低信號(hào)。 病例4患者女，14歲，因“食用甘蔗后出現(xiàn)惡心、嘔吐、煩躁8小時(shí)”來(lái)診。頭顱CT： 霉變甘蔗中毒性腦病 霉變甘蔗呈黑色、棕紅色或紫紅色，質(zhì)松軟帶酒味或酸澀味。霉變甘蔗中的節(jié)菱孢菌所產(chǎn)生的毒素3-硝基丙酸是一種毒力強(qiáng)的嗜神經(jīng)毒素，毒力穩(wěn)定，加熱和消毒劑處理后毒力不減，沒(méi)有

8、免疫性?？蛇x擇性損害基底節(jié)、黑質(zhì)與皮質(zhì)區(qū)，引起腦水腫，神經(jīng)細(xì)胞及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞變性、壞死、皺縮、腦血管充血或出血。 霉變甘蔗中毒性腦病輕型以胃腸癥狀為主：惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉中型除胃腸癥狀外，以中樞神經(jīng)障礙為主：抽搐、兩眼凝視、四肢癱瘓、肌張力增高、躁動(dòng)、昏迷。重型除具有中型的癥狀及體征外，患者表現(xiàn)為昏迷程度加深、癲癇頻繁發(fā)作。極重型潛伏期短，發(fā)病急，病情兇險(xiǎn)，昏迷深，癲癇呈持續(xù)狀態(tài)，且難以控制。臨床分型： 霉變甘蔗中毒性腦病輕型CT表現(xiàn)正常。中型主要侵犯雙側(cè)蒼白球，呈橢圓形低密度區(qū)，腦水腫可波及內(nèi)囊，無(wú)腦萎縮。重型損害雙側(cè)蒼白球及殼核，尾狀核偶爾受累，病變區(qū)呈扇形低密度區(qū)，可伴高密度出血或腦

9、萎縮。CT表現(xiàn)與臨床分型一致： 霉變甘蔗中毒性腦病雙側(cè)基底節(jié)豆?fàn)詈藚^(qū)對(duì)稱性低密度灶，邊界清楚，密度不均，CT值為24-30HU，蛛網(wǎng)膜下腔出血。 霉變甘蔗中毒性腦病病例1：圖1、2，雙側(cè)腦室周?chē)踪|(zhì)對(duì)稱性DWI高信號(hào)。病例2：圖3-6，雙側(cè)腦室周?chē)踪|(zhì)呈T1WI稍低信號(hào)，T2WI、FLAIR及DWI 均呈高信號(hào)。 病例5患者女，17歲，因“被發(fā)現(xiàn)昏迷在浴室1小時(shí)”來(lái)診。頭顱CT： 一氧化碳中毒性腦病一氧化碳中毒是生產(chǎn)和生活中較常見(jiàn)的窒息性中毒，中毒后機(jī)體就會(huì)發(fā)生缺氧性改變，可引起全身多器官的損傷，常常導(dǎo)致死亡。血紅蛋白碳氧血紅蛋白CO不攜氧離析率很低機(jī)體缺氧蒼白球受累 一氧化碳中毒性腦病病理變

10、化病理變化由于缺氧和腦水腫后的腦血管循環(huán)障礙，可造成小血管內(nèi)血栓形成，缺血性壞死、軟化或廣泛的脫髓鞘病變，致使一部分急性CO中毒患者經(jīng)“假愈期”，隨后又出現(xiàn)多種精神神經(jīng)癥狀的遲發(fā)性腦病。部分CO中毒的患者（10-30%）于急性中毒消失后，經(jīng)過(guò)2-60天表現(xiàn)正?；蚪咏５摹凹儆凇焙?，還會(huì)再次出現(xiàn)一系列的神經(jīng)精神癥狀，稱為CO中毒遲發(fā)性腦?。―NS）。臨床表現(xiàn)CO中毒后死亡患者病理解剖學(xué)的主要特征為腦組織的區(qū)域性壞死，分為5個(gè)類(lèi)型:1）蒼白球的變性壞死；2）腦白質(zhì)脫髓鞘；3）大腦皮質(zhì)的海綿狀變；4）海馬的壞死性改變；5）小腦病變，包括壞死或脫髓鞘。病理改變以大腦皮層下白質(zhì)和蒼白球最嚴(yán)重，海馬結(jié)

11、構(gòu)和小腦病變較輕。 一氧化碳中毒性腦病輕度多表現(xiàn)為正常，少數(shù)可出現(xiàn)基底節(jié)低密度。中型多表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)蒼白球區(qū)類(lèi)圓形低密度影，邊緣模糊，早期無(wú)強(qiáng)化。多為雙側(cè)對(duì)稱性，少數(shù)可為單側(cè)。重型多表現(xiàn)為腦白質(zhì)廣泛對(duì)稱性低密度，以腦室前后角周?chē)嘁?jiàn)，以額頂葉為著，可同時(shí)有基底節(jié)低密度灶。CT表現(xiàn)： 一氧化碳中毒性腦病CT表現(xiàn)： 一氧化碳中毒性腦病1）雙側(cè)蒼白球長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常 信號(hào)；2）雙側(cè)大腦皮層及皮層下白質(zhì)區(qū)（U形纖維）腦水腫，呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)，皮質(zhì)和白質(zhì)分界不清；3）側(cè)腦室旁白質(zhì)內(nèi)片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)，可長(zhǎng)期存在，提示白質(zhì)廣泛性缺血性脫髓鞘改變；4）廣泛性腦萎縮，以髓質(zhì)性為主，雙側(cè)腦室

12、擴(kuò)大，腦溝腦池增寬。 THANK YOU Pneumothorax學(xué) 生：肖毅鋒指導(dǎo)老師：馬樹(shù)華老師 PneumothoraxMail, 45s. Main complain: “chest painful for 2 hours”.X-ray: Pneumothorax（氣胸）Pneumothorax represents abnormal air accumulation within pleural cavity. This may be due to trauma （創(chuàng)傷）(accidental or iatrogenic（醫(yī)源性的）), u-nderlying pulmonary d

13、isease or idiopathic(自發(fā)的) in origin. Erect（直立） chest radiograph in full expiration is diagnostic in majority of case-s. If the patient is unable to stand erect,lateral decubitus（臥位）view may be helpf-ul for diagnosis. The absence of vascular markings in the periphery(外周) of the chest is due to the ai

14、r in the pleural cavity and not in the lung. Pneumothorax Note the radiological features of tension pneumothorax seen in this patient include:1.contralateral(對(duì)側(cè)) mediastinal(縱膈) shift. 2.Depression of ipsilateral（同側(cè)）hemidiaphr-agm.3.Compressive atelectasis(肺不張) of adjacent normal lung. All of the ab

15、ove radiological signs indicate the presence of significant increased intra-thoracic pressure in tension pneumothorax which necessitates urgent treatment. PneumothoraxRole of imaging in patients with pneumothorax: 1.Confirm the clinical diagnosis. 2.Assess extent of pneumothorax.3.Detect signs of tension pneumothorax.4.Follow-up examination to monitor resolution of pneumothorax after drainage(引流). Pneumothorax1.T