腦干脊髓病變的定位診斷課件

1、 第四節(jié) 腦干病變的定位診斷一、腦干的解剖和生理腦干位于間腦與脊髓之間；包括中腦、腦橋和延髓；內(nèi)部結(jié)構(gòu)主要有神經(jīng)核、上下行傳導(dǎo)束和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。腦干腹側(cè)面腦干背側(cè)面（一）腦干神經(jīng)核中腦有第III、 IV對(duì)腦神經(jīng)核腦橋有第V、VI、VII、VIII對(duì)腦神經(jīng)核延髓有第IX、X、XI、XII對(duì)腦神經(jīng)核延髓背側(cè)還有薄束核和楔束核中腦還有紅核、黑質(zhì)（二）腦干傳導(dǎo)束腦干傳導(dǎo)束為腦干內(nèi)的白質(zhì)，分上行和下行傳導(dǎo)束，包括深、淺感覺(jué)傳導(dǎo)束、錐體束、錐體外通路及內(nèi)側(cè)縱束等。（三）腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)腦干中軸內(nèi)呈彌散分布的胞體和纖維交錯(cuò)排列的“網(wǎng)狀”區(qū)域，稱為網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中有許多神經(jīng)調(diào)節(jié)中樞，如心血管運(yùn)動(dòng)中樞、血壓反射

2、中樞、呼吸中樞及嘔吐中樞等，這些中樞在維持機(jī)體正常的生理活動(dòng)中起著重要作用。網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的一些核團(tuán)參與意識(shí)清醒狀態(tài)的維持，稱為上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)。腦干是維持呼吸、循環(huán)等基本生命活動(dòng)的“生命中樞”。比 較二、腦干病變的定位診斷腦干病變大都出現(xiàn)交叉性癱瘓病變水平的高低可依受損害的腦神經(jīng)而定第III、 IV對(duì)腦神經(jīng)麻痹則病灶在中腦；第V、 VI、 VII、 VIII對(duì)腦神經(jīng)麻痹則病灶在腦橋；第IX、 X、 XI、 XII對(duì)腦神經(jīng)麻痹則病灶在延髓。（一）中 腦1.大腦腳綜合征（Weber syndrome）病變位于一側(cè)大腦腳腳底，累及動(dòng)眼神經(jīng)和錐體束，又稱動(dòng)眼神經(jīng)交叉癱，主要表現(xiàn)為患側(cè)除外直肌和上斜肌外的所

3、有眼肌麻痹，瞳孔散大（動(dòng)眼神經(jīng)麻痹）；對(duì)側(cè)中樞性面舌癱和上下肢癱瘓（錐體束損害）。多見于小腦幕裂孔疝。（一）中 腦1.大腦腳綜合征（Weber syndrome）多見于小腦幕裂孔疝。鉤回（一）中 腦2.紅核綜合征（Benedikt syndrome）病變位于中腦被蓋腹內(nèi)側(cè)部，侵犯了動(dòng)眼神經(jīng)、紅核、黑質(zhì)和內(nèi)側(cè)丘系，而錐體束未受影響。主要表現(xiàn)為：病灶側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹對(duì)側(cè)肢體震顫、強(qiáng)直（黑質(zhì)損害）或舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)及共濟(jì)失調(diào)（紅核損害）；對(duì)側(cè)偏身深感覺(jué)和精細(xì)觸覺(jué)障礙（內(nèi)側(cè)丘系損害）。紅核綜合征（一）中 腦3.帕里諾綜合征(Parinaud syndrome)：又稱四疊體綜合征，病變位于中腦上丘，累

4、及眼球垂直運(yùn)動(dòng)中樞。主要表現(xiàn)為：雙眼垂直同向運(yùn)動(dòng)障礙，特別是向上的凝視麻痹，常見于松果體區(qū)腫瘤。（二）腦 橋1.腦橋腹外側(cè)綜合征(Millard-Gubler syndrom)：病變位于腦橋腹外側(cè)部，累及展神經(jīng)、面神經(jīng)、錐體束、脊髓丘腦束和內(nèi)側(cè)丘系。主要表現(xiàn)： 病灶側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹（面神經(jīng)核損害）及眼球不能外展（展神經(jīng)麻痹）；對(duì)側(cè)中樞性偏癱（錐體束損害）；對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙（內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘腦束損害）。多見于小腦下前動(dòng)脈阻塞。（二）腦 橋2.腦橋腹內(nèi)側(cè)綜合征（Foville syndrome）:病變位于腦橋腹內(nèi)側(cè)部，累及面神經(jīng)核、展神經(jīng)、內(nèi)側(cè)縱束、椎體束。主要表現(xiàn)：病灶側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹（面神

5、經(jīng)核損害）及眼球不能外展（展神經(jīng)麻痹）兩眼向病灶對(duì)側(cè)凝視（腦橋側(cè)視中樞及內(nèi)側(cè)縱束損害）；對(duì)側(cè)中樞性偏癱（錐體束損害）。多見于腦橋旁正中動(dòng)脈阻塞。（二）腦 橋3.腦橋被蓋下部綜合征（Raymond-Cestan syndrome):病變位于腦橋背外側(cè)部，累及展神經(jīng)和面神經(jīng)核、內(nèi)側(cè)縱束、小腦中腳、脊髓丘腦側(cè)束和內(nèi)側(cè)丘系。常見于小腦上動(dòng)脈或小腦下前動(dòng)脈阻塞，又稱小腦上動(dòng)脈綜合征。（二）腦 橋3.腦橋被蓋下部綜合征（Raymond-Cestan syndrome):主要表現(xiàn)為： 眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫（前庭神經(jīng)核損害）；患側(cè)眼球不能外展（展神經(jīng)損害）患側(cè)面肌麻痹（面神經(jīng)核損害）；雙眼病灶側(cè)注視不能

6、（腦橋側(cè)視中樞及內(nèi)側(cè)縱束損害）；交叉性感覺(jué)障礙，即同側(cè)面部痛、溫覺(jué)缺失（三叉神經(jīng)脊束損害），對(duì)側(cè)偏身痛、溫覺(jué)減退或喪失（脊髓丘腦側(cè)束損害）對(duì)側(cè)偏身觸覺(jué)、位置覺(jué)及振動(dòng)覺(jué)減退或喪失（內(nèi)側(cè)丘系損害）；患側(cè)Horner征（交感神經(jīng)下行纖維損害）；患側(cè)偏身共濟(jì)失調(diào)（小腦中腳、小腦下腳和脊髓小腦前束損害）。（二）腦 橋4.閉鎖綜合征（locked-in syndrome）又稱去傳出狀態(tài)，系雙側(cè)腦橋基底部病變所致，主要表現(xiàn)為：雙側(cè)肢體中樞性癱瘓（雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束受損）；雙側(cè)面舌癱，構(gòu)音、吞咽運(yùn)動(dòng)均有障礙，不能轉(zhuǎn)頸聳肩，眼球水平運(yùn)動(dòng)障礙，只能以眼球上下運(yùn)動(dòng)示意（支配三叉神經(jīng)以下的皮質(zhì)腦干束以及內(nèi)側(cè)縱束受損，僅動(dòng)

7、眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)功能保留）意識(shí)保持清醒，語(yǔ)言理解無(wú)障礙（大腦半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無(wú)損害）。此征常被誤認(rèn)為昏迷。腦電圖正?；蜉p度慢波有助于和真正的意識(shí)障礙相區(qū)別。主要見于基底動(dòng)脈腦橋分支雙側(cè)閉塞（三）延 髓1.延髓背外側(cè)綜合征（Wallenberg syndrome）:病變位于延髓上段的背外側(cè)區(qū)主要表現(xiàn)為： 眩暈、惡心、嘔吐及眼震（前庭神經(jīng)核損害）；吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神經(jīng)損害）；病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)（繩狀體及脊髓小腦束、部分小腦半球損害）；霍納綜合征（Horner syndrome）(交感神經(jīng)下行纖維損害)交叉性感覺(jué)障礙，即同側(cè)面部痛、溫覺(jué)減退或缺失

8、（三叉神經(jīng)脊束及脊束核損害），對(duì)側(cè)軀體痛、溫覺(jué)減退或缺失（脊髓丘腦側(cè)束損害）。常見于小腦后下動(dòng)脈、椎基底動(dòng)脈或外側(cè)延髓動(dòng)脈缺血性損害。（三）延 髓2.延髓旁正中綜合征（Dejerine syndrome）:又稱延髓內(nèi)側(cè)綜合征，病變位于延髓腹側(cè)主要表現(xiàn)為：病灶側(cè)舌肌癱瘓及肌肉萎縮（舌下神經(jīng)損害）；對(duì)側(cè)肢體中樞性癱瘓（錐體束損害）；對(duì)側(cè)上下肢觸覺(jué)、位置覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)減退或喪失（內(nèi)側(cè)丘系損害）?？梢娪谧祫?dòng)脈及其分支或基底動(dòng)脈后部血管阻塞。 第五節(jié) 脊髓病變的定位診斷一、脊髓的解剖和生理脊髓位于椎管內(nèi)，為腦干向下延伸部分，上段在枕骨大孔處與延髓相連，下段至第一腰椎下緣。全長(zhǎng)粗細(xì)不等，有頸膨大和腰膨大，末端

9、稱脊髓圓錐。脊髓表面有六條縱行的溝裂前正中裂，脊髓前動(dòng)脈位于此后正中溝后外側(cè)溝，脊神經(jīng)后根由此進(jìn)入脊髓前外側(cè)溝脊神經(jīng)前根由此離開脊髓。脊髓的頸膨大和腰膨大（一）脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓由灰質(zhì)和白質(zhì)構(gòu)成，灰質(zhì)在中間呈H形，其中心有中央管；白質(zhì)內(nèi)含有上下行傳導(dǎo)束。 灰質(zhì)分前角、后角和中間帶，還有外側(cè)的側(cè)角、灰質(zhì)前聯(lián)合和后聯(lián)合C8L2側(cè)角是脊髓交感神經(jīng)中樞，S2S4為脊髓副交感神經(jīng)中樞，白質(zhì)借六條溝裂分為前索、外側(cè)索和后索，還有白質(zhì)前聯(lián)合，灰質(zhì)后角的灰白質(zhì)相間的部分為網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。脊髓白質(zhì)內(nèi)含有很多上下行纖維束（二）脊髓的節(jié)段與脊柱的關(guān)系脊髓共有31對(duì)脊神經(jīng)，因此脊髓也分為31個(gè)節(jié)段，由于脊髓的生長(zhǎng)速度低于脊

10、柱，結(jié)果使脊髓節(jié)段位置逐漸高于相應(yīng)的椎骨，因此可由影像學(xué)所示的脊椎位置來(lái)推斷病變脊髓水平。（二）脊髓的節(jié)段與脊柱的關(guān)系由于脊髓和脊柱的長(zhǎng)度不同，而神經(jīng)根又要由相應(yīng)的椎間孔離開椎管，因此，愈位于下位脊髓節(jié)段的神經(jīng)根愈向下傾斜，腰骶段神經(jīng)根幾乎垂直下降形成馬尾，由L2至尾節(jié)共10對(duì)神經(jīng)根組成。（三）脊髓的纖維及聯(lián)系脊髓的纖維可分為上行和下行纖維束1.上行纖維束：又稱感覺(jué)傳導(dǎo)束，主要包括后索：傳導(dǎo)深感覺(jué)和精細(xì)觸覺(jué)至薄束核和楔束核脊髓丘腦束：傳導(dǎo)痛溫覺(jué)和粗觸覺(jué)至丘腦腹后外側(cè)核脊髓小腦束：傳導(dǎo)下肢和軀干下部的深感覺(jué)至小腦皮質(zhì)（三）脊髓的纖維及聯(lián)系2.下行傳導(dǎo)束：又稱運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)束，將大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)、紅核、前

11、庭核、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及上丘的沖動(dòng)傳至脊髓前角或側(cè)角細(xì)胞，支配軀干肌和四肢肌，與肌肉的隨意運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)和平衡有關(guān)。皮質(zhì)脊髓束：支配軀干和肢體的運(yùn)動(dòng)紅核脊髓束：支配屈肌，協(xié)調(diào)肢體運(yùn)動(dòng)前庭脊髓束：興奮伸肌，調(diào)節(jié)身體平衡網(wǎng)狀脊髓束：參與肢體軀干近端肌肉控制頂蓋脊髓束：頭頸反射和視聽反射的基礎(chǔ)（四）脊髓的功能脊髓是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的初級(jí)反射中樞，具有傳導(dǎo)和反射的功能，正常的脊髓反射是在大腦的控制下完成的。脊髓內(nèi)的神經(jīng)元是上、下行傳導(dǎo)通路的中繼站，溝通周圍神經(jīng)與腦的聯(lián)系，脊髓內(nèi)的上行傳導(dǎo)束將軀體的深、淺感覺(jué)和大部分內(nèi)臟感覺(jué)的信息傳至腦，在腦內(nèi)分析整合之后，再發(fā)出神經(jīng)沖動(dòng)，經(jīng)過(guò)下行傳導(dǎo)束傳至脊髓，從而調(diào)節(jié)骨骼肌和內(nèi)

12、臟的活動(dòng)。脊髓的反射分為軀體反射和內(nèi)臟反射，前者指骨骼肌的反射活動(dòng)，如牽張反射、屈曲反射和淺反射。后者指一些軀體-內(nèi)臟反射（眼心反射）、內(nèi)臟-內(nèi)臟反射和內(nèi)臟軀體反射二、脊髓病變的定位診斷脊髓是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的低級(jí)部分，為四肢和軀干的初級(jí)反射中樞，在結(jié)構(gòu)上保持著節(jié)段性，其損傷的癥狀也隨受損的節(jié)段、部位和程度而異。二、脊髓病變的定位診斷（一）脊髓的橫貫性損害多見于急性脊髓炎和脊髓壓迫癥。主要癥狀為受損平面以下各種感覺(jué)缺失，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓及括約肌功能障礙等。急性期往往出現(xiàn)脊髓休克癥狀，包括損害平面以下遲緩性癱瘓，肌張力減低，腱反射減弱，病理反射陰性及尿潴留，一般持續(xù)2-4周后轉(zhuǎn)為受損平面以下中樞性癱

13、瘓。脊髓主要節(jié)段的橫貫性損害的臨床表現(xiàn)如下：二、脊髓病變的定位診斷（一）脊髓的橫貫性損害1.高頸髓（C1-C4）：出現(xiàn)損害平面以下各種感覺(jué)缺失，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓及括約肌功能障礙，四肢和軀干多無(wú)汗。常伴有枕部疼痛及頭部活動(dòng)受限，C3-C5節(jié)段受損常出現(xiàn)膈肌癱瘓，腹式呼吸減弱或消失，此外，如三叉神經(jīng)脊束核受損，則出現(xiàn)同側(cè)面部外側(cè)痛溫覺(jué)喪失。如副神經(jīng)核受損則可見同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌無(wú)力和萎縮。如病變由枕骨大孔波及顱后窩，可引起延髓及小腦癥狀，如吞咽困難、飲水嗆咳、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、甚至呼吸循環(huán)衰竭而死亡。二、脊髓病變的定位診斷（一）脊髓的橫貫性損害2.頸膨大（C5-T2）：兩上肢呈周圍性癱瘓，兩

14、下肢呈中樞性癱瘓。受損平面以下各種感覺(jué)缺失，C8-T1節(jié)段側(cè)角細(xì)胞受損產(chǎn)生Horner征。上肢腱反射的改變有助于受損節(jié)段的定位，如肱二頭肌反射減弱或消失而肱三頭肌反射亢進(jìn)，提示病損在C5或C6，肱二頭肌反射正常而肱三頭肌反射減弱或消失，提示病損在C7.二、脊髓病變的定位診斷（一）脊髓的橫貫性損害3.胸髓（T3-T12）:T4-T5水平是血供較差而最易發(fā)病的部位。損害時(shí)，該平面以下各種感覺(jué)缺失，雙下肢呈中樞性癱瘓及括約肌障礙，如病變位于T10-T11時(shí)可導(dǎo)致腹直肌下半部無(wú)力，當(dāng)患者仰臥位用力抬頭時(shí)，可見臍孔被腹直肌下部牽拉而向上移動(dòng)，稱比弗征，如發(fā)現(xiàn)上、中、下腹壁反射消失，也有助于各階段定位。二

15、、脊髓病變的定位診斷（一）脊髓的橫貫性損害4.腰膨大（L1-S2）受損時(shí)出現(xiàn)雙下肢周圍性癱瘓，雙下肢及會(huì)陰部各種感覺(jué)缺失，括約肌障礙。腰膨大上段受損表現(xiàn)時(shí)，神經(jīng)根痛位于腹股溝區(qū)或下背部，腰膨大下段受損時(shí)表現(xiàn)為坐骨神經(jīng)痛。如損害在L2-L4則膝反射消失，S1-S2則踝反射消失.二、脊髓病變的定位診斷（一）脊髓的橫貫性損害5.圓錐（S3-S5、尾節(jié)）支配下肢運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)來(lái)自腰膨大，故脊髓圓錐損害無(wú)雙下肢癱，也無(wú)錐體束征。肛門周圍或會(huì)陰部感覺(jué)缺失，呈鞍狀分布。髓內(nèi)病變可出現(xiàn)分離性感覺(jué)障礙，肛門反射消失和性功能障礙。脊髓圓錐為括約肌功能的副交感中樞，因此圓錐病變可出現(xiàn)真性尿失禁，見于外傷和腫瘤。二、脊髓

16、病變的定位診斷（一）脊髓的橫貫性損害6.馬尾：馬尾和圓錐病變的臨床表現(xiàn)相似，但馬尾損害時(shí)癥狀和體征可為單側(cè)或不對(duì)稱，根性疼痛和感覺(jué)障礙位于會(huì)陰部、股部和小腿，下肢可有周圍性癱，括約肌障礙常不明顯。見于外傷性腰椎間盤脫出（L1、L2以下）和馬尾腫瘤。二、脊髓病變的定位診斷（二）脊髓半側(cè)損害多見于脊髓外傷和髓外腫瘤早期。主要表現(xiàn)為脊髓病變平面以下同側(cè)肢體中樞性癱瘓、深感覺(jué)障礙，對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)障礙，稱為脊髓半切綜合征（Brown Sequard Syndrome）.二、脊髓病變的定位診斷(三)脊髓束性損害以侵犯脊髓內(nèi)各個(gè)傳導(dǎo)束為特點(diǎn)脊髓丘腦束后索皮質(zhì)脊髓束脊髓小腦束脊髓束性損害的病理改變多為退行性變，例如脊髓癆(后索)、脊髓亞急性聯(lián)合變性（后索和皮質(zhì)脊髓束）、肌萎縮側(cè)索硬化癥（前角細(xì)胞和皮質(zhì)脊髓束）、脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)（后索、脊髓小腦束和皮質(zhì)脊髓束）二、脊髓