免疫性溶血性貧血定義、分類和臨床表現(xiàn)

1、學(xué)習(xí)要求1、新生兒溶血病的定義是什么？2、新生兒溶血病的分類以及各自的特點(diǎn)是什么？3、為什么ABO血型不合新生兒溶血病可發(fā)生在第一胎？4、新生兒溶血病臨床表現(xiàn)有哪些？5、新生兒溶血病血型血清學(xué)有哪些特點(diǎn)？6、自身免疫性溶血性貧血的定義是什么？7、自身免疫性溶血性貧血是怎樣進(jìn)行疾病分類的？8、自身免疫性溶血性貧血病因有哪些？9、自身免疫性溶血病有哪些臨床表現(xiàn)？10、自身免疫性溶血性貧血的血清學(xué)特點(diǎn)有哪些特點(diǎn)？免疫性溶血性貧血定義、分類和臨床表現(xiàn)第一節(jié) 新生兒溶血病HemolyticDiseaseOfthe Newborn HDN 免疫性溶血性貧血定義、分類和臨床表現(xiàn)定義 新生兒溶血?。℉DN）是

2、指母胎血型不合所致的胎兒或新生兒免疫性溶血性疾病。 胎兒從父方遺傳所獲血型抗原為母方所缺乏，分娩過程中該胎兒血型抗原進(jìn)入母體，使母體產(chǎn)生抗該血型抗原的抗體（IgG類).當(dāng)母體再次妊娠時(shí)，抗該血型抗原的抗體（IgG類）可通過胎盤進(jìn)入胎兒血液循環(huán)，是胎兒在宮內(nèi)或生后發(fā)生大量紅細(xì)胞破壞，出現(xiàn)一系列溶血性征象的疾病。免疫性溶血性貧血定義、分類和臨床表現(xiàn)一、發(fā)病原因 由于母親的ABO血型或RhD血型與胎兒（或新生兒）的血型不合所致。RhD血型不合所致溶血常較ABO血型不合嚴(yán)重。（一）ABO血型不合 以ABO血型不合最常見，最多見的是母親為O型，胎兒或新生兒為A型或B型。第一胎即可發(fā)病，分娩次數(shù)多，發(fā)病率

3、越高，且一次比一次嚴(yán)重。也可見于母親為A型，胎兒或新生兒為B型或AB型，或母親為B型，胎兒或新生兒為A型或AB型，但少見。胎兒或新生兒為O型者，可排除HDN。免疫性溶血性貧血定義、分類和臨床表現(xiàn)（二）RhD血型不合 RhD血型不合引起在我國(guó)的發(fā)病率較低。通常是母親為RhD抗原陰性，胎兒為RhD抗原陽性而血型不合，并引起溶血。一般第一胎不發(fā)病，而從第二胎起發(fā)病若RhD抗原陰性的母親在第一胎前RhD陽性血液制劑的輸注，則第一胎也可發(fā)病。免疫性溶血性貧血定義、分類和臨床表現(xiàn)二、發(fā)病機(jī)制 胎兒由父方遺傳來的顯性抗原為母親所缺乏，胎兒血因某種原因進(jìn)入母體，母體產(chǎn)生相應(yīng)的IgM抗體，當(dāng)胎兒血再次進(jìn)入母體，

4、母體發(fā)生次發(fā)免疫反應(yīng)，產(chǎn)生大量IgG抗體，通過胎盤進(jìn)入胎兒，是胎兒或新生兒發(fā)生溶血。免疫性溶血性貧血定義、分類和臨床表現(xiàn)ABO血型不合溶血病 ABO血型不合溶血病主要見于O型母親、A或B型胎兒。ABO溶血病可發(fā)生在第一胎，主要是由于食物、格蘭陰性細(xì)菌、腸道寄生蟲、疫苗等也具有A或B血型物質(zhì)，持續(xù)的免疫刺激可使機(jī)體產(chǎn)生IgG抗A或抗B抗體，懷孕后通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)可引起溶血。 母嬰ABO血型不合很常見，但發(fā)病者僅占少數(shù)。免疫性溶血性貧血定義、分類和臨床表現(xiàn)Rh血型不合溶血病 多數(shù)是母親為RhD抗原陰性，但RhD抗原陽性母親的嬰兒同樣也可發(fā)病。第一胎發(fā)病率很低，第一胎處于初次免疫反應(yīng)階段。當(dāng)再次

5、妊娠第2次發(fā)生免疫反應(yīng)時(shí)，僅需數(shù)天就可出現(xiàn)，主要為IgG能通過胎盤的抗體，并能迅速增多，故第二胎發(fā)病。若母親有RhD抗原不合輸血史，則第一胎也可發(fā)病。免疫性溶血性貧血定義、分類和臨床表現(xiàn)免疫性溶血性貧血定義、分類和臨床表現(xiàn)外祖母學(xué)說 孕婦Rh陰性，孕婦自己在胎兒時(shí)期，孕婦的母親（外祖母）的Rh陽性紅細(xì)胞經(jīng)胎盤反向流入胎兒體內(nèi)而發(fā)生了初次免疫反應(yīng)，當(dāng)孕婦第一胎妊娠Rh陽性胎兒時(shí)，進(jìn)入孕婦體內(nèi)的胎兒紅細(xì)胞刺激孕婦已致敏的淋巴細(xì)胞，引起免疫會(huì)反應(yīng)，產(chǎn)生足夠Rh抗體，可導(dǎo)致第一胎發(fā)病。免疫性溶血性貧血定義、分類和臨床表現(xiàn)免疫性溶血性貧血定義、分類和臨床表現(xiàn)免疫性溶血性貧血定義、分類和臨床表現(xiàn)免疫性溶血

6、性貧血定義、分類和臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)輕重與緩急取決于抗原性的強(qiáng)弱、個(gè)體的免疫反應(yīng)、胎兒的代償能力和產(chǎn)前的干預(yù)措施等因素。主要癥狀和體征有貧血、黃疸、胎兒水腫、膽紅素腦病、肝脾腫大。免疫性溶血性貧血定義、分類和臨床表現(xiàn)（一）貧血溶血病患兒有不同程度的貧血，以Rh溶血病較為明顯。如血型抗體持續(xù)存在可導(dǎo)致溶血繼續(xù)發(fā)生，患兒在生后35周發(fā)生明顯貧血(Hb10%，紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)陽性，自溶試驗(yàn)溶血率5%。免疫性溶血性貧血定義、分類和臨床表現(xiàn)六、治療措施 由于本病大多繼發(fā)于其他疾病，故明確診斷后應(yīng)繼續(xù)尋找有無原發(fā)疾病是關(guān)鍵。免疫性溶血性貧血定義、分類和臨床表現(xiàn)（一）溫抗體型病因明確者應(yīng)積極治療原發(fā)病。可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療。也可加用大劑量靜脈注射丙種球蛋白。若應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素治療后2周溶血和貧血無改善；或每日需較大劑量維持血液學(xué)的改善；或不能耐受糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑治療等應(yīng)考慮脾切除治療。免疫性溶血性貧血定義、分類和臨床表現(xiàn)若抗體低度高，糖皮質(zhì)激素治療效果差的患者可考慮血漿置換治