內(nèi)科學教學課件：特發(fā)性血小板減少性紫癜

1、 特發(fā)性血小板減少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 概 述 系血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。 以廣泛皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血為臨床特征。 多見于兒童和青壯年，可分為急性型和慢性型，前者多見于兒童，后者好發(fā)于40歲以下的女性，男：女約為1：4。一、感染 細菌或病毒感染與ITP的發(fā)病有密切關(guān)系。 1 急性型一般發(fā)病前1-2周都有病毒感染,最常見的是上感. 2 慢性型細菌或病毒感染是一種促發(fā)因素,使血小板減少及 出血癥狀加重,這可能與巨噬細胞的吞噬功能增強有關(guān)。 病因與發(fā)病機理二、 免疫因素 免疫因素的參與可能是ITP發(fā)病的

2、重要原因 1 80%以上的ITP患者血小板表面可檢測到血小板相關(guān)抗 體PAIg)，多為IgG; 2 正常人血小板輸入ITP患者體內(nèi)，其生存期明顯縮短， 而ITP患者血小板在正常血漿中存活時間正常，提示患 者血漿中可能有破壞血小板的抗體。 3 糖皮質(zhì)激素、血漿置換、靜注丙種球蛋白等治療對ITP 有肯定療效，提示本病發(fā)病與免疫因素有密切關(guān)系。 三、遺傳因素 ITP患者的組織相容性抗原的研究表明，ITP尤其好發(fā)于伴有DRW9陽性者，其發(fā)生可能受基因調(diào)控。 四、肝和脾的作用 脾臟是產(chǎn)生PAIg的場所，又是破壞血小板的器官。與PAIg或IC結(jié)合之血小板，其表面性狀發(fā)生改變，在通過脾臟時易在脾竇中被滯留，

3、增加了血小板在脾的滯留時間及被單核一吞噬細胞系統(tǒng)吞噬、清除的可能性。五、 雌激素的作用 慢性ITP多見于女性，而且在青春期后、絕經(jīng)期前易發(fā)病，妊娠期有時復(fù)發(fā)，推測本病發(fā)病可能與雌激素有關(guān) 。 作用機理可能是雌激素抑制血小板生成及增強單核一巨噬細胞對與抗體相結(jié)合的血小板的吞噬作用。 急性型 慢性型 年齡 兒童多見 2040歲 性別 無顯著差異 女:男約4:1 誘因 發(fā)病前12周有上感史 一般無 起病 急驟 隱襲 出血 廣泛而嚴重 一般較輕部分患者以 可發(fā)生內(nèi)臟及顱內(nèi)出血 月經(jīng)增多為惟一表現(xiàn) 血象 PLT20109/L 骨髓 巨核細胞幼稚型增多 巨核細胞顆粒型增多 無血小板生成 血小板生成減少 血

4、小板壽命 1-6小時 1-3天 病程 26周，最長6個月 數(shù)月至數(shù)年 自發(fā)緩解 80% 少見，常反復(fù)發(fā)作 臨床表現(xiàn) 一、血常規(guī) 1 白細胞正常，血紅蛋白可下降。 2 血小板變化： 1） 數(shù)量變化 2）形態(tài)變化：血小板體積增大、易見大型血小板 3）BT延長、血塊收縮不良。 4）血小板功能正常。實驗室檢查二、骨髓急性ITP慢性ITP骨髓巨核細胞增多或正常伴成熟障礙三、PAIg及血小板相關(guān)補體（PAC3） 80%以上ITP患者PAIg及PAC3陽性，主要抗體成 分為IgG，亦可為IgM，偶有兩種抗體同時出現(xiàn)。 四、血小板生存時間縮短 急性1-6小時、慢性1-3天。五、Evans綜合征 自身免疫性溶血

5、性貧血合并ITP 一、診斷標準 (一) 廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟。 (二) 多次查血小板計數(shù)減少。 (三) 脾不大或輕度腫大。 (四) 骨髓巨核細胞增多或正常伴成熟障礙。 (五) 排除其他繼發(fā)性血小板減少癥 診 斷二、分型及分期 新診斷的ITP：指確診后3個月以內(nèi)的ITP患者。 持續(xù)性ITP： 指確診后3-12個月血小板持續(xù)減少的ITP患者。 慢性ITP: 指血小板減少持續(xù)超過12個月的患者。 重癥ITP： 指血小板30mg。 3 對糖皮質(zhì)激素有禁忌癥。 4 掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。（三）禁忌癥 1 年齡2歲（6歲）； 2 妊娠期； 3 因其它疾病不能耐受手術(shù)。（四）療效：有效率70-90%

6、，無效者對糖皮質(zhì)激素的 需要量亦可減少。脾切除后，血小板 持續(xù)正常個月以上為治愈。三、免疫抑制劑-不作首選，副作用多，慎用（一）適應(yīng)證 1 糖皮質(zhì)激素及脾切除療效不佳者。 2 不能脾切除及用糖皮質(zhì)激素者。 3 常與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效，減少其用量。（二）用法 1 VCR 1mg+5% GS 500ml靜滴 6-8h qw.。第周減量 或延長間歇期，4-6周一療程。 2 CTX 50-100mg/d，口服，3-6周一療程。出現(xiàn)療效漸 減量，維持4-6周。 3 硫唑嘌呤100-200mg/d，口服，3-6周一療程，隨后以 25-50mg/d維持8-12周。本藥副作用小，相對安全。 4 CyA主要用于難治性ITP治療。250-500mg/d，口服， 3-6周一療程。維持量50-100mg/d，可持續(xù)半年以上。四、其它治療 1 抗CD20單克隆抗體 清除B淋巴細胞，減少自身抗體產(chǎn)生 2 重組人血小板生成素（rhTPO） 促進骨髓的巨核細胞成熟 3 重組人白介素-11 五、急癥處理 （一）適應(yīng)癥 1 血小板20109/L者； 2 出血嚴重、廣泛者； 3 疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者； 4 近期將實施手術(shù)及分娩者。 （二）治療措施 1 血小板懸液輸注。 2 靜脈注射丙種球蛋白：0.4/kg ivgtt，4-5日 一療程。月后可重復(fù)。 3