特發(fā)性性紫癜

1、特發(fā)性紫癜1一、定義特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP) 無(wú)明顯外源性病因,是一種因血小板免疫性破壞導(dǎo)致外周血中血小板計(jì)數(shù)減少的出血性疾病2病因未明，可能與下列因素有關(guān)1感染 細(xì)菌與病毒感染與ITP發(fā)病密切相關(guān)，尤其上呼吸道感染。2免疫因素 感染不能直接導(dǎo)致ITP發(fā)病。免疫因素的參與可能是導(dǎo)致ITP發(fā)病的重 要原因，血小板相關(guān)抗體稱為（PAIg）作用于血小板，可能造成血小板破壞，血 小板減少，這是導(dǎo)致出血的重要原因。3肝脾作用 脾臟是產(chǎn)生PAIg的部位，被抗體結(jié)合的血小板其表面形狀發(fā)生改變，容易在脾臟被破壞。肝在血小板的破壞中有類似脾的作用。4遺傳因素與其他因素 二、病因與發(fā)病機(jī)制3三、臨床表現(xiàn)(

2、一)起病情況急性ITP多見(jiàn)于兒童，起病急，大多在發(fā)病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多見(jiàn)慢性ITP多見(jiàn)于中青年女性，起病隱襲4(二)出血癥狀I(lǐng)TP出血常輕而局限，易反復(fù)表現(xiàn)為皮膚粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑、紫癜、血皰外傷后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙齦出血女性月經(jīng)過(guò)多嚴(yán)重時(shí)內(nèi)臟出血特別是顱內(nèi)出血（三）乏力（四）血栓形成傾向（五）其他：長(zhǎng)期出血可合并貧血臨床表現(xiàn)5 四、實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查1、血象：血小板數(shù)多次檢查減少，血小板功能正常血小板體積增大，分布寬度增加?？梢?jiàn)大型血小板出血時(shí)間延長(zhǎng)紅細(xì)胞正常或輕度減少白細(xì)胞數(shù)及分類正常6骨髓象：巨核細(xì)胞增多或正常，呈現(xiàn)成熟障礙，不成熟巨核細(xì)胞增多，產(chǎn)板

3、巨核細(xì)胞減少急性型巨核細(xì)胞數(shù)量增多，以幼稚型為主慢性型巨核細(xì)胞數(shù)量增多或正常，以顆粒型為主，血小板生成減少， 紅系和粒系正常實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查74.抗血小板抗體測(cè)定：80%以上ITP病人血小板相關(guān)抗體（PAIg，多為Ig G）陽(yáng)性，緩解期可降至正常值。白細(xì)胞正?；蛏愿撸人嵝粤＜?xì)胞可增多，少數(shù)有貧血表現(xiàn)。 5.其他檢查：血小板生存時(shí)間縮短(1-3天，正常8-10天)實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查8五、治療成人ITP患者血小板30109/L，無(wú)出血表現(xiàn)，且不從事增加患者出血危險(xiǎn)的工作或活動(dòng)，發(fā)生出血的危險(xiǎn)性比較小，可不予治療，只予觀察和隨訪若患者有出血癥狀，無(wú)論此時(shí)血小板減少程度如何都應(yīng)該積極治療1一般治療（1

4、）出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息（2）血小板30mg/d)才能維持患者；難以耐受者常用的免疫抑制劑：長(zhǎng)春新堿；環(huán)磷酰胺；硫唑嘌呤；環(huán)孢素A； 霉酚酸酯治療用法：長(zhǎng)春新堿1mg/次，每周1次，46周1療程環(huán)孢素A 250500 mg/d 硫唑嘌呤50200mg/d霉酚酸酯500mg/d副作用：白細(xì)胞減少，胃腸反應(yīng)，肝腎損害，周圍神經(jīng)炎等。應(yīng)用需慎重考慮125急癥處理適應(yīng)癥 血小板20109/L 出血嚴(yán)重、廣泛 疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血 近期將實(shí)施手術(shù)或分娩治療方法：A 血小板輸注B 大劑量甲潑尼龍治療(1.0g/d)C 大劑量丙種球蛋白(0.4g/kg/d)D 血漿置換治療13 六護(hù)理診斷（1）組織完整性受損：出血，與血小板減少有關(guān)（2）有感染的危險(xiǎn)：與糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)（3）潛在并發(fā)癥：顱