顱骨腫瘤與腫瘤樣病變

1、關(guān)于顱骨腫瘤和腫瘤樣病變第一張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月A 顱骨腫瘤 良性、惡性B 顱骨腫瘤樣變C 顱骨骨質(zhì)改變第二張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月A 顱骨腫瘤僅占骨瘤0.81.8，多可引起局部腫塊按病變性質(zhì)可分為三類(lèi)原發(fā)性顱骨腫瘤 繼發(fā)性顱骨腫瘤第三張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月原發(fā)性顱骨腫瘤較少見(jiàn)，包括良性骨瘤、顱骨骨化纖維瘤、軟骨瘤、板障腦膜瘤、良性巨細(xì)胞瘤、板障內(nèi)上皮樣及皮樣瘤等惡性成骨細(xì)胞瘤（成骨肉瘤）、纖維肉瘤、軟骨肉瘤等第四張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月繼發(fā)性顱骨腫瘤良性腦膜瘤，頸靜脈球瘤等惡性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌等第五張

2、，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨瘤骨瘤是成骨性良性腫瘤，占骨良性腫瘤的8%。多見(jiàn)于膜內(nèi)化骨的骨骼，以11-30歲最多，男性多于女性。多見(jiàn)于顱骨外板；一般為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，可分為致密型和疏松型致密型：大多突出于骨表面，表現(xiàn)為半球狀、分葉狀邊緣光滑，內(nèi)部骨結(jié)構(gòu)均勻?qū)嵜埽子陲B外板或骨皮質(zhì)相連疏松型：較少見(jiàn)，可長(zhǎng)的較大。自顱板成半球狀或扁平狀向外突出較明顯，內(nèi)板多有增厚第六張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月頂骨骨瘤第七張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【顱骨骨樣骨瘤】骨樣骨瘤是一種良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直徑

3、小于1cm，周?chē)捎休^大的骨反應(yīng)區(qū)。1030歲最多見(jiàn)，男性:女性發(fā)病率=21。下肢發(fā)病率約為上肢的3倍，發(fā)生于軀干骨較少見(jiàn),顱骨骨樣骨瘤更是罕見(jiàn)。病程有特征性，疼痛出現(xiàn)較早，病初為間歇性疼痛，夜間加重，服用止痛藥可減輕。后期則痛加重，呈持續(xù)性，任何藥物不能緩解。典型的X線(xiàn)表現(xiàn)是由致密骨包繞的小病灶，大多數(shù)直徑小于1cm，中央呈致密度較小的透射線(xiàn)區(qū)，可有不同程度的鈣化。一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨樣骨瘤第八張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月女性, 28歲。10年前左枕頂部包塊, 進(jìn)行性增大,仍無(wú)頭暈頭痛,無(wú)惡心、嘔吐等癥狀。查體:頭顱左枕頂部隆起性包塊,約5. 0 cm 5. 0

4、cm,質(zhì)硬,邊界尚清,無(wú)紅腫,無(wú)活動(dòng),無(wú)壓痛及波動(dòng)感。神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。CT表現(xiàn):左側(cè)枕頂部顱骨呈局限性膨脹性骨質(zhì)破壞,其內(nèi)密度不均,顱骨外板變薄,部分骨皮質(zhì)中斷。未見(jiàn)骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊影。腦實(shí)質(zhì)密度正常,未見(jiàn)異常密度影及占位病變。腦室、腦池及腦溝的大小、形態(tài)未見(jiàn)異常,中線(xiàn)結(jié)構(gòu)無(wú)移位(圖1, 2) 。手術(shù)中所見(jiàn):以包塊為中心做一長(zhǎng)約6 cm“S”形切口,依次切開(kāi)皮膚、皮下,達(dá)顱骨,枕頂骨見(jiàn)一大小約6. 5 cm 3. 7 cm瘤骨,顱骨外板變薄,其內(nèi)可見(jiàn)溶成骨之破壞,骨剝分離骨膜,骨鑿從根部切除瘤組織。術(shù)后病理: (顱骨左枕頂部)骨樣骨瘤(圖3, 4) 。 第九張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作

5、于2022年6月左側(cè)頂枕部骨樣骨瘤第十張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月前顱骨底巨大骨樣骨瘤 第十一張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月右側(cè)額骨骨樣骨瘤 第十二張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨軟骨瘤又名外生骨疣，屬軟骨腫瘤，是指在骨的表面覆以軟骨帽的骨性突出物。是最常見(jiàn)的骨腫瘤，有單發(fā)性及多發(fā)性?xún)煞N。單發(fā)性多見(jiàn)，多發(fā)性較少見(jiàn)。表面光滑。骨軟骨瘤好發(fā)部位：長(zhǎng)骨干骺端，以股骨下端和脛骨上端最為常見(jiàn) ，顱骨骨軟骨瘤較少見(jiàn)。骨軟骨瘤好發(fā)于1030歲，男性多于女性X線(xiàn)上表現(xiàn)為：骨性基底和軟骨蓋帽兩部分第十三張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于

6、2022年6月左額骨骨軟骨瘤 第十四張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月左顳骨巖部骨軟骨瘤 第十五張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤第十六張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤第十七張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤第十八張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤第十九張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤第二十張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年

7、6月一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤第二十一張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤影像學(xué)表現(xiàn)：CT：膨脹性骨質(zhì)破壞，多數(shù)為密度不均的多房性囊性腫塊，少數(shù)為致密骨化性團(tuán)塊，邊緣骨殼形成。腫塊內(nèi)可見(jiàn)大小不等的囊狀低密度區(qū)、網(wǎng)狀纖維性分隔及骨性分隔。A.男性，46歲。右側(cè)額骨板障內(nèi)見(jiàn)骨質(zhì)膨脹性破壞，其內(nèi)密度不均勻，中心呈磨玻璃樣改變，周?chē)梢?jiàn)不規(guī)則低密區(qū)，病灶未跨越顱縫。B.右側(cè)顳骨骨質(zhì)膨脹性破壞，以外板破壞明顯，其內(nèi)密度不均勻，可見(jiàn)點(diǎn)片狀鈣化 第二十二張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月顱骨骨化性纖維瘤骨化性纖維瘤為一種骨性起源的良性腫

8、瘤，多發(fā)生于青年人，生長(zhǎng)緩慢，常見(jiàn)上頜骨受累。組織學(xué)改變?yōu)楣切×荷⒃谟诶w維組織中。CT表現(xiàn)為：腫瘤呈局限性圓形或橢圓形生長(zhǎng)，境界清晰。骨化性纖維成分再CT上密度僅次于骨質(zhì)，通常病變密度不均，周?chē)杏不墓潜?。腫塊對(duì)周?chē)Y(jié)構(gòu)可產(chǎn)生壓跡、變形。增強(qiáng)掃描病變可以強(qiáng)化。第二十三張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月右側(cè)顳骨骨化性纖維瘤 第二十四張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【顱骨骨纖維異常增殖癥】顱骨骨纖維異常增殖癥是一種少見(jiàn)的骨腫瘤樣病變，可單一或多骨發(fā)病,為骨問(wèn)質(zhì)發(fā)育異常引起的骨腫瘤樣病變，病因不明。表現(xiàn)為病變區(qū)正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之以增生的纖維母細(xì)胞和編織狀骨小梁，增生的纖

9、維母細(xì)胞間有大量膠原及編織骨小梁，呈魚(yú)鉤狀或逗點(diǎn)狀。膠原纖維呈束狀或旋渦狀排列，編織骨小梁纖細(xì)，菲薄。骨質(zhì)與纖維成分之比為2：3。病變區(qū)可繼發(fā)粘液變、囊變、出血和壞死。臨床上一般分單骨型、多骨型和Albright綜合征三大類(lèi)。以單骨型多見(jiàn)，可發(fā)生全身所有骨，而發(fā)生在顱骨往往累及多骨，文獻(xiàn)報(bào)道，顱骨發(fā)病次序?yàn)榈?、額、顳、枕骨，在面骨中以上頜骨、下頜骨、顴骨、腭骨多見(jiàn)。第二十五張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月CT以編織骨中磨玻璃征象較有特征，MR 以等、低T1，T2為主異常信號(hào)，病灶邊緣在T1WI和T2WI上可有高信號(hào)，也較有特征。 病變骨有膨脹性改變。可累及多骨。可向周?chē)L(zhǎng)壓迫或

10、填塞臨近組織或竇腔。顱骨骨纖維異常增殖癥的CT、MR 征象：第二十六張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月蝶骨體、左側(cè)顳骨大翼骨纖維異常增殖癥 （MRI） 第二十七張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十八張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十九張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第三十張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月骨巨細(xì)胞癌又稱(chēng)破骨細(xì)胞瘤，其發(fā)病率較高，約占骨腫瘤的5 -15，僅次于骨軟骨瘤。好發(fā)年齡為2040歲，年輕患者發(fā)病比較高，個(gè)別報(bào)道也有幼兒發(fā)生。好發(fā)部位為長(zhǎng)骨骨端，原發(fā)于顱骨的極為罕見(jiàn)。一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨巨細(xì)胞瘤

11、第三十一張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月右側(cè)顳骨骨巨細(xì)胞瘤 第三十二張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一 良性繼發(fā)性顱骨腫瘤 板障腦膜瘤顱骨板障型腦膜瘤是一種異位腦膜瘤，又稱(chēng)原發(fā)性顱骨內(nèi)腦膜瘤， 臨床比較罕見(jiàn)， 發(fā)生率在腦膜瘤中不足。顱骨板障型腦膜瘤具有一定的影像特征性。第三十三張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一 良性繼發(fā)性顱骨腫瘤 板障腦膜瘤 多數(shù)起源于顱蓋骨，一般瘤體生長(zhǎng)緩慢，無(wú)痛，多向顱骨外板方向發(fā)展，早期多不累及內(nèi)板，晚期可見(jiàn)骨質(zhì)壞死溶解造成的骨破壞及鈣化。 增強(qiáng)檢查腫瘤呈顯著強(qiáng)化一般不出現(xiàn)硬膜尾征，但一些腫瘤鄰近的硬膜能被顯示且可見(jiàn)增厚，其原因

12、可能是腫瘤侵犯或繼發(fā)的硬膜刺激反應(yīng)。第三十四張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月青壯年，顱骨任何部位均可發(fā)生，主要位于中線(xiàn)周?chē)?，以額骨頂骨多見(jiàn)，源于異位的外胚葉組織。CT表現(xiàn)為病灶區(qū)板障局限性增寬，內(nèi)外板膨出、菲薄或消失，缺損骨邊緣清楚。病灶常有完整的包膜，CT值高低不等，可為脂肪密度至軟組織密度，增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)化。CT值常在-70120HU之間MRI :囊腫多呈長(zhǎng)T1 、長(zhǎng)T2 為主的混雜信號(hào)，增強(qiáng)通常不強(qiáng)化。由于囊內(nèi)容物成分不同,如混有陳舊性出血也可見(jiàn)短T1 長(zhǎng)T2的不均質(zhì)信號(hào)。鄰近硬腦膜及腦組織可見(jiàn)受壓推移表現(xiàn)一 良性繼發(fā)性顱骨腫瘤 板障內(nèi)上皮樣及皮樣瘤第三十五張，PPT共一百

13、三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月左側(cè)顳骨膽脂瘤 第三十六張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月右側(cè)顳頂膽脂瘤 第三十七張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【顱骨膽脂瘤】皮樣囊腫內(nèi)為脂肪密度CT值多為負(fù)值，常在-1510HU之間。 第三十八張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月顱骨表皮樣囊腫注釋?zhuān)浩鹪从陲B骨板障內(nèi)異位的上皮殘余,為表皮細(xì)胞植入板障內(nèi)所致。表皮樣囊腫僅含有鱗狀上皮成分,常見(jiàn)于顱骨、眼眶及顱內(nèi)。多在40歲后發(fā)病,發(fā)生率為7%12.9%。表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢的無(wú)痛性腫塊,顱骨頂部、枕鱗、額顳區(qū)是其好發(fā)位置。影像學(xué)表現(xiàn)：X線(xiàn)：圓形、卵圓形或分葉狀的單房透亮區(qū)，較大腫瘤常

14、有骨性分隔，形成多房性囊腔，邊緣清晰，有明顯的硬化邊；切線(xiàn)位示板障增寬、內(nèi)外板膨脹分離，可見(jiàn)翹起的骨檐。CT：顯示顱骨內(nèi)外板膨脹變薄，局部見(jiàn)圓形或卵圓形破壞區(qū)，相鄰顱骨呈喇叭口形改變，邊界清楚多有硬化，其內(nèi)密度均勻，類(lèi)似腦脊液密度。MRI：病灶多呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2為主的不均勻混雜信號(hào)。在DWI上呈高信號(hào)，與其他腫瘤存在明顯的信號(hào)差異。顱骨表皮樣囊腫。A.顱骨側(cè)位X線(xiàn)顯示左側(cè)頂骨圓形單房透亮區(qū)，邊界清晰，有明顯的硬化邊。B.橫斷面CT掃描顯示內(nèi)板膨脹變薄，外板缺損，相鄰顱骨呈喇叭口形改變 第三十九張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月皮樣囊腫注釋?zhuān)河址Q(chēng)為膽脂瘤。好發(fā)于2030歲，內(nèi)襯鱗狀上

15、皮較厚，其內(nèi)含有毛發(fā)、皮脂腺、汗腺,常位于中線(xiàn)附近或眼眶周?chē)?。影像學(xué)表現(xiàn)：CT：密度不均，壁或內(nèi)部可見(jiàn)鈣化。MRI：大多數(shù)皮樣囊腫由于皮脂腺分泌物內(nèi)脂肪較多，T1WI、T2WI多呈高信號(hào)。與表皮樣囊腫相比，皮樣囊腫通常壁較厚且強(qiáng)化明顯。皮樣囊腫。MRI T1WI（A）及T2WI（B）可見(jiàn)右側(cè)頂骨病灶，T1WI、T2WI呈均勻高信號(hào)，邊界清晰 第四十張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月無(wú)惡性表現(xiàn)，但有侵襲性，甚至出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移或惡變，故將其歸入原發(fā)性有惡性?xún)A向的腫瘤之列骨肉瘤年齡分布較廣，70%為10-25歲，全身骨骼均可受累，但主要見(jiàn)于四肢長(zhǎng)骨，而顱骨骨肉瘤罕見(jiàn)；好發(fā)于青年人，病程緩慢，

16、但生長(zhǎng)活躍，疼痛和腫塊是最常見(jiàn)的主訴。X線(xiàn)多見(jiàn)不規(guī)則溶骨性骨質(zhì)破壞，X 線(xiàn)及CT 檢查以病灶外圍可見(jiàn)薄殼樣鈣化為特征。二 惡性顱骨腫瘤 原發(fā) 成骨細(xì)胞瘤（成骨肉瘤）第四十一張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月右側(cè)額骨肉瘤病史：男性，30歲。右額部包塊逐漸性長(zhǎng)大伴疼痛2月入院。查體：右額部包塊2.5cmx2.0cmx2.0cm，質(zhì)中，界欠清/固定,表面皮膚未見(jiàn)破損。第四十二張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第四十三張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月顱骨成骨細(xì)胞瘤左額眶骨母細(xì)胞瘤?；颊吣?，30 歲，于20 年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左額左眼逐漸隆起突出，并有眼球稍紅腫，眼

17、角多分泌物凝結(jié)，有時(shí)視物較模糊和重影，呈漸進(jìn)加重，偶有脹痛不適。查體：左前額和左眼球明顯隆起突出，雙眼底視乳頭邊界清，動(dòng)靜脈管徑比2:3，視網(wǎng)膜無(wú)異常滲出及出血斑塊。第四十四張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第四十五張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月手術(shù)所見(jiàn)：前額部顱骨局部膨隆，顱骨菲薄，眉弓、眶頂壁及眶外側(cè)壁均被腫瘤侵蝕破壞，腫瘤包膜蛋殼樣鈣化，與硬膜緊密相連，分離后向深部剝除，見(jiàn)腫瘤內(nèi)下方侵入蝶竇內(nèi)，后方侵及三腦室內(nèi)，雙側(cè)視神經(jīng)、視交叉后部可見(jiàn)囊性占位進(jìn)入第3腦室內(nèi)，周邊與腦室間無(wú)明顯粘連。病理診斷：左額眶骨母細(xì)胞瘤。 顱骨成骨細(xì)胞瘤第四十六張，PPT共一百三十三頁(yè)

18、，創(chuàng)作于2022年6月第四十七張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月軟骨母細(xì)胞瘤又稱(chēng)成軟骨細(xì)胞瘤。占全部骨腫唐的0.8-1.0 。由Codman首次報(bào)道，其中良性軟骨母細(xì)胞瘤被Jaffe和Lichtensleun描述為“鈣化的軟骨巨細(xì)胞瘤 ”。軟骨母細(xì)胞瘤的發(fā)生通常與繼發(fā)性骨化中心有關(guān)，好發(fā)于四肢長(zhǎng)管狀骨的骨骺區(qū)。55位于干骺板，再侵及骺部和干骺端 ，其中尤以股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端最多見(jiàn)。其次為股骨近端、脛骨近端、跟骨和坐骨等 ；一般有二次骨化中心的骨骺皆可發(fā)病。因此腫瘤也可以發(fā)生于長(zhǎng)骨骨骺和骨突以外的不典型部位 。顳骨軟骨母細(xì)胞瘤發(fā)病年齡較發(fā)生于長(zhǎng)骨者大，好發(fā)于40一60歲男略多于女二

19、惡性顱骨腫瘤 原發(fā) 軟骨肉瘤第四十八張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月右側(cè)顳骨軟骨母細(xì)胞瘤病例患者：女性，60歲。右耳悶塞1月余無(wú)頭痛。查體：右耳外道前上壁有一腫物呈肉色樣，表面光滑，能窺及緊張部分耳膜未見(jiàn)異常 。第四十九張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月十分罕見(jiàn)的顱骨病變， 為網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)的類(lèi)脂質(zhì)沉積病不是腫瘤。確切病因未名，無(wú)家族史，病理切片中因有黃色泡沫狀細(xì)胞聚集在纖維組織中而得名。病人多見(jiàn)于10歲以下兒童，偶發(fā)于成人好發(fā)于顱骨，亦可累及其他扁骨。病理可見(jiàn)病變處大量黃色或灰黃色肉芽組織、質(zhì)脆，鏡下可見(jiàn)大量含有膽固醇的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞即泡沫細(xì)胞，晚期可發(fā)生纖維組織增

20、生， 顱骨平片在顳頂部可見(jiàn)單發(fā)或多發(fā)典型地圖樣缺損，邊緣清楚銳利而無(wú)硬化帶；侵犯眼眶及框內(nèi)組織可表現(xiàn)突眼，侵犯腦垂體及下視丘可表現(xiàn)尿崩。二 惡性顱骨腫瘤 原發(fā) 顱骨纖維黃色瘤 第五十張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月典型病例可見(jiàn)尿崩 突眼和顱骨地圖樣缺損組成的Christian主征稱(chēng)為Hand-Schuller-Christain病。該病預(yù)后不良、常在數(shù)月至數(shù)年死亡。本病對(duì)放射線(xiàn)較敏感。放射治療可阻止病變發(fā)展，促使骨缺損區(qū)骨質(zhì)修復(fù)，對(duì)顱骨缺損較大者手術(shù)切除同時(shí)需顱骨修補(bǔ)，術(shù)后也應(yīng)行放療?！撅B骨纖維黃色瘤】第五十一張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月左側(cè)額骨纖維黃色瘤 第五

21、十二張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月左側(cè)額骨纖維黃色瘤 第五十三張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月漿細(xì)胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性腫瘤，來(lái)源于B淋巴細(xì)胞，具有向漿細(xì)胞分化的性質(zhì)。發(fā)病率很高，比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性，男女比例為1.51。好發(fā)于成年人或老年人，通常在4050歲以后發(fā)病，少見(jiàn)于30歲以前，不見(jiàn)青春期以前。孤立性骨漿細(xì)胞瘤罕見(jiàn)，占漿細(xì)胞骨髓瘤的3 5 ，其中顱骨的單發(fā)性漿細(xì)胞瘤在臨床上更是少見(jiàn)， 目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道不多。顱骨漿細(xì)胞瘤好發(fā)于顱蓋骨，其MRI信號(hào)表現(xiàn)十分復(fù)雜多樣，這可能與腫瘤內(nèi)出血和壞死的程度有關(guān)，一般表現(xiàn)為T(mén)1WI等或稍低信

22、號(hào)，T2WI等或稍高信號(hào)，腫瘤邊界清楚，并可造成骨質(zhì)破壞。二 惡性顱骨腫瘤 原發(fā) 漿細(xì)胞瘤 第五十四張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月左側(cè)顳骨漿細(xì)胞瘤女性，53歲。因乏力、惡心3個(gè)月余入院。查體：貧血貌，一般情況稍差，神清，應(yīng)答切題。左側(cè)頭頂部可觸及一大小約6cm 5 cm的腫塊，質(zhì)軟，輕壓痛。雙側(cè)瞳孔左：右=3 mm：3 mm，光反應(yīng)(+)。神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)局限性體征，四肢肌力V級(jí)，雙巴氏征(一)。血常規(guī)：白細(xì)胞41 10 L，血紅蛋白73 gL，血小板13010 L。尿常規(guī)：尿蛋白(+)。血生化檢查：總蛋白4820 mmolL，白蛋白2840 mmolL，球蛋白l980mmolL，肌

23、酐24570 gmolL，尿素氮l595 mmolL。 第五十五張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【顱骨漿細(xì)胞瘤】 第五十六張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第五十七張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月主要來(lái)源于癌，原發(fā)癌源常見(jiàn)肺、乳腺、子宮、消化道、腎、腎上腺、肝和前列腺、甲狀腺等器官。多為血行轉(zhuǎn)移，少數(shù)可為淋巴轉(zhuǎn)移。顱骨是晚期癌常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位之一。也是晚期癌的臨床表現(xiàn)之一，早期無(wú)癥狀，有時(shí)局部疼痛，隨腫瘤增大，可在頭部捫及半球形腫塊。臨床表現(xiàn)：1.顱骨單發(fā)或多發(fā)小的腫物，無(wú)痛或稍痛，增長(zhǎng)迅速，疼痛逐漸加重。2.腫瘤基底較寬，觸之較硬；腫瘤血運(yùn)豐富者，表面頭皮

24、血管異常迂曲怒張；腫瘤壞死者捫及波動(dòng)感。3.明確原發(fā)癌者可有相應(yīng)臟器癥狀和體征，病人多為病程晚期，全身一般情況較差。 二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 顱骨轉(zhuǎn)移瘤 第五十八張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【顱骨轉(zhuǎn)移瘤】診斷依據(jù)有原發(fā)癌源的明確診斷又出現(xiàn)顱骨腫瘤者應(yīng)高度警惕顱骨轉(zhuǎn)移癌的可能。病人多數(shù)為病程晚期，全身一般情況較差。頭部單發(fā)或多發(fā)軟性腫塊，無(wú)痛，生長(zhǎng)迅速，基底寬，觸之較硬顱骨線(xiàn)片顯示轉(zhuǎn)移癌區(qū)為一類(lèi)園形骨破壞，邊緣整齊，四周無(wú)骨增生及骨膜反應(yīng) 腫塊活檢，顱骨轉(zhuǎn)移癌組織形態(tài)與原發(fā)癌一致第五十九張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第六十張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022

25、年6月廣泛顱骨轉(zhuǎn)移 第六十一張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第六十二張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月骨髓瘤是起源于骨髓造血組織，以漿細(xì)胞為主的惡性腫瘤，是一種較常見(jiàn)的惡性腫瘤。有單發(fā)性和多發(fā)性之分，以后者多見(jiàn)。多發(fā)生在40歲以上男性與女性之比約21，好發(fā)部位依次為脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等。易累及軟組織，晚期可有廣泛性轉(zhuǎn)移，但少有肺轉(zhuǎn)移。主要癥狀是持續(xù)的脊柱疼痛，呈進(jìn)行性加重。多發(fā)者其痛范圍很廣。約40%50%的患者伴有病理性骨折。易出現(xiàn)截癱和神經(jīng)根受壓癥狀。二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 顱骨骨髓瘤 第六十三張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月x線(xiàn)檢查時(shí)，在被累的

26、骨質(zhì)中，可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨性穿鑿形缺損，周?chē)鸁o(wú)反應(yīng)性新骨增生，此為骨髓瘤的特點(diǎn)。所以病理性骨折較多。椎體發(fā)病時(shí)，則產(chǎn)生壓縮骨折。四肢發(fā)生病理性骨折時(shí)，可以引起小量骨膜反應(yīng)性新骨增生。在顱頂骨中骨髓瘤的典型x線(xiàn)征象為分布不規(guī)則的多發(fā)穿鑿形缺損，一見(jiàn)即可識(shí)別。40以上的病人尿中Bence-Jones蛋白陽(yáng)性。 【顱骨骨髓瘤】第六十四張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第六十五張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第六十六張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血管外皮瘤是由于毛細(xì)血管網(wǎng)狀纖維鞘外的血管外皮細(xì)胞增生形成，較少見(jiàn)，50 為惡性，可發(fā)生于任何年齡，以20-69歲最多

27、，約占34；男女之比為2 ：1。血管外皮瘤多發(fā)生于四肢及軀干肌肉內(nèi)，可發(fā)生于全身多種器官。1994年WHO在軟組織腫瘤分類(lèi)中則分為良性血管外皮瘤和惡性血管外皮瘤 。成人型和嬰兒型不同，嬰兒期一般呈良件經(jīng)過(guò)，在成人一般認(rèn)為潛在惡性腫瘤，也有報(bào)道很快廣泛轉(zhuǎn)移者，轉(zhuǎn)移主要為肺和骨，骨轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為溶骨性破壞，少有淋巴轉(zhuǎn)移。二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 血管外皮瘤 第六十七張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血管外皮瘤侵犯顱骨第六十八張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月鱗狀細(xì)胞癌（squamous cell carcinoma）亦稱(chēng)皮樣癌，主要從有鱗狀上皮復(fù)蓋的皮膚開(kāi)始。皮膚和結(jié)膜交界處的瞼

28、緣是其多發(fā)部位。此類(lèi)癌腫惡性程度較基底細(xì)胞癌者為高。發(fā)展較快，破壞也較大。即可破壞眼部組織，侵入副鼻竇或顱內(nèi)，又可以通過(guò)淋巴管轉(zhuǎn)移至耳前或頜下淋巴結(jié)，甚至引起全身性轉(zhuǎn)移。二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 顱骨鱗狀細(xì)胞癌 第六十九張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月多發(fā)于50歲以上的男性，常見(jiàn)于面部、頭皮、下唇、手背、前臂、陰部等處。尤其是皮膚與粘膜交界處更易發(fā)生。初起為暗紅色堅(jiān)硬的疣樣小結(jié)節(jié)，表面毛細(xì)血管擴(kuò)張，中央有角質(zhì)物附著，不易剝離，用力剝后可出血。皮損逐漸擴(kuò)大，形成堅(jiān)硬的紅色斑塊，表面有少許鱗屑，邊境清楚，向周?chē)?rùn)，觸之較硬，迅速擴(kuò)大形成潰瘍，潰瘍向周?chē)吧畈壳址?，可深達(dá)肌肉與骨骼，損

29、害互相粘連形成堅(jiān)硬的腫塊，不易移動(dòng)，潰瘍基底部為肉紅色，有壞死組織，有膿液、臭味，易出血。潰瘍邊緣隆起外翻，有明顯炎癥，自覺(jué)疼痛。如發(fā)生在皮膚與粘膜交界處，固潮濕與摩擦更易出血，發(fā)展更快，可形成菜花狀，破壞性大，有明顯疼痛，易轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良。 第七十張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第七十一張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月惡性淋巴瘤分為HD和NHD兩類(lèi)，多見(jiàn)于1060 ，其中以3O60歲多見(jiàn)。HD主要侵犯中樞骨骼(77)，四肢骨少見(jiàn)(23)，主要見(jiàn)于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及顱骨者罕見(jiàn)；病變以多骨多灶、多骨彌漫改變?yōu)橹?65)，而單骨單灶少見(jiàn)(34)。病灶大小

30、不一，主灶橫徑較寬。溶骨改變達(dá)1425，病灶邊界不整齊，可見(jiàn)硬化邊。以硬化為主達(dá)1545，以往文獻(xiàn)以象牙惟為其特征性改變：溶骨和硬化混合存在占4160。二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 顱骨淋巴瘤 第七十二張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月NHD主要以單骨改變?yōu)橹?，但也可多骨多灶或多骨彌漫灶存在，病變范圍較HD大。影像學(xué)以溶骨改變?yōu)橹?77)，可見(jiàn)硬化邊。以硬化為主者占43，混合型16 。骨膜反應(yīng)常見(jiàn)，病變區(qū)可產(chǎn)生病理骨折及軟組織腫塊。溶骨破壞常表現(xiàn)有母子灶存在為其特征。第七十三張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月汗腺癌（hidradenocarcinoma）：是皮膚附屬器的惡性腫

31、瘤，臨床上無(wú)特征性變化，因而常被忽視，而誤診為皮膚良性腫瘤。該病由良性腫瘤的基礎(chǔ)上發(fā)展而來(lái)，病程緩慢，但常有短時(shí)問(wèn)內(nèi)迅速增大的特點(diǎn)。多見(jiàn)于中年以上。可發(fā)生于身體的各部位，以頭皮較多見(jiàn)。皮損為單發(fā)性淡紅色或紫紅色結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，有不規(guī)則分葉。組織病理示腫瘤位于真皮內(nèi)，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，界限不清。可見(jiàn)未分化的實(shí)體瘤細(xì)胞索或團(tuán)塊，尚有分化較好的管狀、腺狀結(jié)構(gòu)。瘤細(xì)胞明顯異形性。應(yīng)廣泛手術(shù)切除。如發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，則需行外科根治手術(shù)。二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 汗腺癌 第七十四張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第七十五張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【顱骨血管母細(xì)胞型腦膜瘤】根據(jù)組織結(jié)

32、構(gòu)和細(xì)胞形態(tài)不同分為7 種亞型:上皮型; 纖維母細(xì)胞型; 過(guò)渡型; 砂粒體型; 血管母細(xì)胞型; 乳頭型; 間變(惡性) 型。其中血管瘤性腦膜瘤分為血管母細(xì)胞型與血管外皮型, 盡管它們都含有豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)和靜脈網(wǎng), 但是前者歸屬于良性,后者由于易復(fù)發(fā), 常有轉(zhuǎn)移, 被納入良惡性之間, 偏向惡性。它們?cè)阽R下均無(wú)車(chē)輪樣結(jié)構(gòu)或砂粒體。在影像表現(xiàn)上與腦膜瘤類(lèi)似, 但由于肉管生長(zhǎng)豐富而對(duì)鄰近顱骨骨質(zhì)侵蝕更明顯, 性質(zhì)偏良性, 所以在骨質(zhì)破壞同時(shí)往往伴隨骨質(zhì)增生、硬化。第七十六張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 血管瘤性腦膜瘤第七十七張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月混合型腦膜瘤，

33、侵犯顱骨 第七十八張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月白血病是血液系統(tǒng)的原發(fā)惡性腫瘤，是造血組織的惡性增生性疾病，嚴(yán)重威脅兒童生命健康。約有50 70 的白血病患兒可侵犯骨骼 ，而侵犯顱骨臨床較少見(jiàn)。侵犯顱骨時(shí)有以下幾種表現(xiàn)：1、砂粒狀骨質(zhì)稀疏：此征相對(duì)常見(jiàn)，無(wú)特異性，好發(fā)部位為頂骨，內(nèi)外板均可出現(xiàn)。表現(xiàn)為正常致密的顱骨內(nèi)板上出現(xiàn)細(xì)小的沙粒狀透亮區(qū)。2、蟲(chóng)蝕狀骨質(zhì)破壞：多見(jiàn)于急淋患者，破壞區(qū)為頂骨上部為多，呈小圓形、不規(guī)則形的骨質(zhì)破壞，大小約25mm，分布不均勻。3、溶骨性改變：相對(duì)較多見(jiàn)，多見(jiàn)于急淋L1型，表現(xiàn)為頂骨、額骨、枕骨失去原有的三層結(jié)構(gòu)，廣泛的骨溶解樣改變，無(wú)明顯邊緣，破

34、壞程度不同，骨密度濃淡不均。4、鉆孔樣骨破壞：相對(duì)較少見(jiàn)，多見(jiàn)于急淋L1型，表現(xiàn)為邊界清楚的骨質(zhì)缺損，以額骨、頂骨多見(jiàn)。二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 白血病 第七十九張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 B 顱骨腫瘤樣病變1 郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥2 顱骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫3 顱骨血管瘤4 其它第八十張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，簡(jiǎn)稱(chēng)LCH，屬于組織細(xì)胞病。1 郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥第八十一張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 組織細(xì)胞又稱(chēng)吞噬細(xì)胞。來(lái)自血液中的單核細(xì)胞，見(jiàn)于痰液、漿膜腔積液及宮頸涂片等標(biāo)本中。具有吞噬功能，細(xì)胞大小不

35、一，略大于中性粒細(xì)胞。形態(tài)為圓形、卵圓形或各種不規(guī)則形。核呈圓形、卵圓形、長(zhǎng)形或腎形，直徑57m。核內(nèi)染色質(zhì)顆粒少而細(xì)，著色很淡。有時(shí)可見(jiàn)不明顯的核仁。核偏位和胞漿中有許多空泡是其主要特征。痰液中的組織細(xì)胞吞噬許多炭末，稱(chēng)為炭末細(xì)胞。如含有含鐵血黃素稱(chēng)為含鐵血黃素細(xì)胞，稱(chēng)心力衰細(xì)胞。 1 郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥第八十二張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 I 級(jí)LANGERHANS 細(xì)胞 II 級(jí)非 LANGERHANS單個(gè)核細(xì)胞 原發(fā)性： 家族性或散發(fā)性嗜血細(xì)胞綜合癥(FEL) 繼發(fā)性： 感染/病毒相關(guān)性嗜血細(xì)胞綜合癥 (IAHS / VAHS) III 級(jí)與組織細(xì)胞相關(guān)的惡性疾

36、病 急性單核細(xì) 胞白血病 樹(shù)突狀組織 細(xì)胞肉瘤單核細(xì)胞相關(guān)性 組織細(xì)胞肉瘤 惡組組織細(xì)胞疾病及分類(lèi) LCH 單點(diǎn)嗜酸細(xì)胞肉芽腫（骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫）多點(diǎn)嗜酸細(xì)胞肉芽腫 (Hand-Schuller- Christian 病) 進(jìn)行性L(fǎng)CH (Letterer-Siwe 病)疾病不能靠臨床癥狀和一般實(shí)驗(yàn)室檢查，必須病灶活組織檢查方可作出確切的診斷。第八十三張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 原發(fā)性： 家族性或散發(fā)性嗜血細(xì)胞綜合癥(FEL)組織細(xì)胞疾病及分類(lèi)疾病不能靠臨床癥狀和一般實(shí)驗(yàn)室檢查，必須病灶活組織檢查方可作出確切的診斷。第八十四張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 朗

37、格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥年發(fā)病率約為4/百萬(wàn)，是一組以單核-巨噬細(xì)胞增生為共同特點(diǎn)的疾病。細(xì)胞聚集于多種臟器，導(dǎo)致不同的臨床表現(xiàn)。多見(jiàn)于20歲以下青少年，510歲之間為發(fā)病高峰，男性略多于女性。 按照發(fā)病年齡和臨床特點(diǎn)分為三種臨床類(lèi)型，即勒-雪綜合征，漢-薛-柯綜合征，骨嗜酸性肉芽腫（EGB）。1 郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥第八十五張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)與分型（一）勒-雪?。↙etterer-Siwe disease, LS ） 1.發(fā)病年齡：多在1歲以?xún)?nèi)發(fā)病起病急，病情 重，病變廣泛，可侵犯全身多個(gè) 系統(tǒng)器官。 2.發(fā)熱熱型不規(guī)則，高熱與中毒癥狀不一 致。 3.

38、皮疹 ：（見(jiàn)圖） 4.肝脾和淋巴結(jié)腫大 5.呼吸道癥狀 6.其他 第八十六張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（二）韓-薛-柯?。℉and-Schuller-Christian disease, HSC） 1.發(fā)病年齡：24歲，5歲后減少。起病緩慢，骨 和軟組織器官均可損害。2.骨質(zhì)缺損：顱內(nèi)缺損最早、最常見(jiàn)：除顱骨外，可見(jiàn)頜 骨破壞，牙齒松動(dòng)、脫落，齒槽膿腫等；骨 盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。3.突眼： 由于眶骨破壞而表現(xiàn)為眼球凸出和眼瞼下垂, 多為單側(cè)。4.尿崩： 垂體和下丘腦組織受浸潤(rùn)所致，個(gè)別患兒可 見(jiàn)蝶鞍破壞。5.其它 有孤立、稀疏的黃色丘疹，呈黃色瘤狀；久 病者

39、可導(dǎo)致發(fā)育遲緩。第八十七張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（三）骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫（eosinophilic granuloma of bome, EGB）1.發(fā)病年齡：各年齡組，多47歲發(fā)病。2.骨骼破壞：本型的主要表現(xiàn)為單發(fā)病灶，成人多侵犯長(zhǎng)骨，兒童多見(jiàn)于顱骨、脊柱、肋骨和骨盆骨，椎骨受累可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀。3.其他：多發(fā)病灶者或伴有發(fā)熱、厭食、體重減輕等；偶有肺嗜酸細(xì)胞肉芽腫。第八十八張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（三）骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫（eosinophilic granuloma of bome, EGB）本癥是LC異常增生的結(jié)果。LC是單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中的

40、表皮樹(shù)狀突細(xì)胞，它的吞噬功能較弱，但在免疫傳入系統(tǒng)中起重要作用。可分泌具有生物活性的細(xì)胞因子，促使破骨細(xì)胞功能亢進(jìn)而發(fā)生溶骨現(xiàn)象，造成典型的骨損害癥狀。病變的早期即呈增生性肉芽腫樣病變，可見(jiàn)胞漿呈均勻粉色，核彎曲如咖啡豆樣，核仁明顯的LC，細(xì)胞直徑約13第八十九張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第九十張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第九十一張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月扁平骨的病灶由蟲(chóng)蝕樣至巨大缺損，形狀多不規(guī)則，邊緣可成鋸齒狀，顱骨巨大缺損可呈地圖樣第九十二張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第九十三張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022

41、年6月第九十四張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月脊椎多為椎體破壞，受壓變窄可呈扁平椎，但一般椎間隙不狹窄，發(fā)生椎弓破壞者較少，此時(shí)易見(jiàn)椎旁膿腫。第九十五張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病變修復(fù)過(guò)程中，可見(jiàn)周?chē)琴|(zhì)硬化，缺損逐漸變小，骨質(zhì)密度疏密不均，骨紋理粗亂等現(xiàn)象第九十六張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第九十七張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（四）混合型多于12歲起病，其臨床表現(xiàn)相當(dāng)于勒-雪氏病和韓-薛-柯氏病聯(lián)合表現(xiàn)，主要為發(fā)熱、貧血、耳溢膿、肺部浸潤(rùn)、肝脾腫大等。重者除有LS的典型皮疹和肺部改變外，同時(shí)又具有HSC的尿崩、突眼和骨質(zhì)缺

42、損；輕者可無(wú)皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破壞。第九十八張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月What is Langerhans Cell Histiocytosis?第九十九張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月What is Langerhans Cell Histiocytosis?BIRBECK GRANULES,EM Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocytosis X (Langerhans cell histiocytosis)第一百?gòu)?，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2

43、022年6月診斷 臨床、X線(xiàn)和病理學(xué)檢查三方面配合。臨床-皮疹、突眼、尿崩、顱骨缺損、發(fā)熱、咳嗽、 肝脾腫大和貧血X線(xiàn)檢查-肺部和骨骼變化同時(shí)出現(xiàn)，多可確診。病理檢查-電鏡下找到具有Birbeck顆粒的LC，結(jié)合 臨床即可確診。第一百零一張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月診斷 國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn)，分為三級(jí)：1.初步診斷：僅依據(jù)光學(xué)顯微鏡所見(jiàn)。 2.明確診斷：根據(jù)光鏡所見(jiàn)加下述四項(xiàng)指標(biāo)的二項(xiàng)或二項(xiàng)以上指標(biāo)。ATP酶陽(yáng)性 S-100蛋白陽(yáng)性 -D-甘露糖酶陽(yáng)性 花生凝集素 3.最終診斷：光鏡所見(jiàn)加電鏡下發(fā)現(xiàn)病變細(xì)胞內(nèi)有Birbeck顆粒和/或CD1a（OKT6）單抗染色陽(yáng)性。第一

44、百零二張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月表：LCH的臨床評(píng)分及分級(jí) 年齡 受累器官 器官功能損害評(píng)分條件 歲 歲 個(gè)個(gè)無(wú)有計(jì)分 （分：級(jí)；分：級(jí)；分：級(jí)；分：級(jí)） 第一百零三張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療本癥非腫瘤性疾病，成人發(fā)展分四個(gè)階段：(1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黃色腫塊期；(4)纖維化期，有自愈的可能。多數(shù)病人尤其是嬰幼兒病情可進(jìn)展，近年來(lái)應(yīng)用化療后，預(yù)后有明顯改變。一般治療原則是根據(jù)臟器浸潤(rùn)的范圍等，即根據(jù)分級(jí)施治，注意控制和預(yù)防感染并應(yīng)長(zhǎng)期隨訪(fǎng)。第一百零四張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月預(yù) 后本病預(yù)后與發(fā)病年齡、受累器官多少、器官

45、功能損害及初期治療反應(yīng)有關(guān)。年齡愈小，受累器官愈多，預(yù)后愈差；年齡5歲，單純骨損害多可自愈；肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且對(duì)初期治療反應(yīng)較差者預(yù)后差；痊愈病兒中少數(shù)可有尿崩、智力低下、發(fā)育遲緩、頜骨發(fā)育不良等后遺癥。第一百零五張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第一百零六張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月右額骨嗜酸性肉芽腫第一百零七張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月左枕骨嗜酸性肉芽腫 第一百零八張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月顱骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫罕見(jiàn)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的診斷要點(diǎn)：好發(fā)于青少年及青壯年長(zhǎng)骨干骺端或骨端呈偏心性、膨脹性、溶骨性囊狀骨質(zhì)破壞囊灶

46、內(nèi)有粗細(xì)不均的骨小梁樣或骨嵴樣分隔CT及MRI顯示囊內(nèi)有液-液平面具有特殊性MRI顯示輪廓清楚的分葉狀病灶邊緣有低信號(hào)環(huán)繞具有特殊性2 顱骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 第一百零九張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例 1男，15歲，突發(fā)頭痛嘔吐10余天第一百一十張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第一百一十一張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第一百一十二張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第一百一十三張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第一百一十四張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月術(shù)后病理診斷大體：囊實(shí)性腫物一枚，切面灰白，質(zhì)硬，呈沙礫感，

47、囊性呈多房，腔內(nèi)見(jiàn)凝血，另見(jiàn)片狀骨組織2塊右側(cè)小腦及枕骨占位，考慮為骨源性腫瘤：骨母細(xì)胞瘤并動(dòng)脈瘤樣骨囊腫第一百一十五張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月右側(cè)顳骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 第一百一十六張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月骨血管瘤(hemangioma of bone)較少見(jiàn)，據(jù)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)約占骨腫瘤的1.4%，占良性骨腫瘤的2.6%。任何年齡都可發(fā)生。多見(jiàn)于脊椎和顱骨，很少見(jiàn)于長(zhǎng)管骨。病理上為瘤樣增生的血管組織，可分海綿狀型和毛細(xì)血管型兩種。【臨床要點(diǎn)】 本病生長(zhǎng)緩慢，臨床多無(wú)癥狀，位于脊椎者可發(fā)生壓縮性骨折致脊髓壓迫癥，位于顱骨者可捫及腫塊，位于長(zhǎng)骨者可有局部酸脹感。 3 顱骨血管瘤 第一百一十七張，PPT共一百三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 X線(xiàn)：位于顱骨常為放射狀日光型（腫瘤破壞的透光區(qū)內(nèi)可見(jiàn)自中央向四周放射的骨間隔，似日光放射）； CT:邊緣清楚的膨脹