川崎病兒科學課件

1、 川崎?。↘awasaki Disease, KD ）川崎病川崎?。↘awasaki disease，KD）又稱又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征（ MCLS. Mucocutaneous lymphnode syndrome) , 是一種以全身性中、小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病。是兒童期后天性心臟病的主要病因之一。多數(shù)自然康復，心肌梗塞是主要死因。臨床流行病學資料Epidemiology 1967年由日本的川崎富作提出1972年首次發(fā)現(xiàn)了冠狀動脈瘤的改變3臨床流行病學資料Epidemiology 發(fā)病率(Annual incidence) 日本 151.2 /10萬 (2002年)

2、 韓國 95.5 /10萬 (2002年) 臺灣地區(qū) 66 /10萬(19962002年) 香港地區(qū) 39 /10 萬(1997 2000年) 中國大陸近 2.34 /10萬54.2 /10萬 黃國英。川崎病的流行病學特征。中國全科醫(yī)學，4臨床流行病學資料Epidemiology 病死率(Fatality rate) 二十世紀60年代 3% 二十世紀80年代后 0.1% 0.2%復發(fā)率(Recurrent rate) 1%(0.5% 3%)臨床流行病學資料 年齡： 約80病例 1.5cm Unilateral Non-suppurative Diameter1.5cm 5. 皮膚改變：皮疹 R

3、ash 多形性皮疹彌漫性紅斑卡疤充血、結痂 5. 皮膚改變 肛周脫皮6. 四肢末端改變（急性期） Changes in extremities（Acute） 掌跖紅斑、手足硬腫Erythema of palms,soles;edema of hands, feet 6. 四肢末端改變（恢復期） Changes in extremities（Subacute） 指、趾膜狀脫皮Periungual peeling of fingers, toes 6. 四肢末端改變（恢復期） Changes in extremities（Subacute） 指、趾膜狀脫皮Periungual peeling of

4、 fingers, toes 指（趾）橫溝 Beau groove 6. 四肢末端改變（恢復期） Changes in extremities（Subacute） 其它表現(xiàn) /并發(fā)癥 Other clinical findings/Complication 心血管系統(tǒng) ：心臟炎：心肌炎，心包炎，心內(nèi)膜炎心力衰竭冠狀動脈擴張和冠狀動脈瘤心肌梗死: 2y 以上，冠狀動脈瘤直徑8 mm，急性期發(fā) 熱3w,單獨使用激素冠狀動脈狹窄冠狀動脈血栓形成其它表現(xiàn) /并發(fā)癥 Other clinical findings/Complication 消化系統(tǒng)： 腹痛、腹瀉、嘔吐、膽囊腫大、 肝功能損害、黃疸 其它

5、表現(xiàn)/并發(fā)癥 呼吸系統(tǒng)：咳嗽，流涕泌尿生殖系統(tǒng)：尿道炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)：易激惹，無菌性腦膜炎肌肉骨骼系統(tǒng)：關節(jié)炎、關節(jié)痛 實驗室檢查 Laboratory findings 血液檢查白細胞計數(shù)增高，粒細胞為主 血小板計數(shù)增高，貧血血沉增快， C反應蛋白增高 血清轉氨酶增高低白蛋白血癥 低鈉血癥血清IgG,IgM,IgA,IgE,循環(huán)免疫復合物增高血脂紊亂 血漿腦利鈉肽（BNP） 超聲心動圖 Echocardiogram 正常冠脈主干內(nèi)徑 3歲 2.5mm 9歲 3.0mm 14歲 3.5mm冠狀動脈擴張 冠脈內(nèi)徑正常范圍或冠脈內(nèi)徑與主動脈根部內(nèi)徑之比0.3 超聲心動圖 Echocardiogram

6、 冠狀動脈與主動脈瓣環(huán)內(nèi)徑比值（Tan新加坡） LCA/AOA=0.150.02（0.09-0.21） RCA/AOA= 0.13 0.02（0.09-0.17） 超聲心動圖 Echocardiogram 冠狀動脈擴張和冠狀動脈瘤 輕度 內(nèi)徑4.0mm 中度 內(nèi)徑4.08.0mm 重度 內(nèi)徑8.0mm 冠狀動脈的局限性擴張，擴張?zhí)巸?nèi)徑 擴張前處的內(nèi)徑1.5 6mm或呈球狀、紡錘樣改變者稱為瘤。 冠狀動脈造影(Coronary arteriograghy) 適應癥 有心肌缺血病史 長期有二尖瓣功能不全 胸部X光片顯示冠狀動脈硬化 UCG反復檢查仍有冠狀動脈瘤者其他 others ECG:早期：非

7、特異性STT變化心包炎：廣泛ST段和低電壓心肌梗死：ST段,T波，異常Q波 胸片 裂隙燈檢查眼前房有絮狀浮游物川崎病診斷標準Diagnostic criteria 持續(xù)發(fā)熱5天以上眼結合膜充血唇及口腔改變四肢末端改變皮疹頸淋巴結腫大發(fā)熱+其他4條主要癥狀發(fā)熱+冠狀動脈瘤或擴張+4條主要癥狀川崎病冠狀動脈瘤發(fā)生的高危因素Dangerous factors of aneurysm formation男性年齡6月或 3歲熱程 14天急性期外周WBC 16 109 /L ，Hb80g/L，Hct0.35，Plt1000109/LCRP 100mg/L；ESR 100mm/hSerum ALB30 g/

8、L復發(fā)病例川崎病鑒別診斷 Differential diagnosis感染性疾病：敗血癥幼年特發(fā)性關節(jié)炎滲出性多形性紅斑猩紅熱鑒別診斷敗血癥 : 中毒癥狀重，血培養(yǎng)陽性，抗生素治療有效，無口征及手足征 鑒別診斷幼年特發(fā)性關節(jié)炎（全身型）: 發(fā)熱 弛張熱（100%） 皮疹 隨體溫升降而出現(xiàn)或消退（90% ） 關節(jié)炎 關節(jié)腫脹、觸痛或活動時疼痛、活動受 限制，皮溫升高 肝脾及淋巴結腫大 漿膜炎 胸膜炎及心包炎 腹痛鑒別診斷幼年特發(fā)性關節(jié)炎: 起病相對慢，熱程相對更長無肢端脫皮及眼征、口征鑒別診斷滲出性多形性紅斑 病因：感染，如皰疹病毒、肺炎支原體感染等 藥物：如磺胺類、青霉素、巴比妥類、抗 癲癇藥

9、 預防接種表現(xiàn)： 皮膚粘膜損害， 全身癥狀與多器官功能損害 滲出性多形紅斑 診斷要點 滲出性多形紅斑鑒別診斷猩紅熱 鏈球菌感染所致，血ASO增高， 青霉素治療有效 無川崎病的手足表現(xiàn)。 川崎病治療 Treatment 原則：抗炎、抗凝、對癥治療川崎病治療 阿司匹林(aspirin)：藥理作用:抑制血小板環(huán)氧化酶產(chǎn)生,阻斷血 栓素A2產(chǎn)生,達到防止血小板聚集及血栓形成 用法與用量：口服30 50mg/kg.d3 5mg/kg.d(維持量) 無心臟損害 4 6周有心臟損害 至冠狀動脈恢復正常后3-6m有冠狀動脈缺血表現(xiàn)者 持續(xù)服藥川崎病治療 波立維(硫酸氫氯吡格雷片 )： 藥理作用: 血小板聚集抑

10、制劑，通過選擇性 抑制二磷酸腺苷（ADP）與血小板結合及繼發(fā)由ADP介導的糖蛋白復合物活化。 劑型：75mg/片 用法與用量：口服1 mg/kg.d川崎病治療 IVIG用法用量： 藥理作用:與免疫復合物競爭性和血管內(nèi)皮細胞、單核細胞、血小板表面的Fc受體結合起到屏閉 作用；作用于內(nèi)源性致熱因子；作用于病原微 生物；中和毒素 1日療法 2g/Kg， 812小時緩慢滴注，最大量 50g 病程第5-10天川崎病治療 IVIG耐藥： KD患兒在發(fā)病10天內(nèi)接受 IVIG 2g/kg，輸注后 36小時，患兒體溫仍高于38， 或給藥后2-7天（甚至2周）再次發(fā)熱， 符合至少一項KD診斷標 準者，可考慮IV

11、IG無反應型KD 川崎病治療 IVIG耐藥： 重復IVIG 1-2g / kg 一次靜脈滴注 加糖皮質激素治療烏司他?。ǖ鞍酌敢种苿?連用1-3d，3000u- 5000u/kg，3次/日 抗細胞因子療法（類克）：TNF-抗體，3-5mg/kg. 次 血漿置換川崎病治療 關于激素治療新觀點： 糖皮質激素不再是禁忌癥 主張早期應用 主張和IVIG合用 必須與抗凝藥合用IVIG+糖皮質激素治療方案一IVIG+強的松2mg / kg / 天 分3次 CRP正常 強的松1 mg / kg / 天5天 強的松0.5 mg / kg / 天5天 停激素 川崎病治療 IVIG+糖皮質激素治療方案二（適用于重癥）IVIG+甲基強的松龍（15-20）mg / kg / 天iv 3天 強的松2 mg / kg / 天 p.o. CRP正常 強的松1 mg / kg / 天5天 強的松0.5 mg / kg / 天5天 停激素川崎病治療 心肌保護問題: 病理 100%KD病例存在心肌炎病理改變 建議 大劑量V