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1、關(guān)于多發(fā)性肌炎皮肌炎第一張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月概念多發(fā)性肌炎與皮肌炎屬原發(fā)性炎性肌病中兩種不同的類型,均以橫紋肌為主要病變的非化膿性炎癥性肌病,其臨床特點(diǎn)是四肢近端、肩周、頸周、髖周肌群進(jìn)行性無(wú)力。目前病因尚不清楚,但為系統(tǒng)性自身免疫病。第二張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月原發(fā)性炎性肌病分為以下五型 多發(fā)性肌炎 皮肌炎 肌炎合并腫瘤 兒童性肌炎 肌炎伴有其他結(jié)締組織病第三張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月病因與發(fā)病機(jī)制遺傳因素 + 環(huán)境因素 免疫異常 發(fā)病第四張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月遺傳因素HLA-DR3 50%(+), HLA-B8HL
2、A-DR52與抗JO-1抗體綜合征相關(guān)第五張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月病毒副粘液病毒柯薩奇病毒A第六張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 免疫失調(diào)抗合成酶抗體:抗JO-1抗體抗PL7抗體抗PL12 ()抗PL12()抗體抗OJ抗體抗EJ抗體抗信號(hào)-識(shí)別微粒(SRP)抗體抗Mi-2抗體第七張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月病理病理改變?yōu)榧±w維的變性和慢性炎癥細(xì)胞侵潤(rùn),并在肌肉內(nèi)動(dòng)脈和靜脈壁上可見免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積。第八張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)多發(fā)性肌炎與皮肌炎可發(fā)生于任何年齡,女性發(fā)病是男性的2倍。發(fā)病率為0.58.4/百萬(wàn)人,男女比例為1
3、:2。發(fā)病年齡呈雙峰型,前峰1014歲,后峰50歲左右。 癥狀常常是在無(wú)任何先兆中不止不覺(jué)的加劇。第九張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月多發(fā)性肌炎(PM) 起病隱襲,常有對(duì)稱性近端肌無(wú)力、肌壓痛,表現(xiàn)為下蹲、起立、上樓、舉物、梳頭、抬頭困難。吞咽肌受累時(shí)出現(xiàn)吞咽困難、發(fā)音不清,并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難。眼肌很少受累。少數(shù)病人合并肺間質(zhì)纖維化、心肌炎,但腎損害少見。全身表現(xiàn)可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、體重減輕、雷諾現(xiàn)象等。 第十張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月皮肌炎(DM) 除有PM的表現(xiàn)外,還有在肌炎前后出現(xiàn)或與肌炎相伴隨出現(xiàn)的多樣性皮疹。特征性皮疹有兩種,一種是眶周
4、的水腫性暗紫紅色斑,而且可擴(kuò)展至面部、頸部、前胸上部(V區(qū)),上眼瞼可有特殊的淡紫色腫脹,稱向陽(yáng)疹;另一種是關(guān)節(jié)伸面的稍高出皮膚的紅色鱗屑性皮疹,如發(fā)生在掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)的背面,稱高雪(Gottron)征。此外可見甲根皺裂有僵硬的毛細(xì)血管擴(kuò)張,其上常見斑點(diǎn),甲裂可有不規(guī)則增厚。第十一張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月一般情況乏力不適體重減輕聲嘶肢端血管痙攣征第十二張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月骨骼肌肌無(wú)力疼痛壓痛萎縮性關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)炎第十三張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月皮膚Gottrons丘疹;日光性皮疹,頸前區(qū)皮疹(V征),披巾樣分布皮疹(披巾征);眶周的水
5、腫性暗紫紅色斑;表皮過(guò)度生長(zhǎng),手指表面粗糙,脫屑及皸裂(技工手);梗塞及潰瘍性脈管炎;皮下鈣化;光敏感;手指區(qū)毛細(xì)血管病變;皮下炎癥(皮脂膜炎);第十四張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月胃腸道吞咽困難返流結(jié)腸功能紊亂鼻返流第十五張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月肺臟由于肌無(wú)力所致之換氣不足及肺擴(kuò)張不全;吸入性肺炎;5%-10%的患者可有間質(zhì)性肺病及肺間質(zhì)纖維化;第十六張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月心臟心律紊亂心肌炎肌無(wú)力性心功能不全肺瘀血第十七張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月多發(fā)性肌炎/皮肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查第十八張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月實(shí)驗(yàn)室
6、檢查1. 血Rt:WBC升高2. 酶譜:CPK、AST、LDH、 HBDA升高3. 自身抗體第十九張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月肌電圖典型的改變: 1.小振幅,短時(shí)多相電位; 2. 纖顫與正電波和插入性應(yīng)激性升高; 3.自發(fā)的、異乎尋常的高頻放電。第二十張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月PM/DM的診斷典型的對(duì)稱性近端肌無(wú)力表現(xiàn)肌酶譜升高肌電圖示肌原性損害肌活檢異常 具有上述4條可以確診為多發(fā)性肌炎,如伴發(fā)典型的皮疹可確診為皮肌炎。 第二十一張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月肌活檢異常 1肌纖維灶性或廣泛退行性變2肌纖維部分或全部壞死,并有巨細(xì)胞吞噬 現(xiàn)象3間質(zhì)區(qū)和
7、(或)血管周圍有單核細(xì)胞浸潤(rùn)4肌纖維斷面粗細(xì)不一,間質(zhì)纖維增生5. 束周肌纖維萎縮,小血管周圍炎性細(xì)胞浸 和纖維化 第二十二張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月自身抗體可有抗核抗體(ANA)陽(yáng)性抗U1RNP、抗SSA、抗SSB陽(yáng)性但一般不會(huì)出現(xiàn)SLE和SSc的標(biāo)記抗體抗Jo-1抗體和Mi-2抗體分別被視為PM / DM的標(biāo)記抗體,其陽(yáng)性率分別在20和30第二十三張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月抗合成酶抗體綜合征抗Jo-1抗體陽(yáng)性的PM/DM常有:肺間質(zhì)病變雷諾現(xiàn)象關(guān)節(jié)炎、“技工手”稱為抗合成酶抗體綜合征,但合并腫瘤者少見。第二十四張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月DM/PM死亡主要原因肺部感染合并惡性腫瘤心臟受累第二十五張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月治療一般治療支持治療抗感染激素免疫抑制劑:第二十六張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月免疫抑制劑環(huán)磷酰胺氨甲喋呤硫唑嘌呤 環(huán)孢霉素第二十七張,PPT共三十一頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月DM/PM 預(yù)后不良因素老齡伴發(fā)惡性腫瘤間
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