學(xué)習(xí)內(nèi)科腎上腺課件

1、概 述 3、蛋白代謝：促進(jìn)蛋白分解，負(fù)氮平衡，出現(xiàn)肌肉萎縮、皮膚變薄、骨質(zhì)脫鈣。 4、血液系統(tǒng)：三多、兩少 紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板增多 嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞減少 5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)：興奮作用。 6、弱鹽皮質(zhì)激素作用，潴鈉排鉀，高血壓、低血鉀 7、抑制促性腺激素分泌，通過(guò)下丘腦 垂體 腎上腺軸的負(fù)反饋?zhàn)饔?，?dǎo)致女性患者月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)，男患性功能低下 8、同理，抑制生長(zhǎng)激素分泌，使兒童患者發(fā)育障礙概 述 二、醛固酮(aldosterone)： 主要作用在腎小管上皮細(xì)胞，潴鈉排鉀，導(dǎo)致高血壓和低血鉀 三、兒茶酚胺(catechol amine): 包括腎上腺素(adnephrin)、去甲腎上腺素(

2、noradrenalin)和多巴胺(hydroxytyramine)。嗜鉻細(xì)胞瘤分泌前兩者。通過(guò)激活腎上腺素能受體、，產(chǎn)生類似交感神經(jīng)興奮的表現(xiàn)，如血壓升高，心律增快等。第一節(jié) 皮質(zhì)醇癥 Harvey Cushing 1912年首次描述本病 分類 垂體性皮質(zhì)醇癥（柯興氏?。?1. ACTH依賴性皮質(zhì)醇癥 異位ACTH綜合癥 2. ACTH非依賴性皮質(zhì)醇癥 腎上腺皮質(zhì)腫瘤（腺瘤、腺癌） 皮質(zhì)醇癥 臨床表現(xiàn) 1、特征性外觀： 向心性肥胖(central obesity)：水牛背，滿月臉，四肢瘦弱 皮膚變薄、寬大的紫紋、病理性骨折負(fù)氮平衡的結(jié)果 多血質(zhì)(sanguine temperament) 多

3、毛(crinosity) 痤瘡(acne) 2、高血壓、低血鉀：皮質(zhì)醇、脫氧皮質(zhì)酮、皮質(zhì)酮均有弱鹽皮質(zhì)激素的作用，潴鈉排鉀皮質(zhì)醇癥 3、 糖耐量減低，糖尿病 4、性腺功能紊亂： 月經(jīng)紊亂，閉經(jīng)，女性男性化；男性功能低下（直接影響性腺功能；通過(guò)負(fù)反饋軸，抑制促性腺激素分泌；腎上腺雄性激素分泌增加） 5、生長(zhǎng)發(fā)育障礙：小兒患者 6、精神癥狀；燥狂、激動(dòng)、抑郁、精神分裂皮質(zhì)醇癥 診斷 定性診斷 1、一般化驗(yàn)：血嗜酸粒細(xì)胞減少（正常200個(gè)/ml， 120有意義 ）；血糖升高；血鉀降低（多不低于3.0mEq/L） 2、血漿皮質(zhì)醇增高，失去晝夜節(jié)律，能確定診斷。 3、24h尿游離皮質(zhì)醇高于正常，最直接可

4、靠。皮質(zhì)醇癥 4、地塞米松抑制試驗(yàn)(desamethasone suppression test,DST) 原理：正常人由于負(fù)反饋軸的作用，服用地塞米松后使ACTH及皮質(zhì)醇分泌減少。即被抑制，垂體性皮質(zhì)醇癥由于垂體瘤自主分泌ACTH，故不被抑制，但大劑量地塞米松可被抑制。異位ACTH癥、皮質(zhì)腫瘤自主分泌ACTH、皮質(zhì)醇，小劑量和大劑量均不被抑制。 下降到對(duì)照日的50%為被抑制。 皮質(zhì)醇癥 1） 小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)： 正常：被抑制； 皮質(zhì)醇癥：不被抑制 2） 大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)： 垂體性皮質(zhì)醇癥：被抑制； 皮質(zhì)腫瘤、異位ACTH癥：不被抑制皮質(zhì)醇癥 5、血ACTH含量的測(cè)定，對(duì)病因診斷有

5、意義 ACTH依賴性皮質(zhì)醇癥（垂體性皮質(zhì)醇癥、異位ACTH綜合癥）：升高，測(cè)定顳骨巖部靜脈竇血ACTH含量可區(qū)別二者。 腎上腺皮質(zhì)腫瘤：降低（負(fù)反饋抑制）皮質(zhì)醇癥 6、CRH興奮試驗(yàn)：注射CRH，測(cè)定注射前后血ACTH、皮質(zhì)醇含量 垂體性皮質(zhì)醇癥：ACTH升高50%以上，皮質(zhì)醇升高25%以上 異位ACTH綜合癥、皮質(zhì)腫瘤無(wú)反應(yīng) 7、甲吡酮試驗(yàn)(metopirone test)：為11-羥化酶抑制劑，阻斷皮質(zhì)醇合成。Cushings 病，ACTH升高，皮質(zhì)醇降低；異位ACTH癥，ACTH不變，皮質(zhì)醇降低。皮質(zhì)醇癥 定位診斷 影像學(xué)檢查： B超、SCT、 MRI 皮質(zhì)腺瘤：B超80%， SCT、M

6、RI 可達(dá)100%（薄層掃描） 皮質(zhì)增生：均易漏診 垂體微腺瘤(pituitary microadenoma)：X線蝶鞍片陽(yáng)性率很低，SCT蝶鞍部冠狀2mm薄層掃描及鞍區(qū)MRI薄層掃描陽(yáng)性率可達(dá)90% 異位ACTH綜合征：全面檢查 皮質(zhì)醇癥 皮質(zhì)醇癥 垂體性皮質(zhì)醇癥 皮質(zhì)醇癥 腎上腺皮質(zhì)腺瘤 皮質(zhì)醇癥 腎上腺皮質(zhì)腺瘤 皮質(zhì)醇癥 治療 1、腎上腺皮質(zhì)腺瘤、皮質(zhì)腺癌 手術(shù)切除 術(shù)中術(shù)后補(bǔ)充激素，防止腎上腺危象 術(shù)前術(shù)后應(yīng)用ACTH：促進(jìn)腎上腺皮質(zhì)功能恢復(fù) 皮質(zhì)醇癥 2、垂體性皮質(zhì)醇癥（庫(kù)欣?。?cushing disease) 確定為垂體腺瘤者，經(jīng)鼻經(jīng)蝶骨垂體瘤摘除術(shù)， 唯一安全、有效的方法。 未

7、能證實(shí)腺瘤：腎上腺全切術(shù)（切除雙側(cè)腎上腺）、腎上腺次全切除術(shù)配合垂體放療 、帶蒂腎上腺背部皮下移位術(shù) 皮質(zhì)醇癥 3、結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生(nodular adrenal cortex)：同皮質(zhì)腺瘤 4、異位ACTH綜合征：切除腫瘤 5、藥物治療：輔助治療措施第二節(jié) 原發(fā)性醛固酮增多癥 primary aldosteronism Conn 1955年首先描述本病， 特征：高血壓、高醛固酮、低血鉀、低血腎素、堿中毒、肌軟弱無(wú)力或周期性麻痹 原發(fā)性醛固酮增多癥 病 因 1、皮質(zhì)腺瘤 (cortical) 65% 2、特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生(idio-adrenal cortical hyperplas

8、ia) 32% 3、皮質(zhì)腺癌(cortic adenocarcinoma) 1% 4、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生(primarily adrenocorticohyperplasia) 0.5% 5、異位分泌醛固酮的腫瘤 6、糖皮質(zhì)激素可抑制性原醛癥， 家族性遺傳，病因不明?？赡転?7羥化酶缺乏，皮質(zhì)激素、性激素合成受阻，ACTH分泌增多并刺激醛固酮分泌增多，故可有性腺功能低下?；蚰I上腺球狀帶細(xì)胞對(duì)ACTH敏感性增強(qiáng),分泌過(guò)量醛固酮。 原發(fā)性醛固酮增多癥 臨床表現(xiàn) 醛固酮潴鈉排鉀的結(jié)果 1、高血壓：中度升高，鈉水潴留所致 2、低血鉀：明顯降低，23mEq/L或更低，多為持續(xù)性低鉀 3、低血鉀引起神經(jīng)

9、肌肉功能障礙，肌無(wú)力，甚至發(fā)展為周期性麻痹（突發(fā)性） 4、低血鉀對(duì)心臟的影響 心律失常，ECG u波，S-T延長(zhǎng) 5、低鉀性腎病 腎小管上皮細(xì)胞退行性變，濃縮功能低下，表現(xiàn)為多尿，尤其夜尿多原發(fā)性醛固酮增多癥 診斷 病因診斷： 1、體位試驗(yàn)：特發(fā)性/腺瘤 站立位可刺激腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)分泌增加，腺瘤分泌為自主性，血醛固酮含量不受影響。特發(fā)性增生明顯增高 2、血18-OH皮質(zhì)酮測(cè)定：腺瘤清晨高于28.86nmol/L,特發(fā)性低于此值 3、地塞米松抑制試驗(yàn)：糖皮質(zhì)激素可抑制性原醛癥/特發(fā)性或腺瘤。前者醛固酮、血壓、血鉀可降至正常，并終生以此治療，后者只有一過(guò)性抑制，且不能降至正常。原發(fā)性

10、醛固酮增多癥 4、繼發(fā)性醛固酮增多癥(secondary aldosteonism)：血漿容量降低、血漿腎素活性增高 5、腺瘤/增生：測(cè)定8am12am血ACTH、醛固酮含量，腺瘤隨ACTH降低，醛固酮也降低；增生型不同步。原發(fā)性醛固酮增多癥 定位診斷： 影像學(xué)：B超、CT、MRI等原發(fā)性醛固酮增多癥 原發(fā)性醛固酮增多癥 原發(fā)性醛固酮增多癥 原發(fā)性醛固酮增多癥 治療 1、 非手術(shù)治療 適應(yīng)癥：術(shù)前準(zhǔn)備；特發(fā)增生；不能手術(shù)（拒絕、禁忌）、皮質(zhì)腺癌無(wú)法切除、糖皮質(zhì)激素可抑制型 藥物：安體舒通 醛固酮拮抗劑 40mg tid po， 降壓藥物 補(bǔ)鉀 低鹽飲食 原發(fā)性醛固酮增多癥 2、手術(shù)治療 1）術(shù)

11、前準(zhǔn)備：糾正電解質(zhì)紊亂，尤其是低血鉀和堿中毒；降血壓；補(bǔ)鉀、安體舒通、低鹽飲食 2）腺瘤：切除（剜除術(shù)） 療效：術(shù)后血醛固酮、血鉀全部恢復(fù)正常； 血壓，65% 恢復(fù)正常（多數(shù)于16月，部分術(shù)后很快恢復(fù)）；30% 略高于正常；5%仍較高，多因病程長(zhǎng)，合并了高血壓、低血鉀引起的腎臟及血管病變 。 原發(fā)性醛固酮增多癥 3）特發(fā)性增生：手術(shù)有效率小于20% 多用藥物治療。 4）原發(fā)性增生：一側(cè)全切或次全切 5）皮質(zhì)腺癌、異位分泌醛固酮的腫瘤：切除第三節(jié) 兒茶酚胺癥catecholamine disease包括腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤(adrenal phaeochromocytoma)、異位嗜鉻細(xì)胞瘤(ect

12、opic pheochromocytoma)及腎上腺髓質(zhì)增生(adrenal medulla hyperplasia)。其病理生理改變和臨床特征都和兒茶酚胺分泌過(guò)多有關(guān)。兒茶酚胺包括：腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺。與本病有關(guān)的是前兩者。 病理 嗜鉻細(xì)胞與交感神經(jīng)同源 90%在腎上腺髓質(zhì)， 10%在腎上腺外交感系統(tǒng)區(qū)域（ 腹主動(dòng)脈周，盆腔，也可發(fā)生在膀胱）。 瘤體一般較大 4cm以上 90%良性，10%惡性 根據(jù)瘤細(xì)胞形態(tài)無(wú)法判定良惡性，有轉(zhuǎn)移證據(jù)時(shí)方診斷惡性。 髓質(zhì)增生為雙側(cè)，原因不明。兒茶酚胺癥 臨床表現(xiàn) 1、 高血壓 1）陣發(fā)性高血壓 典型表現(xiàn) 發(fā)作無(wú)常，血壓驟升，可達(dá)200300 /1

13、50200 mmHg，同時(shí)伴有交感神經(jīng)極度興奮的表現(xiàn)。心悸、氣短、胸悶、心前區(qū)疼痛，嚴(yán)重時(shí)急性左心衰、肺水腫，緊張、焦慮、恐懼、肌肉震顫，頭疼、頭暈，腹痛、惡心、嘔吐，面色蒼白、冷汗，視力模糊、瞳孔散大。 發(fā)作過(guò)后極度虛弱、疲勞，面色潮紅，瞳孔縮小 誘發(fā)因素：情緒激動(dòng)，喜怒哀樂(lè)，體位改變，咳嗽等 ，膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤則常于每次排尿時(shí)發(fā)作。兒茶酚胺癥 2）持續(xù)性高血壓，腫瘤持續(xù)分泌；病程長(zhǎng)，繼發(fā)血管和腎臟病變 3）持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作 此外： 隱匿型：平時(shí)沒(méi)有任何表現(xiàn)，當(dāng)被作為腹膜后腫瘤手術(shù)時(shí)，在麻醉誘導(dǎo)或手術(shù)探查時(shí)突然發(fā)作。很危險(xiǎn)。 無(wú)功能型 病理檢查時(shí)發(fā)現(xiàn) 兒茶酚胺癥 2、代謝紊亂 1）高血糖

14、、糖尿、糖耐量異常：高代謝 2）游離脂肪酸、膽固醇升高：脂肪代謝加速 3）低血鉀：少數(shù)3、特殊類型 1）兒童型：持續(xù)性為多，雙側(cè)多發(fā)為多，高血壓腦病和心血管系統(tǒng)損害多 2）膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤：膀胱脹滿或排尿時(shí)發(fā)作，排空后緩解。兒茶酚胺癥 診 斷 有下列情況應(yīng)想到并作進(jìn)一步檢查： 1）陣發(fā)性高血壓 2）持續(xù)性，但波動(dòng)幅度較大，具有本病特征 3）持續(xù)性，伴陣發(fā)加劇 4）持續(xù)性，伴代謝紊亂 5）不明原因的心衰、休克、劇烈腹痛 6）高血壓、高代謝，但無(wú)甲亢兒茶酚胺癥 實(shí)驗(yàn)室檢查 1、腎上腺髓質(zhì)激素及代謝產(chǎn)物 1）尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物VMA測(cè)定 VMA：香草扁桃酸 香草苦杏仁酸 正常值 29.8mg/24h尿

15、 須連測(cè)三次 2）24h尿兒茶酚胺測(cè)定： 升高2倍即可診斷 3）血兒茶酚胺測(cè)定兒茶酚胺癥 藥物試驗(yàn) 1、激發(fā)試驗(yàn)(provocation)：胰高糖素試驗(yàn)(glucagon test) 2、抑制試驗(yàn)(inhibition test)：酚妥拉明、可樂(lè)定 定位診斷： B超 CT MRI 131I-MIBG: 131I-間位碘芐胍同位素腎上腺髓質(zhì)顯像，特異性、敏感性均高兒茶酚胺癥 兒茶酚胺癥 兒茶酚胺癥 兒茶酚胺癥 兒茶酚胺癥 治 療 手術(shù)治療為主 1、術(shù)前準(zhǔn)備：降壓、擴(kuò)容、改善心功能 1）藥物治療 1受體阻滯劑： 哌唑嗪1mg/Tab，高特靈2mg/Tab ，自小劑量開始 受體阻滯劑 心得安 用于有心動(dòng)過(guò)速者 2）擴(kuò)容：補(bǔ)液，必要時(shí)輸血 兒茶酚胺癥 3）要求達(dá)標(biāo)： 血壓 130/90mmHg 以下；心率 90次/分； 紅細(xì)胞壓積