肺高血壓診斷與效果評價課件

1、肺高血壓診斷方法與結(jié)果評價 胡瑞成博士 湖南省馬王堆醫(yī)院副主任醫(yī)師 湖南省老年醫(yī)學(xué)研究所呼吸疾病研究室主任 肺高血壓定義肺高血壓 （pulmonary hypertension，PH）是一大類以肺動脈壓力增高，伴或不伴有小肺動脈病變?yōu)樘卣鞯膼盒苑窝芗膊?，往往引起右心功能衰竭甚至死亡。肺高血壓危害PH已成為常見疾病病因和疾病機制復(fù)雜、診治棘手進行性發(fā)展右心衰竭右心衰竭：致殘、致死的共同途徑越來越重要的健康問題肺高血壓臨床分類美國加州的戴納波恩特 (Dana point)(PAH)肺高血壓臨床診斷明確診斷 實驗室檢查 臨床表現(xiàn) 癥狀：活動后氣短、胸痛、暈厥、咯血、心悸等。既往史：先心病、結(jié)締組織

2、病、HIV、減肥藥物、肝病及貧血等個人史：有無接觸危險因素（印刷廠加油站工人接觸油類物品、HIV感染、同性戀、吸毒及染發(fā)劑）?；橛罚号杂袩o習(xí)慣性流產(chǎn)，男性要注意其母親、姐妹等直系親屬有無習(xí)慣性流產(chǎn)。家族史：家族中有無類似的肺動脈高壓患者。最常見首發(fā)癥狀：活動后氣短、乏力，其他癥狀：下肢水腫、胸悶、干咳、腹脹及聲嘶等；氣短：標志右心功能不全；暈厥或黑蒙：標志心輸出量明顯下降。臨床表現(xiàn)診斷-2 體格檢查肺高壓的體征：P2亢進；肺動脈瓣收縮早期噴射性喀喇音；三尖瓣區(qū)收縮期雜音；右心功能不全時 ：頸靜脈怒張；下肢浮腫；紫紺；頸靜脈“a”波；劍突下抬舉性搏動；出現(xiàn)S3；右室S4奔馬律實驗室檢查胸片主

3、要征象：肺動脈段凸出及右下肺動脈擴張，伴外周肺血管稀疏“截斷現(xiàn)象”；右心房和右心室擴大診斷價值：助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)性肺部疾病、胸膜疾病、心包鈣化或者心內(nèi)分流性畸形90%患者首次就診時表現(xiàn)為胸片異常 對中、重度的肺動脈高壓有更高的診斷價值，正常并不能排除肺動脈高壓實驗室檢查超聲心動圖 主要征象：三尖瓣與肺動脈瓣反流速度增加、右室射血到肺動脈加速時間縮短、右房室擴大、室間隔形狀及功能異常、右室壁增厚及主肺動脈擴張等實驗室檢查-超聲心動圖1 最重要的無創(chuàng)性檢查方法，診斷價值：估測肺動脈收縮壓評估病情嚴重程度和預(yù)后：包括右房壓、左右室大小、Tei指數(shù)以及有無心包積液等病因診斷：發(fā)現(xiàn)心內(nèi)畸形、大血管畸形等，并

4、可排除左心病變所致的被動性肺動脈壓力升高實驗室檢查-超聲心動圖2局限性 ：估測的肺動脈收縮壓往往比右心導(dǎo)管測量值高10 mm Hg以上，部分患者還可能被低估缺乏診斷肺高壓的界值不能用于輕度、無癥狀肺高壓的篩查但以三尖瓣反流速度2.5 m/s診斷PH的假陽性率達72%，2.8 m/s的假陽性率為29%實驗室檢查肺通氣灌注掃描主要征象：肺灌注可以完全正常，或外周非節(jié)段分布的灌注缺損診斷價值：其診斷慢性血栓栓塞性肺高壓的敏感性優(yōu)于CT肺動脈造影 正常或輕度異常排除CTEPH的敏感性為90%100%，特異性為94%100%實驗室檢查胸部CT（HRCT及CTPA) 診斷價值：有無肺間質(zhì)病變及其程度肺及胸

5、腔有無占位病變肺動脈內(nèi)有無占位病變血管壁有無增厚主肺動脈及左右肺動脈有無淋巴結(jié)擠壓HRCT是診斷肺靜脈閉塞病的重要手段CTPA可使大多數(shù)CTEPH確診，還可以篩查出有肺動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)實驗室檢查-血液學(xué)檢查、腹部超聲、睡眠監(jiān)測常規(guī)進行血常規(guī)、血生化、甲狀腺功能、自身免疫抗體檢測、HIV抗體及肝炎相關(guān)檢查等 腹部超聲有助發(fā)現(xiàn)合并肝硬化和門脈高壓 約有15%阻塞性睡眠呼吸障礙的患者合并PH，相應(yīng)疑診患者應(yīng)進行睡眠監(jiān)測實驗室檢查-右心導(dǎo)管檢查確診肺動脈高壓的金標準指導(dǎo)確定科學(xué)治療方案的手段評價肺動脈高壓的病情嚴重程度 對病情穩(wěn)定、WHO肺動脈高壓功能分級級、沒有明確禁忌癥的患者均應(yīng)積極開展標準的右心導(dǎo)

6、管檢查診斷肺動脈高壓時，肺毛細血管楔壓（PCWP）15 mmHg，推薦使用帶有球囊的漂浮導(dǎo)管mPAP25 mm Hg實驗室檢查-右心導(dǎo)管檢查對肺動脈高壓患者進行右心導(dǎo)管檢查最常用的徑路為右頸內(nèi)靜脈徑路和前臂靜脈徑路；其他徑路有鎖骨下靜脈、股靜脈等對懷疑有左心疾病或部分先天性心臟病的患者，必要時可行左心導(dǎo)管明確診斷右心導(dǎo)管測PCWP困難，可通過測量左室舒張末壓來間接反映左心房壓力情況（需除外二尖瓣疾?。嶒炇覚z查-急性肺血管擴張試驗必要性：肺血管痙攣可能參與了肺動脈高壓的形成，急性血管擴張藥物試驗是篩選這些患者的有效手段試驗結(jié)果陽性者，鈣離子拮抗劑可顯著改善預(yù)后患者首次心導(dǎo)管檢查時，急性血管擴張

7、試驗非常重要實驗室檢查-急性肺血管擴張試驗3試驗陽性標準（必須滿足以下三項標準，才可診斷為試驗結(jié)果陽性）患者平均肺動脈壓力下降到40mmHg之內(nèi)；平均肺動脈壓力下降幅度超過10mmHg；CO不變或者增加陽性患者可口服鈣離子拮抗劑治療，多在治療12個月的時候重復(fù)急性藥物試驗。初次試驗陽性患者中僅54%能夠從鈣通道阻滯劑治療長期獲益，另約46%變?yōu)殛幮詫嶒炇覚z查-急性肺血管擴張試驗4終止急性肺血管擴張試驗的指征：體循環(huán)收縮壓下降超過30%或低于85 mm Hg心率增加超過40%或大于100次/分心率低于60次/分并出現(xiàn)體循環(huán)低血壓發(fā)生不可耐受的不良反應(yīng)肺動脈壓下降達到目標值血管擴張劑已應(yīng)用至最大劑

8、量實驗室檢查- 肺動脈造影1診斷價值：懷疑有慢性血栓栓塞性肺高壓而無創(chuàng)檢查不能提供充分證據(jù)篩查出適合外科手術(shù)的患者及進行術(shù)前評價肺血管炎的確診及明確肺血管受累程度肺動靜脈瘺的診斷提示肺動脈內(nèi)腫瘤的診斷先天性肺動脈發(fā)育異常的診斷注意：肺動脈造影并非肺動脈高壓常規(guī)的檢查項目。血液動力學(xué)不穩(wěn)定的肺動脈高壓患者進行肺動脈造影可能會導(dǎo)致右心功能衰竭加重，甚至猝死肺高血壓診斷流程2對疑診PH患者應(yīng)首先考慮常見疾病如第二大類的左心疾病和第三大類的肺部疾病然后考慮第四大類的CTEPH最后再考慮第一大類的PAH和第五大類中的少見疾病建議類別和證據(jù)水平分級 建議類別 類 已有充分證據(jù)證實和（或）一致認為是有益、有

9、用和有效的或治療 類 對操作或治療的有用性/有效性的認識不一致和（或）觀點有分歧 a 類 有關(guān)證據(jù)/觀點傾向有用/有效 b 類 有關(guān)證據(jù)/觀點不能充分肯定有用/有效 類 充分證據(jù)證實和（或）一致公認是無用/無效的，對某些病例甚至是有害的操作或治療 證據(jù)水平 A 證據(jù)源于多中心隨機對照臨床試驗或薈萃分析 B 證據(jù)源于單中心隨機臨床試驗或非隨機研究 C 僅是專家共識和或小規(guī)模研究、回顧性研究、注冊研究關(guān)于肺高血壓診斷的建議類：（1）超聲心動圖檢查提示三尖瓣反流速度3.4 m/s，估測肺動脈收縮壓50 mm Hg，無論是否合并其他提示PAH的征象，應(yīng)高度懷疑PH可能（證據(jù)水平B）（2）超聲心動圖檢查

10、提示三尖瓣反流速度2.8 m/s，估測肺動脈收縮壓36 mm Hg，且不合并其他提示PAH的征象，可排除PH（證據(jù)水平B）（3）對PAH患者均應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查，以明確診斷及估計病情嚴重程度（證據(jù)水平C）關(guān)于肺高血壓診斷的建議類：（4）對特發(fā)性、遺傳性或減肥藥相關(guān)性PAH應(yīng)選擇腺苷或伊洛前列素進行急性肺血管擴張試驗，以判斷是否能從大劑量CCBs中受益（證據(jù)水平C）（5）對所有PAH患者均應(yīng)常規(guī)進行血生化、自身免疫抗體及甲狀腺功能檢查，以便進行準確臨床分類（證據(jù)水平C）（6）對所有PAH患者應(yīng)常規(guī)進行肺通氣灌注掃描或CT肺動脈造影檢查以排除CTEPH（證據(jù)水平C）（7）建議對所有PAH患者行腹部B超檢查進行門脈高壓篩查（證據(jù)水平C）（8）建議對PAH進行病情嚴重程度的評價，病情穩(wěn)定的患者應(yīng)每36個月隨訪一次，制定以目標為導(dǎo)向的治療策略（證據(jù)水平C）關(guān)于肺高血壓診斷的建議a類：（1）超聲心動圖檢查提示三尖瓣反流速度2.8 m/s，估測肺動脈收縮壓36 mm Hg，且合并其他提示PAH的征象，應(yīng)考慮PH可能（證據(jù)水平C）（2）超聲心動圖檢查提示三尖瓣反流速度2.93.4 m/s，估測肺動脈收縮壓3750 mm Hg，無論是否合并其他提示P