風(fēng)濕病、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心瓣膜病PPT

1、關(guān)于風(fēng)濕病、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心瓣膜病第一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第五節(jié) 風(fēng)濕病 Rheumatism133第二張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 概 述常見，古老的疾病 秦漢時(shí)代“風(fēng)庳” “白虎” “厲節(jié)” “痛風(fēng)” “風(fēng)水”風(fēng)濕(中醫(yī))：泛指關(guān)節(jié)、骨、肌肉慢性 疼痛通常的關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕病此“風(fēng)濕”非彼“風(fēng)濕”第三張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月概 念與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病。病變累及全身結(jié)締組織最常侵犯心臟、關(guān)節(jié)和血管，以心臟最為嚴(yán)重第四張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月結(jié)締組織?。╟onnective tissue diseas

2、e）膠原?。╟ollagen disease）是一組與免疫反應(yīng)有關(guān)的人體多器官、多系統(tǒng)結(jié)締組織的炎癥性疾?。恢饕∽?yōu)檎骋盒运[、纖維蛋白樣壞死及壞死性血管炎。人體四大組織：上皮組織、肌肉組織、神經(jīng)組織和結(jié)締組織。結(jié)締組織包括：真皮層、血管、淋巴管、骨和血液等，遍及全身，出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)也是多種多樣的。第五張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月connective tissue disease風(fēng)濕病 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎硬皮病皮肌炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡等第六張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月急性期：風(fēng)濕熱，發(fā)熱，心臟和關(guān)節(jié)損傷，環(huán)形紅斑，皮下結(jié)節(jié)，舞蹈癥等； 血清學(xué)改變：抗O，血沉

3、加快，WBC等慢性期：輕重不等的心臟病變，特別是慢性心瓣膜?。?040歲）風(fēng)濕病第七張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床特點(diǎn)(clinical features)發(fā)病年齡：5-14歲，6-9歲高峰，無性別差異發(fā)病前2-3周鏈球菌感染史 發(fā)熱, 游走性大關(guān)節(jié)炎皮膚環(huán)形紅斑, 皮下小結(jié)心臟炎: 心慌，心動(dòng)過速，雜音, ECG血液檢查：抗0抗體(ASO)，血沉加快 冬、春季多發(fā)，寒冷區(qū)，熱帶，東北、華北，反復(fù)發(fā)作， !舔關(guān)節(jié),咬心臟!第八張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月一.病因與發(fā)病機(jī)理 (etiology & pathogenesis)與鏈球菌感染有關(guān)1）發(fā)病前鏈球菌性咽喉炎（

4、發(fā)病率1-3%）2）流行地區(qū)、季節(jié)一致 3）抗菌素防治有效4）抗鏈球菌抗體, 抗O(ASO1:500)Referred to Infection of hemolytic streptococcus第九張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月病因分析(Analysis of etiology)非鏈球菌直接感染1)感染后2-3W發(fā)病2)病變不在鏈球菌感染原發(fā)部位3)病灶及血培養(yǎng)均無鏈球菌4)無化膿性病變Not direct infection of hemolytic streptococcus第十張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月病因分析 (Analysis of etiology)

5、Allergic inflammatory disease that referred to infection of hemolytic streptococcus可能為變態(tài)反應(yīng)性疾病1）發(fā)病與抗體形成時(shí)期一致2）ASO與病情進(jìn)展一致3）心內(nèi)膜、心肌自身抗體4）病灶為結(jié)締組織病變，IgG沉積5）菌壁抗原M-蛋白與心肌、關(guān)節(jié)等組織；菌壁C-蛋白與CT有共同抗原,交叉反應(yīng) 第十一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月summary 疾病性質(zhì)(Nature): A組型溶血鏈球菌感 染有關(guān)變態(tài)反應(yīng)性疾病 病變組織(Tissues):全身結(jié)締組織 侵犯部位 (Sites):心臟、關(guān)節(jié)、皮膚、 血管

6、、神經(jīng)系統(tǒng)等 發(fā)病機(jī)制(Pathogenesis): 與鏈球菌感染有 關(guān)的自身免疫疾病/交叉免疫反應(yīng)/遲發(fā) 性變態(tài)反應(yīng)(Allergic inflammatory disease)第十二張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月二、基本病理變化Basic pathological change of rheumatism第十三張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(1)變質(zhì)滲出期(Degenerative and exudative phase)早期改變，1m，部位：心臟、漿膜、關(guān)節(jié)、皮膚等病變：膠原纖維腫脹(collagen swelling) 粘液變性(mucoid degenerat

7、ion) 纖維素樣壞死(fibrinoid necrosis) 少量炎C（淋巴、漿、中性、單核）第十四張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(2)增生期: (Proliferative phase)，2-3m特征性病變(characteristic lesion)： 形成風(fēng)濕肉芽腫（風(fēng)濕小體）（Aschoff body， Aschoff nodule）診斷意義(diagnostic value)Basic pathology of rheumatism第十五張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Aschoff body部位: 間質(zhì)(尤小血管旁)，梭形結(jié)節(jié)病灶中央：纖維素樣壞死(fibr

8、inoid necrosis)周圍：風(fēng)濕細(xì)胞，淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤 Aschoff cell: 漿豐富，嗜堿，核大，梟眼，毛蟲 Aschoff giant cel1: 多個(gè)泡狀核來源: 巨噬細(xì)胞 (CD68, Mac387, Lys) (+) (desmin, actin) (-)第十六張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月風(fēng)濕小體 Aschoff body，Aschoff cells第十七張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Aschoff cell: 核呈梟眼狀Histiocytes with vesicular nuclei and abundant cytoplasm第十八張

9、，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Aschoff cell: 縱切面染色質(zhì)呈毛蟲樣第十九張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(3)愈合(瘢痕)期(fibrous phase or healing phase): 2-3m 纖維化-梭形小瘢痕(spindle scar)總病程：4一6個(gè)月，反復(fù)發(fā)作，新舊 病灶并存總性質(zhì)：形成特異性風(fēng)濕性肉芽腫的 增生性炎Basic pathology of rheumatism第二十張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月三、各器官病變 (Organ changes)第二十一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）風(fēng)濕性心臟?。╮heuma

10、tic heart disease） 急性,慢性兒童風(fēng)濕熱約6080有心臟炎風(fēng)濕性心臟炎(rheumatic carditis)風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎(rheumatic endocarditis)風(fēng)濕性心肌炎(rheumatic myocarditis)風(fēng)濕性心外膜炎(rheumatic pericarditis)風(fēng)濕性全心炎（rheumatic pancarditis）第二十二張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（1）.風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（Rheumatic endocarditis）Sites: 二尖瓣/主動(dòng)脈瓣Features: 閉鎖緣單排 灰白色粟粒大小贅生物 疣狀贅生物 (verruco

11、us vegetation) 左心房后壁粗糙、增厚 Mc Callum斑疣狀心內(nèi)膜炎第二十三張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月早期：瓣膜漿液滲出，腫脹，變性， 纖維素性壞死風(fēng)濕細(xì)胞 閉鎖緣單排細(xì)小疣狀贅生物，12mm 灰白、半透明、不易脫落 疣狀心內(nèi)膜炎 鏡下：白色血栓血小板纖維素 周圍少量纖維素樣壞死風(fēng)濕細(xì)胞后期：病灶纖維化，贅生物機(jī)化心瓣膜病 第二十四張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（Rheumatic endocarditis)第二十五張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（Rheumatic endocarditis)累積腱索第二十六張

12、，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月疣狀心內(nèi)膜炎: 白色血栓Verrucous endocarditis第二十七張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月急性期臨床發(fā)熱,貧血,相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全;關(guān)閉不全-心尖處輕度收縮期雜音;瓣膜腫脹-心尖處柔和舒張期雜音. 風(fēng)濕活動(dòng)停止后-雜音減輕或消失第二十八張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月極大危害性：瓣膜永久性器質(zhì)病變炎癥,機(jī)械運(yùn)動(dòng), 內(nèi)皮受損, 暴露膠原白色血栓, 贅生物(vegetation)瓣膜纖維化, 瘢痕形成, 反復(fù)發(fā)生 瓣膜增厚,粘連,短縮, 變硬,變形慢性風(fēng)濕性心瓣膜病(chronic valvular disease)第

13、二十九張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月部位：左室壁,室間隔,乳頭肌,左心房,心耳處表現(xiàn)：灶性間質(zhì)性心肌炎心肌間質(zhì)水腫， 出現(xiàn)典型Aschoff body小A旁,梭形 心肌細(xì)胞水腫及脂肪變性 有時(shí)心肌可出現(xiàn)纖維素樣壞死少數(shù):（兒童）彌漫性滲出性炎心功能不全影響心肌收縮力，心博快，第一心音低鈍 重心功能不全 傳導(dǎo)系室性傳導(dǎo)阻滯 （2）rheumatic myocarditis第三十張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月rheumatic myocarditis第三十一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十二張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 (3).風(fēng)濕性心外膜炎

14、（Rheumatic pericarditis） 1)漿液滲出：心包積液(Pericardial effusion)2)纖維素滲出: 絨毛心（Cor villosum）心前區(qū)痛,心包摩擦音,或胸悶、心影增大，心音遙遠(yuǎn)輕: 完全吸收,不留痕跡重: 機(jī)化,心包粘連- 縮窄性心包炎 (Constrictive pericarditis) 第三十三張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月絨毛心第三十四張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月纖維素性心包炎（Rheumatic pericarditis)第三十五張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月纖維素性心包炎第三十六張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作

15、于2022年6月（二）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(Rheumatic arthritis) 發(fā)生率： 75% RF特點(diǎn)：大關(guān)節(jié) 膝、踝、肩、腕、肘 游走性 多、先后、反復(fù) 急性炎癥狀，不留后遺癥病變: 漿液及漿液纖維素性炎 周圍軟組織：可見少許不典型風(fēng)濕小體第三十七張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月游走性急性關(guān)節(jié)炎(acute arthritis)第三十八張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎臨床紅、腫、熱、痛、功能障礙風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎后不遺留關(guān)節(jié)變形； 所謂“舔關(guān)節(jié)，咬心臟”第三十九張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 (3)皮膚病變(Skin lesion)1)滲出性病變： 環(huán)

16、形紅斑（Erythema annulare）2)增生性病變: 皮下結(jié)節(jié)(Subcutaneous nodules) (伸則，小，球形，活動(dòng)，無痛)第四十張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月皮膚環(huán)形紅斑（erythema annulare） 皮膚環(huán)形紅斑（erythema annulare） 滲出性病變 形態(tài)：環(huán)形、淡紅色，中央皮色正常 部位：軀干、四肢，1-2天消退 鏡下：真皮淺層小血管充血、水腫、炎 細(xì)胞滲出有診斷意義第四十一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月皮下結(jié)節(jié)（subcutaneous nodules）部位：大關(guān)節(jié)附近伸側(cè)皮下，大小：直徑0.5-2cm，大體：圓形、硬、

17、活動(dòng)、無壓痛病變：融合Aschoff小結(jié) 雖不常見，但有診斷意義第四十二張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)生：大小A均受累，小A常見，如冠狀、腎、 腸系膜、腦、肺A。病變：急性期：動(dòng)脈結(jié)締組織粘液變， 纖維素樣壞死 淋巴C浸潤風(fēng)濕小體 后期：纖維化疤痕不規(guī)則增厚， 狹窄血栓形成。（四）風(fēng)濕性動(dòng)脈炎（rheumatic arteritis）第四十三張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(五）風(fēng)濕性腦病主要發(fā)生于512歲的兒童病理變化：風(fēng)濕性A炎：血管炎細(xì)胞浸潤，纖維素壞死皮質(zhì)下腦炎：NC變性、膠質(zhì)C增生膠質(zhì)結(jié)節(jié) 主要累及：大腦皮質(zhì)、基底節(jié)、 丘腦、小腦皮層 累及錐體外系（基底節(jié)紋狀

18、體）小舞蹈癥 （chorea minor）第四十四張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月舞蹈癥 chroea minor第四十五張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十六張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月感染性心內(nèi)膜炎(Infective endocarditis) 136第四十七張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Infective endocarditisConception: 病原微生物直接侵襲心內(nèi) 膜，特別是心瓣膜而引起的炎癥性疾病Classification： 急性（Acute infective endocarditis） 亞急性（Subacute inf

19、ective endocarditis） 病原菌：細(xì)菌細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 真菌 立克次體第四十八張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月一. 急性感染性心內(nèi)膜炎 (Acute infective endocarditis)1)發(fā)病急重，病程6W，兇險(xiǎn)，預(yù)后不良2)致病菌：致病力強(qiáng)的化膿菌，如金黃色葡萄 球菌，溶血性鏈球菌，肺炎球菌，常伴敗血癥3)常為全身感染的并發(fā)癥，如膿毒血癥4)部位：二尖瓣和主A瓣5)侵犯正常心內(nèi)膜第四十九張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Pathological changes 病變：化膿性心瓣膜炎瓣膜化膿穿孔破裂 贅生物：粗大，黃綠色，息肉狀，松 脆，易脫落 組成

20、：膿性滲出血栓壞死物細(xì)菌瓣膜破壞重：化膿, 潰瘍,缺損,穿孔 腱索斷裂急性關(guān)閉不全第五十張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Infective endocarditis第五十一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Acute infective endocarditis第五十二張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Acute infective endocarditis第五十三張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Clinic起病急,發(fā)展快,50%在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)死亡贅生物脫落栓子栓塞梗死瓣膜破裂、穿孔，腱索斷裂心功能不全第五十四張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 2.

21、 亞急性感染性心內(nèi)膜炎 (Subacute infective endocarditis) 1)發(fā)病稍緩，病程6W, 甚至1年2)致病菌：毒力相對(duì)較弱，如草綠色鏈球菌 （75），腸球菌，G陰性桿菌，真菌等3)常發(fā)生在已有病變的瓣膜，50-80%風(fēng)濕性 心瓣膜炎、先心； 4)常侵犯二尖瓣和主動(dòng)脈瓣5)常由全身感染引起6)亞急性感染性血栓性贅生物第五十五張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月贅生物特點(diǎn) (Features of vegetation)大小不等,單個(gè)或多個(gè),息肉狀/菜花狀,污穢,灰黃色,干燥質(zhì)脆,易脫落組成：由血栓,菌落,炎細(xì)胞,少量壞死組織構(gòu)成, 瓣膜破壞稍輕伴肉芽組織瓣膜增厚

22、,變形,潰瘍，穿孔！部分鈣化第五十六張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 (Subacute infective endocarditis)第五十七張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Subacute infective endocarditis第五十八張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Subacute infective endocarditis血小板+纖維素+壞死物+白細(xì)胞+菌落第五十九張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月血小板+纖維素+壞死物+白細(xì)胞+菌落亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 (Subacute infective endocarditis)

23、第六十張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月治愈率較高，但加重瓣膜病瓣膜狹窄或關(guān)閉不全心衰個(gè)別急性瓣膜功能不全 結(jié)局和合并癥 (Outcomes & complication) 第六十一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月合并癥1.動(dòng)脈性栓塞：腦、腎、脾、冠狀動(dòng)脈梗死（多為非感染性梗死）2.變態(tài)反應(yīng)：腎小球腎炎（局灶性、彌漫性），指（趾）尖皮膚紅紫色、壓痛小結(jié)節(jié)Osler結(jié)節(jié)可助診斷3.敗血癥：長期發(fā)熱、脾腫大（貧血）、白細(xì)胞，皮膚粘膜出血點(diǎn)，血培養(yǎng)陽性等。 第六十二張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Osler node第六十三張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月指甲下

24、出血第六十四張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 風(fēng)濕性 亞急性細(xì)菌性病原體 溶血性鏈球菌變態(tài)反應(yīng) 草綠色鏈球菌病變瓣膜贅生物 小、硬、灰白、串珠狀 大,軟,質(zhì)脆易碎,棕黃 不易脫落,無菌,中性粒C少 易脫落, 菌落,中性C血培養(yǎng) (-) (+)脾 不腫大 腫大貧血 無 貧血結(jié)局 心衰，繼發(fā)菌心 栓塞，腎小球腎炎， 或肺部感染 心衰小結(jié)（Summary)第六十五張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月心瓣膜病Valvular vitium of the heart (Valvular Heart Disease) P138第六十六張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Circula

25、tion第六十七張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Circulation第六十八張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Concept: valvular vitium of the heart發(fā)育異常或后天疾病心瓣膜器質(zhì)病變瓣口狹窄(valvular stenosis)關(guān)閉不全(valvular regurgitation)血流動(dòng)力學(xué)紊亂(hemodynamic disorder) 心功不全 全身血循障礙第六十九張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月瓣口狹窄(Valvular stenosis)開放時(shí)不能充分張開血液通過障礙關(guān)閉不全(Valvular regurgitation)關(guān)閉時(shí)不能完全閉合部分血液返流第七十張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 病因(Etiology)風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎細(xì)菌性心內(nèi)膜炎主動(dòng)脈硬化主動(dòng)脈梅毒瓣膜鈣化先天畸形第七十一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月正常 瓣口面積5c， 可通二