2022子宮畸形之Robert's子宮(全文)

1、子宮畸形之子宮（全文）子宮是一種罕見的子宮畸形，目前報道的病例很少。對于這類畸形，建立前期診斷和恰當治療以重建子宮的形態(tài)和功能十分重要。首先描述了該畸形，并將其命名為“不對稱性的兩部分伴單側(cè)經(jīng)血潴留”。它實際上是縱隔子宮的不對稱性變異，一個完全子宮縱隔將宮腔從宮底到宮頸內(nèi)口（，）不對稱地分隔，致使一側(cè)宮腔無交通，另一側(cè)宮腔呈單角子宮狀，整個子宮的外部形態(tài)正常。不交通半個宮腔的存在，可造成宮腔積血、輸卵管積血，以及經(jīng)血逆流，也與子宮內(nèi)膜異位癥腹膜種植相關。根據(jù)歐洲婦科內(nèi)鏡協(xié)會和歐洲人類生殖與胚胎學會（）的新分類，這類畸形可以定義為或未分類的子宮畸形，但也有一些人將其定義為完全縱隔子宮（）伴一側(cè)宮

2、頸發(fā)育不全（）及正常陰道（）。根據(jù)診斷時封閉的半個宮腔內(nèi)子宮積血的特點，將子宮描述為三種類型：型：有大量的宮腔積血型：沒有宮腔積血型：有少量宮腔積血通常，宮腔積血及與之相關痛經(jīng)的嚴重程度會隨著時間的推移而增加，這是由于封閉半個宮腔的張力和大小不斷增加。在沒有宮腔積血的情況下，患者通常不會經(jīng)受嚴重痛經(jīng)，在這種情況下，最常見的主訴為復發(fā)性流產(chǎn)，這是由于有交通的半個宮腔類似于單角子宮。這種復雜的苗勒管畸形診斷困難，其經(jīng)常被誤診為單角子宮合并無交通的殘角子宮。在用以明確診斷的不同的影像學檢查中，二維超聲的敏感性較低，常將其誤診為單角子宮。使用子宮輸卵管造影，可表現(xiàn)為單角子宮的紡錘形圖像，僅顯示單側(cè)輸卵

3、管。冠狀位的磁共振成像（，）是診斷子宮的最佳成像方式，可顯示宮腔隔板，封閉宮腔內(nèi)的積血及正常的子宮外形。三維超聲可提供與相似的影像結(jié)果。診斷的“金標準”是宮腹腔鏡聯(lián)合，宮腔鏡下顯示為單角子宮，腹腔鏡下顯示子宮輪廓形態(tài)正常。在進行腹腔鏡檢查時，區(qū)分單角子宮和子宮的方法是，子宮的子宮外形正?；蛘哂幸粋€的小凹痕，而單角子宮的凹痕較大（）。唯一可行的治療方法是外科手術(shù)，已經(jīng)確立了兩種手術(shù)選擇，一方面是切開擴張的半個宮腔進行宮腔積血引流，從而避免復發(fā)。另一種手術(shù)選擇是使兩個半腔相連通的子宮成形術(shù)，這種連通可以在對擴張的封閉半個宮腔進行切開及宮腔積血引流術(shù)后在腹腔鏡下進行，或經(jīng)宮頸途徑進行宮腔鏡子宮成形術(shù)。不幸的是，由于誤診和與單角子宮合并無交通