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右心衰竭 鼻衄 動靜脈瘺 吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院心血管中心張尉華病史患者,男,73歲雙下肢浮腫2月,加重伴陰囊水腫10天陣發(fā)性房顫2年吸煙史40年無慢性咳嗽、咯痰病史查體BP 100/70mmHg,P 110頸靜脈怒張雙肺無羅音心率110 bpm,節(jié)律整三尖瓣聽診區(qū)3/6級SM雙下肢凹陷性浮腫,雙側(cè)陰囊水腫心電圖心臟超聲LA 40mm LV 51mm EF 0.62RA 48*61mm RV 32mm三尖瓣重度返流 PG 59mmHg心包少-中等量積液肺功能FVC: 88%FEV1/FVC: 83%DLCO: 81% 初步診斷右心衰肺高壓待查補充病史和查體反復(fù)鼻衄數(shù)十年家族中多人有鼻衄病史其父母為姨表親皮膚毛細血管擴張右心衰的病因HHT相關(guān)的肺動脈高壓內(nèi)臟動靜脈瘺診斷遺傳性出血性毛細血管擴張癥Take Home肺動脈高壓患者應(yīng)注意皮膚黏膜是否存在毛細血管擴張和鼻衄反復(fù)鼻衄、皮膚毛細血管擴張、內(nèi)臟動靜脈瘺是HHT的臨床特征

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