顯微鏡下多血管炎肺損害-霍樹芬課件

1、顯微鏡下多血管炎肺損害報告人 霍樹芬 導師 楊拴盈教授西安交通大學醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院呼吸科 Email:國家自然科學基金資助項目（30570795） 教育部新世紀優(yōu)秀人才支持計劃項目（NECT-06-0845） 陜西省科技攻關(guān)課題2007K09-01(3)病例回顧男性，62歲，發(fā)熱，咳、痰1月余，伴胸悶氣短；影像學提示：間質(zhì)性肺炎； 實驗室檢查：BRT：WBC8.4109 Hb107g/l; URT：尿蛋白+，紅細胞114.80；尿蛋白定量：0.63；ESR：144mm/h；自身抗體系列：ANA+。 抗感染、抗纖維化及對癥處理后效不佳。請腎內(nèi)科會診，行腎穿提示：符合ANCA相關(guān)性血管炎腎損害；

2、查ANCA（P-ANCA+ ,C-ANCA-,抗MPO-ELISA:98Ru，抗PRO-ELISA:15Ru）確診為MPA。 按MPA治療以上癥狀漸緩解。目前仍在隨訪中。研究目的總結(jié)MPA肺部損害的臨床表現(xiàn)及診斷條件。提高呼吸科醫(yī)師對該病的警惕性及認識水平。 全身性小血管炎的命名全身性小血管炎1994年Chapel Hill國際研討會韋格納肉芽腫病WGChurg-Strauss綜合征CSS顯微鏡下多血管炎MPAMPA的流行病學及臨床特征 系統(tǒng)性自身免疫性疾病，非肉芽腫性寡免疫小血管系統(tǒng)血管炎 本 質(zhì) 可累及全身多個器官， 腎和肺是最重要的靶器官 國外報道發(fā)病率約3/100萬，迄今我國尚無確切的

3、發(fā)病率資料 肺累及率近乎50，誤診率約為92% 臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性累 及發(fā) 病 率肺 累 及臨床特點 目前尚無統(tǒng)一的診斷標準現(xiàn) 況排除其他自身免疫病MPA33例WG5例1998年1月2008年1月Sorensen診斷條件資料與方法病例組對照組隨機抽取同期IPF10例嚴格篩選CTDV27例病例回顧法33例42例收集病例 MPA臨床癥狀1530癥狀貧血咳嗽、咳痰發(fā)熱浮腫乏力、納差胸悶、氣短咯血口眼鼻受累癥狀29 (87.88%)24 (72.73%)21 (63.64%)17 (51.52%)15 (45.45%)12 (36.36%)4 (12.12%)3 (9.09%)咳嗽、咳痰 24（

4、72.73%）胸悶、氣短 12（36.36%）咯血4（12.12%）干咳1（3.03%）胸痛1（3.03%）浮腫17（51.52%）腰疼7（21.21%）夜尿多5（15.15%） 少尿 4（12.12%） 排尿困難 3（9.09%） 貧血 29（87.88%）發(fā)熱 21（63.64%）乏力、納差15（45.45%）全身大關(guān)節(jié)癥狀6（18.18%）口眼鼻受累癥狀3（9.09%）出血點瘀斑2（6.06%）惡心7（21.21%）腹脹5（15.15%）腹瀉3（9.09%） 腹水 1（3.03%） 脫發(fā) 1（3.03%） MPA的臨床表現(xiàn)影像學表現(xiàn)本組病例均是應用兩種檢測法聯(lián)合檢測ANCA，應用IIF法

5、檢測PANCA、CANCA，ELISA法檢測抗MPO抗體、抗PR3抗體（以20Ru32（96.97)0C-ANCA陽性04（9.52）PR3滴度20Ru03（7.14）全陰性116（38.10）ANCA檢測結(jié)果MPA組對照組 PANCA陽性伴抗MPO抗體滴度20Ru，高度警示MPA。當然，ANCA陰性亦不能排除MPA。病理學檢查是診斷MPA的重要依據(jù)之一肺部侵害主要呈彌漫性改變，經(jīng)皮肺穿刺活檢陽性率低出現(xiàn)腎損害時，腎穿刺活檢易明確病理診斷本組病理結(jié)果主要表現(xiàn)為增生性腎小球腎炎、新月體形成、局灶節(jié)段性腎小球硬化壞死，或小血管炎性損害組織病理學檢查為MPA患者HE染色病理切片，示腎小球血管炎細胞浸潤，突出于管腔，個別毛細血管壁纖維素樣壞死在以上條件基礎(chǔ)上：有咳、痰