皮膚科疑難病例討論課件

1、皮膚科疑難病例討論課件皮膚科疑難病例討論課件病 例 一病 例 一 病史資料患者，男，82歲，主因“顏面部、肢端紅斑伴癢進行性加重5年” 入院；患者于5年前雙側面頰部出現(xiàn)散在紅斑，伴有輕度瘙癢，未予特殊重視，后來皮損面積逐漸增多，雙側耳廓、鼻翼、雙手多個掌指關節(jié)，指間關節(jié)出現(xiàn)紅斑，伴有輕度瘙癢，皮損主要位于肢端，對稱分布，自訴皮損無季節(jié)性，日曬后無加重；2年前，雙側膝關節(jié)開始出現(xiàn)境界清楚的暗紅色斑，紅斑基礎上見白色厚的干性鱗屑，表面凸凹不平，雙足受壓部位皮損角化過度，灰黃增厚，導致行走疼痛不適。為求進一步診治，于2015-4-2至我院就診。 病史資料患者，男，82歲，主因“顏面部、肢端紅斑伴 病

2、史資料發(fā)病以來，食欲食量尚可，精神狀態(tài)較好，未訴乏力、肌力減退等不適；大小便無異常。近2年來，患者體重下降約5kg；既往吸煙10年，吸煙指數(shù)約200年支，無飲酒史；否認家族性遺傳性疾病史及腫瘤史； 病史資料發(fā)病以來，食欲食量尚可，精神狀態(tài)較好，未訴?？茩z查雙側面頰、鼻翼見暗紫紅色不規(guī)則斑片，可見毛細血管擴張，雙側耳廓暗紫紅色斑片，覆以灰白色不易刮掉的角質(zhì)性鱗屑。?？茩z查雙側面頰、鼻翼見暗紫紅色不規(guī)則斑片，可見毛細血管擴張?？茩z查雙手多個指間、掌指關節(jié)紅斑基礎上疣狀角化過度，被覆厚的白色鱗屑，雙手掌毛細血管擴張?？茩z查雙手多個指間、掌指關節(jié)紅斑基礎上疣狀角化過度，被覆厚?？茩z查雙側膝關節(jié)對稱性境

3、界清楚的暗紅色斑，其上見白色厚的干性鱗屑，表面凸凹不平，雙足受壓部位皮損角化過度，灰黃增厚。?？茩z查雙側膝關節(jié)對稱性境界清楚的暗紅色斑，其上見白色厚的干輔助檢查血常規(guī)：WBC4.94109 ，單核細胞13.4%，NE%47.8%；血生化：ALB39g/L，AST，ALT，CK，CK-MB均正常，ALP167 ，LDH348 ESR55mm/H ；腫瘤標記物：CA125 105.5（0-35） ，余均正常；自身免疫抗體（-），免疫球蛋白正常；胸片：兩肺間質(zhì)性炎性改變，兩側胸腔少量積液可能，兩肺彌漫性小結節(jié)可疑，建議CT增強。腹部超聲：肝臟、膽囊、脾臟、雙腎未見異常。輔助檢查肺部CT增強右肺下葉周

4、圍性肺癌，伴兩肺多發(fā)轉(zhuǎn)移可能性大，兩肺間質(zhì)改變，縱膈淋巴結稍腫大，多個胸椎，肋骨密度不均勻，骨轉(zhuǎn)移可能。肺部CT增強右肺下葉周圍性肺癌，伴兩肺多發(fā)轉(zhuǎn)移可能性大，兩肺PET-CT檢查右肺下葉前基底段肺癌伴兩肺轉(zhuǎn)移，全身多發(fā)骨轉(zhuǎn)移PET-CT檢查右肺下葉前基底段肺癌伴兩肺轉(zhuǎn)移，全身多發(fā)骨轉(zhuǎn)組織病理表皮角化過度，角化不全，多個角栓形成，棘層皮突延長；真皮乳頭及淺層小血管增生、擴張，管周見單個核細胞浸潤，中深層及皮下脂肪正常。組織病理表皮角化過度，角化不全，多個角栓形成，棘層皮突延長；診斷： 副腫瘤性肢端角化癥（Bazex綜合征）診斷：鑒別診斷面部皮損需與盤狀紅斑狼瘡鑒別： 局限性DLE常見于女性，好

5、發(fā)于面部，皮損常呈非對稱性，為邊界清楚的紅色斑塊，上覆粘著性鱗屑，剝離鱗屑可見擴張的毛囊口，日曬后可加重，此患者皮損呈蝶形分布，未見擴張毛囊口，日曬后無加重。手部皮損需與皮肌炎相鑒別： 皮肌炎的Gottron丘疹表現(xiàn)為掌指關節(jié)、指間關節(jié)伸側紫紅色丘疹，中心可見萎縮、毛細血管擴張及色素減退，此患者手指發(fā)生的部位為掌指關節(jié)及指間關節(jié)處，但皮損為疣狀角化過度，且無皮肌炎其他的臨床表現(xiàn)：如：近端肌無力、顏面部以雙上眼瞼為主的水腫性紅斑。鑒別診斷面部皮損需與盤狀紅斑狼瘡鑒別：治 療予復方甘草酸苷注射劑靜滴；阿維A10mg bid口服外用糖皮質(zhì)激素制劑皮損稍改善治 療予復方甘草酸苷注射劑靜滴；阿維A10m

6、g bid口服治療前治療后治療前治療后治療前治療后治療前治療后治療前治療后治療前治療后討 論 病因：與體內(nèi)腫瘤有密切的關系，為內(nèi)臟腫瘤特別是喉癌的重要標志，其發(fā)病機制目前尚不清楚， 臨床表現(xiàn)：多見于40歲以上男性，其特征為皮損位于肢端，呈對稱性，主要累及手、足、鼻和耳部。皮損為境界不清楚的紫紅或紅褐色斑、覆以灰白色不易刮掉的角質(zhì)性鱗屑，皮損一般無瘙癢； 手部皮損好發(fā)于手指，局部腫脹，粗大呈紫紅色，指背有黏著緊的角化過度性鱗屑，在指關節(jié)處形成疣狀指墊； 足趾皮損角化過度較手指明顯，受壓部位更突出； 面部皮損類似于脂溢性皮炎或紅斑狼瘡樣；討 論 病因：與體內(nèi)腫瘤有密切的關系，為內(nèi)臟腫瘤特別是喉癌的

7、Bazex將本病的皮膚表現(xiàn)分為兩期： 第一期：皮損為肢端紅斑角化，此時腫瘤尚無臨床表現(xiàn)，只有反復全身檢查才能發(fā)現(xiàn)， 第二期：皮損擴張至鼻部、手足背、甚至肘膝、前臂、小腿、大腿和皺褶部位，此期內(nèi)臟腫瘤已明顯，有時已有轉(zhuǎn)移，伴發(fā)的腫瘤多為喉癌、扁桃體癌、舌癌、肺或為頸部轉(zhuǎn)移癌。皮損與腫瘤的演變往往相平行。Bazex將本病的皮膚表現(xiàn)分為兩期：組織病理： 為非特異性。表皮角化過度伴灶性角化不全，棘層輕度肥厚呈銀屑病樣增生，真皮淺層血管周圍有炎細胞浸潤。 組織病理：治療： 關鍵在于搜尋體內(nèi)腫瘤灶并積極治療 局部使用糖皮質(zhì)激素制劑或角質(zhì)剝脫劑可使皮損暫時改善， 口服阿維A25mg/d，可使皮損好轉(zhuǎn)，治療：

8、病例二病例二病史資料患者，女，20歲，主因“出生時毛發(fā)稀疏，成長中發(fā)現(xiàn)頭發(fā)不能長長”；患者出生時頭發(fā)稀疏，發(fā)黃，眉毛稀疏，雙手、足20指（趾）甲可見針尖狀凹陷，鼻翼呈鷹嘴狀，左耳廓貼于皮膚，在患者成長過程中發(fā)現(xiàn)頭發(fā)最長可長至5-6cm，同時眉毛稀疏細軟，曾多次于外院就診，均考慮為某先天性疾病，位于特殊處理；患者智力發(fā)育正常，學習成績中等，于2015-9-10至我科就診。病史資料患者，女，20歲，主因“出生時毛發(fā)稀疏，成長中發(fā)現(xiàn)頭既往史：2015-6因“左耳廓畸形”于外院“”“”“”“”行左耳廓畸形矯正術；個人史：生于安徽省，目前居住上海；家族史：父母無近親結婚，育有二女一子，其余兩孩子均無類似病史；病史資料既往史：2015-6因“左耳廓畸形”于外院“”“”“”“”?？茩z查頭發(fā)稀疏細軟（尤以兩側顳部為甚），眉毛基本沒有，左耳大，梨形鼻專科檢查頭