氨基酸代謝 (4)課件

1、關(guān)于氨基酸代謝 (4)第一張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用和營養(yǎng)價值一、蛋白質(zhì)的生理功用2、參與多種生理活動3、氧化供能：一克蛋白質(zhì)徹底氧化可釋放4千卡熱量，成人每日約18的能量來自蛋白質(zhì)。 運 動運 輸催 化調(diào)節(jié)代謝免疫、凝血等1、維持組織細(xì)胞的生長發(fā)育、更新和修補。第二張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月二、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值和需要量(一)氮平衡： 指每天N的攝入量和排出量的關(guān)系，它能反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的概況。氮平衡有三種情況: 1、氮的總平衡：攝入N量排出N量，正常成人屬此情況 2、氮的正平衡：攝入N量排出N量，兒童、孕婦、恢復(fù)期病人3、氮的負(fù)平衡：

2、攝入N量排出N量，如饑餓、消耗性疾病患者第三張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）生理需要量： 一個60公斤重的成人，在無蛋白質(zhì)攝入情況下，每日仍排出約3.18克氮，相當(dāng)于20克蛋白質(zhì)（3.186.25），因此每天蛋白質(zhì)的需要量為6080克。（一個雞蛋約55克）(三) 營養(yǎng)價值： 食物蛋白質(zhì)中所含氨基酸的種類、數(shù)量和比例與人體蛋白質(zhì)越接近，其營養(yǎng)價值就越高，反之，營養(yǎng)價值低。 1、必需氨基酸：人體內(nèi)不能合成必須由食物供給的氨基酸。 共8種：賴、色、苯丙、蛋、蘇、亮、異亮、纈。必需氨基酸的種類營養(yǎng)價值的高低取決于各種氨基酸的數(shù)量第四張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 將營養(yǎng)價值

3、較低的幾種食物蛋白質(zhì)適當(dāng)調(diào)配同時食用，則必需氨基酸可以互相補充從而提高營養(yǎng)價值，稱蛋白質(zhì)的營養(yǎng)互補作用。2、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)互補作用：大米蛋白(8)： 色多 賴少豆類蛋白(40)： 色少 賴多 第五張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月一 、蛋白質(zhì)的消化 蛋白質(zhì)的消化從胃開始，主要在小腸。 消化蛋白質(zhì)主要是胰酶，最適pH為7.0左右.胰酶內(nèi)肽酶（胰蛋白酶、糜蛋白酶等）外肽酶（羧基肽酶、氨基肽酶） 第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗第六張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月氨基肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶氨基酸 +氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意圖胰酶對蛋白質(zhì)的消化作用-第七張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2

4、022年6月二、氨基酸的吸收吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、二肽、寡肽吸收機(jī)制：耗能的載體轉(zhuǎn)運主動吸收過程蛋白質(zhì)消化的生理意義:由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收。消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應(yīng)。第八張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月氨基酸的載體(7種):載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體，由ATP供能將氨基酸、Na+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，Na+再由鈉泵排出細(xì)胞。載體類型中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體第九張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸二肽酶-谷氨 酸環(huán)化 轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸 5-氧

5、脯氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰半胱氨酸 合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽 合成酶ATPADP+Pi細(xì)胞外 -谷 氨酰 基轉(zhuǎn) 移酶細(xì)胞膜谷胱甘肽 GSH細(xì)胞內(nèi)-谷氨酰氨基酸氨基酸-谷氨?；h(huán)吸收過程(小腸、腎、腦)(關(guān)鍵酶)第十張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 腸道細(xì)菌對未被消化和吸收的蛋白質(zhì)進(jìn)行分解作用。 腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚、硫化氫和假神經(jīng)遞質(zhì)等。 也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì)。三、蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction)第十一張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月一、蛋白質(zhì)的分解代謝 蛋白質(zhì)的半壽期(hal

6、f-life): 蛋白質(zhì)濃度降低一半所需要的時間，用t1/2表示，如血漿蛋白質(zhì)t1/2為10天，肝臟蛋白質(zhì)t1/2為18天。結(jié)締組織蛋白質(zhì)t1/2為180天。 蛋白質(zhì)處于不斷分解與合成的動態(tài)平衡過程，每日有12(20g)的蛋白質(zhì)進(jìn)行分解代謝。 第三節(jié) 氨基酸的一般代謝第十二張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月氨基酸代謝庫二、氨基酸代謝概況目 錄來源去路組織蛋白質(zhì)分解代謝其它含氮化合物CO2胺類NH3-酮酸尿素食物蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)體內(nèi)合成氨基酸第十三張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月三、 氨基酸的脫氨基作用定義:氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)-酮酸的過程。脫氨基方式:1.轉(zhuǎn)氨基作用2.氧化

7、脫氨基3.聯(lián)合脫氨基4.非氧化脫氨基 轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)第十四張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1. 定義在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸脫去-氨基生成相應(yīng)的-酮酸，而另一種-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。第十五張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 2. 反應(yīng)式 除賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸外， 其他的氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用。B6第十六張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 丙氨酸和天冬氨酸的轉(zhuǎn)氨作用：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）也稱丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）谷草轉(zhuǎn)氨酸

8、（GOT）也稱為天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）。CH3CHNH2COOHCOOHC=OCH2CH2COOH丙氨酸a酮戊二酸CH3C=OCOOH丙酮酸COOHCHNH2CH2CH2COOH谷氨酸GPT（ALT）B6COOHCHNH2CH2COOHCOOHC=OCH2CH2COOHa酮戊二酸天冬氨酸COOHC=OCH2COOHCOOHCHNH2CH2CH2COOH谷氨酸草酰乙酸GOT（AST）B6第十七張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 3 . 轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制磷酸吡哆醛（ B6 ）是轉(zhuǎn)氨酶的輔酶氨基酸 磷酸吡哆醛 -酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 -酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨酶第十八張，PPT共五十八頁，創(chuàng)

9、作于2022年6月目 錄H20H2O第十九張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。4. 轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義第二十張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 5 、轉(zhuǎn)氨酶 正常人各組織GOT(AST)及GPT(ALT)活性 (單位/克濕組織) 血清轉(zhuǎn)氨酶活性，可反映細(xì)胞膜的通透性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。第二十一張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）氧化脫氨基作用 COOH COOH COOHH CNH2 C =NH C= O CH2 CH2 CH2 CH

10、2 NAD NADH CH2 H2O NH3 CH2 COOH COOH COOH L-谷氨酸 亞谷氨酸 -酮戊二酸由L-谷氨酸脫氫酶催化，該酶存在于肝、腎、腦第二十二張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（三）聯(lián)合脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基兩者聯(lián)合作用，使氨基酸脫下-氨基生成-酮酸的過程。 2. 類型 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用（肝、腎）1. 定義 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)（心肌、骨骼?。┑诙龔?，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸 谷氨酸 -酮酸 -酮戊二酸 H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶 此種方式既是氨基酸脫氨基的

11、主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進(jìn)行。第二十四張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸 腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤 核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶-酮戊 二酸氨基酸 谷氨酸-酮酸 轉(zhuǎn)氨酶 1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶 2腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)心肌、骨骼肌谷氨酸脫氫酶活性低 第二十五張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月四、-酮酸代謝(一) 氧化供能。(三) 轉(zhuǎn)變成糖及脂類。(二) 生成非必需氨基酸。甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮

12、氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸生糖及生酮氨基酸第二十六張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于202

13、2年6月琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸 蛋氨酸絲氨酸 蘇氨酸 纈氨酸酮體亮氨酸 賴氨酸酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸精氨酸 谷氨酰胺組氨酸 纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系T A C目 錄第二十七張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 血氨0.1mg/100ml氨基酸腸道腎尿素含氮化合物谷氨酰胺 （堿性環(huán)境）NH3 NH4+（酸性環(huán)境）腸道氨的吸收受PH值的影響， NH3比NH4+易吸收

14、。一、氨的來源與去路第四節(jié) 氨 的 代 謝第二十八張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月二、氨的轉(zhuǎn)運1. 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)2. 谷氨酰胺的運氨作用轉(zhuǎn)運方式第二十九張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月丙氨酸葡萄糖 肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸-酮戊 二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝1. 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖目 錄第三十張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月2. 谷氨酰胺的運氨作用 谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸。生理意義:谷氨酰胺是

15、氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。 生理意義: 肌肉中氨以無毒的丙氨酸運輸?shù)礁巍?肝為肌肉提供葡萄糖。第三十一張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 三、尿素的合成（一）合成部位： 主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。（二）合成過程：尿素生成的過程稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithine cycle)，又稱尿素循環(huán)(urea cycle)或Krebs- Henseleit循環(huán)。第三十二張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十三張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月1. 氨基甲酰磷酸的合成 NH3 + CO2 + H2O氨基甲酰磷酸合成酶(CPS-)N-乙酰谷氨酸，Mg2COH2NO

16、PO32-氨基甲酰磷酸2ADP + Pi（在線粒體中進(jìn)行）2ATP（限速酶）+第三十四張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月2. 瓜氨酸的合成鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸（在線粒體中進(jìn)行）第三十五張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月3.精氨酸代琥珀酸的合成（反應(yīng)在胞液中） 精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸精氨酸代琥珀酸（限速酶）第三十六張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4、精氨酸的合成第三十七張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月5. 精氨酸水解生成尿素（在胞液中進(jìn)行）尿素鳥氨酸

17、精氨酸H2O第三十八張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月鳥氨酸循環(huán)Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸-酮戊 二酸谷氨酸-酮酸精氨酸代 琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鳥氨酸尿素線粒體胞 液目 錄2ADP+PiNH3 + CO2 + H2O氨基甲酰磷酸2ATPCPS-第三十九張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（三）尿素生成的小結(jié)2、原料：2 分子氨，一個來自于游離氨， 另一個來自天冬氨酸。 3、耗能： 4 個高能磷酸鍵。 5、生理意義：解毒 精氨酸代琥珀酸合成酶 4、限速酶：氨基甲酰磷酸合成酶1、合成器官：肝第四十張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6

18、月（四）尿素生成的調(diào)節(jié)1. 食入蛋白質(zhì)量的影響高蛋白膳食 合成低蛋白膳食 合成2. CPS-活性調(diào)節(jié)：3. 其他酶系的調(diào)節(jié)：精氨酸代琥珀酸合成酶NH3 + CO2 + H2O + ATP氨基甲酰磷酸N-乙酰谷氨酸谷氨酸乙酰CoACPS-+AGA合成酶精氨酸+第四十一張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十二張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（五）高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高超過正常水平稱高氨血癥 ，常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥 。高氨血癥可引起腦功能障礙，稱氨中毒或肝性腦病、肝昏迷。第四十三張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月TAC 腦供能不

19、足-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3 腦內(nèi) -酮戊二酸氨中毒的機(jī)制第四十四張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 一、氨基酸脫羧基作用氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛第五節(jié) 個別氨基酸的代謝第四十五張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）-氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA)GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。COOHCH2CH2CHNH2COOH谷氨酸脫羧酶CO2B6COOHCH2CH2CH2NH2g-氨基丁酸第四十六張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）組胺 (histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧

20、酶CO2組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。第四十七張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）定義某些氨基酸在分解代謝過程產(chǎn)生只含有一個碳子的基團(tuán),稱為一碳單位(one carbon unit)。（二）種類甲 基 (methyl)-CH3甲烯基 (methylene)-CH2-甲炔基 (methenyl)-CH= 甲?；?(formyl)-CHO 亞胺甲基 (formimino)-CH=NH二、一碳單位的代謝第四十八張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（三）一碳單位的載體四氫葉酸5第四十九張，PPT共五十八頁，創(chuàng)作于2022年6月一碳單位來源于氨基酸的分解代謝絲氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸 N5, N10CH2FH4組氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸 N10CH