小-兒-驚-厥學(xué)習(xí)課件

1、小-兒-驚-厥學(xué)習(xí)課件小-兒-驚-厥學(xué)習(xí)課件主要內(nèi)容小兒驚厥概述 Overview of childhood convulsions癲癇 Epilepsy (EP)熱性驚厥 Febrile Seizure (FS)主要內(nèi)容小兒驚厥概述 Overview of childho主要內(nèi)容小兒驚厥概述癲癇熱性驚厥1.定義2.臨床表現(xiàn)3.病因 4.診斷5.治療主要內(nèi)容小兒驚厥概述1.定義 驚厥（convulsion)是腦細(xì)胞群異常的超同步化放電引起的發(fā)作性、突然的暫時(shí)的腦功能紊亂，以肌肉抽搐為主要的臨床表現(xiàn)驚厥的定義 Definition of Convulsion 驚厥（convulsion)是腦細(xì)胞

2、群異常的超同步主要內(nèi)容小兒驚厥概述熱性驚厥癲癇1.定義2.臨床表現(xiàn)3.病因 4.診斷5.治療主要內(nèi)容小兒驚厥概述1.定義 突然發(fā)生全身性或局限性的強(qiáng)直性或陣攣性抽搐，可有雙眼凝視或斜視，多伴有不同程度的意識障礙，持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘，抽后多入睡 驚厥的臨床表現(xiàn) Clinical Manifestation of Convulsion 突然發(fā)生全身性或局限性的強(qiáng)直性或陣攣性抽搐，可 驚厥持續(xù)狀態(tài) Convulsion Status一次驚厥發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，或頻繁發(fā)作連續(xù)30分鐘以上、發(fā)作間期意識未恢復(fù)者，均稱為驚厥持續(xù)狀態(tài)可為部分性或全身性發(fā)作 驚厥持續(xù)狀態(tài) Convulsion Status一

3、次驚主要內(nèi)容小兒驚厥概述熱性驚厥癲癇1.定義2.臨床表現(xiàn)3.病因 4.診斷5.治療主要內(nèi)容小兒驚厥概述1.定義驚厥的病因 Causes of Convulsion伴發(fā)熱的驚厥不伴發(fā)熱的驚厥驚厥的病因 Causes of Convulsion伴發(fā)熱Causes of Convulsion驚厥的病因伴發(fā)熱的驚厥顱內(nèi)感染顱外感染腦炎腦膜炎熱性驚厥感染中毒性腦病非感染性疾病 狼瘡腦病Causes of Convulsion驚厥的病因伴發(fā)熱的驚Causes of Convulsion驚厥的病因不伴發(fā)熱的驚厥腦結(jié)構(gòu)或功能異常源于腦外的異常缺氧缺血,出血,腫物,癲癇代謝紊亂: 低鈣,鎂,糖,VitB6依賴中

4、毒：藥物，食物 全身性疾?。焊哐獕耗X病Causes of Convulsion驚厥的病因不伴發(fā)熱的不同年齡小兒常見驚厥原因新生兒期 腦缺氧缺血 顱內(nèi)出血 電解質(zhì)紊亂 CNS感染嬰幼兒期 熱性驚厥 CNS感染 癲癇兒童期 癲癇 CNS內(nèi)/外的感染 顱內(nèi)腫瘤 全身疾病 藥物、食物中毒不同年齡小兒常見驚厥原因新生兒期嬰幼兒期兒童期主要內(nèi)容小兒驚厥概述熱性驚厥癲癇1.定義2.臨床表現(xiàn)3.病因 4.診斷5.治療主要內(nèi)容小兒驚厥概述1.定義驚厥的診斷 Diagnosis of convulsion1.是否驚厥? 仔細(xì)觀察、錄像 是否為上述典型臨床表現(xiàn) 問診 頭腳（頭，眼，面，口，上肢，下肢） 肢體動(dòng)作 意

5、識狀態(tài) 持續(xù)時(shí)間 有無發(fā)作后狀態(tài) 驚厥的診斷 Diagnosis of convulsion1非驚厥發(fā)作睡眠肌陣攣非癲癇性強(qiáng)直樣發(fā)作屏氣發(fā)作抽動(dòng)癥暈厥非驚厥發(fā)作睡眠肌陣攣 2.驚厥的原因? 問診伴發(fā)熱的驚厥 驚厥前后精神狀態(tài)有無顱壓高癥狀伴隨的其他系統(tǒng)感染癥狀既往熱性驚厥史 驚厥時(shí)的體溫不伴發(fā)熱的驚厥 有無頭部外傷史及用藥史有無顱壓高癥狀 有無導(dǎo)致電解質(zhì)紊亂的誘因圍產(chǎn)期病史既往有無驚厥史 生長發(fā)育、智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育史喂養(yǎng)史家族史驚厥的診斷 Diagnosis of convulsion 伴發(fā)熱的驚厥不伴發(fā)熱的驚厥驚厥的診斷 Diag 2.驚厥的原因?體格檢查 全身性查體：意識，生命體征，皮膚，呼吸

6、循環(huán) 情況 神經(jīng)系統(tǒng)查體：囟門，病理反射、腦膜刺激征驚厥的診斷 Diagnosis of convulsion 2.驚厥的原因?體格檢查驚厥的診斷 Diagno驚厥的診斷 Diagnosis of convulsion 2.驚厥的原因?輔助檢查 (1) 三大常規(guī)、感染相關(guān)檢查 (3) 血生化 (4) 腦電圖(2) 腦脊液 (5) 頭顱影像驚厥的診斷 Diagnosis of convulsion 主要內(nèi)容小兒驚厥概述熱性驚厥癲癇1.定義2.臨床表現(xiàn)3.病因 4.診斷5.治療主要內(nèi)容小兒驚厥概述1.定義驚厥的治療 Treatment of convulsion 原則： 1.一般治療，維持生命體征

7、 2.藥物控制驚厥發(fā)作 3.尋找并治療引起驚厥的原因 4.預(yù)防以后驚厥發(fā)作驚厥的治療 Treatment of convulsion 維持生命體征 護(hù)理：移開周圍物品，平放床上，頭偏向一側(cè)，保持安靜，減少刺激保持呼吸道通暢：必要時(shí)抽吸呼吸道分泌物、吸氧開放靜脈(如發(fā)作持續(xù)5min) 必要時(shí)降顱壓驚厥的治療 Treatment of convulsion 維持生命體征 驚厥的治療 Treatment of con 抗驚厥藥物治療 安定類藥物起效快，適用于急癥，大劑量抑制呼吸Diazepam 地西泮(安定)：0.3-0.5mg/kg iv,最大10mg, 1530min可重復(fù);也可直腸給藥, 0.

8、3-0.5mg/kg Clonazepam 氯硝西泮： 0.02-0.06mg/kg,iv Midazolam 咪唑安定： 0.1-0.3mg/kg iv或im，最大10mg, 繼之1-8g/kg/min 驚厥的治療 Treatment of convulsion 抗驚厥藥物治療 驚厥的治療 Treatment of co 抗驚厥藥物治療 Phenytoin 苯妥英：15-20mg/kg,溶于生理鹽水ivgtt,24hrs后予維持量5mg/kg.dPhenobarbital苯巴比妥:15-20mg/kg靜注, 24hrs后予維持量3-5mg/kg.d chloral hydrate 10水合氯

9、醛：0.5ml/kg，稀釋3%保留灌腸pentothal sodium硫噴妥鈉： 5mg/kg，30分鐘可重復(fù)。靜脈維持12.5，第一小時(shí)30mg/kg.h，以后5mg/kg.h 驚厥的治療 Treatment of convulsion 抗驚厥藥物治療 驚厥的治療 Treatment of co 病因治療糾正代謝紊亂： 針對急性代謝紊亂所致驚厥 降溫：針對高熱抗感染：針對CNS感染或熱性驚厥降血壓：針對高血壓腦病 驚厥的治療 Treatment of convulsion 病因治療驚厥的治療 Treatment of convul 預(yù)防發(fā)作 Prevention of subsequent

10、seizures 防止、糾正代謝紊亂：針對急性代謝紊亂所致驚厥 如應(yīng)用鈣劑及VitD 預(yù)防高熱：及時(shí)退熱、物理降溫 抗驚厥藥短期應(yīng)用：如CNS感染，急性腦損傷（如出血、 缺氧缺血等） 抗驚厥藥長期應(yīng)用：針對癲癇驚厥的治療 Treatment of convulsion 預(yù)防發(fā)作 Prevention of subsequen主要內(nèi)容小兒驚厥概述癲癇熱性驚厥1.定義2.流行病學(xué)3.診斷 4.治療5.預(yù)后主要內(nèi)容小兒驚厥概述1.定義癲癇的定義 Definition of Epilepsy (EP)由多種病因引起的腦功能障礙綜合征。為腦細(xì)胞群異常的超同步化放電引起的反復(fù)發(fā)作（seizure）可為驚厥

11、性（convulsive），也可為非驚厥性（non-convulsive）癲癇的基本特點(diǎn)：發(fā)作性和反復(fù)性 癲癇的定義 Definition of Epilepsy (主要內(nèi)容小兒驚厥概述癲癇熱性驚厥1.定義2.流行病學(xué)3.診斷 4.治療5.預(yù)后主要內(nèi)容小兒驚厥概述1.定義發(fā)病率：Developed countries 2453/10萬/年 Developing countries 77114/10萬/年 我國 35/10萬/年我國兒童癲癇 151/10萬/年患病率：我國 4-9（6.9 ）歐美 3-10小兒EP7歲前發(fā)病者占82.2%癲癇的流行病學(xué) Epidemiology of EP發(fā)病率：

12、Developed countries 2453/主要內(nèi)容小兒驚厥概述癲癇熱性驚厥1.定義2.流行病學(xué)3.診斷 4.治療5.預(yù)后主要內(nèi)容小兒驚厥概述1.定義癲癇診斷的四個(gè)層次是否癲癇?癲癇的發(fā)作形式是什么?是哪種癲癇綜合征?癲癇的原因是什么?癲癇診斷的四個(gè)層次是否癲癇?癲癇的診斷 Diagnosis of EP是否癲癇?多為無熱性反復(fù)發(fā)作、突發(fā)突止、發(fā)作形式類似刻板除外急性疾病或急性代謝紊亂所致EEG輔助診斷：發(fā)作間期，發(fā)作期癲癇的診斷 Diagnosis of EP是否癲癇?癲癇的診斷主要依據(jù)是病史及腦電圖 癲癇診斷要靠“他”（HE） “地形” “血流”全白搭 CT、 核磁 找病因 確診不能

13、依靠它 H：History E：EEG癲癇的診斷主要依據(jù)是病史及腦電圖 發(fā)作間期發(fā)作期發(fā)作間期發(fā)作期癲癇的診斷 Diagnosis of EP 癲癇的發(fā)作形式是什么？ 臨床表現(xiàn)先兆發(fā)作開始時(shí)的情況有無意識障礙肢體是否對稱 發(fā)作持續(xù)的時(shí)間發(fā)作后狀態(tài) EEG 癲癇的診斷 Diagnosis of EP 癲癇的發(fā)作形式是 全身性發(fā)作 generalized seizure全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作 generalized tonic clonic seizure全身強(qiáng)直發(fā)作 generalized tonic seizure全身陣攣發(fā)作 generalized clonic seizure失張力發(fā)作 aton

14、ic seizure痙攣發(fā)作 spasm seizure發(fā)作開始時(shí)即有雙側(cè)半球同時(shí)受累，常伴有意識喪失肌陣攣發(fā)作 myoclonic seizure失神發(fā)作 absence seizure 全身性發(fā)作 generalized seizure全身強(qiáng)直簡單部分性發(fā)作（無意識障礙） simple partial seizure 1.運(yùn)動(dòng)癥狀 2.感覺癥狀 3.自主神經(jīng)癥狀 4.精神癥狀復(fù)雜部分性發(fā)作（有意識障礙） complex partial seizure部分性發(fā)作泛化為全身性發(fā)作 partial seizure with generalization 部分性發(fā)作 partial seizure

15、發(fā)作起源于一側(cè)半球的局部區(qū)域,常不伴意識喪失簡單部分性發(fā)作（無意識障礙） simple partial tonicclonic全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作 generalized tonic clonic seizuretonicclonic全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作 全身強(qiáng)直發(fā)作 generalized tonic seizure 突然發(fā)生的意識喪失，全身肌肉強(qiáng)直收縮，固定于某種姿勢5-20秒，小兒常見到角弓反張姿勢或表現(xiàn)為彎腰、伸頸、頭仰起、兩臂屈曲等姿勢，此等姿勢維持片刻全身強(qiáng)直發(fā)作 generalized tonic seizu全身陣攣發(fā)作 generalized clonic seizure 表現(xiàn)為肢體、

16、軀干或面部肌肉有節(jié)律性抽動(dòng)，有時(shí)有強(qiáng)直成分或無強(qiáng)直成分。全身陣攣發(fā)作 generalized clonic seiz 發(fā)作時(shí)突然意識喪失，但不摔倒，兩眼凝視前方，持續(xù)數(shù)秒鐘后意識恢復(fù)，對剛才的發(fā)作不能回憶，做過度換氣時(shí)往往可以誘發(fā)發(fā)作，腦電圖為全導(dǎo)對稱、同步3HZ棘慢波典型失神發(fā)作 typical absence seizure 發(fā)作時(shí)突然意識喪失，但不摔倒，兩眼凝視前方，持續(xù)數(shù)秒鐘后肌陣攣發(fā)作 myoclonic seizure 為突然發(fā)生的快速有力的肌肉收縮，整個(gè)收縮過程大約為0.2秒。 電擊狀快速的收縮肌陣攣發(fā)作 myoclonic seizure 發(fā)作時(shí)肌肉張力不能維持，如在站立或坐位

17、時(shí)發(fā)作則可引起摔倒。往往是緩緩摔倒失張力發(fā)作 atonic seizure 發(fā)作時(shí)肌肉張力不能維持，如在站立或坐位時(shí)發(fā)作則可引起 痙攣發(fā)作 epileptic spasm 最常見于嬰兒痙攣癥（West綜合征），其肌肉收縮的整個(gè)過程大約1-3秒，其速度比肌陣攣發(fā)作要慢，比強(qiáng)直發(fā)作要快。常表現(xiàn)為成簇的發(fā)作 痙攣發(fā)作 epileptic spasm 最常見于嬰兒痙簡單部分性發(fā)作 simple partial seizure無意識障礙可有運(yùn)動(dòng)、感覺、自主神經(jīng)、精神方面癥狀EEG：一側(cè)大腦半球的某一部分起源簡單部分性發(fā)作 simple partial seizur復(fù)雜部分性發(fā)作 complex part

18、ial seizure有意識障礙多種簡單部分性發(fā)作表現(xiàn)自動(dòng)癥復(fù)雜部分性發(fā)作 complex partial seizur 是哪種癲癇綜合征? 癲癇綜合征:一組患者具有共同的癲癇發(fā)病年齡、發(fā)作特點(diǎn)、腦電圖特點(diǎn)及預(yù)后特點(diǎn)，病因有類似性，即歸納為一種癲癇綜合征。 癲癇綜合征診斷對于患兒的治療及預(yù)后判斷有重要意義 是哪種癲癇綜合征? 癲癇綜合征:一組患者具有共同的癲癇嬰兒痙攣癥 (Infantile spasm, West Syndrome) 年齡：1歲內(nèi)發(fā)病，47月為發(fā)病高峰 發(fā)作形式：痙攣發(fā)作 EEG：發(fā)作間期表現(xiàn)為高峰節(jié)律紊亂 智力：大多顯著遲滯 病因：多為癥狀性 預(yù)后：較差，8090遺留精神運(yùn)

19、動(dòng)發(fā)育落后嬰兒痙攣癥 (I 兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波 (Benign Childhood Epilepsy with centro-temporal spikes, BECT ) 年齡：313歲發(fā)病 發(fā)作形式：部分運(yùn)動(dòng)性，多為睡眠中 EEG：發(fā)作間期表現(xiàn)中央?yún)^(qū)和/或中顳區(qū)棘波或棘慢波，睡眠期異常放電明顯增多 智力：正常 病因：部分有家族史 預(yù)后：好，16歲前停止發(fā)作 兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波 癲癇的病因是什么? 特發(fā)性 Idiopathic 癥狀性 Symptomatic 隱源性 Cryptogenic問診，體檢，輔助檢查(頭顱影像，代謝檢查，基因檢查) 癲癇的病因是什么? 特發(fā)性 Idi

20、opathic 問癲癇的診斷 Diagnosis of EP是否癲癇?癲癇的發(fā)作形式是什么?是哪種癲癇綜合征?癲癇的原因是什么?癲癇痙攣發(fā)作嬰兒痙攣癥 癥狀性苯丙酮尿癥癲癇的診斷 Diagnosis of EP是否癲癇?癲癇主要內(nèi)容小兒驚厥概述癲癇熱性驚厥1.定義2.流行病學(xué)3.診斷4.治療5.預(yù)后主要內(nèi)容小兒驚厥概述1.定義抗癲癇藥物(Antiepileptic Drugs, AEDs) 治療免疫治療（ACTH,IVIG,甲基強(qiáng)的松龍）生酮飲食(Ketogenic Diet)治療神經(jīng)外科手術(shù)治療病因治療癲癇的治療 Treatment of EP抗癲癇藥物(Antiepileptic Drug

21、s, AED癲癇的治療 Treatment of EPAEDs治療原則根據(jù)發(fā)作類型、癲癇綜合征選藥盡量單藥治療劑量個(gè)體化規(guī)律用藥定期復(fù)查療程要長撤藥要慢復(fù)發(fā)重治癲癇的治療 Treatment of EPAEDs治療原主要內(nèi)容小兒驚厥概述癲癇熱性驚厥1.定義2.流行病學(xué)3.診斷四要素4.治療5.預(yù)后主要內(nèi)容小兒驚厥概述1.定義癲癇的預(yù)后Prognosis of EP約2030%藥物不能控制發(fā)作約2030%滿療程停用AED后復(fù)發(fā)總的來說較正常兒童生活質(zhì)量評分低，如認(rèn)知功能、情緒等，與導(dǎo)致癲癇的病因及反復(fù)發(fā)作等關(guān)系最為密切，AED的影響多為可逆性癲癇的預(yù)后Prognosis of EP約2030%藥

22、物主要內(nèi)容小兒驚厥概述癲癇熱性驚厥1.定義2.流行病學(xué)3.分型 4.診斷與鑒別診斷5.治療6.預(yù)后主要內(nèi)容小兒驚厥概述1.定義發(fā)生于6月6歲嬰幼兒及兒童的與發(fā)熱有關(guān)的驚厥，無顱內(nèi)感染或無熱驚厥等其他的明確的驚厥原因,有遺傳傾向熱性驚厥的定義 Definition of Febrile Seizure (FS)熱性驚厥的定義 Definition of Fe熱性驚厥三要素年齡體溫驚厥熱性驚厥三要素年齡年齡 Age of FS6月6歲，高峰期為18月，僅6-15%發(fā)生于4歲以后體溫 Fever in FS 體溫低限，無嚴(yán)格定義：38? 38.5? 多為 38以上年齡 Age of FS6月6歲，高

23、峰期為18月，多為全身性發(fā)作 占80%以上7580%全身強(qiáng)直陣攣14%全身強(qiáng)直少數(shù)為部分性15%發(fā)作 Seizures in FS多為全身性發(fā)作 占80%以上發(fā)作 Seizures in F主要內(nèi)容小兒驚厥概述熱性驚厥癲癇1.定義2.流行病學(xué)3.分型 4.診斷與鑒別診斷5.治療6.預(yù)后主要內(nèi)容小兒驚厥概述1.定義熱性驚厥的發(fā)病率 Incidence of FS我國：5-6%美國：2-5%印度：5-10%日本：8.8%熱性驚厥的發(fā)病率 Incidence of FS我國：5-6主要內(nèi)容小兒驚厥概述熱性驚厥癲癇1.定義2.流行病學(xué)3.分型 4.診斷與鑒別診斷5.治療6.預(yù)后主要內(nèi)容小兒驚厥概述1.定義熱性驚厥的臨床分型 Classcification of FS熱性驚厥的臨床分型 Classcification of F主要內(nèi)容小兒驚厥概述熱性驚厥癲癇1.定義2.流行病學(xué)3.分型 4.診斷與鑒別診斷5.治療6.預(yù)后主要內(nèi)容小兒驚厥概述1.定義熱性驚厥的診斷 Diagnosis of FS是否熱性驚厥 應(yīng)除外CNS感染，中毒性腦病及其他導(dǎo)致驚厥的原因簡單型？復(fù)雜型？基礎(chǔ)的感染性疾病是什么?熱性驚厥的診斷 Diagnosis of FS