格林-巴利綜合征

1、格林-巴利綜合征( Guillainarre syndrome, GBS )授課對(duì)象：本科班廣西醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)教研室韋云飛(一)流行病學(xué)年發(fā)病率0.6/10萬2.4/10萬男女發(fā)病高峰：歐美在1625歲和4560歲；我國(guó)以兒童、青壯年多見?？赡苷T因：注射流感疫苗、腹瀉等。(二)病因與發(fā)病機(jī)制病因未明：2/3以上患者病前周內(nèi)有呼吸道或胃腸道感染，以空腸彎曲菌最常見。機(jī)制：細(xì)胞免疫和體液免疫共同介導(dǎo)的自身免疫性疾病。（三）病理改變 神經(jīng)根神經(jīng)節(jié)&周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘 小血管周圍淋巴細(xì)胞&巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng) 嚴(yán)重者累及軸索(四) 臨床表現(xiàn) 1. 病前周內(nèi)胃腸道或呼吸道感染癥狀，少數(shù)有疫苗接種史。 2

2、. 急性或亞急性起病。 3. 首發(fā)癥狀為下肢、上肢或四肢同時(shí)出現(xiàn)的癱瘓，多兩側(cè)對(duì)稱。弛緩性癱瘓，腱反射減低或消失。手套、襪套樣感覺減退。4. 1/3患者頸后部或四肢肌肉疼，可有腦膜刺激癥。5. 腦神經(jīng)損害以雙側(cè)面神經(jīng)受損最常見。6. 自主神經(jīng)癥狀：心率失常，高血壓或體位性低血壓，一過性尿潴留。7. 主要危險(xiǎn)是呼吸肌麻痹，其次是肺部感染、肺栓塞、嚴(yán)重心率失常及心衰等。(五)輔助檢查腦脊液：蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象第2周出現(xiàn)，第3周末達(dá)到高峰。電生理檢查：肌電圖(EMG) 、神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV):脫髓鞘病變 運(yùn)動(dòng)&感覺NCV減慢-失神經(jīng)&軸索變性 早期僅見F波H反射延遲&消失 (F波異常代表神經(jīng)近端&神

3、經(jīng)根損害, 有助于診 斷節(jié)段性病變-應(yīng)檢查多根神經(jīng))軸索損害：遠(yuǎn)端波幅減低 可見脫髓鞘&炎性細(xì)胞浸潤(rùn)3. 腓腸神經(jīng)活檢(五)輔助檢查(六)診斷依據(jù)病前周內(nèi)感染史急性或急性起病四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，可有手套、襪套樣感覺障礙及腦神經(jīng)損害腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象電生理檢查（）(七)分型：經(jīng)典型GBS ：AIDP軸突型GBS：AMAN 和 AMSAN，原發(fā)性軸索損害，肌萎縮明顯，病情重，恢復(fù)慢Fisher綜合征：眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失，四肢肌力可減弱腦神經(jīng)型GBS：主要累及雙側(cè)運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)（面神經(jīng)多見）急性感覺性多發(fā)性神經(jīng)?。核闹?、淺感覺障礙，無運(yùn)動(dòng)障礙或僅輕微乏力，肌電圖為感覺傳導(dǎo)速度減慢

4、和波幅降低。（八）鑒別低血鉀性周期性麻痹：血鉀低，心電圖呈低鉀改變（u波、T波低平或倒置），腦脊液正常。脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱；肌力常不對(duì)稱降低，呈節(jié)段性分布；肌萎縮早；無感覺障礙；腦脊液蛋白與細(xì)胞早期升高，病后周可呈蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象；病毒學(xué)證據(jù)。重癥肌無力全身型急性脊髓炎(九)治療病因治療(1)免疫球蛋白： 0.4g/(kg.d)靜滴，連用天； 機(jī)制:中和致病性自身抗體、抑制炎性細(xì)胞因子、抑制補(bǔ)體結(jié)合及干擾和下調(diào)細(xì)胞功能等； 對(duì)病情進(jìn)展、呼吸肌麻痹者應(yīng)盡早使用； 禁忌:免疫球蛋白過敏或有IgA型抗體者，心衰、腎功能不全者。(2)血漿置換(plasma exchange,PE)：置換量每次3040ml/kg,35次/療程清除致病性自身抗體。(3)糖皮質(zhì)激素: 有爭(zhēng)議。(4)免疫吸附治療。呼吸肌麻痹：氣管插管或氣管切開術(shù)輔助治療：注意水、電解質(zhì)與酸堿平衡補(bǔ)充族維生素神經(jīng)生長(zhǎng)因子防治并發(fā)癥康復(fù)治療。(十)預(yù)后85%的患者在-年完全恢復(fù)，約10%患者有后遺癥，死亡率約5%，約3%患者有次